Жалпы этиология. Жалпы патогенез мақсаты: жалпы этиология мен патогенезінің негізгі түсініктерін меңгеру



бет4/8
Дата19.06.2016
өлшемі0.68 Mb.
#147583
1   2   3   4   5   6   7   8

Тромбоцитопениялар

- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (150-400´10´9/л).

Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.

Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған



Тромбоцитопениялардың даму тетіктері

Тромбоцитопениялардың себептері

  1. Тромбоцитопоэздің бұзылыстары




  • Туа біткен тромбоцитопоездің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байкалады.

  • Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі:

  • Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен;

  • В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде;

  • Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда;

  • Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүек кемігінің қызметі тежелуінен болады.

  1. Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы




  • Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура

  • Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге антиденелер түзілуі

  • Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер, гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық серпілістердің цитотоксикалық түрі

  • Дәрілік заттар

  • Тобы сәйкессіз қан құйғанда

  1. Тромбоциттердің қолдануы артқанда




  • Тромб артық түзілгенде:

  • ТШҚҰ-синдромы

  • Гемолизді-уремиялық синдром

  • Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура

  1. Тромбоциттердің шоғырлануы

  • гиперспленизм;

  • гемангиомалар

Тромбоцитопатиялар

тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)




Тұқым қуатын

Жүре пайда болған

  1. Адгезиясының бұзылыстарымен:

  1. Агрегациясының бұзылыстарымен;

  • Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы.

  1. Тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен:

  • Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы;

  • альфа-гранула тапшылығы (сұр тромбоциттер синдромы)

  1. Осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен:

- Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация және босау серпілістерінің бұзылыстары).

  • Жіті лейкоздар;

  • Уремия;

  • Бауыр циррозы;

  • В12 – витамині тапшылықты анемия;

  • Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. дерттер кездерінде;

  • Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) қабылдағанда

  • Парапротеинемияларда байқалады.



Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:

  • Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;

  • Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;

  • Қан ұю уақыты өзгермейді.

Коагулопатиялар


  • Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).



Себебіне орай: Тұқым қуалайтын, біріншілікжәне жүре пайда болған, екіншілік

Даму тетіктері:

  1. Прокоагулянттар тапшылығы;

  2. Антикоагулянттар артықшылығы;

  3. Фибринолиздің артып кетуі.

1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы


Қан ұюының XII фактордан басқа кез келген факторының тұқымқуатын тапшылығы геморрагиялық синдром дамуының себебі болдуы мүмкін.

  • VIII фактордың тапшылығы



  • IX фактордың тапшылығы



  • XI фактордың тапшылығы




гемофилия А (80-85%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі

гемофилия В (15-18%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі

гемофилия С (өте сирек), тұқымқуалаушылықтың аутосомды-бәсеңкі түрі



  • Қанағыштықтың гематомды түрі, гемартроздар.

  • Қанның ұю уақыты ұзарған, қан кету уақыты қалыпты







2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы

  • К-гиповитаминозы; (X,IX,VII,II факторлардың карбоксилденуі бұзылуы)


  • Бауыр жеткіліксіздігі

  • Прокоагулянттарға антидене түзілуі

  • жаңа туылғандарда;

өттің ішекке түсуінің бұзылуы;

;


  • тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ қолданғанда

  • дисбактериозда

  • қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының түзілуі бұзылуы




Антикоагулянттар артықшылығы:

  • гепаринді артық енгізу;

  • гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет