Общая часть патофизиологическое введение функции пищеварительной системы

Клинические типы:

1. цирроз Лаэннека,

2. билиарный цирроз,

3. особые типы цирроза: при гемохроматозе, при гепатолентикулярной дегенерации Вильсона, при шистозоматозе

Патологическая анатомия: перестройка печеночной ткани.

Этиология: вирусный гепатит, нарушения питания? алкоголь? иммунотоксичность? (ювенильный цирроз печени — люпоидный гепатит)

Клиническое развитие:

1. латентный период,

2. период стабилизации,

3. период прогрессирования (печеночная недостаточность + портальная ги­пертония).

Прогноз: при макронодулярных формах лучше, чем при микронодулярньгх.

Лечение: по поводу печеночной недостаточности и асцита (стр. 432), портальной ги­пертонии и кровотечения (стр. 438).

Патогенез: хронический холестаз

Клинические типы:

1. первичный билиарный цирроз: а) гипертрофический цирроз Гано, б) ксантоматозный билиарный цирроз,

2. вторичный билиарный цирроз: а) холестатический, б) холангитический Типичные признаки: преимущественное поражение женщин, выраженные желтуха и зуд, большая печень, стеаторея и недостаточность жирорастворимых витаминов, лабораторные признаки холестаза, лучший прогноз.

Лечение: в основном профилактика холестаза, при необходимости, ранняя операция.

Несмотря на различное происхождение, все относящиеся к этой группе поражения имеют общие анатомические признаки, которые вначале проявля­ются ожирением (стеатоз) печеночных клеток, в более поздних периодах центролобулярным и даже массивным некрозом; окружающая мезенхима реа­гирует разрастанием соединительной ткани и результатом может явиться кар­тина рубцовой печени (нодулярная гиперплазия — стр. 444^ или постнекроти­ческого (токсического) цирроза (стр. 453).

Поражения печени этого типа встречается очень часто и сопровождают самые различные патологические состояния. В большинстве случаев они ограничи­ваются только ожирением, что клинически не проявляется. Печень лишь иногда бывает увеличенной; консистенция ее бывает мягкой при пальпации.

Функциональные пробы печени нормальны, при лапароскопии печень может быть увеличена, светлой окраски, характерным является биоптическоо исследо­вание. Эти изменения обраткмы, после устранения причины они могут исчезнуть в течение нескольких недоль.

Если имеет место более серьезное поражение печени, то развивается клини­ческая картина, аналогичная острому желтушному гепатиту, и при массивном некрозе развивается картина печеночной комы. В зависимости от этиологии различают:

Входными воротами для токсических веществ являются в большинстве случаев органы пищеварения. В них они всасываются и попадают в печень, где в норме обезвреживаются.

Эти вещества можно классифицировать или по химическим свойствам, или по способу вызывания поражения печени, или но клиническому или анатомическому характеру этого поражения. Практической является особенно классификация, обращающая внимание на соотношение между токсическим воздействием и реакцией организма:

1. Яды, которые регулярно поражают печень в зависимости от величины дозы: фосфор, мышьяк, органические растворители, ядовитые грибы.

2. Вещества, токсическое действие которых до известной степени зависит от состояния организма, особенно от состояния питания, сопутствующей инфекции, кахексии и т. д., анестетики (хлороформ, этилхлорид).

3. Лекарственные препараты, вызывающие поражение печени только у чувствительных лип; токсичность здесь не зависит ни от дозы, ни от состояния организма: сульфонамиды, антибиотики (особенно тетрапиклнны), тиоурацил, мстилтестостерон, атофан, золото, ПАСК, изониацпд, дилантин, бутааолидин, дииумарол. алкиламин и др.

Особый вид поражения печени — желтуху вследствие внутрипеченочного застоя желчи — может вызывать хлорпромазин (см. стр. 444).

Атебрин вызывает пигментацию кожи, но не поражение печени (см. стр. 425).

4. Яды. первично поражающие другие органы, например нервную систему, сердце, почки, поражающие печень в виде исключения или, главным образом, вследствие шока, аноксии, анемии или эндотоксикоза.

