Патофизиология крови


Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар



бет6/9
Дата29.10.2022
өлшемі5.43 Mb.
#463595
1   2   3   4   5   6   7   8   9
Анемии.каз.

Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар

  • 1. Мембранопатия – эритроциттердің мембраналарының патологиясы (микросферацитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз)
  • Микросфероциттік анемиялардың (Минковский-Шоффар ауруының) патогенезі: спектрин ақауы эритроциттердің эластикалық қасиетінің бұзылуы мембрана бөлшектерінің жоғалуы және микросфероциттердің түзілуі
  • олардың көк бауыр макрофагтарымен қарқынды фагоцитоздануы эритроцит-тердің тіршілік ету уақытының азаюы.
  • Г-6-ФДГ тапшылығы кезіндегі анемияның патогенезі: г-6-фдг тапшылығы глютатионның қайта қалпына келген түрінің түзілуінің бұзылуы эритроциттердің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы тотықтырғыштардың әсері кезінде гемолизге үшырауы (сульфаниламидтер, салицил қышқылы және т.б.).
  • 3.Гемоглобино-патиялар – глобин синтезінің бұзылуы.
  • Орақ тәрізді-жасушалық анемияның патогенезі: глютамин қышқылы глобинінің β-тізбегінің валинге алмасуы гемоглобиндердің гипоксия және ацидоз кезіндегі кристаллизациясы орақ тәрізді эритроциттердің түзілуі олардың гемолизге ұшырауы және микроцир-куляциялық арнада агрегацияланып, ишемия дамытуы.
  • Талассемия патогенезі: α-талассемия – глобиннің α-тізбегі синтезінің бұзылуы; β-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің β-тізбегі синтезінің бұзылуы.
  • гемоглобин нәтижесіз глобиннің
  • синтезінің эритропоэз α-тізбегінің
  • (эритроциттердің агрегациясы
  • эритроциттер сүйек кемігінде
  • гипохромиясы бұзылуы) нысана тәрізді
  • эритроцит п.б.
  • Эритроциттер тірішілігінің азаюы

Қан өндірілуі бұзылыстарынан болатын н/е дизэритропоездік анемиялар

  • Даму себептері:
  • эритропоэздің реттелуінің бұзылыстары;
  • эритропоэз үшін қажетті заттардың тапшылығы (тапшылықтық анемиялар – темір, В12 витамин, фолий қышқылы, белок тапшылықтық);
  • эритропоэзге қатысатын ферменттердің белсенділігінің төмендеуі (темірдің гемге енуінің бұзылуы – темір рефрактерлік анемиялары);
  • қызыл жілік майының бағаналы жасушаларының зақымдануы (гипо- және апластикалық анемиялар);
  • эритропоэздік тіндердің ісіктік өсу тіндерімен алмасуы (метапластикалық анемиялар).


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет