Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы

• 
  Өзіндік жұмыс (лабороториялы зерттеу, нуқаспен жұмыс, практикалық дағдыларды үйреніп және бекіту, анамнез жинау, клиникалық қарау және диагностика кабинетімен жұмыс жасау т.б)
  
• 
  Оқытушымен жұмыс жасау (жеке дара және топпен СӨЖ нәтижелерін талқылау, клиникалық талқылау және т.б)
  
• 
  Қорытынды жәнебастапқы білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
  

1.Теміртапшылық анемияның негізгі себебі:

А) бактериальды

Б) темір алмасуының бұзылуы, ағзадағы темірдің жетіспеушілігі

В) ағзада Д витаминнің жетіспеушілігі

Г) фолий қышқылының және В₁₂ дәреуменінің жетіспеушілігі

Д) көмірсу алмасуының бұзылысы
2.Темір тапшылық анемияның клиникалық көрінісіне кірмейді:

А) шырышты қабат пен терінің бозаруы

Б) бас айналу мен бас ауруы

В) тәбетінің төмендеуі, тілдің емізікшелерінің атрофиясы

Г) дәм сезу мен иіс сезінудің бұзылуы

Д) қан кету

А) 67-88 г/л

Б) 87-110г/л

В) 110-120 г/л

Г) 70 г/л ден төмен

Д) 88 г/л ден жоғары

А) қандағы гемоглабин деңгейінің төмендеуі

Б) төмен түстік көрсеткіш

В) анизо-пойкилоцитоз микроцитоз бен

Г) шамалы эритропения

Д) тромбоц итопения

А) 120-130 г/л

Б) 110-120г/л

В) 90-110г/л

Г) 70-90г/л

Д) 70 г/л-тен төмен

А) 110-120г/л

Б) 90-110г/л

В) 70-90г/л

Г) 60-тен төмен г/л

Д) 50-ден төмен г/л

А) Fe препараты

Б) витамин В₁₂

В) басқа витаминдер

Г) гемотрансфузия

Д) антибиотиктер

А) 1-3 жыл

Б) 3-6 ай

В) 1 ай

Д) 2 аптаға дейін

А) қандағы билирубин

Б) сарысулық темір

В) қандағы креатинин

Г) қандағы қант

Ж) қандағы сілтілі фосфатаза деңгейі

А) Нв қандағы төмендеуі

Б) әлсіз эритропения

В) түстік көрсеткіштің төмендеуі

Г) микроцитоз

Д) лейкопения

Сұрақ: Диагноз қойыңыз.

Қарап тексергенде: баланың тамақ ішуі төмен, терісі бозарған, құлақ қалқаны, шырышты қабаты, терісі құрғақ, шашы сирек, бала бор мен әк жегенді ұнатады. Тәбеті нашар, нәжісі тұрақты емес, жүрек ұшында V нүктеде систолалық шу естіледі. Бауыр 3 см, көкбауыр 2 см қабырға доғасынан төмен, мазасыз, нашар ұйықтайды, психоматорлы дамуы тежелген, тіс жегі басталуда.

Қарап тексергенде: баланың тамақ ішуі төмен, терісі бозарған, құлақ қалқаны, шырышты қабаты, терісі құрғақ, шашы сирек, бала бор мен әк жегенді ұнатады. Тәбеті нашар, нәжісі тұрақты емес, жүрек ұшында V нүктеде систолалық шу естіледі. Бауыр 3 см, көкбауыр 2 см қабырға доғасынан төмен, мазасыз, нашар ұйықтайды, психоматорлы дамуытежелген, тіс жегі басталуда.

Гемограмма: эритроциттер – 3,0 х 10¹²/л, Нв-62 г/л, т.к.- 0,7. Лейкоциттер- 4,5х10⁹/л, Э-6, П-1, С-45, Л-49, М-9, ЭТЖ-12 мм/час, а +++, п +++, сарысулық темір- 4,5 мк/л, диспротеинемия. Зәр анализі патологиясыз.

