Клинические рекомендации

Первые симптомы болезни и стадия тяжелой деменции разделяют около 10 лет. Более быстрое прогрессирование ожидаемо при наличии следующих признаков:

-возраст начала менее 60 лет;

-наличие соптствующего сосудистого поражения мозга (инсульты, хроническая ишемия);

-наличие речевых нарушений (афазии);

- наличие экстрапирамидных симптомов;

-наличие зрительных галлюцинаций;

-миоклонии

1. 
   Мультиинфарктная деменция;
   
2. 
   Деменция вследствие инфарктов в «стратегических» областях;
   
3. 
   Деменция вследствие поражения мелких сосудов субкортикальная (включая болезнь Бинсвангера) и кортикальная;
   
4. 
   Гипоперфузионная деменция (в частности, вследствие глобальной ишемии при остановке сердечной деятельности или выраженной гипотензии);
   
5. 
   «Геморрагическая» деменция (хроническая субдуральная гематома, церебральная гематома и др.);
   
6. 
   Комбинация вышеперечисленных и других, пока недостататочно хорошо изученных факторов.
   

Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (особенно в возрасте до 75 лет), после 85 лет чаще встречается у женщин.

Критерии диагностики сосудистой деменции (NINDS-AIREN) [9].

1. Критерии диагностики вероятной сосудистой деменции:

А. Деменция;

В. Цереброваскулярное заболевание;

С. Причинно-следственная связь между первым и вторым заболеванием:

- (римская). развитие деменции в первые 3 месяца после перенесенного инсульта;

- (римская). внезапное начало когнитивных нарушений или ступенеобразное прогрессирование когнитивного дефекта.

2. Клинические проявления, совместимые с диагнозом вероятная сосудистая деменция:

А. раннее наличие нарушений походки:

В. Неустойчивость со склонностью к падениям;

С. Недержание мочи, не связанное с урологическим заболеванием;

D. Псевдобульбарный паралич;

Е. Изменение личности и поведения;

3. Симптомы, маловероятные для диагноза сосудистой деменции:

А. раннее наличие прогрессирующего нарушения памяти и других когнитивных функций при отсутствии локального поражения головного мозга при нейровизулиационном обследовании;

В. Отсутствие очаговых неврологических симптомов, кроме когнитивных нарушений);

С. Отсутствие признаков цереброваскулярной болезни при нейровизуализационном обследовании головного мозга, кроме когнитивных нарушений.

Для сосудистой деменции считаются весьма характерными флюктуирующее течение, ступенеобразное прогрессирование и преходящие эпизоды дезориентировки и спутанности сознания. Причем выраженность нарушений может весьма значительно варьировать даже в течение одних суток. Среди нарушений высших мозговых функций, которые выявляются у пациентов с сосудистой деменцией, помимо расстройств исполнительных функций, внимания и памяти следует отметить конструктивную апраксию, зрительно-пространственные расстройства и дезориентировку.

Особенностью возникновения постинсультной деменции является то, что инсульт не только приводит к клинически очерченному неврологическому дефекту, но и влияет на функционирование головного мозга в целом, включая когнитивную и поведенческую сферы. При этом возникающие у больных нарушения являются следствием и сосудистого поражения, и сопутствующих возрастных, первично-дегенеративных, соматических нарушений (сердечная недостаточность, сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.). Немаловажное значение имеет наличие в анамнезе тех или иных заболеваний, включая черепно-мозговую травму, алкоголизм, состояние больного – физическое и психическое – до развития инсульта, проводимое до развития инсульта лечение по различным показаниям, а также социально-экономическое положение пациента, его интеллектуальный уровень, семейный анамнез.
Диагностика сосудистой деменции: общие подходы

Наличие когнитивных нарушений, нередко субкортикальных по своему характеру; наличие признаков сосудистого поражения головного мозга по данным методов нейровизуализации; наличие причинно-следственной связи между поражением головного мозга и имеющимся сосудистым заболеванием; исключение всех других причин деменции, в том числе болезни Альцгеймера.

