«Неврология» пәні бойынша сараланған сынақ сұрақтарының тізімі
жүктеу/скачать 108.56 Kb.
|
| Микроцефалия – бұл нәрестенің басы нәрестенің өлшемі мен жасы бойынша орташадан кішірек болатын жағдай.
Пайда болу себебі: Даун синдромы сияқты генетикалық (тұқым қуалайтын) бұзылулар, Қызамық (неміс қызылшасы), токсоплазмоз (паразиттер тудыратын инфекция), цитомегаловирус (құрсақтағы нәрестелердің денсаулығына қауіп төндіретін кең таралған вирус) және Зика вирусы (масалар арқылы берілетін вирус) сияқты анадағы вирустық инфекциялар), Анадағы алкоголизм немесе нашақорлық, Гестациялық қант диабеті, Сынаптан немесе басқа металдардан немесе улардан улану, Ананың дұрыс тамақтанбауы (жүктілік кезінде анаға тамақ немесе қоректік заттар жеткіліксіз), Клиника: Қатты айқай, тамақтану проблемалары, есту және көру, проблемалары, конвульсиялар (ұстамалар), Қолдар мен аяқтардың , қозғалысының жоғарылауы (спастикалық), гиперактивтілік (тым белсенді), дамудың кешігуі немесе сөйлеуді, тұруды және жүруді үйрену проблемалары ,Зияткерлік бұзылулар (оқудағы қиындықтар) Диагностика: туылғанға дейін пренатальды ультрадыбыстық зерттеу арқылы анықтауға болады. Емі: жоқ !науқастарды симптоматикалық қолдау. Ми тініндегі метаболикалық процестерді жақсартатын дәрілік курстар тұрақты негізде көрсетіледі. - пирацетам, пиритинол, витаминные комплексы !лечебной физкультурой, массаж .Неврологиялық науқастардың зерттеудің қазіргі заманғы әдістері. Неврологиядағы зерттеу әдістері Лабараторлық және инструменталды деп бөлінеді. НЕЙРОВИЗУАЦИЯЛЫҚ ДИАГНОСТИКА-мидың құрылымын,қызметін анықтауға және биохимиялық сипаттауға мүмкіндік беретін жалпы зерттеу әдістері.Бұл КТ,МРТ және тб. Электроэнцефалография(ЭЭГ)-бас миының биопотенциалдарын тіркейтін әдіс. Электронейромиаграфия(ЭНМГ)-бұлшықет және перифериялық нервтердің функционалды жағдайын зерттейтін әдіс. Краниография-бас сүйек құрылымдарына шолу жасайтын рентгенография. Церебральдық ангиография-бұл әдәс патологиялық процестің сиаптын және орналасуын анықтауда дерек береді. 49.Неврологиялық науқастарға күтім көрсету. Меедбике атқару қажет: Күтімнің жалпы ережелерін сақтау;Жұмсақ валиктерді ісінуді алдын алу жағдайында салданған буындардың астына қою қажет;Бас ауырған жағдайда мұз көпіршігін басу;Қуық пен ішектің уақтылы босатылуына жағдай жасаңыз, несеп қабылдағыштар мен ыдыстарды үнемі ауыстырыңыз;Науқасты жартылай жатқан қалыпта тамақтандыру;Жаттығу терапиясының мамандары, логопед және массаж терапевті тағайындаған жаттығуларды есте сақтаңыз, оларды дұрыс орындауды қамтамасыз ете отырып, науқаспен бірге өткізіңіз;Дәрігердің тағайындауларын уақытында орындаңыз, науқасты процедураларға ертіп барыңыз және олардың орындалуын қадағалаңыз;Науқастың іш киімін үнемі ауыстырыңыз;Науқастың жағдайын бақылау және дәрігерге өзгерістер туралы хабарлау;Науқасқа құсу, газ, зәр шығару және нәжісті ұстау сияқты ауыр жағдайларда көмектесу. Науқаста, оның туыстарында және отбасы мүшелерінде позитивті психологиялық көзқарас қалыптастыру маңызды. Ол үшін сізге қажет:Науқас тәуелсіздігін сезіну үшін науқасқа іс әрекеттерді өзінше істетуге үйрету;Оқшаулануды жеңу үшін отбасымен және достарымен әлеуметтік байланыс орнатуға көмектесу;Науқасты өзінің жақындарына ауыртпалық емес екеніне және олар үшін құнды екеніне сендіру;Көңіл-күйді көтеру және емделуді жеңілдету үшін оның физикалық және психикалық мүмкіндіктеріне сәйкес ойын-сауық ұйымдастырыңыз; Орындалмайтын уәделерден аулақ болыңыз. 50.Жедел ми қанайналымының өткінші бұзылыстары- Жедел орын алатын ошақтық,церебральды,аралас симтоматикамен сипатталлатын ми функциясының бұзылысы.24 сағат ішінде ошақтық немесе диффузды неврологиялық симптомдардың толық қайтымдылығы маңызды критерийі болып табылады. Этиология:Гипертониялық ауру Симптоматикалық гипертензия Атеросклероз Сирек себебі болуы мүмкін: Дәнекер тінінің диффузды ауруларындағы васкулиттер Жүрек аурулары (ақаулар, митральды қақпақшаның пролапсы, миокард инфарктісі) Классификация ЖМҚАӨБ-ге транзиторлы ишемиялық шабуылдар, гипертониялық церебральды криз, сондай-ақ тұрақсыз белгілері бар церебральды қан тамырлары бұзылыстарының сирек кездесетін түрлері жатады. ТРАНЗИТОРЛЫ ИШЕМИЯЛЫҚ ШАБУЫЛ(ТИА)-тұрақсыз жалпы милық және ошақтық белгілермен көрінетін,24 сағат ішінде өткінші болып өтетін ми қан айналым бұзылысы. ГИПЕРТОНИЯЛЫҚ ЦЕРЕБРАЛЬДЫ КРИЗ-Әрбір науқас үшін кенеттен және жеке, қан қысымының едәуір жоғарылауы, бұрын болған церебральды және жиі жүрек симптомдарының пайда болуымен немесе нашарлауымен бірге жүреді. Симптомы: Жалпы милық симптомдарға бас ауру,әлсіздік,жүрек айну,бұлыңғыр көру,вегетативті-тамырлы реакциялар (дірілдеу, тершеңдік және т.б.), қысқа мерзімді сананың бұзылуы. Ішкі ұйқы артериясы жүйесінде ЖМҚАӨБ аяқтың немесе беттің терісінің жекелеген аймақтарын қамтитын гипестезияның және/немесе парестезияның өзгермелі аймақтарымен сипатталады. Орталық парездер жергілікті бұлшықет топтарына немесе бір аяққа таралуы мүмкін.Гемипарез және гемигипестезия сирек кездеседі.Бұлшықет күші әдетте азаяды. Анизорефлексия болады, кейде Россолимо мен Бабинскийдің патологиялық рефлекстері болады. Көбінесе афазия немесе дизартрия байқалады. Бір көздің көру өткірлігінің төмендеуі мүмкін. Вертебробазилярлы бассейнде ол құлақтың шуылымен, вегетативті бұзылулармен, вестибулярлық атаксиямен (қозғалыстардың үйлесімсіздігі, жүрістің тербелісі, ромберг позасындағы тұрақсыздық және т.б.), метаморфопсия, фотопсия көрінеді. Көлденең нистагм байқалады. Дизартрия, дисфония, диплопия, дисфагия пайда болуы мүмкін. Әдетте бастың артқы жағындағы бас ауруы жүреді, оның қарқындылығы бастың қозғалысымен байланысты. Диагностика:Неврологиялық жағдайда, ЖМҚАӨБ-дан кейін, әдетте, айтарлықтай ауытқулар анықталмайды. Қосымша тексерулерді тағайындау міндетті:Офтальмоскапия және периметриямен жүргізілетін офтальмологпен консультация;коагулограмма, қандағы қантты, холестеринді және липидтерді анықтау; дуплексті сканерлеу,МРТ Омыртқа артерияларын зерттеу функционалдық сынамалары бар РЭГ (реоэнцефалография) және УДДГ(ультрадыбыстық допплерография) көмегімен жүзеге асырылады (мысалы, бастың бұрылыстарымен және қисаюымен), мойын бөліміндегі омыртқаның рентгенографиясымен немесе омыртқаның КТ-мен толықтырылады. Емі: ЖМҚАӨБ бір сағаттан аспайтын жеңіл жағдайларда терапия емханалық жағдайда жүргізіледі. Неғұрлым ауыр көріністерде немесе қайталанатын ЖМҚАӨБ емдеу неврологиялық стационар жағдайында көрсетіледі. ЖМҚАӨБ емдеудегі негізгі міндеттер- ми қан айналымын жақсарту және церебральды тіндердің метаболизмін қалпына келтіру. Қанның реологиялық көрсеткіштерін жақсартатын дәрі-дәрмектерді тамшылатып енгізу тағайындалады. Содан кейін ацетилсалицил қышқылын ұзақ уақыт қабылдау тағайындалады. Нейрометаболиттерден шошқалардың церебральды гидрализаты, гамма-аминомайлы қышқылы, В тобының дәрумендері кеңінен қолданылады. Алдын алу: Салауатты өмір салты,темекі шекпеу,алкогольді шегеру,жануар майын шамадан тыс қабылдауды болдырмау.Алдын алу шараларына қан қысымын, қандағы қант деңгейін, липидті спектрді бақылау; артериялық гипертензияны, қант диабетін, қан тамырлары ауруларын барабар емдеу жатады.Неврологқа уақытыл қаралып емделу. 51.Ишемиялық және геморрагиялық инсульттың дифференциальды диагнозы. ИШЕМИЯЛЫҚ ИНСУЛЬТ: Ауру басталуы:біртіндеп,түнде таңға жуық. \Науқастың түрі: бозғылт Естің бұзылысы:біртіндеп Бас ауру,құсу: сирек Менингиалды белгілер: ЖОҚ(теріс) Қозғалғыштық қозу: сирек ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ ИНСУЛЬТ:Ауру басталуы:кенеттен,күндіз физикалық күш түскеннен \Науқастың түрі: бет және склер гиперемиясы Естің бұзылысы: жиі, терең комаға дейін Бас ауру,құсу: жиі Менингиалды белгілер: выражены (оң) Қозғалғыштық қозу: жиі 52.Гидроцефалия-бұл ми-жұлын сұйықтығы көбею салдарынан ми қарыншасы менн торлы қабық асты кеңістігінің кернелуі.