Лекция № Повреждения. План лекции
Системная красная волчанка (СКВ)
жүктеу/скачать 2.65 Mb. Pdf көрінісі
|
| Системная красная волчанка (СКВ).
Распространенность: Распространенность 500 на 1млн. Встречается чаще у женщин в молодом возрасте (14-25лет пик, 14-40лет-70%), реже у детей, женщин пожилого возраста и у мужчин (жен:муж как 8:1). Высокая частота у женщин связана с эстрогенами, которые подавляют Т-супрессоры. Этиология: обсуждается роль вирусов; играет роль инсоляция (повышает антигенность ДНК); воздействие лекарственных препаратов; генетическая предрасположенность к заболеванию. Патогенез: Четко прослеживается дисбаланс между сниженным Т-клеточным, клеточно- опосредованным иммунитетом и увеличенной В-клеточной активностью с гиперпродукцией антител против ДНК и, в малой степени, РНК. Гиперпродукция иммуноглобулинов при СКВ сопровождается циркуляцией в крови ИК, которые могут откладываться в тканях и вызывать их повреждения (фибриноидный некроз) и воспаление на иммунной основе (по типу ГНТ, но может быть и ГЗТ с наличием лимфомакрофагальных инфильтратов). Морфология, как и клиника СКВ, отличаются многообразием проявлений, полиморфизмом симптомов. Локализуются изменения в соединительной ткани кожи, межмышечной соединительной ткани, околосуставной, в стенках сосудов, сердце, почках, иммунокомпетентных органах, ЦНС, ЖКТ. Морфологические изменения во всех этих органах и тканях включают: 1. Ядерную патологию, обусловленную вероятно антителами к ДНК. Это бледность окраски ядер (кариолизис), кариорексис. Гематоксилиновые тельца - глыбки распавшихся ядер. Поврежденные антителами ядра могут фагоцитироваться нейтрофилами и макрофагами, так возникают волчаночные клетки. Обнаружение их в крови считают патогномоничным для СКВ. 2. Дистрофические и некротические изменения соединительной ткани. Все стадии дезорганизации. Ярко выражена стадия фибриноидных изменений. Лекция по патоморфологии «Болезни сердечно-сосудистой системы» Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 104 Своеобразие фибриноида- его базофилия, т.к. в состав фибриноида входит ДНК. 3. Клеточные реакции. Включают инфильтрацию сосудов, стромы органов лимфоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками. В исходе этих изменений - склероз, он нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации, что свидетельствует об обострении. 4. Изменения в иммунокомпетентных органах (лимфоузлах, селезенке, костном мозге). Характеризуются гиперплазией, плазматизацией, усилением фагоцитарной активности макрофагов. Как результат усиленной продукции Ig, возможны белковые преципитаты в лимфоузлах, селезенке, т.е. проявления диспротеиноза (иногда амилоидоз). В селезенке обнаруживается очень характерный периартериальный “луковичный” склероз - т.е. концентрические разрастания соединительной ткани вокруг артериол, лимфоидных фолликулов. Все описанные изменения в разных сочетаниях, разной выраженности в зависимости от остроты и т.д. Локализация: На коже“бабочка”, эритема, гиперкератотическая атрофия - на лице. Возможны высыпания и на других участках тела. Со временем они становятся коричневатыми. В основе лежит отек, капилляриты, васкулиты с фибриноидом, затем клеточная инфильтрация, сменяющаяся склерозом, гиперкератозом, атрофией потовых и сальных желез, облысением (алопеция). Суставымогут вовлекаться в процесс (артралгии до 100%), однако изменения не резкие и редко сопровождаются деформацией. Очаги клеточной инфильтрации, васкулиты, затем склероз ворсин. В околосуставной соединительной ткани мукоид, фибриноид. Васкулиты, особенно часто мелкие сосуды кожи и внутренних органов, отсюда дистрофия и некроз паренхимы органов (тяжелые васкулиты ведут к инфарктам). Наиболее частым и имеющим важное значение поражением является поражение почек. При поражении почек может быть картина банального гломерулонефрита, не отличаемая от других гломерулонефритов, первичных гломерулонефритов или волчаночного нефрита. Морфология: субэндотелиальное отложение ИК, содержащих комплемент → резкое утолщение БМ капилляров клубочков - вид “проволочных петель”. Возможно развитие фибриноидного некроза отдельных капиллярных петель. В просвете капилляров преципитаты белка - гиалиновые тромбы. Возможны патологические изменения в ядрах (кариорексис, кариопикноз), гематоксилиновые тельца, но они редки. Это все специфично для СКВ изменений в почках. Но кроме того, возможна реакция на повреждение ИК - пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, образование полулуний, т.е. пролиферация эпителия капсулы. Характерна очаговость, неравномерность процесса в клубочках, резкие изменения в строме и канальцах. В дальнейшем Лекция по патоморфологии «Болезни сердечно-сосудистой системы» Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 105 склероз, сморщивание почек с развитием уремии. Поражение почек наиболее опасны для жизни. жүктеу/скачать 2.65 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|