ГН-тің жекеленген зәрлік синдромы
Қазіргі кезде аурудың жекеленген зәрлік аз симтомдық немесе ісіну, гипертензионды симптомдарымен қосылған түрлері жиірек кездеседі. Балалардың жалпы жағдайы бұзылмаған, ал зәр өзгерістері ангина, скарлатинадан кейін жоспарлы тексерулерде кездеседі. Мұндай баяу ағым созылмалы нефриттің бірінші көрінісі болуы мүмкін. Аурудың ең басынан туылған және тұқымқуалаушылық нефропатиялардан, урологиялық патологиялардан ажырату керек. (Қосымша алгоритмдерді қараңыз).
2. ГН-тің жекеленген зәрлік синдромдық түрін диагностикалаудың алгоритмы
Жекеленген зәрлік синдром
(протеинурия тәулігіне 1г/л-ден аспайды. Эритроцитурия көру аймағында 10-15, 1мл 5000-30000; Лейкоцитурия 10-50 п/зр., 5.000 – 30.000 в 1 мл.)
|
Жекеленген зәрлік синдромды ГН.
|
|
Жүйелі аурулар-дағы бүйректің зақымдалуы
|
|
Зәр жүйесі дамуының ақаулары мен аномалиялары
|
|
Тұқым-қуалаушылық нефрит-тер.
|
|
Тұқымқуалау-шылық зат ал-масу бұзылы-сындағы неф-ропатиялар. Интерстициал-ды нефриттер.
|
|
пиело-нефрит
|
Жанұя-лық анамнез
|
|
Туысқандарындағы зәр жүйе-лерінің аномалияларымен ақаулары.
|
|
Туысқанда-рындағы нефрит, саңырау-құлақ, көз патология-лары.
|
|
Туысқандарын-дағы зат алмасу бұзылулары: уролитиаз; холелитиаз; подагра, семіздік
|
|
Анасында пиело-нефрит
|
Диспластикалық белгілері
|
Іштің немесе белдің ауыруы. Дизурия
|
Тері, кілегей, қабат, буын, бұлшықет, лимфа түйін-дерінің зақымдалуы. Лихорадка, серозиттер-висцериттер
|
Естудің нашарлауы, патология-лары. Инфекция-лық аурулар-да зәр синд-ромының күшеюі. Гипотония
|
Нерв-артриттік конституция. Іштің, белдің ауысуы. Мүмкін уролитиаз, дизурия.
|
Температураға реакция. Іштің, белдің ауыруы. Дизурия
|
Жокх
Диагнозды анықтайтын зерттеулер.
|
Лабора
тория
|
**
|
LЕ – клеткалары, антинуклеарлы фактор. ДНК-ға антидене, гипер гамма-глобулинемия, лейкопения, гиперлейкоцитоз, гиперэозинофилия (УБ)
|
|
Қан анализінде қабыну белгілері жоқ.
|
____
|
Оксалат, урат, кальций экскре-циаларының артуы, амино-ацидурия, стимуляциялайған кристаллурия, мембранолиз, көрсеткіштерінің көтерілуі
|
|
Нейтрофильді лейкоцитурия, бактериурия, бактериямен жабылған антиденелер
|
Рентгенконт-расты, радио-нуклеоидты, ультрадыбыс-ты.
|
|
Диафрагманың жо-ғары тұруы, ангио-графияда микро –аневразимдер ультрадыбысты.
|
|
Даму ақауларын табу
|
|
Кейде аномалииялар
|
|
Конкременттер табылуы мүмкін
|
|
Жиі даму ақаулары, обструкцияның басқа түрлері
|
Морфобиоптика-лық өзгерістер
|
|
ГН-тің әртүрлі типтері
|
|
Әртүрлі ка-либрлы та-мырлардың зақымдалуы, капиллярдың фибриноидты некрозы ба-зальды мембрананың қалыңдауы, тубуло-интер-стициалды өзгерістер
|
|
Бүйрек тіндерінің дизэмбриогенезы интерстициалды фиброзы
|
|
Мезангиопролифератив-ты тубуло -интерсти-циалды өз-герістердің бірігуі. Дизэмбрио-генез белгілері болуы мүмкін.
|
|
Тубуло- ин-терстициал-ды өзгеріс-тер. Лимфо-макрофагальды инфильт-рация. Крис-таллдардың болуы.
|
|
Тубуло интерстициалды өзгеріс-тер. Ошақты склероз, полинуклеарлы инфильтрация
|
* ГН-тің жекеленген зәрлік синдром диагнозы, зәрде осындай өзгерістермен жүретін аурулардың жоқтыәын дәләлдегеннен кейін ғана қойылады және морфобиопсиялық тексерулермен расталады.