Ол ликвор сұйықтығының көбеюі мен оның қайта сінілуінің бұзылысына байланысты.Жаңа туған нәрестеде 10-60мл,ересектерде 90-150мл-дай. Жіктелуі: Пайда болу уақытына қарай-жүре және туа біткен Орналасуына қарай-ішкі(ми қарыншаларында) ,сыртқы(торлы қабық асты кеңістігінде) ,жалпы Пайда болу механизміне сәйкес-гиперсекреторлық,окклюзиялық,аралас. Ағымына қарай-жедел,созылмалы,үдемелі,тұрақты,компенсация,субкомпенсация,декомпенсация. \ТУА ПАЙДА БОЛҒАН ГИДРОЦЕФАЛИЯ-бала туылуымен немесе алғашқы айларында байқалады.Басты белгілер:бас көлемінің ұлғаюы,бастың жеке жіктерінің біп-бірінен ажырауы,бастағы көктамырлардың көгеруі,бет сүйектерінің ассиметриясы,шаштың сиреуі,жоғары көтерілген маңдай,бетке тереңдеп кіріңкі орналасқан көз. ЖҮРЕ ПАЙДА БОЛҒАН ГИДРОЦЕФАЛИЯ-постнаталды кезеңде дамып,бас сүйек ми жарақаттары,нейроинфекциялар және тб себептерден пайда болады.Бас айтарлықтай үлкеймейді,психикалық және қимыл қозғалыс бұзылыстары көп байқалмайды.Көру қабілеті төмендейді,қосарланып көру байқалады. Шағымдар: • бас мөлшерінің өрістеп үлкеюі; • мазасыздану, жиі құсу (нәрестелерде); • психофизикалық дамудың кешеуілдеуі; • бастың ауыруы; лоқсу, құсу, басы айналу; • есте сақтау қабілетінің төмендеуі; • дәрет сындыруды бақылаудың бұзылуы; • көру қабілетінің төмендеуі; • құрысулар; • көзді қимылдатудың бұзылыстары. Анамнез: • жүктілік кезінде анасының бастан өткерген инфекциялық аурулары (цитомегаловирусты инфекциясы); • БМЖ; • Менингиттер, менингоэнцефалиттер • Мидың ісіктері; • Бұрын басынан өткерген ми қанайналымының жіті бұзылыстары. Диагностика: Мидың КТ немесе МРТ УДЗ Краниография Пневмоэнцефалография Физикалық зерттеп-қарау: • патологиялық үлкен бас, • жұқа тері, • жоғары қараудың шала салдануы (парезі) – «атып келе жатқан таң симптомы», • бассүйек сүйектерін жарыққа түсіру, • бас терісі (скальп) веналарының ісініп тұруы, • бассүйек жіктерінің алшақтауы, • еңбектің ісініп тұруы. Емі: Консерватитвті ем- Бассүйекішілік қысымды түсіру үшін диуретиктер тағайындалады: • ацетазоламид тәулігіне 30-50мг/кг-нан; • глюкокортикоидтық гормондар: преднизолон тәулігіне 3-5 мг/кг. \Ацетазоламид 250 мг, таблеткаларда • Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, ампулаларда • Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), құты • Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, ампулаларда • Цефазолин 1 г, құты • Натрий хлоридінің изотониялық ерітіндісі 0,9% - 400 мл Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем: Сусыздандырып емдеу: Тәулігіне 0,1 мл/ дене салмағының кг есебінен бұлшықет ішіне 1% фуросемид ерітіндісін енгізеді; ацетазоламид тәулігіне 40 мг/дене салмағының кг тағайындайды. Хирургиялық ем : вентрикулды-ішастарлық шунттау,вентрикулды-атриалды шунттау ,вентикулярлы пункция. Алдын алу шаралары: психофизикалық белсенділікті шектеу; • толыққанды тамақтану және ұйқы мен сергектік ырғағын қалыптандыру; • қатты тоңудан және қызынудан сақтану (моншаға, саунаға баруға болмайды); • операциядан кейінгі жаралар аймағын жарақаттап алудан сақтану. 53.Микроцефалия-нәрестенің басы орташа деңгейден кішірек болатын жағдай. Нәресте басы кішірек туылады, немесе бұл жағдай нәресте есейген сайын дамиды. Туа пайда болған микроцефалия себептері: • Даун синдромы сияқты генетикалық (тұқым қуалайтын) бұзылулар • Қызамық (неміс қызылшасы), токсоплазмоз (паразиттер тудыратын инфекция), цитомегаловирус (құрсақтағы нәрестелердің денсаулығына қауіп төндіретін кең таралған вирус) және Зика вирусы (масалар арқылы берілетін вирус) сияқты анадағы вирустық инфекциялар ) • Анадағы алкоголизм немесе нашақорлық • Гестациялық қант диабеті • Сынаптан немесе басқа металдардан немесе улардан улану • Ананың дұрыс тамақтанбауы (жүктілік кезінде анаға тамақ немесе қоректік заттар жеткіліксіз) Жүре пайда болған микроцефалия туылғаннан кейін оттегінің жетіспеушілігінен немесе инфекциядан туындаған әртүрлі ми жарақаттарынан туындауы