Острый аппендицит у детей

Опухоль Вильмса у детей

В структуре онкологической заболеваемости нефробластома со­ставляет 6-7% и занимает среди солидных новообразований у де­тей в возрасте до 14 лет второе место, уступая по частоте лишь опу­холям центральной нервной системы. Ежегодно в мире регистрируется примерно 25000 случаев данной патологии. В Бела­руси заболеваемость составляет 7,5 на 1 млн населения в возрасте до 15 лет, что соответствует среднему мировому показателю.

Генетическая модель развития опухоли Вильмса была предложена A.Knudson в 1972 году. Нефробластома возникает вследствие двух последовательных мутаций в участках гомологичных хромосом, которые ответственны за нормальное формирование мочевыделительной системы. Первая мутация может быть унасле­дована от родителей с герминогенными клетками или возникнуть самостоятельно под влиянием неблагоприятных факторов. Вторая мутация, появляющаяся в период развития почки, приводит к воз­никновению новообразования. Такой генетический механизм объяс­няет редкую встречаемость опухоли Вильмса, а также причину ее сочетания с врожденными аномалиями у детей. Действительно, при нефробластоме нередко наблюдается аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, дисгенезия гонад, псевдогермафродитизм, подковообразная почка). Теория A. Knudson получила подтверждение: была установлена наиболее часто встречающаяся в ткани нефробластомы аберрация - делеция в коротком плече 13-й пары хромосом. Измененный учас­ток получил название “ген опухоли Вильмса”. Он является антион-когеном, т.е. при его нормальном фукционировании новообразова­ние не возникает, а в случае поражения гена клетки, теряя контроль, приобретают способность к неограниченному делению.

Мочевыделительная система развивается из промежуточной ме­зодермы раннего зародыша. При этом последовательно форми­руются три почки: пронефрос, мезонефрос, метанефрос (посто­янная почка). Опухоль Вильмса образуется вследствие неконтро­лируемой пролиферации бластемы постоянной почки, которая появляется в течение 5-й недели эмбрионального развития пло­да. Метанефрогенная бластома даёт начало двум видам ткани:

В настоящее время во всём мире предпочтение отдается комп­лексному подходу, включающему нефрэктомию, химио- и луче­вую терапию. Концепция комплексного лечения формировалась постепенно. Поэтому сравнение результатов в историческом пла­не позволяет оценить вклад каждого метода. Если одна нефрэктомия позволяла излечить 10% больных, то дополнительное облучение увеличило этот показатель до 50%.

В повышении эффективности воздействия особенно велика роль химиотерапии. В настоящее время она является таким же обязательным компонентом, как и операция. Комплексный под­ход позволяет повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость до 60-80%.

Первые подобные программы стали разрабатываться с начала 70-х годов в США Национальной исследовательской группой по изучению нефробластомы - National Wilms Tumor Study (NWTS), деятельность которой продолжается и в настоящее время.

В конце 80-х годов в Западной Европе под эгидой International Society of Pediatric Oncology (SIOP) были созданы общепризнан­ные протоколы терапии опухоли Вильмса.

В Беларуси лечение данной патологии осуществляется по моди­фицированным протоколам NWTS и SIOP. Оно начинается с неоадъювантной химиотерапии (дактиномицин, винкристин). Основным эта­пом является операция. Далее в течение 28 недель применяют дак­тиномицин, адриамицин, винкристин, по показаниям проводят облу­чение. При IV стадии и опухолях высокой степени злокачественности назначается биотерапия, высокодозная химиотерапия.

Оригинальной разработкой НИИ онкологии и медицинской ра­диологии им. Н.Н. Александрова является использование биоте­рапии. Дополнение основного комплекса β-интерфероном позво­лило повысить длительную безрецидивную выживаемость детей с опухолью Вильмса. В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии препарат применяется при высокой степени злокачественности новообразования.

ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ

Тератомы – смешанные опухоли сложного строения – чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своемe течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относит тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает своё название “чудесных опухолей”. В них можно встретить ткани возникающие из двух-трех зародышевых листков. Тератомы могут содержать сформированные части тела плода, а иногда и целый плод.

Тератоидные опухоли возникают в ранние периоды эмбрионального развития, когда клеточные элементы еще не детерминированы. Различные внешние и внутренние факторы мо­гут вызвать длительную или более короткую задержку в развитии группы бластомеров. Последние в ряде случаев начинают развивать­ся в то время, когда орга­низм почти заканчивает свое построение, и дают добавоч­ны образования – организмоидные тератомы. Соответственно различают моно- и бигерминальный способы закладки тератом.