5. Алкоголь хотя и считается гепатотоксическим веществом, но не известно, чтобы он вызывал поражение печени при остром воздействии у человека или у животных. Хроническое употребление алкоголя ведет к ожирению печени, к которому присоединяются вспышки острого паренхиматозного поражения (гепатита). Некоторые авторы полагают, что таким путем в конце концов может развиться и цирроз (см. стр. 455).

6. Облучение лучами рентгена поражает печень, наиболее умеренной формой является «опьянение» после облучения.

Эндотоксические поражения

Внутренние причины имеют место при различных других заболеваниях и включают в себя бактериальные токсины и продукты распада тканей:

1. Острая инфекция поражает печень в результате бактериальных токсинов, лихорадки, анемии или гемолиза. Желтуха, развивающаяся при некоторых септических заболеваниях, обладает таким гемолитическим компонентом.

2. Ожоги, травмы, солнечный удар, острое кровотечение и другие неотложные состояния поражают печень вследствие аноксии, анемии и продуктами распада.

3. Из хронических кахектизирующих заболеваний печень постоянно и тяжело поражается при тяжелом язвенном колите. Чаще всего здесь имеется сжиренне, начинающееся с краев дольки, далее очаговый некроз и перихолангит, реже портальный цирроз. Вероятно, здесь имеет место результат комбинированного влияния длительного алиментарного расстройства в токсикоза.

Аналогичные изменения были описаны и после обширных резекций тонкого кишечника, при болезни Уиппла и при кистозном фиброзе поджелудочной железы.

Питание может оказать влияние на печень тремя путями: 1. общим недостатком питания, 2. недостатком специфических питательных факторов, 3. неуравновешенным питанием.

1. При голодании печень уменьшается, появляется «бурая атрофия».

2. Недостаток специфических факторов известен только по эксперименталь­ным поражениям (холин, цистин), у человека пока является гипотезой.

3. Наиболее часто встречающейся алиментарной причиной поражения печени у человека является неуравновешапное питание, т. е. когда имеется несоот­ветствие между липогенными (сахар, жир, алкоголь) и липотропными (протеин, холин, метионин) факторами.

Анатомически алиментарные поражения проявляются в умеренной форме только ожирением, в более тяжелой форме — циррозом (со стеатозом, следо­вательно, с увеличением печени), или классическим портальным стенозом, при молниеносной форме — острой дистрофией.

Клиническим примером алиментарной гепатопатии является квашиоркор, синдром не­достаточного белкового питания у детей в тропическом и субтропическом поясе. Далее сюда включают поражения печени при алкоголизме и при кахсктизирукших заболеваниях, приведенных в предыдущей главе, при которых, кроме алиментарных влияний, имеют место и токсические влияния.

Метаболические поражения

Жировое перерождение печеночных клеток встречается при некоторых случаях сахарного диабета, характеризующихся инсулинорезистентностью.¹⁸ Гистологические изменения печени различной степени встречаются при кол-лагенозах и порфирии. Ранее приводимые изменения при тиреотоксикозе яв­ляются, вероятно, случайными.

Под этим названием Гирке объединил нарушения, вызванные отложением гликогена и липоидов. При болезни Гирке в печени откладывается гликоген, при галактоземии — галактоза, при болезни Ханда-Шюллера-Хрэстиана — холестерин, при болезни Гоше — перазин, при болезни Нимана-Пика — сфянгомиелип.

Тезаурисмозы в настоящее время считаются врожденными лизосоыальныыи заболева­ниями.²⁸ Лизосомы представляют собой цитоплазматические образования, содержащие ряд гидролитических ферментов. Врожденный дефект одного из них — глюкозидазы — вызывает гликогеноз II. Аналогичные явления наблюдаются и у остальных.

ГЕМОСИДЕРОЗ И ГЕМОХРОМАТОЗ

Выраженные изменения печени появляются при этих расстройствах превращения железа. Раньше их считали отдельными заболеваниями, но в настоящее время имеется стрем­ление рассматривать их как различные стадии одного и того же метаболического расстройства, зависящие от его интенсивности и длительности.