мүмкін. Клиникасы:Бастың айтарлықтай кішірек болуын қоспағанда, микроцефалияның ең жиі кездесетін белгілері: • Қатты айқай • Тамақтану проблемалары • Есту және көру проблемалары • Конвульсиялар (ұстамалар) • Қолдар мен аяқтардың қозғалысының жоғарылауы (спастикалық) • Гиперактивтілік (тым белсенді) • Дамудың кешігуі немесе сөйлеуді, тұруды және жүруді үйрену проблемалары • Зияткерлік бұзылулар (оқудағы қиындықтар) • Бала есейген сайын оның беті өсе береді, ал бас сүйегі өспейді. Бұл баланың үлкен бетін, маңдайының шегінуін және борпылдақ, жиі мыжылған бас терісін тудырады. Дененің қалған бөлігі жиі салмағы аз және қалыптыдан кішірек. Кейбір нәрестелерде көрінетін немесе байқалатын белгілер жоқ. Сондай-ақ, микроцефалиямен ауыратын кейбір балалар қалыпты дамиды. Диагностика:туылғанға дейін пренатальды ультрадыбыстық зерттеу.Бала туылғаннан кейін микроцефалияны нәрестенің бас шеңберін өлшеп (барлық жолмен) және оны жаңа туған нәрестелердің қалыпты бас өлшемдерімен салыстыру арқылы анықтауға болады. Дәрігер сонымен қатар толық физикалық тексеру жүргізеді және баланың толық пренатальды және туу тарихын алады. Микроцефалия көбінесе ақыл-ой кемістігімен бірге жүретіндіктен, дәрігер ата-аналардан жүгіру және жүру сияқты даму кезеңдері туралы сұрауы мүмкін. Микроцефалияны емдеу мүмкін емес және ол баланың бүкіл өмірін сақтайды. Медициналық топ баланың денсаулығы мен әл-ауқатын жақсарту үшін білім беру және бағыт-бағдар беру үшін баланың отбасымен жұмыс істейді. Балада микроцефалияның толық дәрежесі, әдетте, бала өсіп, дамымайынша толық түсінілмейді. Микроцефалияны емдеу мыналарды қамтиды: • Баланың өсуіне қарай бастың дамуын бақылау үшін жиі тексерулер мен сынақтар. • Баланың денсаулығының тұрақты мәселелерін емдеу. • Үйде және қоғамда өзінің мүмкіндіктерін барынша арттыру. Бұл сөйлеу, кәсіби және физикалық терапияны қамтуы мүмкін. 54.Балалардың церебральдық сал ауруы-туылғанға дейінгі,туу кезінде және ерте неонатальды кезеңде мидың зақымдалуынан пайда болатын,клиникалық тұрғыдан қимылдау бұзылыстарының көрінуімен,психика,сөйлеу,көру,естудің өзгеруі,құрысулық және құрысусыз талмалармен қатар жүретін полиэтиологиялық ауру. Негізгі клиникалық белгілері: • Бұлшықет тонусының өзгерістері • Қозғалыстың бұзылысы • Өз еркінен тыс қозғалыстар • Рефлекстердің жоғарылауы және патологиялық рефлекстердің пайда болуы • Контрактуралар және деформациялар • Мишықтық зақымданулар • Психиканың бұзылуы және бас-ми нервтерінің зақымдануы. Гемиплегия- дененің бір бөлігінің қозғалыстық бұзылыстармен сипатталады.Бұл мидың бір жартышарының зақымдалуымен түсіндіріледі.Оң жақ гемипарез кезінде сол жақ жартышар,сол жақ гемипарез кезінде-оң жақ жартышар зақымдалады.Зақымдалған жағында бұлшыұ ет тінінің гипотрофиясы.айқын контрактуралар және ірі буындар деформациясы,қол буындарында бүгілген , кіші балаларда денеге әкелінген қол білезігі жұдырық болып бүгіглген,ересектеу балаларда-акушер қолы тәрізді. Диплегия-қол және аяқ бұлшық еттерінің қалыпты қызметінің бұзылысы.Осы кезде дененің оң және сол жақ бөліктері зақымдалады. Квадриплегия-бұл екі қол және екә аяқтың зақымдалуы,жиі жұлын мидың мойын сегменттерінің жарақаттануы нәтижесінде дамиды.Зақымдалған аймақтарда сезімталдық жойылып,науқас ауырсвну,қызбаны,жанасуды мүлдем сезбейді. Атоникалық-астатикалық түр-психикалық дамудың тежелуі,тепе-теңдік бұзылыстармен сипатталады. Атаксиялық түрі-қозғалыс координациясы және тепе-теңдік бұзылыстармен сипатталады. Дистониялық түрі-атетоз және торсионды спазм жатады. Гипотониялық түрі-мишықтың зақымдалуымен шақырылған.Дене бөліктерін қозғалта алмайды. Гиперкинетикалық түрі-мидың қыртыс асты бөлімдері зақымдалудан дамиды.