Медицинская академия министерства здравоохранения РФ
жүктеу/скачать 0.99 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА
- Кожный гистиоцитоз
- ГИСТИОЦИТОЗ БЕЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА
- Атипичный регрессирующий гистиоцитоз
- Семейный и спорадический лимфогистиоцитоз детского возраста
- Гистиоцитоз III класса
- РЕТИКУЛОСАРКОМА
- Микозные клет ки
- ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
| ГИСТИОЦИТОЗ - название группы болезней различной природы, характеризующихся вовлечением в патологический процесс системы моноцитарных макрофагов (гистиоцитов).
Злокачественный гистиоцитоз (лейкоз макрофагальный) - острый лейкоз, характеризующийся системной опухолевой пролиферацией моноцитарных макрофагов. ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА (гистиоцитоз I класса, лан-гергансово-клеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз X, липогранулематоз, липоид-ный гранулематоз, гранулематоз, обусловленный клетками Лангерганса, болезнь Крисчена - Шюллера, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена) - болезнь из группы гистиоцитозов, характеризующаяся системной или очаговой пролиферацией моноцитарных макрофагов (с примесью различного количества других клеток, признаками некроза и фиброза) в костях, коже, лимфоузлах, костном мозгу и внутренних органах с наличием в очагах поражения клеток Лангерганса. Клетки Лангерганса - характерные для гистиоцитозов I класса крупные отростчатые макрофаги костномозгового происхождения диаметром 12-15 мкм с овальным, почковидным или изрезанным ядром (с нежным, равномерно распределяющимся хроматином и 1 -2 ядрышками) и обильной, бледной, часто вакуолизированной цитоплазмой (нередко содержащей липиды) с ультраструктурными маркерами (гранулы Бирбека, CD1, S-100-протеин, АТФа-за). Кожный гистиоцитоз - вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса, характеризующийся преимущественным поражением кожи. Болезнь Летерера -Сиве (нелипоидный ретикулогистиоцитоз) - острый системный прогрессирующий вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса, встречающийся преимущественно у детей 1 -го года жизни, характеризующийся лихорадкой, гепатоспле-номегалией, лимфаденопатией, папулезно-сквамозной сыпью, геморрагической пурпурой, поражением слизистых оболочек, плоских костей, легких. ГИСТИОЦИТОЗ БЕЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА (гистиоцитоз II класса) - группа болезней, характеризующихся пролиферацией моноцитарных макрофагов, не имеющих структурно-функциональных маркеров клеток Лангерганса (гемо-фагоцитарный синдром, синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, ксантогранулема, ретикулогистиоцитома, атипичная фиброксантома и др.). Атипичный регрессирующий гистиоцитоз (атипичная фиброксантома) -встречающийся у пожилых людей гистиоцитоз II класса, характеризующийся появлением в коже (обычно конечностей) изъязвляющихся узлов из резко атипичной грануляционной ткани, подвергающихся фиброзу и спонтанной регрессии. Семейный и спорадический лимфогистиоцитоз детского возраста (семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, эритрофагоцитарный семейный лимфогистиоцитоз) - встречающийся у детей вариант гистиоцитоза II класса, развивающийся без видимой причины или чаще как осложнение вирусных, бактериальных, грибковых инфекций или других тяжелых заболеваний (на фоне сниженного клеточного иммунитета), характеризующийся диффузной инфильтрацией различных органов активированными макрофагами с признаками ге-мофагоцитоза, проявляющийся лихорадкой, панцитопенией, гепатоспленоме-галией, лимфоцитарным менингитом, геморрагическим диатезом. Гистиоцитоз III класса - злокачественные опухоли моноцитарной ситемы, включая монобластный лейкоз, злокачественный гистиоцитоз и истинную гис-тиоцитарную лимфому. РЕТИКУЛОСАРКОМА - злокачественная опухоль, развивающаяся из ретикулярных клеток. ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ - опухоль лимфоидной ткани в первой (эритема-тозной) характеризуется появлением на коже красных пятен, во второй (бля-шечной) пятна превращаются в возвышающиеся бляшки и в третьей (опухолевой) - в коже, в лимфатических узлах и во внутренних органах отмечаются опухолевые узлы полиморфного клеточного состава. Во II и III стадии болезни среди клеток характерно наличие так называемых «микозных». Микозные клетки - атипичные мононуклеары (производные Т-лимфоцитов) с гиперхромными неправильной формы ядрами (часто с глубоким вырезом). ПЛАЗМОЦИТОМА (плазмоцитома экстрамедуллярная) - опухоль, характеризующаяся местным диффузным разрастанием зрелого вида плазмоцитов (чаще всего в верхних дыхательных путях и полости рта) и,.как правило, не сопровождающаяся (в отличие от миеломной болезни) изменениями протеи-нограммы крови и поражением костного мозга. ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Классификация опухолей у детей: Опухоли, развивающиеся вследствие нарушения бласто- и эмбриоге
опухоли из недифференцированных, камбиальных зачатков (ме- дуллобластома, ретинобластома, опухоли вегетативных ганглиев и др.); опухоли по типу таковых у взрослых. Чаще всего у детей развиваются дизэмбриогенетические опухоли, в целом составляющие около 50% всех новообразований детского возраста. Среди всех опухолей явно преобладают доброкачественные (90-93%), среди которых подавляющее большинство составляют гемангиомы и пигментные невусы. Среди злокачественных опухолей наиболее частыми являются опухоли кроветворной и лимфоидной ткани - лейкозы (чаще всего лимфобла-стные) и злокачественные лимфомы (лимфосаркомы). Резко преобладают мезенхимальные опухоли, отношение которых к эпителиальным составляет 9:1 (у взрослых 1:9). Опухоли эпителиального происхождения чаще всего возникают в щитовидной железе, надпочечниках, половых органах. Структура злокачественных опухолей у детей: 31 % - лейкозы 11 % -лимфомы 18 % - опухоли центральной нервной системы 7 % - опухоли почек 6 % - опухоли вегетативной нервной системы, костей, глаз, мягких тканей 9 % - прочие опухоли (в том числе по типу взрослых). Отмечается два пика возникновения опухолей. Первый пик приходится на возраст 2-5 лет, когда опухоли возникают чаще всего и имеют преимущественно дизэмбриогенетическое происхождение (тератомы и тератобластомы) или развиваются из недифференцированных камбиальных зачатков (нейроблас-тома, ретинобластома). Второй пик приходится на возраст 10-14 лет, когда встречаются опухоли по типу взрослых (опухоли кроветворной и лимфоидной ткани, опухоли костей).
