Кафедра военно-полевой терапии

жүктеу/скачать 1.57 Mb.

бет	42/50
Дата	12.07.2016
өлшемі	1.57 Mb.
	#194589

1 ... 38 39 40 41 42 43 44 45 ... 50

Определение
Классификация

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Прогрессирование ГН после воздействия различных начальных факторов определяется достаточно стереотипными процессами, постепенно ведущими к склерозу. Это пролиферация мезангиальных клеток и накопление мезангиального матрикса, а также поражение стенки капилляров клубочка. В индукции ГН ведущее место отводится иммунным факторам повреждения, реакциям гуморального и/или клеточного иммунитета; в дальнейшем прогрессировании важную роль приобретают медиаторы воспаления и неиммунные механизмы — гемодинамические и метаболические. На всех этапах развития ведущую роль играет персистирование этиологического фактора, известного, к сожалению, лишь у 1/10 больных.

Основные клинические типы ГН — острый (ОГН), хронический (ХГН) и быстропрогрессирующий (БПГН).

Многое в патогенезе и классификации заболеваний почек до сих пор остается неясным, в частности, критерии выделения острых и хронических приобретенных заболеваний. Общепринятые критерии для выделения других приобретенных острых и хронических заболеваний (острые длятся в среднем несколько недель с остаточными явлениями, продолжающимися до 3 месяцев и более, а хронические продолжаются более 5–6 месяцев, их активный период длится более 6–8 недель) не подходят для нефропатии, ибо ряд их, рецидивируя в течение нескольких месяцев и даже года, обычно заканчивается полным выздоровлением: например, IgA-нефропатия (болезнь Берже), идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз). С другой стороны, при БПГН (подострый нефрит по старой терминологии) уже через месяц или даже ранее можно говорить о хроническом нефрите. Более надежные критерии диагностики и дифференциального диагноза разных форм поражения клубочков, а значит и назначения дифференцированной терапии уже на ранних этапах лечения, дает морфологический анализ биоптатов почек.

Различают следующие морфологические варианты ГН (Валькович Э.И., 1997): мезангиопролиферативные, экстракапиллярные (подострый, злокачественный) ГН, IgA-нефропатия (болезнь Берже), IgM-нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз, нефротический синдром с минимальными изменениями клубочков (липоидный нефроз), мембранозная нефропатия, мембранозно-пролифера-тивный (мезангиокапиллярный) ГН двух типов (первый тип — с субэндотелиальными депозитами иммунных комплексов — болезнь зубчатых отложений, с активацией комплемента по классическому пути, и тип второй — депозиты IgG не выявляются, а комплемент активируется по альтернативному пути циркулирующими нефритогенными факторами, характерна липодистрофия с утратой жира подкожной жировой клетчатки лица, верхней части туловища).

В практике врача гломерулонефриты (нефриты) встречаются не так часто, как, например, ишемическая болезнь сердца, ревматические, аллергические болезни или хронические заболевания легких. Однако их медицинское и социальное значение велико, что определяется следующими положениями.

Во-первых, лишь острые нефриты, сравнительно редкие в настоящее время, заканчиваются (и то не больше, чем в половине случаев) выздоровлением. Хронический нефрит, особенно подострый, неуклонно прогрессирует по направлению к хронической почечной недостаточности (ХПН), сопровождаясь нередко отеками (нефротический синдром — НС) и тяжелой гипертонией, приводящими к инвалидизации еще до развития ХПН.

Во-вторых, заболевают чаще (и болеют тяжелее) молодые, трудоспособные мужчины.

В-третьих, методы заместительной почечной терапии (диализ и трансплантация) доступны в нашей стране далеко не всем нуждающимся в них, очень дороги и связаны с привязанностью к аппаратам, необходимостью постоянной иммуносупрессии и др. Все это делает актуальной проблему консервативной терапии, направленной на подавление активности нефрита и торможение его прогрессирования.