Основным является применение комплекса мер, включающих прежде всего адекватную коррекцию сосудистых факторов риска – артериальной гипертензии (гипотензивные средства), гиперлипидемии (диета, статины, никотиновая кислота), гипергомоцистеинемии (витамины В6, В12, фолиевая кислота) [8]. Рекомендуется вторичная профилактика инсультов, которая снижает уровни рецидивов новых инсультов (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А). Остается неясным, в какой мере она влияет непосредственно на познавательные функции пациентов [10].

С целью нейропсихологической реабилитации применяют приемы, направленные на упражнение дефектной функции. Важное значение имеет коррекция аффективных и поведенческих нарушений, особенно депрессии, сопутствующих кардиоваскулярных и других заболеваний (в первую очередь сердечной недостаточности). Важно помнить о необходимости отмены или минимизации доз тех препаратов, которые потенциально ухудшают когнитивные функции, прежде всего обладающих холинолитическим или выраженным седативным действием. Для улучшения когнитивных функций применяется широкий спектр ноотропных препаратов, которые можно разделить на 4 основные группы:

1. Препараты, воздействующие на определенные нейротрансмиттерные системы;

2. Препараты с нейротрофическим действием;

3. Препараты с нейрометаболическим действием;

4. Препараты с вазоактивным действием.

У больных с сосудистой деменцией в контролируемых исследованиях показана эффективность препаратов, относящихся к первой группе и преимущественно воздействующих на холинергическую систему (ингибиторы холинэстеразы, например галантамин или ривастигмин), а также глутаматэргическую систему (ингибитор NMDA- глутаматных рецепторов мемантин).

Донепезил и мемантин являются препаратами выбора при васкулярной деменции, но они не влияют на общее клиническое впечатление (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций B) [10]. Галантамин может быть рекомендован с меньшей степенью надежности, вероятно, он также эффективен при смешанных формах деменции (уровень доказательности 1+, сила рекомендаций B). Ривастигмин может быть рекомендован при смешанных формах деменции с меньшей степенью надежности (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C) и также с меньшим количеством доказательств эффективности (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C). Нимодипин показал кратковременные эффекты на отдельные познавательные функции при сосудистой деменции (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C). Гинкго билоба демонстрирует эффективность в отношении отдельных когнитивных функций в популяции со смешанной деменцией, в том числе и у пациентов с васкулярной деменцией (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C) [10].
Прогноз

Прогноз пациента зависит от состояния основного сосудистого заболевания. При достижении адекватного контроля артериальной гипертензии, других сосудистых факторов риска, при отсутствии новых инсультов симптоматика может принять стационарный характер. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза сосудистой деменции составляет 5 лет, что меньше, чем при болезни Альцгеймера.

Как и при болезни Альцгеймера, деменция развивается постепенно, но отличается более выраженной замедленностью психической деятельности, ослаблением внимания, более сохранной памятью, но большей выраженностью зрительно-пространственных нарушений, в том числе выполнять тест «рисования часов». Характерны также признаки паркинсонизма (дрожание, замедление движений, повышение мышечного тонуса, согбенность позы, короткий шаркающий шаг), выраженные колебания психического статуса с преходящими эпизодами инактивности и спутанности (от нескольких минут до нескольких часов); раннее появление зрительных галлюцинаций и/или других психических расстройств. У многих больных отмечаетются: ортостатическая гипотензия, нейрогенные нарушения мочеиспускания; депрессия; психомоторное возбуждение во сне с быстрыми движениями глаз. Больные гиперчувствительны к нейролептикам и при применении даже малых доз антипсихотических препаратов у половины больных происходит быстрое развитие обездвиженности с тяжелой дизартрией и дисфагией. При КТ или МРТ могут выявляться церебральная атрофия или умеренные сосудистые изменения (не объясняющие клиническую картину).

Ривастигмин рекомендуется при деменции с тельцами Леви (уровень доказательности 1+, сила рекомендаций А). Донепезил может быть рекомендован с меньшей степенью надежности, чем ривастигмин (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C). Это заявление основывается только на исследованиях случаев [10].

Ингибиторы холинэстеразы не рекомендуются для лечения лобно-височной деменции (уровень доказательности 2++, сила рекомендаций D). Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) могут оказывать положительные эффекты на аффективные симптомы при таких формах деменции, следовательно, они рекомендованы (уровень доказательности 3, сила рекомендаций B). Мемантин является препаратом второй линии терапии (уровень доказательности 3, сила рекомендаций C) [10].