Наблюдаются и особенности метастазирования опухолей у детей. Многие незрелые опухоли долго не метастазируют, возможна реверсия, связанная с дозреванием незрелых опухолей. Мягкотканные опухоли часто дают метастазы в первую очередь в регионарные лимфатические узлы (эмбриональная рабдомиосаркома урогенитального тракта, нефробластома, нейробластома). Вместе с тем, некоторые эпителиальные опухоли чаще метастазируют в первую очередь гематогенно в легкие (гепатобластома). Метастазы в кости у детей наблюдаются относительно редко. Некоторые опухоли детского возраста, возникающие из недифференцированных камбиальных зачатков (ретинобла-стома, медуллобластома) метастазируют гематогенно, другие (нейробластома) - гематогенных метастазов не дают. Есть особенности и в гистологическом строении детских опухолей. Гораздо труднее, чем у взрослых, по морфологическим признакам прогнозировать доброкачественность или злокачественность течения, потому что опухоли у детей (особенно в первые годы жизни) вообще кажутся более незрелыми, ибо незрелы и нормальные ткани. Объективные трудности диагностики опухолей у детей усугубляются еще и субъективными. Хотя в развитых странах как причина смерти опухоли конкурируют за второе-третье место с пороками развития, уступая первое только травмам, в структуре детской заболеваемости они имеют не слишком большой удельный вес. Поэтому у врачей-педиатров нет достаточной онкологической настороженности. В связи с этим печальной особенностью опухолей детского возраста является их поздняя диагностика. У детей до 75 % новообразований диагностируется в 3-4 клинической стадии (у взрослых - 25-40%). ЛИТЕРАТУРА Абрикосов А. И. Основы общей патологической анатомии. - М.: Медгиз, 1949. Большая медицинская энциклопедия: В 30 т. - М.: Сов. энциклопедия, 1974-1988. Давыдовский И. В. Общая патология человека. - М.: Медицина, 1969. Долл Р. Профилактика рака на основе данных эпидемиологии. - М.: ИЛ,
Зюсс Р., Кинцель В., Скрибнер Дж. Д. Рак: эксперименты и гипотезы. - М.:МИР, 1977. Иммунология опухолей /Под ред. В. В. Городиловой, А. Муцениеце. - Рига.: Знание, 1982. Кавецкий Р. Е. Роль активной мезенхимы в диспозиции организма к злокачественным новообразованиям. - Киев.: АН УССС, 1983. Каудри Е. Раковые клетки. - М.: ИЛ, 1958. Кудачков Ю. А. Патология человека (словарь-справочник). - Ярославль:
МатэЖ. Досье рака. - М.: Мир, 1983. Общая патология человека: Руководство для врачей: В 2 т. /Под ред. А.
Патологическая анатомия болезней плода и ребенка: Руководство для врачей: В 2 т./Под ред. Т. Е. Ивановской, Л. В. Леоновой.-М.: Медицина, 1989. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: Руководство для врачей: В 2 томах. /Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова. - М.: Медицина, 1993. Патофизиология: Курс лекций /Под ред. П. Ф. Литвицкого. - М.: Меди цина, 1995. Петров Н. Н. Злокачественные опухоли, т 1. -Л., 1947. Радзиховская Р. М. Некоторые закономерности противоопухолевого
Серов В. В., Пальцев М. А., Ганзен Т. Н. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. -М.: Медицина, 1997. Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия: Учебникдля мед. ин-тов.-М.: Медицина, 1993. ЦинзерлингА. В., Цинзерлинг В. А. Патологическая анатомия: Учеб ник для педиатрических факультетов медицинских вузов. - Санкт-Петербурп- Сотис, 1996. ШабадЛ. М. Предрак в экспериментально-морфологическом аспекте. -М., 1967. Walter I. В., Israel M. S. General Pathology. - 7nd Ed. - New York; Edinburg; London; Madrid; Melbourne; San Francisco; Tokio.: Churcill Livingstone, 1996. жүктеу/скачать 0.99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|