Определение

Гломерулонефрит (ГН) и включает в себя группу морфологически разнородных иммуновоспалительных заболеваний с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцев и межуточной (интерстициальной) ткани. ГН являются самостоятельными нозологическими формами, но могут встречаться и при многих системных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит и др.

Классификация

ОГН развивается через 6–12 дней после инфекции, обычно стрептококковой (ангина, тонзиллит, пиодермия); наиболее нефритогенен β-гемолитический стрептококк группы А, особенно штаммы 12 и 49. Характерны гематурия (часто макрогематурия), отеки, олигурия, гипертония. У ОГН обычно имеет циклическое течение, с бурным началом, в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. У взрослых чаще встречается стертый вариант с изменениями мочи без общих симптомов, постепенно принимающий хроническое течение.

ХГН чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенным острым нефритом. В зависимости от клинических проявлений и течения различают следующие варианты хронического ГН: латентный, гематурический, нефротический, гипертонический и смешанный. Распространена клинико-морфологическая классификация хронического ГН, в основу которой положены морфологические изменения клубочков почек. Она включает в себя 5 форм:

Минимальные изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой микроскопии клубочки кажутся интактными. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный НС с массивными отеками; эритроцитурия и артериальная гипертензия редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, приводящие иногда за 1 неделю к исчезновению отеков. Прогноз достаточно благоприятный, ХПН развивается редко.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз иногда при световой микроскопии трудно отличим от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиваться при ВИЧ-инфекции, внутривенном введении наркотиков. Клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или НС, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
Мембранозный ГН (мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивным отложением иммунных комплексов на эпителиальной стороне клубочковой базальной мембраны. У трети больных удается установить связь с известными антигенами — вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому больных с мембранозной нефропатией следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита. Заболевание чаще развивается у мужнин, характеризуется протеинурией или НС, у 15–30 % наблюдаются гематурия и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное, особенно у женщин, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.
Мезангиопролиферативный ГН — самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН, как иммуновоспалительного заболевания; характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Клиническая картина характеризуется протеинурией и/или гематурией, в части случаев отмечаются НС и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное. Как отдельный вариант выделяют мезангио-пролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина A: IgA-нефрит или болезнь Берже. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин, ведущий симптом – гематурия. У 50 % больных отмечается рецидивирующая макрогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении НС и/или артериальной гипертензии. В некоторых странах (например, в Японии) IgA-нефрит — преобладающий тип нефрита.
Последний морфологический вариант хронического ГН — мезангиокапиллярный ГН, характеризующийся выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран. Может быть связан с вирусом гепатита С, а также с криоглобулинемией. Характерны протеинурия и гематурия, часты НС и гипертония. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию.

Помимо острого и хронического ГН, выделяют относительно редкий быстропрогресснрующий (подострый) ГН (БПГН) с «полулуниями» в клубочках и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. БПГН может развиваться после инфекций, контакта с органическими растворителями, однако чаще его причиной являются системные васкулиты и системная красная волчанка. Прогноз очень серьезный, остановить прогрессирование может лишь массивная иммуносупрессивная терапия.

Различные гломерулопатии, среди которых возможны как

первичные, так и вторичные по отношению к системному заболеванию, группируют по их клиническим проявлениям в пять главных синдромов:

острый нефритический синдром — острое начало и ранее развитие;
быстро прогрессирующий нефритический синдром – острое начало, быстрое развитие;
нефротический синдром;
первичный почечный синдром с гематурией и протеинурией — стойкие, бессимптомные, минимально выраженные изменения
мочи;
хронический нефритический синдром с протеинурией.

Большинство форм ГН — это в той или иной степени прогрессирующие заболевания, наиболее надежно остановить их прогрессирование можно лишь при выявлении и устранении этиологического фактора. При невозможности установления этиологии усилия должны быть направлены на подавление активности болезни и купирование обострения, что позволяет стабилизировать течение болезни.

жүктеу/скачать 1.57 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 38 39 40 41 42 43 44 45 ... 50