Этиология не выяснена, главное нарушение заключается в избыточной резорбции и по­ниженной утилизации железа. Диагноз основывается на выявлении повышенной сидоремии и особенно на выявлении железистого пигмента в биопсии кожи и печени.

Поражение печени при амилоидозе большой частью не вызывает выраженных клинических признаков. Печень бывает увеличена, функциональные пробы бывают нормаль­ными. амилоидоз печени является преимущественно вторичным, следствием хронических гнойных заболеваний. Для диагноза используют, с одной стороны, пробу с конго-рот (если концентрация в крови снижается через 30 минут после внутривенного введения больше чем на 6%), с другой стороны — гистологическое выявление амилоида в биопсии печени.

Доброкачественные опухоли печени в большинстве случаев не имеют клинического значения.

Первичная карцинома печени имеет интересное географическое распространение: у не­которых народов в Африке и на Дальнем Востоке она составляет около 50 % всех карцином, в то время как в Европе и в Северной Америке лишь 1—2%. Это различие объяснялось ассоциацией с циррозом печени: примерно 60% карцином находят в цирротической печени; у 10—20% больных циррозом печени обнаруживают карциному; поэтому в странах с большой распространенностью цирроза и родственных нарушений (шистозоматоз, алиментарные ге-патопатии) имеется также и широкое распространение карцином. Однако, по более новым сообщениям³⁵ в этиологии первичной карциномы печени у африканских негров не играет роли ни цирроз, ни алкоголь. Обращают внимание на влияние токсинов некоторых грибков (Aspergillus flavus), паразитирующих на ядрах арахиса и на зернах хлебных растений. Этот «алиментарно-токсический микоз» оказывает свое влияние на почве хронической не­достаточности протеинового питания, которая у части больных приводит также к циррозу печени.

Клинически переход цирроза в карциному развивается незаметно и трудно его уловить. Подозрительным признаком является увеличение печени и крова­вый асцит. Диагноз можно установить при помощи лапароскопии и биопсии.

Вторичная карцинома в печени является наиболее частой лока­лизацией рака; ее обнаруживают на секции примерно у половины всех карци­ном, локализующихся в портальной области и примерно у 30% карцином вообще. Она попадает в печень: а) путем прямого прорастания из окружающих областей, б) путем метастазирования или через воротную вену (из органов портальной области), или через печеночную артерию (из легких, молочных желез, почек, кожи и т. д.). Мотастазы могут иметь различную форму и вели­чину; они могут быть солитарвыми или многочисленными. Типичной является картина округлых белых узлов, выпячивающихся над поверхностью, с цент­ральным вдавленном (в виде пупка), которое образуется вследствие некроза внутренней области. Гистологически они могут иметь строение первичной опу­холи или быть дедифференцированными, анапластическими. Реже встречается диффузная метастатическая инфильтрация печеночных ходов.

ДИАГНОЗ

Диагноз не представляет затруднений, если печень большая, плотная как камень (4 степень), или если можно прощупать твердые бугры. Если печень не увеличена, то это не исключает наличия метастазов. Иногда на метастазы обращает внимание шум трения в правом гипохондрии, несмотря на отсутствие увеличения печени. ^u Клинические признаки бывают скорее связаны с первич­ным очагом. Метастазы в печени могут проявляться лихорадкой, периодической и нерегулярной, реже желтухой.

Метастазы в печени может обнаружить рентгеновский снимок живота и осо­бенно сплвнопортография. Очень обещающей является гаммаграфия, с помощью которой можно выявить метастазы без эндоскопического и хирургического вме­шательства в любом участке паренхимы, если они достигли определенной ве­личины. Решающим оказываются данные лапароскопии, особенно с целена­правленной биопсией, если метастазы располагаются на поверхности вблизи от края печени.

Выявление метастазов в печени важно потому, что избавит больного от на­прасной операции, что имеет значение, главным образом, при опухолях, лока­лизованных но в брюшной полости.

В лапароскопической практике иногда встречаются с такой ситуацией, что в печени об­наруживают метастазы, а первичный очаг не известен. В этом случае может помочь биопти-ческое исследование, если метастаз сохраняет структуру первичной опухоли.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение злокачественных опухолей печени в большинстве случаев яв­ляется симптоматическим. Облучение лучами Рентгена значения не имеет. Реже удается оперативное удаление первичной опухоли печени или изолированного метастаза (гепатэктомия).

Печень, печеночные синдромы, заболевания печени

1. Andrysefs, O..Setka, J.,Pitha, J., Sup, M., Andryskova, J.: The value of gammagraphy in diffuse lesions of the liver. Rev. Czech. Med. X — 1: 8, 1964.

2. Beam, О. в., Kunkel, Н. О., Slater, К. J.: The problem of chronic liver disease in young women. Amer. J. Med. 21: 3, 1956.

3. Himsworth, H. E.: Dietetic lesions of the liver in animals. Proc. roy. Soc. Med. 42: 201, 1949.

4. Hoenig, V.: Quelques notions actuelles sur la pathophysiologie du foie. Balneologia et balneotherapia, Kafovy Vary — Praha, 1958.

5. Hofejsi, J.: Clioroby jater. Pra.ha, 1947.

6. Houbal, V.: Laparoskopicka diagnostika ikteru se zvlastnim zretelem k epidemicke hepatitide. Gastroent. bohema 4:118. 1950.

7. Jirgi, V.: Ein Test zur Differentialdiagnose des Verschlussikterus. Klin. Wschr. 35: 938, 1957.

8. Kalk, H., Bruhl, W.: Leitfaden der Laparoskopie und Gastroskopie. Stuttgart, 1951.

9. Mackay, I. R.: The problem ofparsisting destructive disease of the liver. Gastroenterology 40: 617, 1961.

10. Neumann, С. в., Adie, G. О., Hinton, J. W.: The absorption of aaoitic fluid by means of iloo-entec- tropy in patients with advanced cirrhosis. Ann. Surg. 146: 700, 1957.

11. Palmer, E. D.: Clinical gastroenterology. London, 1957.

12. Pelndf, J.: Pafchologie a therapie nemoci vnitrnich. 11/2. Praha, 1947.

13. Poupa, 0.: Enteraini insuflace kysliku. Praha, 1959.

14. Rosch, J., Bret, J., Lisfcovd, M.: Transparietaini splenoportografie. Praha, 1958.

15. Sherlock, S., Shaldon, S.: The aetiology and management ofascites in patients with hepatic cirrhosis. Gut 4: 95, 1963.

16. Sherlock, S.: Disease of the liver and biliary system. London, 1963.

18. Sonwk, 0.: Poznamky k lecbe veike jatemi insuficience. Cs. Gastroent. Vyz. 16: 87, 1962.

20. Syllaba, J.: Klinicky prubeh a komplikace prudkeho selhani jater. 6as. Lek. ces. 96: 1595, 1957.

21. Stfllaba, J\;Vyslpdky lecby asciticke cirhosy Talniovou operaci. Rozhl. Chir. 34: 331, 1955.

22. VanSk. J.: Zur Frage der produktiven Endophlebitis der Lebervenen bei Vergiftung durch pyro-lizidine Alkaloide. Zbl. Path. 98: 389, 1958.

23. Infekcni hepatitis. Kolektiv autoru. Praha, 1954.

24. The Ciba collection of medical illustrations. Vol. III. New York, 1957.

25. Conference on alcoholism and liver diseases. Gastroenterology 39: 643, 1960.

26. Ascites. (Panel.) Gastroenterology 38: 129, 1960.

27. Bednar, В.: Pnspevek k vymezeni pojmu chronicke hepatitidy. Cs. Gastroent. Vyz. 19:482, 1965.

28. Hers, H. G.: Inborn lysosomal disease. Gastroenterology 48: 625, 1965.

29. Hoenig, V.: Choroby jater a zlucovych cest v praxi. Praha, 1966.

30. Hoenig, V.: Klinika a patofysiologie jaterni chromosekrece. Praha, 1963.

31. Kleint, Z.: Beitrag zur chirurgischen Behandlung der Osophagusvarizenblutung. Dtsch. Gesund-heitswesen 18: 662, 1963.

32. Leevy, С. M. (Ed.): Evaluation of liver function in clinical practice. Lilly Research Lab., Indiano-polis, 1965.

33. Markoff, N., Kaiser, E.: Krankheiten der Leber und der Gallenwege in der Praxis. Stuttgart, 1962.

34. Niederland, Т. В., Brixova, E.: Bioohemicka syndromologia v kliniokej hepatologii. Bratislava, 1962.

35. Pojer, J. a spol.: Enzymologie jaternich nernoci. Praha, 1965.

36. Popper, H.: What is chronic hepatitis ? Gastroenterology 50: 444, 1966.

37. Bead, A. E,, Sherlock, S., Harrison, C. V.: Active "juvenile'' cirrhosis considered as part of a systemic disease and the effect of corticosteroid therapy. Gut 4: 378, 1963.

38. Richir, Cl.: Etiologie des cancers promitifs du foie. Arch. Mal. Appar. dig. 52: 1228, 1963.

39. Schaffner, F., Klion, F. M., Latuff, A. J.: The long term use of cholestyramine in the treatment of primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 48: 293, 1965.

40. Коллектив: Заболевания печени и желчных путей. Ленинград, 1961.

ЖЕЛЧНЫЕ ПУТИ И ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛЧНЫЕ ПУТИ

Под внепеченочньши желчными путями понимают печеночный желчный проток от места соединения обоих его ветвей в воротах печени, далее желчный пузырь с его протоком и общий желчный проток, заканчивающийся фатеровым сосочком со сфинктером Одди. Наиболее известным звеном этой системы среди неспециалистов и среди специалистов является желчный пузырь. Причин для этого несколько: 1. Расстройства желчного пузыря являются довольно частым источником абдоминальных нарушений (табл. 19). 2. Анатомические изменения желчного пузыря, главным образом, связанные с камнями, являются одними из наиболее часто встречающихся находок на секционном столе: из различных обзоров следует, что у большей половины взрослых лиц желчный пузырь бывает не в порядке. 3. Диагностические методы настолько чувствительны и доступны, что выявляют и небольшие изменения; иногда они, вероятно, даже слишком чувствительны. 4. Желчный пузырь не является необходимым для жизни и его можно свободно удалить при подозрении на то, что он представляет собой источник неприятных ощущений.

Этим можно объяснить тот факт, что при различных неприятных ощущениях со стороны брюшной полости внимание упирается на желчный пузырь, что при его исследовании часто выявляется какое-нибудь отклонение и имеется стрем­ление приписать неприятные ощущения этому отклонению.

Таблица 19

Болезни желчных путей и поджелудочной железы Статистические данные нашего отделения за 1958—1965 гг.

	Мужчины	Женщины	Всего
Холслитиаз и осложнения	559	1238	1797
Осложнения после холепистэктомии	108	242	350
Острый холецистит	12	18	30
Желтуха после хлорпромазина	1	2	•>
Острый панкреатит	41	35	76
Рсцидивирующий панкреатит*)	44	28	72
Карцином.1 желчного пузыря	7	8	15
Карцинома поджелудочной железы	36	24	60
Нерпам и улярная карцинома	1	2	3
Подпеченочная карцинома (без уточнения)	9	14	23
Всего	818	1611	2429

*) включая хронический перецидивирующий панкреатит.

Но несмотря на выявление абнормальных данных в желчном пузыре у взрос­лых лиц или именно поэтому необходима большая осторожность при оценке этих неприятных ощущений и при возможных показаниях к холецистэкто-мии.

Неправильно показанная операция является одной из частых причин так наз. постхолецистэктомического синдрома. От этой ошибки может спасти только внимательный разбор анамнеза и придавание большего значения клинической оценке, чем только рентгенологическим и лабораторным данным.