Сұрақ: 1. Сіздің клиникалық диагнозыңыз? 2. Емдеу жоспарыңыз.
1.Тақырыбы: Апластикалық анемия.

2.Оқу сағат саны – 7, 2 сағат

3.Тақырып өзектілігі.

Апластикалық қан аздық – бұл гемопоез, бүкіл қан жасау жүйесінің. қандағы панцитопенияның өсуін қамтамасыз етеді. Апластикалық анемия кемік сүйектерінің өсінділері майлы ұлпамен ауысады. Бір ғана эритроидты қатардың гипоплазиясымен тума формасының варианттары бар. Апластикалық анемия 1:250000 жиіліктегі балаларда, екі жыныстылардада кездеседі. Апластикалық анемияның себептері де әртүрлі: ионизирленген радияция, дәрілік препараттардың әсері вирустар. Бұл анемиялар туа пайда болған немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Аплпстикалық анемия өте ауыр жүреді және бала өміріне кауіп төндіреді. Апластикалық анемияның этиологиясы, патогенезі көп жағдайда белгісіз. Қазіргі уақытта көптеген аурулар гемопоездің өзгерісімен яғни өан жасау клеткалыө элементтерінің әртүрлі қосылыстағы сандық азаюымен жүреді, әртүрлі себептегі. Осының әсерінен диагностикада қиындататын көптеген симптомдар пайда болады және олар терапевтік жағдайда салыстыруды қажет етеді.

• 
  Балалардағы қалыпты және патологиялық жағдайдағы қан жасау жүйесі мүшелерінің анатомиясы мен патологиясын;
  
• 
  Апластикалық анемияның этиологиясы, патогенезі, негізгі симптомдар мен синдромдары, асқынуларын;
  
• 
  Трепанобиопсия, стернальді пункция жүргізуге көрсеткішін;
  
• 
  Апластикалық анемияны емдеуінде қолданылатын дәрілік заттардың көрсеткіштер, қарсы-көрсеткіштері және жанама әсерін;
  
• 
  Стернальды пункцияны жүргізу техникасын.
  
• 
  Апластиқалық анемияны болжауды.
  

• 
  Перифериялық қанды жұғынды бойынша зерттеп, эритроциттердің морфалогиялық өзгерістері анықтауды (анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипо-және гиперхром, микро және макроцитоз, микросфероцитоз және эритроциттердің басқа да формалық өзгерістері);
  
• 
  Перифериялық қан жұғындысындағы нейтрофильдердің сегменттену дәрежесін анықтауды
  

• 
  Шеткі қандағы СОЭ, гемоглобиннің, қанның формалық элементтерінің, лейкограмма көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  Қан сарысуындағы темір, ферритин, жалпы темір байланыстылығын қабілеттік көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  Қанның ұю және ұюға қарсы негізгі көрсеткішін бағалауды (тамырлық, тромбоцитарлық және каогуляциялық гемостаз, паракаогуляция өнімі, фибринолиз жүйесі);
  
• 
  Миелограмма көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  Трепанобиопсия нәтижесін бағалауды;
  
• 
  Апластикалық анемияны диагностикалауды және емдеуді.
  

1. 
   Қандай мүшелерде қан жасау жүйесі жүреді?
   
2. 
   Қандағы клеткалардың өмір сүру ұзақтығы?
   
3. 
   Қалыпты жағдайда гемостаз қалай жүреді?
   
4. 
   Әртүрлі жаста гемограмма қалай өзгереді?
   

1. Жіктелуі.

2. Гемолитикалық және клиникалық белгілері.

3. Зертханалық диагностикасы.

4. Дифференциалды диагнозы.

5. Апластикалық анемия кезіндегі миелограмма. Емі

Апластикалық анемия (АА) – сүйек кемңгңндегі қан жасау өсінділерінің барлық 3,2 немесе бір бағанасының гемопоэтикалық функциясының толық төмендеуінен болатын ауру. Қан жасау элементерінің орнын май тіні ауыстырады.