-алкогольная зависимость с регулярным употреблением более 4-5 стандартных доз алкоголя в день более 5 лет;

-постепенное начало и медленное прогрессирование;

-умеренный когнитивный дефицит с преобладанием лобной дисфункции (снижение внимания, речевой активности, уплощением мышления, наличие персевераций, апатии);

-наличие других неврологических (мозжечковая атаксия, полиневропатия) или соматических осложнений алкоголизма (цирроз печени, панкреатит, кардиомиопатия);

-умеренная диффузная церебральная атроия, преимущественно вовлекающая лобные доли, а также атрофия мозжечка, особенно червя (по данным КТ или МРТ)

-тенденция к стабилизации или улучшению когнитивного статуса в отсутствии употребления алкоголя более 2 мес.;

-исключены другие причины когнитивного снижения [4].

Методы базисной терапии при деменции различной этиологии

Таблица №10

Лекарственные средства, усиливающие когнитивные функции

Название группы	Препараты
1. Средства, избирательно действующие на определенные нейромедиаторные системы: - холинергические -глутаматергические -Норадренергические/ дофаминергические	Ривастигмин, галантамин, донепезил, ипидакрин, цитиколин, холина альфосцерат Мемантин Пирибедил
2. Средства нейрометаболического действия	Пирацетам, пиритинол, фенотропил, препараты Ginkgo biloba, идебенон, ноопепт
3. Средства вазоактивного действия	Нисерголин, винпоцетин, нимодипин, циннаризин

Общие меры при лечении пациента с деменцией. Работа с семьей

Независимо от природы деменции при ее лечении следует осуществлять следующие меры:

-информирование семьи о сути заболевания и прогнозе;

-своевременное оформление группы инвалидности и опекунства;

-создание комфортной, безопасной, максимально упрощенной среды вокруг пациента;

-поддержание четкого режима дня больного;

-контроль приема лекарственных препаратов;

-максимальное ограничение приема препаратов, способных ухудшить когнитивные функции, в том числе психотропных средств (особенно бензодиазепинов, барбитуратов, нейролептиков), средств с антихолинергической активностью;

-контроль питания, выполнение гигиенических мероприятий;

-максимально возможное поддержание социальных связей пациента;

-распознавание и адекватная терапия всех сопутствующих соматических заболеваний;

-своевременное лечение декомпенсаций, которые могут быть связаны с интеркуррентной инфекцией, ухудшением соматических заболеваний, передозировкой лекарственных препаратов;

-максимальная психологическая, информационная, социальная или иная поддержка лиц, осуществляющих уход за пациентом [4].
5. Показания для направления врачом общей практики пациента с деменцией на консультацию врача-психиатра

Синдром деменции любой степени тяжести (легкий, умеренный, тяжелый) является основанием для направления и консультирования у врача-психиатра. Целью консультирования является, прежде всего, уточнение степени выраженности деменции, а также наличия часто встречающихся при деменциях сопутствующих синдромов (депрессивного, галлюцинаторно-бредового, делириозного с возбуждением в ночное или дневное время, расторможенности влечений). Как правило, о наличии грубых психических нарушениях сообщают не сами пациенты с деменциями, а их родственники, соседи, социальные работники. Эти сведения необходимо документировать для обоснования консультирования пациента врачом-психиатром, который может осуществить освидетельствование пациента с деменцией в добровольном или недобровольном порядке при наличии оснований для такого осмотра.

Другой целью консультирования пациента с деменцией является подбор необходимого лекарственного препарата и его дозировки для купирования сопутствующих деменции психопатологических синдромов. Наиболее часто требуется назначение антидепрессантов при депрессивном или тревожном синдроме, антипсихотиков при галлюцинаторном и бредовом синдромах, седативных антидепрессантов и антипсихотиков, бензодиазепиновых транквилизаторов при возбуждении, расторможенности и делирии, снотворных препаратов при нарушениях сна (таблица № 11). В случаях легкой и умеренной деменции мониторинг назначенной лекарственной терапии.

