Классификация заболеваний артериальной системы
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
жүктеу/скачать 68.23 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Неспецифический аорто-артериит
| Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха).Заболевание проявляется мелкими кровоизлияниями в кожу, слизистые и серозные оболочки. В механизме развития геморрагического васкулита имеет значение токсикоаллергическая гиперергическая реакция на инфекционнотоксические воздействия (ревматические заболевания, инфекции верхних дыхательных путей, авитаминозы, пищевые токсикоинфекции, медикаментозные), приводящая к увеличению проницаемости эндотелия капилляров для жидкой части крови и форменных элементов.
При гистологическом исследовании обнаруживают эозинофильные и нейтрофильные клеточные инфильтраты, охватывающие пораженные сосуды в виде муфты, местами — очаги некроза. Вследствие кровоизлияний и белковой имбибиции стенки сосуда просвет его суживается, ухудшается местный кровоток, возникают очаговые некрозы. Различают 4 формы болезни: простую, ревматоидную, абдоминальную и молниеносную. Простая форма протекает с петехиальными и геморрагическими высыпаниями. При ревматоидной форме отмечается припухлость суставов. Абдоминальная форма характеризуется схваткообразными болями в животе, напоминающими острую кишечную непроходимость; иногда наблюдается кровавая рвота или понос. При молниеносной форме геморрагии носят сливной характер, часто изъязвляются. В связи с этим появляются кровоизлияния в желудочки мозга, острые язвы желудочно-кишечного тракта, которые могут осложниться перфорацией. В почках могут обнаруживаться изменения, аналогичные экссудативной фазе гломерулонефрита, в легких — очаги пневмонии с геморрагическим компонентом. Лечение. Основу лечения составляет противовоспалительная и десенсибилизирующая терапия, применение стероидных гормонов. Оперативное вмешательство показано при интраабдоминальных осложнениях. Неспецифический аорто-артериит Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты, панартериит) — системное сосудистое заболевание, характеризующееся хроническим прогрессирующим воспалительным процессом иммунно-аллергического характера с преимущественным поражением аорты и магистральных артерий, приводящее к ишемии органа. Первое упоминание об этом заболевании связано с именем японского офтальмолога М. Такаясу (1908). Этиология и патогенез. Этиология этого заболевания в настоящее время остается до конца не изученной. Первоначально главной причиной являлась туберкулезная инфекция. Имеется немало публикаций, указывающих на связь аортоартериита с другими инфекционными и неинфекционными заболеваниями: риккетсиозом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и др. Существует также предположение об аутоаллергической природе заболевания. В последнее время выявлено повышение концентрации HLAантигенов у больных с неспецифическим аорто-артериитом, что указывает на участие иммунных факторов в развитии заболевания. Характерным является поражение аорты и отходящих от нее крупных ветвей. При этом преимущественно поражаются проксимальные сегменты артерий, а дистальные остаются интактными. Начальные изменения локализуются в медии и адвентиции сосуда, а в последующем переходят на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный характер. Патоморфологически воспалительный процесс в артериях принято разделять на 3 стадии по классификации Nasu (1963): 1. Грануломатозно-воспалительную, для которой характерно образование гранулем, микроабсцессов и некрозов. 2. Диффузно-пролиферативную (продуктивную), при которой отмечается выраженная инфильтрация клеток и пролиферация тканей. 3. Фиброзную (склероз и фиброз всех слоев сосудистой стенки). По преимущественной локализации окклюзирующего поражения в сосудистой системе аорто-артериит подразделяется на несколько типов: − I тип — изолированное поражение дуги аорты и ее ветвей; − II тип — поражение торако-абдоминальной аорты и висцеральных ветвей; − III тип — смешанный, включающий комбинацию двух первых типов. Клиника и диагностика. Женщины болеют чаще. Принято различать 3 стадии клинического течения неспецифического аорто-артериита: острую, подострую и хроническую, которые зависят от активности патоморфологических изменений в артериях. Диагностика заболевания сложна вначале, когда еще нет симптомов нарушения кровообращения. Обычно большинство больных (60 %) поступают в стационар в хронической стадии при явлениях сосудистой недостаточности в различных бассейнах артериальной системы. От начала до манифестации заболевания проходит в среднем 5–6 лет. Для острой стадии заболевания типично присутствие общих признаков воспаления (слабость, ознобы, необъяснимый длительный субфебрилитет). Патогномоничными признаками являются лабораторные изменения: ускоренная СОЭ, увеличение С-реактивного белка, анемия, повышение уровня фибриногена. В некоторых случаях больные жалуются на боль в проекции сосудов (шея, живот), которая может отмечаться также при пальпации. При поражении сонных артерий заболевание может проявляться внезапными приступами гемиплегии на противоположной поражению стороне, временной слепотой на один глаз, афазией,парестезией и обмороками. Примерно у 30 % больных имеются симптомы ишемии верхних конечностей (слабость в руке, мышечная атрофия, ослабление пульса и др.). Наблюдается «симптом бритья» Бикерштаффа — при повороте головы во время бритья у больного внезапно появляется слабость фв руке и он роняет бритву. Окклюзирующее поражение ветвей брюшной аорты при неспецифическом аорто-артериите сопровождается симптомами хронической абдоминальной ишемии. У части больных (10 %) заболевание проявляется симптомами ишемии нижних конечностей. Закрытие позвоночной артерии может проявляться нарушением зрения, пирамидальными расстройствами. Артериальная гипертензия встречается более чем у половины больных с неспецифическим аорто-артериитом. У некоторых больных с окклюзирующим поражением почечных артерий она носит злокачественный характер. Резюмируя клиническое течение неспецифического аортоартериита, можно выделить ряд особенностей: 1. Бессимптомное клиническое течение в начальных стадиях, при которых почти невозможно поставить правильный диагноз на основании только клинического обследования. 2. Чередование вспышек обострения с ремиссией, носящее бессистемный характер. 3. Явное несовпадение между тяжестью морфологических изменений в сосудах и клиническими проявлениями. Из дополнительных методов обследования используются УЗДГ, дуплексное сканирование, компьютерная томография, ангиография. При дуплексном сканировании, помимо определения скоростных параметров кровотока, которые часто бывают повышены, большое значение имеет определение толщины стенок аорты и артерий. При неспецифическом аорто-артериите в острой стадии они бывают резко утолщены (стенка аорты до 1–2 см), отсутствует четкая граница между наружным контуром стенки и паравазальной клетчаткой. При ангиографии характерно выявление множественных стенозов аорты, сонных, подключичных и висцеральных артерий, богатая сеть коллатералей. При этом артерии вне участков воспаления имеют нормальный вид. жүктеу/скачать 68.23 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|