АА-ның себебі толық анықталмаған. Туа пайда болған анемияда құрсақішілік даму кезінде хромосомды аномалиялар маңызға ие. Жүре пайда болған анемияның себебін иондаушы радиация, химиялық заттардың әсері, дәрілер, жұқпалы аурулармен байланыстырады. АА-ң дамуында полиэтилогиялық анықталады.

Көптеген науқастарда АА-ң дамуында әр түрлі этиологиялы факторлардың әсерінен бағана жасушаларының өзегінің (пула) зақымдануы. Сонымен қатар қанжасушаларында микроайналасының патологиясы да маңызға ие. АА- кезінде болып жатқан патологиялық өзгерістер аномальді гемопоэтикалық тініне қарсы қанның иммунды жүйесіндегі аутореактивтілікті жоғарлатып, қан жасаудың аплазиясының өршеуіне жағдай жасайды.

1. Тұқымқұалайтын апластикалық анемия гемопоэдің жалпы зақымдануымен және туа пайда болған даму аномалияларымен (Фанкони синдромы) жүретін - конституциональді анемия.

2. Тұқымқұалайтын жанұялық апластикалық анемия гемопоэдің жалпы зақымдануымен жүретін, бірақ туа пайда болған даму аномалияларысыз (анемия Эстрена- Дамешика).

3. Тұқымқұалайтын парциальді «қызыл- жасушалық Апластикалық анемия» (Блекфана- Даймонда).

1. Гемопоздің жалпы зақымдануымен; жедел, созылыңқы, созылмалы

2. Таңдамалы эритропоэздіңі зақымдануымен парциальды АА жиі жүре пайда болатын қызыл-жасушалы АА.

Ауырлығына қарай 3 груп:

1. Өте ауыр форма (нейтрофил < 0,2-10 ⁹/л), тромбоцит<20,0х10 ³/л, ретикулоцит<1%.

2.Ауыр– нейтрофил 0,2-0,5х10 ⁹/л, тромбоцит<20,0х10 ³/л, ретикулоцит<1%.

3. Ауыр емес-калған барлық өзгерістер.

АА-ның барлық формалары сүйек кемңгінің клеткаларының төмендеуімен жүреді.Сүйек кемігіндегі қан жасаудың төмендеуінің дәрежелерін стернальды пункция және трепанобиопси арқылы анықталады.

АА-ның 25% туа пайда болған анемия құрайды және жиі ербалдарда дамиды. Фанкони анемиясы 4-10 жаста басталады.Оған тән көрініс болып отбасында ағасында да, сіңлісіндеде бір жаста басталуы.Туылған кезде балаларда жиі құрсақ ішілік артта қалуы, дене салмағының жіне бойының төмен болуы анықталады.Ары қарай дамуында аз салмақ қосып,бойы жай өседі.Паспорттық жасынан сүйектік жасы 2-5 жасқа артта қалады.Барлық балаларда әртүрлі даму аномалиялары,туа пайда болған ақаулар кездеседі.Бозғылттық, тәбетінің төмендеуі,диспептикалық бұзылыстар,аз қозғалғыш, тұйық,тұмау мен ауруға бейім, кейде қан ағу симптомдары көрінеді.Сонымен қатар қол түстес немесе қоңыр-қола тәрізді жиі табиғи қыртыстарда орналасып, алдын-ала немесе гемотологиялық көріністермен бірге пайда болады.Пигментация –гипофиз бен бүйрекүсті безінің қыртысты қабатының меланин алмасуының функциональды жетіспеушілігінің әсерінен болады.Тістер, тырнақ, терінің трофикалық бұзылыстары байқалады.Жүректе дистрофикалық өзгерістер дамиды-тонның кереңделуі,шекараларының ұлғаюы, тахикардия.Бауыр мен көкбауыр ұлғаймаған.Асқорыту мүшелерінің бұзылыстары мен дисфункциясы болуы мүмкін.

40-50% науқастарда психикасының артта қалуынемесе инфальтильдік байқалады.Балала шаршағыштыққа, әлсіздікке,шағымданады.Науқастардың 1/3бас миының дамымауы микроцефалия, кіші түрік ершігі, гипофиздің гипоплазия, көру нервінің атрофиясы,бас миының су болуы.Гемотологиялық көріністерден қан жасау функциясының төмендеуі сүйек кемігінің прогрессивтіаплазия түрінде көрініпг,панцитопения дамиды.Ауру өршігенге дейін нормохромды анемия, ары қарай ретикулоциттер төмендейді жіне терминальды сатысында олар толық жойылады. Лейкопения тұрақты болады.

(гранулоциттер азаяды 0,1х109/л). Тромбоциттер төмендейді, кейде жағынды да бірен-саран болады. ТЖЭ 30 до 80 мм/ағ жоғарлайды.Ауру өршіген сайын сүйек кемігіндегі жасушалар азаяды.Гипоплазия трепанобиопсия нәтижесінде қорытындыланады.Гранулоцитарлы қатардың дамуы миелоцит мен метамиелоцит қатарында қалып қойған.Лимфоцитарлы пайыздық қатынас ұлғаяды.

Эритройды өсіндінің редукциясы тежеліп дамиды да, анизо-, пойкилоцитоз түрінде морфологиясы өзгереді.

Фанкони анемиясының ағымы өршу мен ремиссия кезеңдерімен алмасып, созылмалы өтеді.Орта шамамен өмір сүру уақыты 7 жас (1-18 жас).Өлімнің себептері: АІЖ-нан қан кеткенде ауыр анемиядан,басішілік қан құйылулар және әртүрлі жұқпалы аурулардан.

Эстрен-Дамешик анемиялары аз кездеседі, аутосомды-рецессивті беріледі. Клиникалық-гемотологиялық көрінісі Фанкони анемиясына ұқсас, бірақ даму аномалияларынсыз.

Блекфан –Даймонд анемиясы адам өмірінің 1-3 айлығында анықталады.Сәбилер қалыпты бой, салмақпен туылады.Психомоторлы дамуы қалыпты.Гемогдлобин 60-30 г/л төмендегенде балада енжарлық, ұйқышылдық, тамақтан бас тарту,диспептикалық бұзылыстар, құсулар және салмағының төмендеуі байқалады.Кейде балалар мазасыз, ерке.Ересек балар шаршағыштыққа, тәбетінің төмендеуіне шағымданады.Мынандай морфотип тән:шашының түсуі,тік мұрын, жоғарғы ерні қалың, ақылды көз.Физикалық дамуы әлсіз,5-6 жылдан соң сұр рең пайда болады.Геморрагиялық синдром жоқшеткі лимфа түйіндері ұлғаймаған,жүрек жағвнан тахикардия,тондардың кереңделуі, шекарасының кеңеюі, жүрек ұшында систоликалықьшу естіледі.Гепатоспленомегалия байқалады.Аурудың өршуі кезінде бауыр ұлғаяды, көкбауыр кішірейеді.Сүйектік жас 4-5 жас артта қалады,тіс шығу, сүт тістердің алмасу бұзылады, кариес тән. Гемотрансфузиясыз эритроцти пен гемоглобин төмендейді ,айқын ретикулоцитопениямен анемия .Гемолитикалық криздер болуы мүмкін, лейкоцит пен тромбоцит қалыпты.

Блекфае- Даймонд анемиясы ағымы созылмалы.Болжамы қолайсыз.Болжамы жақсарады, егерде метилпреднизолонның соққы дозасымен иммунодепрессивті терапияны қолданғанда.

Жедел АА аз кездеседі. Жылдам басталып, панцитопения дамып, бірден геморрагиялық синдромға айқындалады(теріде көптегшен геморрагиялар, қызыл иектің қанауы, мұрын, АІЖ,бйректен қан кетулер).

Ауыздың шырышты қабаттарында жаралы-некротикалық өзгерістер, жоғары қызба, жылдам адинамия дамиды.2-3 апта ішінде гемоглобин, эритроцит төмендейді.Лейкопения айқын нейтропения және салыстырмалы лимфоцитозбен байқалады.1-2 апта ішінде миелограммада барлық қан жасау жасушаларының 3 бағанасында да аплазия жоғарлайды.Берілген формада ремиссия немесе процестің стабилизациясы жоқ.4-8 аптадан соң летальдылық туады.