Таблица № 11

Симптоматическая терапия больных с деменцией

Синдром	Лечебные меры
Депрессия, эмоциональная лабильность	Рациональная психотерапия Поддержка со стороны близких и социальных служб Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина Другие антидепрессанты
Возбуждение	Поддержание спокойной окружающей обстановки Удаление раздражающих факторов Своевременное купирование боли, дискомфорта, интеркуррентных заболеваний Антиконвульсанты Бензодиазепины с коротким действием Гидроксизин Антидепрессанты с седативным действием Бета-блокаторы Атипичные нейролептики Малые дозы галоперидола
Апатия/абулия	Поощрение активности пациентов (избегая грубого принуждения) Мемантин Ингибиторы холинэстеразы Психостимуляторы Антидепрессанты со стимулирующим действием
Галлюцинации/бред	Нефармакологические меры (тактичное разъяснение заблуждения, удаление объектов, которые могут быть источником иллюзий, избегание фраз, которые могут быть превратно истолклваны) Своевременное купирование интеркуррентных заболеваний Атипичные нейролептики Ингибиторы холинэстеразы
Расторможенность	Тактичное переключение внимания Бета-блокаторы Нейролептики Медроксипрогестерон (при сексуальной расторможенности)
Инсомния	Меры по гигиене сна Ограничение дневного сна Агонисты бензодиазепиновых рецепторов Антидепрессанты с седативным действием Мелатонин Коррекция синдрома беспокойных ног (доаминомиметики)
Расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз	Клоназепам Мелатонин
Ортостатическая гипотензия	Потребление повышенного количества жидкости и соли (в отсутствие сердечной недостаточности) Приподнимание изголовья кровати Коррекция гипотензивной терапии Флудокортизон Эластичное бинтование ног

Выраженность таких симптомов, как галлюцинации, бредовые идеи, уменьшается после применения антипсихотических препаратов при всех типах деменции (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А). Рисперидон является препаратом выбора при психотических симптомах и поведенческих нарушениях у пациентов с деменцией (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А). Назначение антипсихотических препаратов у пациентов с деменцией нужно начинать с малых доз (сила рекомендаций А) которые можно повышать только постепенно (уровень доказательности 3, сила рекомендаций А); вначале дозу необходимо корректировать еженедельно, а затем ежемесячно (уровень доказательности 3, сила рекомендаций А). У пациентов с деменцией и депрессией в качестве препаратов выбора рекомендуются СИОЗС (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций А) [10].

6. Показания для госпитализации пациента с деменцией

Врач-психиатр также определяет показания и основания для госпитализации пациента с деменцией в психиатрический стационар. Обязательной госпитализации подлежат пациенты, которые вследствие психических расстройств совершают действия, представляющие непосредственную опасность для себя или окружающих (агрессивное и возбужденное поведение, суицидальные попытки). Объективная информация об этих нарушениях поведения, зарегистрированная врачом общей практики, может существенно влиять на принятие решения о госпитализации пациента с деменцией в психиатрический стационар.

Наличие деменции может являться медицинским критерием для признания гражданина недееспособным. Определение медицинского критерия для обращения в суд о признания гражданина недееспособным – одна из целей психиатрического освидетельствования пациента с деменцией.

7. Меры социальной защиты и социального обслуживания пациентов с деменцией. Взаимодействие врача общей практики с социальными службами

Пациенты с деменцией в равной степени нуждаются в медицинской помощи и социальной поддержке. При прогрессировании и утяжелении симптомов деменции меры социальной защиты и поддержки часто являются приоритетными в системе медико-социальной помощи.

Направление в бюро медико-социальной экспертизы для признания пациента с деменцией инвалидом осуществляется врачом общей практики, врачом-неврологом или врачом-психиатром в зависимости от основного синдрома, определяющего ведущее нарушение жизнедеятельности. При направлении для первичного освидетельствования необходимо психологическое заключение.

Успешность медицинских мероприятий по лечению и реабилитации пациентов с деменцией в значительной степени зависит от адекватности и своевременности мер социальной поддержки.

В отделах социальной защиты населения по месту жительства пациента с деменцией возможно организовать следующие формы социального обслуживания:

- патронаж

- амбулаторное сопровождение на дому

- пребывание в группах дневного пребывания

Помещение в стационарное учреждение социальной защиты населения (психо-неврологический интернат) осуществляется при неэффективности амбулаторных форм медико-социальной реабилитации.