Тұрақты емес бұлшық ет тонусымен көрінеді. Ауру себептері: Жатырішілік даму кезеңінде әрекет ететін церебральды сал ауруының этиологиялық факторы жүктіліктің әртүрлі патологиясы болып табылады: • фетоплацентарлы жеткіліксіздік • плацентаның мерзімінен бұрын бөлінуі • токсикоздар • жүкті әйелдердің нефропатиясы • резус қақтығысы • жүктілікті тоқтату қаупі • сондай ақ инфекциялар: • цитомегаловирус • қызамық • токсоплазмоз • герпес • сифилис. • Ананың соматикалық аурулары (қант диабеті, гипотиреоз, туа біткен және жүре пайда болған жүрек ақаулары, артериялық гипертензия) және әйелдің жүктілік кезінде алған жарақаттары да баланың церебральды сал ауруының дамуына әкелуі мүмкін Диагностика: • электроэнцефалография • электромиография және электронейрография • туындаған потенциалдарды зерттеу • транскраниальды магниттік стимуляция. • МРТ Емдеу тактикасы: • МЕДИКАМЕНТОЗДЫҚ ТЕРАПИЯ: 1.Тыртықтық-жабысқақ процесті азайту үшін,интеллектті көтеру үшін-ЦЕРЕБРОЛИЗИН,ГАММАЛОН. 2.Нерв және бұлшық ет тіндерінің дистрофиялық процесстерді азайту үшін В тобының витаминдері,витамин Е,глютамин қышқылы қолданылады. 3.Бұлшық ет тонусын төмендету үшін-МЕЛЛИКТОН,МИДОКАЛЬМ,МЕФЕДОЛ,ДИПЛАЦИН. 4.Гиперкинездерде-МЕТАМИЗИЛ,РИДИНОЛ,ЦИКЛОДОЛ. • ЕДШ • МАССАЖ • ФИЗИОЕМ (электрожарықпен емдеу,гидрокинезотерапия) • ОРТОПЕДИЯЛЫҚ ЕМ • БОБАТ ӘДІСІ-бұлшық еттің спастикасымен күресу және тепе теңдік сақтауды үйрету үшін. • ВОЙТ ТЕРАПИЯСЫ-дененің тепе-теңдікті сақтау мақсатында және дененің кеңістікте дұрыс қозғалуы үшін. • ХИРУРГИЯЛЫҚ ЕМ:перифериялық нервтерге операция;Штоффель операциясы;Эггерс операциясы;Сүйектер мен буындарға операция. 55.Миастения- созылмалы аутоиммунды, жүйке-бұлшықет ауруы, бұлшықет әлсіздігі және бұлшықеттің патологиялық шаршауымен көрінеді. СЕБЕПТЕРІ: Туа біткен миастенияның себебі жүйке-бұлшықет синапстарының құрылысы мен жұмысына жауап беретін әртүрлі ақуыздардың гендеріндегі мутациялар болып табылады. Синапстарда ацетилхолинэстераза коллаген тәрізді ақуызға қосылған t изоформалық тетрамер ретінде болады. Миастенияның тағы бір жалпы себебі-никотинді ацетилхолин рецепторларының суббірліктерінің әртүрлі мутациялары. КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІС: Миастенияның бірнеше формалары бар (көз, жалпыланған, бульбар және Ламберт — Итон миастениялық синдромы (өкпе ісігінде және т.б.). Ауру көбінесе көздің белгілерінен басталады (қабақтың түсуі, қосарланған көру). Таңертең птоз кешке қарағанда аз болуы мүмкін, қосарланған көру ауырлық дәрежесінде өзгереді. Содан кейін аяқтың проксимальды бұлшықеттерінің әлсіздігі жиі қосылады (баспалдақпен көтерілу, орындықтан көтерілу, қолды жоғары көтеру қиын). Сонымен қатар, физикалық белсенділік аясында әлсіздік барлық бұлшықет топтарында айқын өседі.Бульбарлық бұзылулар қосылуы мүмкін (ұзақ әңгіме аясында немесе тамақтану кезінде мұрынмен сөйлеу, дизартрия пайда болады, "Р", "Ш", "С"деп айту қиын. Әрі қарай, бульбарлық бұзылулар айқынырақ болуы мүмкін (жұтынудың қиындауы,, сұйық тағамның мұрынға енуі). ДИАГНОСТИКА: • Клиникалық тексеру және медициналық тарихты анықтау. • Бұлшықеттің патологиялық шаршау синдромын анықтауға арналған функционалды сынақ. Электромиографиялық зерттеу: декремент сынағы • Прозерин сынағы • Прозеринге реакцияны анықтау үшін қайта қалпына келтіру сынағы • Прозерин фонындағы миастениялық өзгерістердің қайтымдылығын анықтау үшін клиникалық тексеру • Ацетилхолин рецепторларына антиденелер мен титинге антиденелер үшін қан анализі • Алдыңғы медиастинальды органдардың компьютерлік томографиясы (тимус безі, синоним: тимус). ЕМІ: Алғаш рет анықталған жеңіл миастения грависі және көз формасы жағдайында емдеуде тек калимин мен калий препараттары қолданылады. Калимин 60Н 1 кестеден күніне 3 рет, кем дегенде 6 сағат аралықпен. Калий хлориді күніне 3 рет 1 г немесе калий-нормин күніне 3 рет 1 таблеткадан. Бұлшықет әлсіздігі немесе бульбарлық бұзылулар болған жағдайда глюкокортикоидты терапия қолданылады: Преднизолон 1 мг/кг салмақта күн сайын таңертең қатаң түрде . Егде жаста, Преднизолон терапиясының тиімділігі жеткіліксіз болған кезде, преднизолонды тағайындау мүмкін болмаған кезде және преднизолонды алып тастағанда цитостатикалық терапия тағайындалады. Жеңіл жағдайларда-күніне 3 рет 50 мг (1 таб) азатиоприн. Неғұрлым ауыр жағдайларда-тәулігіне 200-300 мг циклоспорин (сандиммун) немесе тәулігіне 1000-2000 мг селлсепт. Миастенияның өршуі кезінде плазмаферез жүргізуге және көктамыр ішіне иммуноглобулин енгізуге жол беріледі.