** Аурудың динамикасында бірнеше жылдардан кейін, ГН-ке тән клиникалық және лабораториялық симптомдардың өршуі мүмкін.
Қысқартылған сөздердің тізімі
АКТГ – адренокортикотропты гормон
БСА – бүйректің созылмалы аурулары
БТА – бүйректің тас ауруы
БКД – бүйректік қантсыз диабет
ДНК –дезоксирибонуклеиновая кислота
ГКС – глюкокортикостероидтар
ГН – гломерулонефрит
ГУС – гемолитико – уремиялық синдром
ЖБЖ – жедел бүйрек жетіспеушілігі
ЖГН – жедел гломерулонефрит
ЗТА – зәрлік тас аурулары
ЗШЖИ – зәр шығару жолдарының инфекциясы
ИГА – идиопатиялық гематурия
ИН – интерстициальды нефрит
ИТП – идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура
ҚНР – қуық несепағар рефлюксі
ҚНЖ – қышқылдық негіздің жағдайы
НС – нефротикалық синдром
НСМӨ – нефротикалық синдромның минимальды өзгерістері
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ОНЖ – орталық нерв жүйесі
ПН – пиелонефрит
РН – рефлюкс нефропатия
СБЖ – созылмалы бүйрек жетіспеушілігі
СГН – созылмалы гломерулонефрит
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СКВ – системная красная волчанка
ТИН – тубулоинтерстициальды нефрит
ТП – тубулопатиялар
УД – ультрадыбысты
ФСГС – фокалды сегментарлы гломерулосклероз
ЦҚК – циркуляциядағы қан көлемі
ЦС – цитостатик
ЭФ – электроферез
ЮГА – юкстогломерулярлы аппарат
3,5 АМФ – аденозинмонофосфат
7.Сабақтың мазмұны:
- Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.
-Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).
-Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
Тестілер
1… патологиялық протеинурия болып табылады.
а) Постуралды (ортостаткалық)
в) Фебрилді
с) Наркотиктерді қабыдлағанда
д) Ақуыздық тамақтануда
г) Физикалық жүктемеде
2. Гломерулонефритке қандай зәрлік синдром тән ?
а) гематурия
б) лейкоцитурия
в) ісінулер
г) гипертензия
д) сүйектік деформациялар
3. Пиелонефритте қандай зәрлік синдром басымырақ?
а) гематурия
б) лейкоцитурия
в) протеинурия
г) дизурия
д) абдоминалды синдром
4. Тубулопатияларда қандай зәрлік синдром басымырақ?
а) гематурия
б) сүйектік деформациялар
в) оксалурия
г) пиурия
д) протеинурия
5. Изостенурия деп зәрдің салыстырмалы салмағының ... теңелуі. :
а) 1000 - 1010
б) 1010 - 1012
в) 1016 - 1020
г) 1020 – 1025
д)1025 - 1030
6.Массивті протеинурия ... синдромға тән.
а) нефротикалық
б) нефритикалық
в) оксалатты нефропатияға
г) циститке
д)пиелонефритке
7. Пиелонефритте осы синдром басымырақ.
А) Іштің ауыруы
Б) Гематурия
В) Ішектік диспепсия
Г) Бастың ауырпуы
Д) Протеинурия
8. Барлық 3 стаканда да бірдей айқын лейкоцитурия ... анықталады.
А) уретритте
Б) циститте
В) қуықтың дивертикулуында
Г) гломерулонефритте
Д) бүйрек туберкулезінде
9. Балалардың зәрінде ацетонның исінің болуы ... зат алмасуының бұзылғанын көрсетеді.
А) аминқышқылдары
В) көмірсуы
С) май
D) су
Е) тұз
10.Зимницкий сынамасын жинау үшін зәрді қандай аралықта жинау керек?
а) 1 сағат
б) 2 сағат
в) 3 сағат
г) 5 сағат
д) 6 сағат
11.Созылмалы гломерулонефриттегі диспансерлік бақылаудың ұзақтығы... жыл.
А) 1
Б) 2
В) 3
Г) 5
Д) өмір бойы
Ситуациялық есептер.
