Туа пайда болған эритропоэтикалық порфирия (Гюнтер ауруы) дегеніміз аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайтын, гем синтезіне қатысатын феррохелатазаның жетіспеушілігінен болатын ауру.
40.Науқас аурухананың жұқпалы аурулар бөліміне келесі шағымдармен түсті: әлсіздік, дененің қызуы-38,5 градус С және сарғыштану байқалады. Қандағы тікелей мен тікелей емес билирубиннің мөлшері жоғарлаған. Зәрде тікелей билирубин бар, зәрдегі уробилин мен нәжістегі стеркобилиннің мөлшері төмендеген. Науқаста сарғыштанудың қандай түрі байқалады?
Паренхиматоздық (бауырлық) сарғыштану-бауыр жасушаларының вирустармен және бауыр үшін улы болатын препараттармен зақымданғанда пайда болады. Бауыр жасушалары зақымданғандықтан, бос билирубин заласызданбайды. Бауыр жасушаларының зақымдануы нәтижесінде қанда тікелей билирубиннің де, тікелей емес билирубиннің де мөлшері артады. Зэрдің түсі зәрде тікелей билирубиннің болуына байланысты қоңыр болады, уробилин болуы да мүмкін. Нәжіспен бөлінетін стеркобилиннің мөлшері азаяды.
Достарыңызбен бөлісу: |