По литературе отме­чается высокая леталь­ность у детей с тератома­ми крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавление и не­проходимость кишечника, нагноение кистозных по­лостей с последующим развитием сепсиса, крово­течения и злокачественные перерождения. Осложне­ния могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожденности.

Выделяют 4 основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области:

а) быстрый рост тератомы, сдавление опухолью прямой кишки или уретры;

б) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

в) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей;

г) по­дозрение на злокачественное перерождение.

Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц, переходит на промежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Форма опухоли бывает самой разнообразной, кожа над ней обычно неизмененная или покрытая волосами, но иногда резко истончена и мацерирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участком плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.

При внутреннем расположении опухоли узлы ее прощупы­ваются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь меж­ду копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы про­межности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяжен­ность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обыч­но в связи с малигнизацией.

Рентгенологиче­ский метод имеет боль­шое значение для диагно­стики в комплексе клини­ческого обследования но­ворожденного с тератомой крестцово-копчиковой об­ласти. Определяемые на снимках участки обызве­ствления или костные включения делают диагноз несомненным. Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгено­граммах видна мягкотканная тень. В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцовых позвон­ков – наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.

В последние годы активно в диагностике тератом используется УЗИ – исследование как на уровне пренатальной диагностики, так и после рождения ребенка при сомнении в диагнозе (УЗИ мягких тканей).

Осложнения обычно проявляются довольно яркой симптоматологией и ухудшением общего состояния ребенка.

Сдавление опухолью прямой кишки или уре­тры чаще наблюдается в первые дни после рождения, однако может развиться и в более старшем возрасте.

Сдавление уретры возникает сравнительно редко, при высо­ком расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться каплями, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает пол­ная задержка мочи. Сдавление уретры часто сочетается с наруше­нием проходимости прямой кишки.

Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это чаще наблю­дается у детей с внутренним расположением тератомы.

Быстрый рост опухоли, если он и не приводит к сдавливанию органов промежности, все же надо расценивать как по­казание к неотложной операции из-за возможного злокачествен­ного перерождения.

У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве тонких оболочек тератомы опорожняется одна или несколько поло­стей, но опухолевидное образование остается. В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает та­кой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Со­здается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, что иногда и бывает при пеленании ребенка.

Изъязвление опухоли или некроз кожи является показанием для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего опе­ративного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного) к сепсису и летальному исходу, что наблюдалось нами у одного из четырех новорожденных с подобным осложнением.

У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.

Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые эле­менты, склонны к раннему злокачественному перерождению. Бы­стрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка – основные признаки малигнизации тератомы. Чаще у детей старше 10—12 ме­сяцев, чаще после нерадикальных операций.

Детей, поступающих с явлениями непроходи­мости прямой кишки или уретры, а также разрывами оболочек опухоли, берут в операционную по­сле проведения обычной предоперационной подготовки подгото­вки.

При истончении оболочек обычно не требуется специальной подготовки.

Длительная предоперационная подготовка показана де­тям с нагноительными и воспалительными изме­нениями со стороны опухоли. Назначаются антибактериальные препараты (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрываются гнойные затеки и проводится активное общеукрепляющее лечение (трансфузия препаратов крови, плазмы, гамма-глобулин и др.). Операция проводится по улучшении общего состоя­ния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры и показателей анализов крови.

Дети, поступившие для плановой операции радикального уда­ления тератомы крестцово-копчиковой области, проходят обычное клиническое обследование. Если выявлена анемия, то проводят ее коррекцию. Специальной под­готовки к операции больные не получают.

Обезболивание. Оперативное вмешательство про­водят под масочным наркозом. Положение ребенка во время операции — на спине с при­поднятыми согнутыми в коленях и разведенными ногами.

Техника операции. После дугообразного рассечения ко­жи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяется гидравлическая препаровка 0,25% раствором новокаина, выполняется отделение опухоли от задней по­верхности прямой кишки. В ряде ситуаций может потребоваться резекция коп­чика и части крестца, часто при ре­цидивах опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).

Производят тщательный гемостаз ложа образования, тазовое дно ушивают отдельными кетгутовыми швами, на рану накладывают узловатые капроновые швы, при необходимости оставляют дренаж.

Послеоперационное лечение включает: перевязки, антибиотики, инфузионную терапию.

В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хи­рурга за ребенком для раннего выявления возможного рецидива опухоли.