Созылыңқы АА теріде қансыраулар ерте пайда болады, қызыл иектің өансырауы тән.Ауру өршіген сайын геморрагиялық синдром ұлғая бастайды. Дене қызуы субфебрильді,шеткі лимфа түйіндері, бауыр , көкбауыр ұлғаймаған.Аурудың жедел вариантына қарағанда панцитопения сәл кештеу дамиды.Қысқа уақытқы жақсаруға немесе процестің стабильділігіне қол жеткізуге болады.Сүйек кемігіне трансплантация жасалмаса өмір сүру уақыты 3-13 айға созылады.

Созылмалы АА- экзогенді фактор немесе инфекция әсер еткенде дамиды:тұмау, сульфаниламидтерді қолдану, инфекциялар, екпелер. 50% дені сау фонда да дамиды.

ПРоцесс астения, бозғылттық, бас айналу , тәбетінің төмендеуінен басталады.Содан соң қан ағулар, трофикалық бұзылыстар қосылады.РГС ұлғаймаған.Микрогематурия пайда болып, жүрек жеткіліксіздігі жоғарлай береді.Анемия біртіндеп дамиды-нормохромды, гипорегенераторлы, біртіндеп ретикулоциттер жоғарлайды анизо-, пойкилоцитоз байқалады.Аурудың өршуі кезінде лейкопения неитропениямен және салыстырмалы лимфоцитоз болады. Тромбоцитопения жоғарлайды, сүйек кемігінің жасушалары біртіндеп төмендейді.

Бұл вариант жай дамитындықтан жүргізілген терапияның арқасында бірнеше айдан жылдарға дейін ремиссия тудыруға болады.Науқас айқын панцитопения мен инфекциядан қайтыс болады. Сүйек трансплантациясы жасалса толық жазылуы мүмкін.Туа пайда болған АА формасынан ерекшелігі: туа пайда болған даму ақауларының болмауы, психо-физикалық дамуы өалыпты болуы, қалыпты сүйек жасы, геморрагиялық синдромның ерте дамуы және оның айқын болуы.

Емі: АА-ның терапиясы комплексті жүргізіледі және қан компоненттері, глюкокортикойдтар, анаболикалық стеройдтар, симптоматикалық және жалпы қуаттандыратын құралдар кіреді. Негізгі ем гистосәйкес сүйек кемігінің трансплантациясы және метилпредттің үлкен дозасымен циклофосфамид, антилимфоцитарлы глобулин (АЛГ) дермен иммунодепрессия.

Анаболиктердің ішінен қолданылаптыны: нерабол, диакобол 0,2-0,4 мг/кг/сут ішке 3-ай, ретаболил в/м 1-1,3 мг/кг/сут 1-2апта, сосын 1 р 3-4 апта 3-4 ай кем емес, феноболил в/м 0,25-0,4 мг/кг 1 рет 7-10күн, оксиметалол ішке 3 мг/кг/т 3-4апта тестостерона пропионат (оретон) сублингвальды 1-2 мг/кг/т. Анаболиктермен емдеу 3-6 айдан кем емес, содан 1,5-2 толық доза, содан үстемелдеуші ем 1/3 немесе ½ емдік дозанын. Жанама әсерлерден вирилизация (тқмен дауыс, холестаз,қасағаның түктенуі.).

АА –ның ауыр түрлерін емдеу үшін трансплантация HLA- идентивтісүйек кемигімен. Аурудың алғашқы сатыларында гемотрансфузиясыз емді бастаса сәтті өтеді. Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) қолданылады. Блекфана- Даймонд анемиясымен ауыратын науқастарда метилпреднизолона жоғары дозасын 3 мг/кг 3-күн, 20 мг/кг 4 күн,сосын дозасын біртіндеп төмендетіп беру керек. Сонымен біруақытта қан компоненттерін сүйемелдеуші ем ретінде жүргізу керек (жуылған эритроцит, тромбомасса, криопреципитат, лейкомасса + антибиотики). вит.Е, В12, деферал, калия препараты, рибоксин, эссенциале, пиридоксин, өтайдаушы тағайындалады. Сәйкес ауырына ем тағайындалады. Баланы жұқпалы аурулардан,суықтану, инсоляция, сабақ пен спортты жүктемеу керек. Егулер салуға болмайды.