Плазмаферезді плазмамен немесе альбуминмен алмастыра отырып, N5-7 күн сайын 500 мл-ден жүргізген жөн. 56. Туберкулезді менингит - бұл туберкулездің микобактериялары тудыратын ми қабығының қабынуы және туберкулездің ең ауыр түрлерінің бірі болып табылады. Ми қабының туберкулезді қабынуы көбінесе балаларда, жиі нәресте жаста байқалады. БЕЛГІЛЕРІ: Аурудың басында балада жалпы әлсіздік немесе дене температурасының шамалы жоғарылауы байқалады. Бұл уақытта бала әдеттегі белсенділігін жоғалтып, енжарлық, ұйқышыл, көңілсіз, ашуланшақ болады, тәбетін жоғалтып, мазасыз болады. Кейде мұндай балалардың басы ауырады. Ерте жастағы балаларда ас қорыту жүйесінің бұзылуы мүмкін. Бастапқы кезеңде менингитті анықтау өте қиын. Кейіннен баланың тұрақты және күшейіп жатқан бас ауруы пайда болады - кейде бас ауыруы соншалықты қатты болады, тіпті бала шыдамай айқайлап жылайды. Бұл ауруға тағы бір тән белгі – тамақтанумен байланыссыз болатын құсу. Ауыр жағдайларда балада ұйқышылдық пен сананың шатасуы болады, фотофобия – жарыққа қарай алмайды, бүктүсіп, аяқтарын ішіне тартып, жарықтан теріс қарап төсекте жатып қалады. Базилярлы туберкулез менингиті жағдайлардың 70% - продромальды кезеңнің қатысуымен біртіндеп дамиды, оның ұзақтығы 1-4 апта аралығында өзгереді. Тітіркену кезеңінде цефалгия күшейеді, анорексия пайда болады, "Ффонтан тәрізді" құсу тән, ұйқышылдық пен әлсіздік күшейеді. Прогрессивті менингиальды синдром бас сүйек-ми нервтерінің бұзылуларының қосылуымен бірге жүреді: косоглазие,анизокория, көру қабілетінің нашарлауы, жоғарғы қабақтың түсуі, есту қабілетінің жоғалуы. Бет нервінің зақымдануы мүмкін (бет асимметриясы). Туберкулезді менингоэнцефалит әдетте менингиттің үшінші кезеңіне сәйкес келеді. Әдетте энцефалит белгілерінің басым болуы: спастикалық типтегі парездер немесе параличтер, сезімталдықтың жоғалуы, екі немесе бір жақты гиперкинез. Сана жоғалады. Тахикардия, аритмия, тыныс алудың бұзылуы Чейн—Стокстың тыныс алуына дейін байқалады. Менингоэнцефалиттің одан әрі дамуы өліммен аяқталады. Жұлын туберкулезі менингиті сирек кездеседі. Әдетте, ол церебральды қабықшалардың зақымдану белгілерімен көрінеді. Содан кейін 2-3 кезеңде ауырсыну қосылады. Ликвор жолдарының блокадасымен ауырсыну соншалықты қарқынды, тіпті наркотикалық анальгетиктерінің көмегімен де жойылмайды. Әрі қарай прогрессия жамбастың бұзылуымен бірге жүреді: зәр мен нәжісті ұстамау. Перифериялық сал ауруы, моно және парапарез бар. ДИАГНОСТИКА: • Жұлын сұйықтығын тексеру • КТ • МРТ • Туберкулездік сынама ЕМЛЕУ: Изониазид, рифампицин, пиразинамид және этамбутолды қамтитын емдеу режимі ең оңтайлы болып саналады. Алдымен препараттар парентеральды, содан кейін ішке енгізіледі. Егер жағдай 2-3 айдан кейін жақсарса. этамбутол мен пиразинамидті алып тастаңыз, изониазид дозасын азайтыңыз. Соңғысын рифампицинмен бірге қабылдау кем дегенде 9 айға созылады. 1-2 ай ішінде. науқас төсек демалысын ұстануы керек. Содан кейін режим біртіндеп кеңейіп, 3 айдың соңында пациентке жүруге рұқсат етіледі. Емдеудің тиімділігі цереброспинальды сұйықтықтың өзгеруіне байланысты бағаланады. Бақылау белдік пункция жасалған күні төсек демалысы қажет. Жаттығу терапиясы мен массаж АУРУДЫҢ 4-5 айдан ерте емес ұсынылады.Терапия аяқталғаннан кейін 2-3 жыл ішінде туберкулезді менингитпен ауыратын науқастар жылына 2 рет 2 айлық рецидивке қарсы емдеу курсынан өтуі керек. 57. Дюшеннің прогрессивті бұлшықет дистрофиясы-тұқым қуалайтын х хромосомасымен байланысқан бұлшықет жүйесінің патологиясы, өмірдің алғашқы 3-5 жылында көрінеді және тез таралатын және нашарлайтын бұлшықет әлсіздігімен сипатталады. Бастапқыда жамбас белдеуі мен жамбастың бұлшықеттері зардап шегеді, содан кейін — иық пен арқа, біртіндеп қозғалыссыздық пайда болады. СЕБЕП: Дюшеннің бұлшықет дистрофиясының дамуы Дистрофин ақуызын кодтайтын гендегі Х хромосомасының қысқа иығының 21-ші локусында мутацияның болуымен байланысты. Ауру жағдайларының шамамен 70% патологиялық мутацияны тасымалдаушы анадан алынған ақаулы дистрофин генінен туындайды. Қалған 30% ананың жұмыртқасында жаңа мутациялардың пайда болуымен байланысты. КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІС: Әдетте, өмірдің 1-ші жылында баланың моторлық дамуының біршама артта қалуы байқалады. Отырудың, өздігінен тұрудың және жүрудің басталу уақытының кешігуі байқалады. Бала жүре бастағанда, ол ебедейсіз және құрдастарымен салыстырғанда тұрақсыз; жиі сүрінеді. Бұлшықет әлсіздігі өмірдің 3-4 жылдарында пайда болады. Бастапқыда бұл баспалдақпен немесе ұзақ қашықтыққа жүру кезінде патологиялық тұрғыдан шаршау түрінде көрінеді. Уақыт өте келе миодистрофияға тән үйрек жүрісі байқалады. Олар баланың мінез — құлқының ерекшеліктеріне назар аударады-әр жолы, еңкейіп отыру күйінен көтеріліп, ол өз денесіне қолдарымен белсенді түрде сүйенеді, оған баспалдақ ретінде көтерілгендей (Говерс симптомы). Бұлшықет атрофиясы жамбас пен жамбас белдеуіндегі бұлшықеттерден басталады. Дюшеннің дистрофиясы олардың иық белдеуіне, арқа бұлшықеттеріне және қолдың проксимальды бөліктеріне тез көтерілуімен сипатталады. Бұлшықет атрофиясының салдарынан "Көктерек" белі және артқы жағынан орналасқан "қанат тәрізді" жауырыны пайда болады. Әдеттегі симптом-балтыр бұлшықеттерінің псевдогипертрофиясы. Сіңір рефлекстерінің пролапсы байқалады: алдымен — тізе, содан кейін-трицепс пен иық бицепсінен рефлекстер. Науқастардың шамамен 30% - ы олигофрениядан зардап шегеді, әдетте олардың дебильділік деңгейімен шектеледі. Аутизм түріндегі бұзылулар, дислексия, қысқа мерзімді есте сақтау қабілетінің бұзылуы байқалуы мүмкін. ДИАГНОСТИКА: • Электронейро және электромиография • Генетикалық диагностика • Биопсия • Рентгенография • ЭКГ и тб ЕМІ: • Кортикостероидты препараттар тағайындалады • Метаболикалық терапия • Физикалық терапия(ЛФК,массаж,физиотерапия) • Респираторлы қолдау 58. Прогрессирленген бұлшықет Ландузи-Дежерина дистрофиясы-бұл тұқым қуалайтын ауру, оның дебюті жасөспірім кезінде пайда болады және прогрессия 20 жыл ішінде біртіндеп дамиды. Аурудың ерте балалық формасы 3 жастан 6 жасқа дейін пайда болады және тез дамиды, бұл форма кеуде - бел аймағында контрактуралардың, бұлшықет псевдогипертрофияларының және сколиоздың болуымен сипатталады. Аурудың белгілері: - Тығыз жабылмаған қабақтар; - "Сфинкс беті" бетперде тәріздес; - "Тапир ернінің"ернінің қалыңдауы және шығуы; - Иық белдеуі мен бет бұлшықеттерінің әлсіздігі; - Иық буынындағы қозғалыс көлемін шектеу "қанат тәрізді жауырын"; - Иық пен білек бұлшықеттерінің парезі. Диагностика келесі компоненттерден тұрады: - Әрі қарай диагностикалық жолды алдын-ала анықтайтын тексеру; - Белсенділік деңгейі 1,5-2 есе жоғарылаған қандағы креатинфосфокиназа (КФК) ферментін анықтау; - Электромиография-бастапқы бұлшықет зақымдануының белгілері тән; - Бұлшықет биопсиясы-бұлшықет талшықтарының диаметрінің шамадан тыс біркелкі диаметстігі, орталық орналасқан ядролар және эндомизийдің дәнекер тінінің өсуі; -Эмерин ақуызына АТ анықтау; - Пренатальды диагностика-маркерлердің ДНҚ талдауы ЕМІ: Дәрілік терапия бұлшықет талшықтарының ыдырау жылдамдығын бәсеңдетуге бағытталған. Осы мақсаттар үшін В дәрумендері (нейробион, комбилипен), метаболикалық процестердің активаторлары (АТФ), нуклеотидтер қоспалары, гормондар (ретаболил) қолданылады. Дәрі-дәрмектер жылына бірнеше рет курстарда тағайындалады. Науқастың иммобилизациясының басталуын кешіктіру, бұлшықет контрактураларының дамуын және тірек-қимыл аппаратының деформациясын болдырмау мақсатында жүргізілетін емдеу-профилактикалық жаттығулар кешеніне ерекше назар аударылады. Жаттығу терапиясы жеке жаттығулар жиынтығын таңдайтын маманның басшылығымен қатаң түрде орындалады. 