№ 1 есеп 1. Бала, 5 жаста баланың әке-шешесі клиникаға түскенде баласында тәбетінің жоқтығына, қабақтарында, бетінде, жыныс ағзаларында, бел аймағында дамып келе жатқан ісінулердің артуына шағымданды. Бала әлсіз, терісі бозғылт, құрғақ, полигиповитаминоздың белгілері, асцит, гидроторакс, біраз гепатомегалия байқалады. Қан талдауында: жалпы белок-40 г/л, альбуминдер-10 г/л, холестерин-7,0 ммоль/л, қалдықты азот - 65 ммоль/л. Зәр талдауында: протеинурия -3,5г/тәулігіне, олигурия, салыстырмалы салмағы -1,026-1,030. Диагнозы: нефротиккалық синдром, белсенді сатысы, ауыр, жедел ағымды, жедел бүйрек жетімсіздігі.
Сұрақ: Жедел бүйрек жетімсіздігіне тән басты белгілер қайсы?
A) Олигоанурия
B) Ісінулер
C) Протеинурия
D) Гипертония
E) Азотемия
№ 2 есеп. Бала 11 жаста. Жедел ауырды, анамнезінде 10 күн бұрын стрептодермия болған. Басының қатты ауырғаны және соңғы 3-4 күнде несебінің түсінің «ет жуындысна» дейін өзгеруі мазалайды. Қан қысымы 140/90 мм с.б. Жалпы зәр анализінде ақуыз 0,168%, эритроциттер к.алаңын жабадыо, лейкоциттер к/а10-8, Аддиса –Каковский сынағында: лейкоциттер - 3млн, эритроциттер - 100млн-нан көп.
Сұрақтар:
1.Қандай диагноз?
2.Зәрлік синдромды интерпретацилаңыз.
№ 3 есеп. 6 жасар қызбала қабылдау бөліміне зәрінің қызыл түске өзгергеніне шағымданып түсті. Жүргізілген тексерулердің нәтижелері дұрыс. Патологиялық белгілер табылмаған. Жалпы зәр анализінде эритроциттер – к/а 1-3-2 .
Сұрақ:
Зәр түсінің өзгеруі неге байланысты болуы мүмкі?
А) қарақат жеген
Б) қызылша жеген
В) миоглобинурия
№4 есеп 12 жасар ауру У. нефрологя бөліміне басының қатты ауыруына, беті, аяқтары мен ұмасының ісінгеніне, жағдайының нашарлағанына шағымданып түсті. Анамнезінен баланың соңғы 3 жылдай созылмалы гломерулонефритпен ауырып, осы бөлімде емделгені анықталды. Осы айдың аяғында бала ЖРВИ-мен ауырғаннан кейін, оның жағдайы күрт нашарлап, жоғарыда аталған шағымдар болды. Сол сияқты ауру, жүрек соғысының жиілеуі мен ауыратынын айтты. Бала тәулігіне сирек, 1-2 рет қана дәреттенеді, өте аз мөлшерде.
Сұрақ: Тексеру жоспары.
№5 есеп. 12 жастағы науқас, стационарға «шұғыл жәрдем» картасымен оң жақ бел аймағының жедел кеспе ауру сезімімен түсті. Соңғы күндерде несептің түсі өзгерген - қызыл.
Сұрақтар: І.Сіздің алғашқы диагнозыңыз?
2. 3ерттеу жоспары.
№6 есеп 12 жасар бала дәрігерге есту қабілетінің нашарлауына шағымданды. Зәр анализінде: гематурия, протеинурия, кезеңдік бактериурия, көру қабілетінің нашарлауы.
Альпорт сидромы диагнозын анықтау үшін ... тексеру басымырақ қажет.
А) туған-туыс анамнездерін
В) жалпы зәр анализін
С) жалпы қан анализін
D) аудиограмманы,
Е) краниограмманы
1. Тақырыбы: Балалардағы пиелонефриттер.
2.Оқу сағат саны – 7,2 сағат.
3.Тақырып өзектілігі.
Балалар аурулардың арасында кеңінен таралу бойынша негізгі орындарының бірін пиелонефрит алады. Көбінесе, ересектердегі пиелонефрит емізулі жастағы немесе ерте жасындағы ауруларының нғтижесі болып табылады балалардағы пиелонефриттің ерекшелектерінінің бірі - оның жасырынды ағымы. Бұл жағдай дер кезінде диагноз қою мен оған сғйкес ем жүргізуді қиындатып созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне, балалардың мүгедектігіне алып келеді.
