Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
156
1.
Гемофилия А наследственная, тяжѐлая.
Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава.
2. Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома
гематомного типа, отягощѐнной наследственности по линии матери,
лабораторных
показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII <
1% указывает на тяжѐлую форму заболевания.
3. Показано проведение заместительной терапии концентратами фактора
свѐртывания VIII ввиду возникновения кровоизлияния в мягкие ткани.
Доза препарата 30-40 МЕ/кг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 дней.
Концентраты
фактора
свертывания
VIII
являются
препаратами
высокоэффективными, безопасными.
Они имеют
высокую концентрацию фактора, прошли два и более этапов
вирусинактивации.
4. Показания к проведению профилактической терапии:
- тяжѐлая форма гемофилии А сразу после установления диагноза;
-
среднетяжѐлая форма после первого
гемартроза или выраженных
геморрагических проявлений.
Схема первичной профилактики при гемофилии А - концентраты фактора
свертывания VIII 25- 40 МЕ/кг 1 раз в сутки 3 раза в неделю.
5. Дети должны получать медицинскую помощь в специализированных центрах
(отделениях);
с раннего
детства охранительный режим, избегать травм;
путь введение препаратов внутривенный;
возможны занятия
неконтактными видами спорта;
показана вакцинация против вирусных гепатитов А и В;
ежегодная профилактическая санация зубов;
оперативные
вмешательства, экстракция зубов, профилактические прививки и
внутримышечные инъекции проводить только после
адекватного заместительного
лечения;
противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты,
НПВП - по строгим показаниям;
ограничения в выборе профессии (не показаны профессии с риском авматизации);
оформление инвалидности.
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
157
Достарыңызбен бөлісу: