Длительные расстройства, начинающиеся в детстве

Аутизм.

Поведение Марка соответствует признакам аутистического расстройства (autistic disorder), также называемого аутизм или синдром Каннера, которое впервые было описано американским психиатром Лео Каннером (Leo Kanner) в 1943 году. Дети, страдающие этим расстройством, очень слабо реагируют на других людей, плохо усваивают навыки, необходимые для общения, совершают ритмичные повторяющиеся движения и ведут себя очень ригидно (см. список DSM-IV в Приложении). Симптомы расстройства проявляются в очень раннем возрасте, до 3 лет. Некоторые другие расстройства похожи на аутизм, однако каждое из них отличается либо набором симптомов, либо временем возникновения. Если придерживаться точных определений, то все эти расстройства следует отнести к категории первазивных (обширных) расстройств развития (pervasive development disorders), но большинство клиницистов обозначают их как «аутизм», и мы будем делать так же.

Аутизмом заболевают только 4 или 5 из каждых 10 000 детей (Harris, 1995; АРА, 1994). Приблизительно 80% из них — мальчики. Двое из трех страдающих аутизмом детей остаются очень ограниченными в своих действиях и тогда, когда становятся взрослыми, и не способны вести самостоятельную жизнь (АРА, 1994).

Ключевым признаком аутизма является отсутствие реакции, включая крайнюю отчужденность и отсутствие интереса к другим людям (Volkmar et al., 1993). В младенческом возрасте такие дети, как и Марк, не тянутся к родителям, когда те подходят, и многие проявляют недовольство, когда их берут на руки. Часто они не способны узнавать других людей или общаться с ними.

Проблемы, связанные с языком и общением, при аутизме могут принимать различные формы. Приблизительно половина детей, страдающих этим расстройством, не может научиться говорить или развить нормальные языковые навыки (Dawson & Castelloe, 1992; Rutter, 1966). Те же, кто научается говорить, могут проявлять определенные странности в своей речи. Одна из наиболее распространенных речевых проблем у таких людей — эхолалия, или точное многократное повторение, подобно эху, фраз, сказанных другими. Человек повторяет услышанные слова с тем же выражением, но без всякого понимания их смысла. Некоторые повторяют какое-нибудь предложение даже через несколько дней после того, как они его слышали. Люди, страдающие аутизмом, также могут демонстрировать другие странности речи, такие как инверсия местоимений или неправильное употребление местоимений — использование «ты» вместо «я». Когда Марк был голоден, он обычно говорил: «Ты хочешь обедать?». Кроме того, такие люди могут испытывать трудности с названиями предметов, с использованием абстрактных понятий, им может быть сложно взять верный тон, говорить спонтанно или понимать речь других.

Для аутизма также характерны ограниченность воображения, повторяющиеся действия и ригидное поведение. Дети, страдающие аутизмом, не способны спонтанно вносить изменения в свою игру или играть вместе с другими. Обычно малейшее изменение в окружающих предметах, людях, их повседневной жизни или их повторяющихся действиях заставляют их сильно нервничать. Марк, например, располагал предметы ровными рядами и громко кричал, когда их сдвигали с места. Точно так же дети, больные аутизмом, могут реагировать вспышками недовольства на то, что один из родителей надел новые очки, или на то, что стул в комнате переставили в другое место, или на изменившееся слово в песне. Каннер (Kanner, 1943) определил такую реакцию как настойчивое требование единообразия (perseveration of sameness). Другой похожий симптом выражается в том, что многие больные сильно привязываются к определенным предметам: пластмассовым крышкам, резинкам или пуговицам. Они могут коллекционировать эти предметы, носить их с собой или постоянно играть с ними. Некоторые зачарованы движением и могут часами смотреть на вращающиеся предметы, такие как вентилятор.

Моторные реакции у людей с этим расстройством тоже могут быть необычными. Марк мог неожиданно прыгнуть, хлопал руками, крутил свои пальцы и корчил гримасы, — эти действия называются также самостимулирующим поведением (self-stimulatory behaviors). Для некоторых характерны также самоповреждающие действия (self-injurious behaviors), они, например, ритмично колотят головой об стену, дергают себя за волосы или кусают части своего тела.

Такие виды поведения служат доказательством того, что структура реакций на воспринимаемые стимулы у человека чрезвычайно нарушена и противоречива (Wing, 1976; Wing & Wing, 1971). В некоторых случаях создается впечатление, что окружающие картины и звуки оказывают на человека чересчур стимулирующее воздействие, и он пытается заблокировать их, в то время как в других случаях он испытывает недостаток стимуляции и поэтому предпринимает самостимулирующие действия. Больные могут, например, совсем не реагировать на громкие звуки, но тут же оборачиваться на шипение газированной воды. Точно так же они могут не замечать, что находятся в чрезвычайно опасном положении на краю возвышенной площадки, но немедленно определить, что какой-нибудь маленький предмет в их комнате перенесен на другое место.

Объяснения аутизма

Для объяснения аутизма предлагались различнее гипотезы. Он является одним из тех расстройств, для которых социокультурному объяснению когда-то, возможно, придавали слишком большое значение, что повело исследователей по неверному пути. Последние работы в области психологии и биологии заставили клиницистов в качестве основных причин аутизма выделить когнитивные ограничения и аномалии головного мозга.

Аналогично, некоторые другие клиницисты предполагали, что высокий уровень социального и связанного с окружающими условиями стресса может быть одной из причин аутизма. Однако исследования не подтверждают и эту гипотезу. Ученые, сравнивавшие детей, больных аутизмом, с детьми, не страдающими этим расстройством, не обнаружили никаких различий в частоте таких событий, как смерть родителей, или их развод, или финансовые проблемы в семье, а также в уровне стимуляции со стороны окружающей среды (Сох et al., 1975).

К трем или пяти годам большинство детей способны принимать во внимание точку зрения другого человека и понимают, что, учитывая эту точку зрения, можно предсказать, что человек будет делать. В некотором смысле они учатся читать мысли других людей. Пусть, например, мы видели, как Джессика положила мячик в ящик для игрушек, а затем мы наблюдаем, как Фрэнк уносит его в соседнюю комнату, пока Джессика спит. Мы знаем, что Джессика, когда проснется, будет искать свой мячик в ящике для игрушек, потому что она не знает, что Фрэнк унес его. Мы знаем это, поскольку принимаем во внимание точку зрения Джессики. Нормальный ребенок точно так же сможет предсказать поведение Джессики. Однако человек, больной аутизмом, этого сделать не сможет. Такой человек будет ожидать, что Джессика пойдет за своим мячиком в соседнюю комнату, потому что сейчас мячик находится там. То, что происходит в голове Джессики, для такого человека не имеет значения.

Многократные исследования показывают, что больные аутизмом действительно страдают такого рода «умственной слепотой». Поэтому им очень сложно принимать участие в ролевых играх, эффективно взаимодействовать с другими людьми, использовать средства языка, подразумевающие учет точки зрения других людей, и строить взаимоотношения с ними. Отчего больные аутизмом испытывают такие когнитивные ограничения? Некоторые ученые полагают, что это происходит из-за нарушений биологического характера в раннем детстве, которые делают человека не способным выработать теорию разума (Leslie, 1997; Frith, Morton & Leslie, 1991).

Некоторые работы связывают аутизм также с осложнениями во время беременности или при рождении ребенка (Rimland, 1992; Goodman, 1990). Вероятность развития аутизма у ребенка повышается, если мать во время беременности болела краснухой, до или во время беременности имела дело с токсическими химическими веществами или испытывала осложнения при родах.

И, наконец, ученые выделили ряд специфических биологических аномалий, которые могут вносить свой вклад в развитие аутизма. В некоторых работах, например, особое внимание обращено на мозжечок (Courchesne, 1997; Courchesne & Courchesne, 1997). Результаты сканирования мозга и вскрытий показывают, что у людей, больных аутизмом, еще в раннем детстве возникают аномалии в этой части головного мозга. Ученым давно известно, что мозжечок отвечает за координацию движений тела, теперь же они предполагают, что он также помогает человеку быстро направлять свое внимание на какой-либо объект. Возможно, что людям, у которых мозжечок развивается аномально, по этой причине очень сложно направленно фокусировать свое внимание, понимать словесные намеки или мимику других людей и воспринимать социальную информацию, что является ключевыми признаками аутизма.

Мозжечок — часть головного мозга, отвечающая за координацию движений тела и, возможно, помогающая человеку быстро направлять внимание на различные объекты.

Многие исследователи считают, что аутизм может на самом деле иметь несколько биологических причин (Gillberg, 1992). Возможно, что действие всех существенных в данном случае биологических факторов (генетических факторов, осложнений во время беременности, родов и после рождения) в конце концов сливается в одно русло — приводит к определенным общим нарушениям в работе головного мозга, таким как неправильное функционирование нейротрансмиттеров, результатом чего являются когнитивные проблемы и другие признаки данного расстройства (Martineau et al, 1992; Yuwiler et al, 1992).

Большинство людей знакомы с синдромом савана (savant syndrome) благодаря образу молодого человека, больного аутизмом, созданному Дастином Хоффманом в фильме «Человек дождя» (справа внизу — кадр из этого фильма). Исключительные способности героя Хоффмана — подсчет 246 зубочисток в тот самый момент, как они рассыпались по полу, запоминание страниц телефонной книги, мгновенное выполнение в уме арифметических действий — соответствуют существующим на самом деле поразительным талантам реальных людей, которые в других областях ограничены по причине аутизма или умственной отсталости.

Саван (по-французски — «знающий») — это человек, страдающий серьезным психическим расстройством или нарушениями интеллекта, но обладающий при этом какой-нибудь эффектной способностью, демонстрирующий блестящий ум в какой-нибудь отдельной области. Часто эта способность становится заметной лишь на фоне ограниченности данного человека во всех остальных областях, но иногда такие способности бывают действительно исключительными (Treffert, 1989).

Распространенное умение саванов — календарный подсчет, способность быстро вычислить, на какой день недели придется определенная дата, например, первое января 2050 года (Spitz, 1994). Часто такие люди могут без единой ошибки сыграть по памяти фрагмент классического музыкального произведения, который они слышали только один раз. Другие могут в точности повторить фразы, слышанные ими много лет назад.

Некоторые ученые считают, что умения саванов действительно представляют собой особые виды мыслительной работы. Другие предполагают, что эти умения являются просто обратной, положительной стороной определенной ограниченности мышления. Например, исключительные способности в области запоминания могут происходить оттого, что сфера внимания человека очень узка и любое простое занятие слишком поглощает его, что часто наблюдается при аутизме.

<Вопросы для размышления. Почему люди так заворожены синдромом савана, и не может ли быть так, что их увлеченность заставляет их идеализировать это явление? Какие скрытые напоминания о равенстве всех людей или какие обнадеживающие послания можно извлечь из наблюдений за деятельностью саванов?>

Терапия при аутизме

Терапия может помочь людям, больным аутизмом, лучше адаптироваться к их окружающей среде, хотя ни один из известных сегодня терапевтических методов не приводит к полному излечению. Определенную пользу приносят поведенческая терапия, тренинг навыков коммуникации (communication training), обучение родителей и интеграция в общество. Кроме того, психотропные лекарства и некоторые витамины в сочетании с другими методами воздействия тоже иногда способствуют улучшению состояния больных (Cook et al., 1992; Rimland, 1992, 1988).

В ходе одного из длительных экспериментов ученые сравнивали прогресс в двух группах больных аутизмом детей (McEachin et al., 1993; Lovaas, 1987). Девятнадцать детей подвергались усиленному лечению методами поведенческой терапии, еще девятнадцать составляли контрольную группу. Курс лечения начинался в возрасте 3 лет и продолжался до 7 лет. К 7 годам дети из группы поведенческой терапии лучше справлялись с учебой в школе и при тестировании демонстрировали более высокий уровень интеллекта, чем дети из контрольной группы. Многие из них поступили в обычную школу. И позднее, в подростковом возрасте, дети, прошедшие курс поведенческой терапии, демонстрировали более высокий уровень развития. С учетом этих открытий многие клиницисты сегодня рассматривают ранние бихевиоральные программы как наиболее предпочтительный способ лечения при аутизме (Sneinkopf & Siegel, 1998; Harris, 1995).

Терапевтические методы, предназначенные для адаптации больных аутизмом, особенно поведенческие техники, лучше всего применять в школе, пока человек еще не вырос. Дети посещают специальные классы, часто в специальной школе, где образование сочетается с терапией. Специально подготовленные учителя помогают детям развить необходимые навыки, виды поведения и способы взаимодействия с миром. Некоторые клиницисты считают, что наиболее способные из числа страдающих этим расстройством детей должны хотя бы часть времени проводить в обычных классах, развивая свои социальные и академические навыки в нормальной среде, вместе с нормальными детьми (Simpson & Sasso, 1992; Tomcheck et al., 1992).

<Вопросы для размышления. Чтобы уменьшить склонность больных аутизмом детей к самоповреждающим действиям, врачи иногда применяют наказания. Ребенку могут брызгать в лицо водой, его могут щипать или, в исключительных случаях, ударять, если он начинает действовать так, что может повредить себе. Должно ли самоповреждающее поведение достигнуть определенного уровня серьезности, прежде чем применение наказаний становится возможным? Кто, по вашему мнению, может делать заключения относительно целесообразности применения наказания в данном конкретном случае?>

Тренировка коммуникативных навыков. Несмотря на интенсивную бихевиоральную терапию, приблизительно половина больных аутизмом не могут научиться говорить. Поэтому врачи обучают своих пациентов также и другим способам общения, включая язык знаков и синхронное общение (simultaneous communication), сочетающее в себе знаковую и словесную речь. Используются также огментативные (расширительные) коммуникативные системы (augmentative communication systems), специальные доски с картинками или компьютеры, представляющие предметы или потребности с помощью картинок, символов или написанных слов. Ребенок, например, может показать на картинку с вилкой, сообщая этим: «Я хочу есть», — или показать на радиоприемник, чтобы сообщить: «Я хочу послушать музыку».

<Обучение речи. Бихевиористы добиваются значительного успеха в обучении речи многих детей, страдающих аутизмом. Терапевт систематически демонстрирует образец положения рта и правильного произношения определенных звуков и затем вознаграждает ребенка за точное повторение.>

Огментативная коммуникативная система — метод обучения навыкам коммуникации людей, страдающих аутизмом, умственной отсталостью или церебральным параличом, при котором их учат показывать на картинки, символы, буквы или слова на коммуникационной доске или на экране компьютера.

Обучение родителей. Современные терапевтические программы включают в себя разнообразные формы работы с родителями. Например, бихевиоральные программы часто предусматривают обучение родителей методам поведенческой терапии, чтобы они могли применять эти техники дома (Ozonoff & Catchart, 1998; Steinkopf & Siegel, 1998). Все более доступными для родителей аутистических детей становятся индивидуальная терапия и группы поддержки, которые помогают родителям лучше справляться со своими чувствами и обстоятельствами своей жизни. Кроме того, в настоящее время существуют ассоциации и политические организации родителей, предоставляющие эмоциональную поддержку и практическую помощь.

Интеграция в общество. Множество современных программ, работающих в школе и дома, направлены на обучение детей в как можно более раннем возрасте навыкам самообслуживания и самоорганизации, социальным, практическим и рабочим навыкам, с тем чтобы люди, больные аутизмом, стали более способными жить и функционировать в обществе (Koegel et al., 1992; Stahmer & Schreibman, 1992). Кроме того, все большее распространение приобретают групповые дома и лечебно-трудовые мастерские для подростков и молодых людей, страдающих аутизмом (Van Bourgondien & Shopler, 1990). Эти и другие подобные программы помогают больным людям интегрироваться в общество и вместе с тем уменьшают тревогу стареющих родителей, чьи дети продолжают нуждаться в опеке (Pfeiffer & Nelson, 1992).

Умственная отсталость.

Большую часть своей жизни Эд прожил с клеймом умственно отсталого, обучался и воспитывался в специальных учреждениях. Когда он стал взрослым, врачи обнаружили, что интеллект Эда на самом деле выше, чем предполагалось ранее. Тем не менее все детство и юность Эд носил на себе печать умственно отсталого человека, и его заявление раскрывает типичные трудности, с которыми обычно встречаются люди, страдающие этим расстройством.

Термин умственная отсталость традиционно относят к очень широкому кругу людей, включая детей в специальных учреждениях, которые все свое время проводят, сидя на кровати и раскачиваясь из стороны в сторону, молодых людей, работающих в лечебно-трудовых мастерских, а также мужчин и женщин, способных самостоятельно содержать свою семью, занимаясь простой работой, не требующей особых навыков (АРА, 1994). Около трех пятых из них — мужчины, и у подавляющего большинства умственная отсталость квалифицируется как легкая. Согласно справочнику DSM-IV, диагноз умственная отсталость ставится человеку, если он демонстрирует общие интеллектуальные способности намного ниже среднего уровня в сочетании с плохо развитыми адаптационными навыками (см. список DSM-IV в Приложении). Это значит, что кроме низкого коэффициента интеллекта (равного 70 единицам или ниже) человек с умственной отсталостью должен иметь явные трудности в таких сферах, как общение с другими людьми, семейные отношения, самоуправление, работа и забота о собственной безопасности (АРА, 1994). Также требуется, чтобы эти симптомы начали проявляться до 18 лет. Хотя эти перечисленные в DSM-IV критерии кажутся ясными и отчетливыми, на самом деле применить их часто бывает довольно сложно.

Специалисты в области медицины и образования для измерения интеллектуальных способностей применяют тесты на интеллект (см. главу 3). Эти тесты состоят из серий вопросов или заданий, затрагивающих различные аспекты функционирования интеллекта, такие как знания, способность к аргументации и вынесению суждений. Количество очков, набранных человеком по этим тестам, или коэффициент интеллекта (intelligence quotient, IQ), теоретически отражают общие интеллектуальные способности этого человека.

Многие ученые сомневаются, действительно ли тесты на коэффициент интеллекта являются надежными. Измеряют ли они на самом деле то, что должны измерять? Корреляция между коэффициентом интеллекта и школьной успеваемостью равна примерно 0,5. Такая достаточно высокая корреляция показывает, что многие дети с низким коэффициентом интеллекта, как и можно было ожидать, хуже успевают в школе, тогда как те, у кого коэффициент интеллекта выше, успевают лучше (Brody, 1997; Neisser et al., 1996). В то же самое время такая степень корреляции предполагает, что данная взаимосвязь далеко не идеальна. То есть школьные успехи конкретного ребенка часто оказываются либо выше, либо ниже, чем можно предсказать на основе тестов, измеряющих интеллект. Корреляция между коэффициентом интеллекта и достижениями в производственной деятельности или социальной эффективностью, где также могут требоваться интеллектуальные способности, еще ниже (Neisser et al., 1996; Anastasi, 1982).

Кроме того, тесты на интеллект могут оказаться небеспристрастными с социокультурной точки зрения, о чем мы уже говорили в главе 3 (Suzuki & Valencia, 1997; Helms, 1992). Дети, выросшие в семьях, принадлежащих к среднему и высшему социально-экономическим классам, в тестовой ситуации обычно имеют преимущество, так как они регулярно встречаются в своей жизни со словарными понятиями, задачами и проблемами, на которых построены тесты. Тесты на интеллект редко учитывают «здравый смысл улицы», необходимый людям, живущим в бедных районах с высокой преступностью, — нечто вроде «ноу-хау», для усвоения которого, несомненно, требуются интеллектуальные способности. Точно так же люди из культурных меньшинств или те, для кого английский является вторым языком, оказываются в невыгодном положении при прохождении данных тестов.

<«Тест на коэффициент интеллекта был разработан для того, чтобы предсказать академическую успеваемость, и не более того. Если мы хотим, чтобы у нас было нечто, позволяющее предсказать жизненный успех, то мы должны разработать совершенно иной тест». — Роберт Зайонц (Robert Zajonc), психолог, 1984>

Если тесты на интеллект не всегда способны измерить уровень интеллекта точно и объективно, то и диагноз «умственная отсталость» также может иногда ставиться пристрастно (Wilson, 1992; Heflinger, Cook & Thackrey, 1997). Это значит, что некоторые люди могут получить такой диагноз отчасти из-за культурных различий, дискомфорта в непривычной для них ситуации или предрассудков лица, выполняющего тестирование.

При диагностике умственной отсталости врачи не имеют права делать такой вывод только на основании коэффициента интеллекта, не превышающего 70. Некоторые люди с низким коэффициентом интеллекта вполне способны управлять своей жизнью и функционировать независимо, тогда как другие этого не могут. Случаи Брайана и Джеффри демонстрируют нам возможный спектр адаптивных способностей.

Брайан кажется хорошо адаптированным к своей социальной среде вне школы. Но ограниченность Джеффри простирается дальше. Кроме того, что у него низкий коэффициент интеллекта, Джеффри испытывает трудности при выполнении обычных задач как дома, так и в других местах. Таким образом, диагноз «умственная отсталость» будет более уместным в случае Джеффри, чем в случае Брайана.

Для оценки адаптивного поведения было разработано несколько шкал (Leland, 1991; Britton & Eaves, 1986). Но и здесь некоторые люди в своей обыденной жизни функционируют лучше, чем можно предположить на основе тестирования, тогда как другие не проявляют ожидаемых способностей. Поэтому врачи обязаны тщательно наблюдать каждого человека в его повседневной жизни, принимая во внимание как его происхождение, так и стандарты его социального окружения. Тем не менее их суждения могут оказаться субъективными, и врачи не всегда хорошо знакомы со стандартами конкретной культурной или социальной среды.

Характеристики умственной отсталости

Наиболее стойким признаком умственной отсталости является то, что человек очень медленно обучается (Kail, 1992; Hale & Borkowski, 1991). Другие сферы, которые могут быть затронуты этим расстройством, — внимание, кратковременная память и языковые способности (Chamberlain, 1985; Yabe et al., 1985). Те, кого помещают в специальные учреждения для умственно отсталых, особенно отчетливо проявляют эти ограничения. Возможно, что подавляющая когнитивную активность среда и сведенное к минимуму общение больных с персоналом играет здесь свою роль.

В справочнике DSM-IV выделено четыре уровня умственной отсталости: легкая (mild) (коэффициент интеллекта от 50 до 70), средняя (moderate) (коэффициент интеллекта от 35 до 49), тяжелая (severe) (коэффициент интеллекта от 20 до 34) и глубокая (profound) (коэффициент интеллекта ниже 20) умственная отсталость. Американская ассоциация умственной отсталости предпочитает использовать для своих нужд другую классификацию видов умственной отсталости, построенную на основе того, в какой степени человек способен вести независимую жизнь, и выделяющую следующие категории: перемежающуюся (intermittent), ограниченную (limited), обширную (extensive) и проникающую (pervasive) умственную отсталость.

Легкая умственная отсталость

Примерно 85% всех умственно отсталых людей относятся к категории страдающих легкой умственной отсталостью (коэффициент интеллекта от 50 до 70) (АРА, 1994). Их иногда называют «умственно отсталыми, способными к обучению» (educably retarded), поскольку им доступен некоторый уровень образования, и взрослыми они способны вести самостоятельную жизнь (АРА, 1994). Между тем в периоды стресса они, как правило, нуждаются в помощи. Они заняты на работах, требующих сравнительно небольших или средних профессиональных навыков. Слабая умственная отсталость обычно остается незаметной до тех пор, пока ребенок не начинает ходить в школу и его способности не подвергаются оценке со стороны школьных педагогов. Интересно, что интеллектуальная производительность лиц, принадлежащих к этой категории, часто, по-видимому, повышается с возрастом; некоторые даже как будто перестают быть умственно отсталыми после окончания школы, и многие из таких людей продолжают вести нормальную жизнь в своей социальной среде.

