Роль липофусцина:
Ранее его расценивали как «пигмент старения», образующийся при перекисном окислении липидов, входящих в состав клеточных мембранных структур.
В настоящее время липофусцин относят к разряду клеточных органоидов.
Функция липофусцина – депонирование кислорода. В условиях дефицита кислорода, он обеспечивает процессы окисления.
Увеличение количества липофусцина в клетке – адаптивный процесс, позволяющий ей нормально функционировать в условиях нарушения окислительных процессов.
ЛИПОФУСЦИНОЗ
(избыточное накопление липофусцина)
Первичный Вторичный
Первичный (наследственный) липофусциноз
Характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках одного органа или системы.
Нейрональный липофусциноз – болезнь накопления.
Отложение липофусцина в ганглиозных, глиальных,
эндотелиальных клетках и перицитах
Демиелинизация и разрушение аксонов
Снижение интеллекта вплоть до идиотии,
двигательные расстройства,
расстройства зрения вплоть до слепоты
Липофусциноз печени - пигментный гепатоз (доброкачественная гипербилирубинемия).
Развивается при недостаточности ферментов, обеспечивающих захват и конъюгацию билирубина.
Вторичный липофусциноз
Развивается
При гипоксии
В старости
При истощающих заболеваниях
При кахексии (церебральной и алиментарной)
Патогенез вторичного липофусциноза:
Нарушается синтез окислительно-восстановительных ферментов в цепи цитохромов
Переключение метаболизма клеток на более «экономный» липофусциновый путь
«Бурая атрофия органов»: печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры.
Уменьшение паренхиматозных органов в размерах
Прогрессирующий склероз (усугубляется гипоксией)
Липофусциноз
Достарыңызбен бөлісу: |