Туа пайда болған АА-ның болжамы үшін ата-анасы туы па, егер солай болса болжамы нашар болады, себебі гендері идентитвті.
7. Сабақтың мазмұны:

• 
  Өзіндік жұмыс (лабороториялы зерттеу, нуқаспен жұмыс, практикалық дағдыларды үйреніп және бекіту, анамнез жинау, клиникалық қарау және диагностика кабинетімен жұмыс жасау т.б)
  
• 
  Оқытушымен жұмыс жасау (жеке дара және топпен СӨЖ нәтижелерін талқылау, клиникалық талқылау және т.б)
  
• 
  Қорытынды жәнебастапқы білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
  

1. Апластикалық анемия келесі бұзылыстар тән емес:

А) қанның қызыл түйіршектерінің күрделі бұзылуы

Б) кемік сүйекте қанның қызыл түйіршік қатарының қасақдануы

В) сүйек миында миелоид қатарының қасақтануы

Г) сүйек миында мегакариоциттер қатарының қасақтануы

Д) перифериялық қанның понцитопениясы
2. Апластикалық анемияның себептері болып табылмайды:

А) иондағған сәулелену

Б) дәрілік заттар

В) химиялық заттар

Г) тамақ құрамында темір жетіспеушілігі

Д) вирустар

А) көптеген өсу кемістіктері

Б) психикалық, физикалық дамудың кешеуілдеуі

В) нейро- эндокринді бұзылыс

Г) сүйек миында қан бөлініп шығудың үш өскінінің бәсеңдеуі

Д) гепатоспленомегалия

А) тұқым қуалаушылық

Б) жүре пайда болған

В) иммундық, иммундық емес

Г) гемопоздің жалпы бұзылуы

Д) жедел, жеделдеу, созылмалы

А) 2-5 жаста басталады

Б) бозару

В) сарғаю

Г) тері пигментациясының өзгеруі

Д) қанағыштық

А) бозару лимон түсімен

Б) табигы қатпарлардағы қоңыр пигментация

В) терінің шынайы сарғаюы

Г) тері бетінің өзгеруі
7. Фанкони анемиясына тән емес неврологиялық симптомдар:

А) психикалық арта қалу

Б) микроцефалия

В) гипертензионды синдром (саусақты басқанда)

Г) көру жүйесінің атрофиясы

Д) тырысу синдромы

А) 1-3 айлық өмірінде білінеді

Б) туылған кездегі бозару

В) психомоторлы даму қалыпты

Г) геморрагиялық синдром

Д) сұрғылт түсті, балауыз тәрізді тері

А) нормохромды анемия

Б) ретикулоцитопения

В) анизоцитоз микроцитозбен

Г) лейкопения

Д) тромбоцитопения

А) ретикулоцитопения

Б) қалыптыхромдық анемия

В) тромбоциттер қалыпты жағдайда

Г) лейкопения

Д) кемік сүйекте эритроид өсінділерінің төмендеуі

2. Тексеру жоспары?

Перифериялық қан анализінде: Нв- 12,2 г/л, Эр- 0,6х10¹²/л, л.-1,8х10⁹/л, л-4%, п-4%, с-40%, м-3%, э-3%, б-11, СОЭ-25 мм/сағ., тромбоциттер- 38 х10⁹/л, ретикулоциттер бірнешеу ғана, эритроциттердің осматикалық резистенттілігі 0,46-0,28. Миелограммада кемік сүйекте қызыл өсінділердің редукциясы байқалады (7%). Қанның сары суында билирубин қалыптағыдай.

2. Емдеу жоспары?