- 1. Мембранопатия – эритроциттердің мембраналарының патологиясы (микросферацитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз)
| - Микросфероциттік анемиялардың (Минковский-Шоффар ауруының) патогенезі: спектрин ақауы эритроциттердің эластикалық қасиетінің бұзылуы мембрана бөлшектерінің жоғалуы және микросфероциттердің түзілуі
- олардың көк бауыр макрофагтарымен қарқынды фагоцитоздануы эритроцит-тердің тіршілік ету уақытының азаюы.
| | - Г-6-ФДГ тапшылығы кезіндегі анемияның патогенезі: г-6-фдг тапшылығы глютатионның қайта қалпына келген түрінің түзілуінің бұзылуы эритроциттердің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы тотықтырғыштардың әсері кезінде гемолизге үшырауы (сульфаниламидтер, салицил қышқылы және т.б.).
| - 3.Гемоглобино-патиялар – глобин синтезінің бұзылуы.
| - Орақ тәрізді-жасушалық анемияның патогенезі: глютамин қышқылы глобинінің β-тізбегінің валинге алмасуы гемоглобиндердің гипоксия және ацидоз кезіндегі кристаллизациясы орақ тәрізді эритроциттердің түзілуі олардың гемолизге ұшырауы және микроцир-куляциялық арнада агрегацияланып, ишемия дамытуы.
- Талассемия патогенезі: α-талассемия – глобиннің α-тізбегі синтезінің бұзылуы; β-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің β-тізбегі синтезінің бұзылуы.
- гемоглобин нәтижесіз глобиннің
- синтезінің эритропоэз α-тізбегінің
- (эритроциттердің агрегациясы
- эритроциттер сүйек кемігінде
- гипохромиясы бұзылуы) нысана тәрізді
- эритроцит п.б.
- Эритроциттер тірішілігінің азаюы
| Қан өндірілуі бұзылыстарынан болатын н/е дизэритропоездік анемиялар - Даму себептері:
- эритропоэздің реттелуінің бұзылыстары;
- эритропоэз үшін қажетті заттардың тапшылығы (тапшылықтық анемиялар – темір, В12 витамин, фолий қышқылы, белок тапшылықтық);
- эритропоэзге қатысатын ферменттердің белсенділігінің төмендеуі (темірдің гемге енуінің бұзылуы – темір рефрактерлік анемиялары);
- қызыл жілік майының бағаналы жасушаларының зақымдануы (гипо- және апластикалық анемиялар);
- эритропоэздік тіндердің ісіктік өсу тіндерімен алмасуы (метапластикалық анемиялар).
Достарыңызбен бөлісу: |