60.Энцефалит-бұл Ми затының қабынуы. Біріншілік (кене, жапон масасы, Экономо энцефалиті) және екіншілік (қызылша, тұмау, вакцинациядан кейінгі) энцефалиттер бар. ЕКІНШІЛІК ЭНЦЕФАЛИТТЕР: Тұмау энцефалиті-Ауруды А1, А2, А3 және В тұмауының вирустары тудырады.Тұмаудың асқынуы ретінде саналады. Тұмау энцефалитінің дамуы жағдайында науқастың әл-ауқаты күрт нашарлайды, жалпы церебральды белгілер пайда болады (бас айналу, құсу). Ликворда ақуыздың орташа ұлғаюы және кішкентай плеоцитоз анықталады (белдік пункция кезінде ликвор жоғары қысыммен ағып кетеді). Кейбір жағдайларда тұмау энцефалитінің өткір кезеңінде геморрагиялық тұмау энцефалитінің ауыр зақымдануы дамыды, ол дене температурасының күрт көтерілуімен, қалтыраумен және сананың бұзылуымен (комаға дейін) көрінеді. Ликворда қан іздері анықталады. Тұмау энцефалитінің бұл түрінің ағымы өте ауыр, сондықтан өлім жиі кездеседі, ал аурудың оң нәтижесі болған жағдайда айқын неврологиялық бұзылулар сақталады. Қызылша энцефалиті-Жұқпалы-аллергиялық энцефалитке жатады. Қызылшамен бөртпе пайда болғаннан кейін 4-5 күн өткенде, дене температурасы, әдетте, қалыпқа келген кезде, оның жаңа күрт өсуі 39-40 градусқа дейін байқалады. Көп жағдайда айқын сананың бұзылуы, галлюцинация, психомоторлық қозу, жалпыланған құрысулар, үйлестіруші бұзылулар, гиперкинездер, аяқ-қол парездері және жамбас мүшелерінің функциясының бұзылуы пайда болады. Ликворды зерттеу кезінде ақуыздың жоғарылауы, плеоцитоз анықталады. Қызылша энцефалитінің ағымы өте ауыр, өлім деңгейі 25% жетеді. Вакцинациядан кейінгі энцефалиттер-Олар АДС және АКДС вакциналарын енгізгеннен кейін, антирабиялық егулерде, сондай-ақ қызылша вакцинасынан кейін пайда болуы мүмкін (көбінесе). Вакцинациядан кейінгі энцефалит дене температурасының күрт жоғарылауымен (40 градусқа дейін), құсу, бас ауруы, сананың бұзылуы және жалпыланған құрысулармен дебют жасау арқылы жедел дамиды. Экстрапирамидалық жүйенің зақымдануы гиперкинездің пайда болуымен және қозғалысты үйлестірудің бұзылуымен бірге жүреді. Сұйықтықты зерттеу кезінде (жоғары қысыммен ағып кетеді) лимфоцитарлы цитоздың аздығы және ақуыз бен глюкоза деңгейінің шамалы жоғарылауы анықталады. ЕМІ: • дегидратация және мидың ісінуімен күресу (маннитол 10-20% 1-1,5 Г/кг көктамыр ішіне ерітінді; фуросемид көктамыр ішіне немесе бұлшықет ішіне 20-40 мг; ацетазоламид); • десенсибилизация (хлоропирамин, клемастин, дифенгидрамин); • гормондық терапия-дегидратациялық, қабынуға қарсы, десенсибилизациялық әсерге ие ,сонымен қатар бүйрек үсті безінің қыртысын функционалды сарқылудан қорғайды (4-5 күн ішінде импульстік терапия әдісімен тәулігіне 10 мг/кг дейін преднизолон; дексаметазон көктамыр ішіне немесе бұлшықет ішіне тәулігіне 16 мг, әр 6 сағат сайын 4 мг); • микроциркуляцияны жақсарту (декстранның изотоникалық ерітіндісі көктамыр ішіне тамшылатып; • антигипоксанттар (этилметилгидроксипиридин сукцинаты және т. б.); • гомеостазды және су-электролит балансын сақтау (парентеральды және энтеральды тамақтану, декстроза, декстран, калий хлориді); • ангиопротекторлар ( гексобендин + этамиван + этофиллин, винпоцетин, пентоксифеллин және т. б.); • жүрек-қан тамырлары ауруларын емдеу (жүрек гликозидтері, вазопрессорлар, камфора, сульфокамфокаин,глюкокоритккоидтер) Вирустық энцефалиттердің этиотропты терапиясы вирусқа қарсы препараттарды — вирустың көбеюін кешіктіретін нуклеазаларды қолдануды қамтиды. Интерферон альфа-2, ауыр жағдайларда рибавиринмен бірге тағайындалады. РНҚ және ДНҚ вирустық энцефалитінде тилоронды қолдану тиімді. Кортикостероидтар (метилпреднизолон) импульстік терапия әдісі бойынша 3 күн ішінде көктамыр ішіне 10 мг/кг дейін қолданылады. жүктеу/скачать 108.56 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|