4.Сабақтың мақсаты:
- дәрігер-интерн білуге тиіс:
-
Анықтамасы. Этиопатогенезі. Классификациясы.
-
Жедел және созылмалы пиелонефриттердің диагностикалық критерийлері.
-
Зәршығару жолдарымен, гломерулонефритпен дифференциалды диагностикасын.
4. Емдеу тактитиксын.
5.Диспансеризациясын. Профилактикалық мониторингын.
- дәрігер-интрн істей алуға тиіс:
- ауру баланың ата-анасынан анамнез жинау
- ауруды тексеру жоспарын құрастыру
- клиникалық, лабораториялық және инструменталды зерттеулердің нәтижелерін салыстыра отырып, диагноз қою.
- ауруды емдеу жоспарын құрастыру.
5.Сабаққа дайындалу сұрақтары.
- негізгі білімдері бойынша:
- әр жастағы балалардың зәр шығару жүйесінің АФЕ-ін.
- несеп шығару ағзалары патологиясының семиотикасы симптомдары, синдромдары;
-балардағы клинико-лабороториялық тексеру өдістерінің ерекшеліктері,
-зәршығару ағзалары аураларының фармокотерпиясы ерекшеліктері.
-тақырыпқа байланысты сұрақтар.
-
Анықтама. Этиопатогенез. Классификация.
-
Жедел және созылмалы пиелонефриттердің диагностикалық критерийлері.
-
Зәршығару жолдарымен, гломерулонефритпен дифференциалды диагностикасы.
-
Емдеу тактитиксы.
-
5.Диспансеризациясы. Профилактикалық мониторингы.
6. Ақпараттық-дидактикалық блок.
Пиелонефрит – бүйректің спецификалық емес микробты-қабыну ауруы, тубулолентерстициальды тінінің және тостағанша-астауша жүйесінің зақымдалуымен сипатталатын, тұқымқуалаушылық жолмен берілуге бейім аурулар қатарына жатады.
Қазіргі таңдағы тексеру әдістерін қолдана отырып анық себебі табылмаса, бүйректің тубулоинтерстициальды тканінде микроорганизмдердің фиксацияланып, бүйрек паренхимасында жүретін микробты-қабыну процессі біріншілік пиелонефрит деп аталады.
Қабыну реакциясын тудыратын себебі белгілі, бүйрек тканінің микробты-қабыну процессін – екіншілік пиелонефрит деп аталады. Ол обструктивті және обструктивті емес пиелонефрит деп бөлінеді.
Екіншілік обструктивті пиелонефрит – органикалық (туылған, тұқымқуалаушылық немесе пайда болған иммунодефицитті жағдайлар) немесе функциональдық обструктивті уропатияда дамитын патология. Екіншілік обструктивті емес пиелонефрит – зат алмасу бұзылысына, туа немесе жүре пайда болған иммуножетіспеушілік жағдайға, эндокриндік жылжуға (тұрақты немесе уақытша), зәр шығару трактысындағы эптелийдің жергілікті ферментологиялық өзгерісіне байланысты. Бүйректік дисэмбриогенезге басты маңыз бөледі. Екіншілік пиелонефрит – дизметаболикалық –бактериальдық инвазия зәр, щавель қышқылы метоболизмдері бұзылулары, тубулопатия фондарында өтетін, бүйрек тіндеріндегі микробты-қабыну процесстерінің бірнеше варианттарын біріктіретін түсінік.
Соңғы онжылдықта пиелонефрит ауруы өсіп келеді, ол жалпы экологиялық процесстерге (дизметаболикалық бұзылыстар, аллергизация, дисбактериоз, радиация, ерте жастағы балалардың адапцияланған тағамдарды кең қолдануы, су қатаңдылығының артуы-жесткость воды т.б.) және диагностиканың жақсаруына байланысты.
Этиопатогенезі: пиелонефриттің этиологиялық факторы әртүрлі штамды ішек таяқшалары, стафилакокк, протей, соңғы кезде пиелонефритпен ауыратын науқастардың зәрінде клебсиелла, энтеробактер, көк ірің таяқшалары жиірек табылады. Пиелонефрит дамуында микоплазма, лептоспиралар, кандидалар, сальмонеллездер, гонококктар, трихомонодалар, хламидиялар, т.б. инфекциялар бүйрекке өрлеуші (уриногенді) және гематогенді жолмен енуі мүмкін. Жедел және созылмалы ішек инфекциясы фонында бүйректің зақымдануы лимфогенді жолмен болуы да қарастырылады. Пиелонефрит дамуында микро және макро-организмнің өзіндік қасиеті зор. Микроорганизмдер жағынан олардың вируленттілігі мен генетикалық бөтендіктің дәрежелігіне байланысты. Макроорганизмдер жағынан пиелонефриттің, зәр шығару жолдары инфекциясының дамуына зәр жүйелерінің анатомо- физиологиялық ерекшеліктері, әрбір баланың жалпы және жергілікті иммунологиялық реакциясы жетекші роль атқарады. Организмнің жергілікті және жалпы иммунитеттінің төмендеуі зәр жолдары инфекциясының дамуына ғкелуші механизм. Бактериальдық аллергия дамудың да орны бар. Бүйректе біріншілік микробты - қабыну процесінің дамып - өршуіне, бүйрек паренхималарының инфекцияға төмен резистенттілігі соқтырады.
Бүйректің милы қабатында бактерияның өмір сүруіне қолайлы орта болатын жағдайлар бар.
Екіншілік пиелонефрит дамуына және оның созылмалы түрде жүруіне зәр шығару жүйесінің нефроннан бастап, үрпінің (уретраның) дистальды бөлігіне дейінгі жергілікті иммунитетті төмендететін әртүрлі обструкциялардың маңызы бар. Қуық – несепағар рефлюкстері бүйректің тұрақты инфекциялануына ғкеледі. Уродинамиканың бұзылысы қыз балалардағы үрпінің АФЕ құрлымына, қуықтың нейрогенді дисфункциясына, зәр шығару жолдарының дискинезиясына байланысты, сонымен қатар зәр шығуының бұзылуы кристаллурияға әкелуі мүмкін.
Кесте1
Пиелонефриттің жіктелуі.
( М.Я.Студеникин және соавт, 1980, В.Г.Майданник және соавт., толықтырылған 2002).
ПН-ің жіктелуі
|
ПН-тің ағымы
|
Белсенділігі
|
Бүйрекфункциялары
|
1. 1.Біріншілік (обструкциясыз)
|
1. Жедел
|
1.Белсенді сатысы
2.Қайту кезеңі (жекеленген клинико-лабораториялық ремписсия)
3. Толығымен клинико-лабораториялық ремиссия
|
1.Бүйрек функциясы сақталған.
2.Бүйрек функциясы бұзылған
|
2.Екіншілік (обстуркивті)
|
2. Созылмалы
а)рецидивті
б) латентті
|
1.Қозу кезеңі.
2.Симтомдардың қайту кезеңі (жекеленген клинико-лабораториялық ремиссия).
3.Толығымен клинико-лабораториялық. ремиссия.
|
1..Бүйрек қызметі сақталған
2.Бүйрек қызметі бұзылған
3.Созылмалы –бүйрек кемшілігі
|
Созылмалы ағым – клиникалық симптомдары 6 айдан артық сақталса немесе осы кезеңде 2 рецидивтен кем болмаса.
Толық клинико-лабораториялық ремиссия 3 жыл көлемінде болса, онда ауруды жазылды деуге болады.
Клиникасы: 2 вариантты болуы мүмкін.
Біріншісі –өткір басталып, ПН негізгі белгілерінің қызу, құсумен, сұйық нғжісті болып өтеді, әсіресі жасқа дейінгі балаларға тән.
Екіншісі – аурудың барлық симптомдары жәй, бірінен кейін бірі басталады. Ережедегідей зардаптың экстраренальды көріністері – жалпы интоксикация, ауырсыну синдромы және дизуриялық бұзылыстар, ұқыптырақ қарағанда аурудан 5 және оданда көп сыртқы стигмалар табу, зәр синдромында – лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия, эритроцитурия сияқты синдромдардан тұрады. ПН диагнозы жалпы клиникалық әдістер, лабораториялық зерттеу, сол сияқты практикада кең қолданылатын УДЗ, рентгенконтрастық зерттеулер, сцинтиграфия әдістерін есепке ала отырып қояды
Клиникалық бөлімде зәр шығару жолдары инфекциясы (ЗШЖИ), ПН және тубулоинтерстициальды нефриттің (ТИН) басты синдромдарын салыстыратын сараланған (дифференциальды) –диагностикалық кестесі орналастырылды (кесте 2).
Кесте2
Достарыңызбен бөлісу: |