Ученые связывают легкую умственную отсталость в основном с социокультурными и психологическими факторами, особенно выделяя бедную и малостимулирующую окружающую среду, не отвечающие требованиям развития взаимоотношения между родителями и детьми и недостаточную образовательную подготовку в раннем детстве. Эта взаимосвязь обнаруживается при исследованиях, сравнивающих детей, воспитывающихся в бедной и обогащенной среде (рис. 15.4). Иногда социальные работники посещают дома детей с низким коэффициентом интеллекта, помогая обогатить их домашнюю среду, и такое вмешательство часто положительно сказывается на способностях детей. Если такие программы продолжают действовать, они могут также улучшить последующие успехи ребенка в школе (Guralnick, 1998; McLoyd, 1998; Ramey & Ramey, 1998, 1992).

Хотя перечисленные социальные факторы, вероятно, являются главными причинами легкой умственной отсталости, некоторые биологические факторы в этом случае также могут действовать. Например, исследования подтверждают, что умеренное употребление матерью во время беременности спиртного или наркотиков, а также недостаточное питание матери во время беременности может понизить интеллектуальный потенциал ребенка (Neisser et al., 1996; Stein et al., 1992). Плохое питание ребенка также отрицательно воздействует на его интеллектуальное развитие (Brown & Pollit, 1996; Davison & Dobbing, 1996), хотя этот эффект, хотя бы отчасти, может быть устранен своевременным улучшением питания (Neisser et al., 1996; Winick, Meyer, & Harris, 1975).

Средняя, тяжелая и глубокая умственная отсталость

Примерно 10% лиц, страдающих умственной отсталостью, находятся на уровне средней умственной отсталости (коэффициент интеллекта от 35 до 49). Они могут научиться заботиться о себе и приобрести некоторые языковые навыки, многие из них могут быть заняты на работах, требующих небольших или средних профессиональных навыков, обычно под наблюдением. Большинство людей со средней степенью умственной отсталости также могут успешно функционировать в своей социальной среде при условии надзора и руководства (АРА, 1994).

Приблизительно 4% умственно отсталых людей относятся к категории страдающих тяжелой умственной отсталостью (коэффициент интеллекта от 20 до 34). Им обычно требуется тщательный надзор, при интенсивных занятиях они способны усвоить некоторые языковые навыки и могут выполнять только простейшие задачи в хорошо структурированных условиях и под обязательным наблюдением. Их понятливость в сфере общения обычно превосходит их речевые способности. Большинство из них вполне могут поддерживать отношения с другими людьми, если они живут в групповых домах, специализированных учреждениях или вместе со своими семьями (АРА, 1994). Тяжелая и глубокая умственная отсталость часто является частью более общего заболевания и сочетается с серьезными физическими недостатками. Во многих случаях эти физические проблемы ограничивают человека даже больше, чем низкий уровень его интеллекта.

Около 1% умственно отсталых людей страдают глубокой умственной отсталостью (коэффициент интеллекта ниже 20). При условии специальной тренировки они могут выучить и развить только базовые навыки, такие как хождение, очень ограниченная речь и самостоятельное питание. Чтобы достигнуть возможного для них уровня развития, таким людям требуется очень хорошо структурированная среда, обеспечивающая постоянный надзор, помощь и руководство, а также индивидуальные взаимоотношения с тем, кто заботится о больном (АРА, 1994).

В основном причины средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости относятся к области биологии, хотя люди с таким уровнем умственных способностей также очень подвержены влиянию своего семейного и социального окружения (Bruce et al., 1996). Иногда в появление биологически обусловленных расстройств вносят вклад генетические факторы, которые становятся причиной хромосомных или метаболических нарушений. В настоящее время ученые нашли 1000 возможных генетических причин умственной отсталости, хотя пока еще очень немногие из этих причин подвергались тщательному исследованию (Azar, 1995). Другие биологические причины этих видов умственной отсталости — это неблагоприятные условия во время внутриутробного периода, при рождении или в раннем детстве.

У людей с синдромом Дауна обычно маленькая голова, плоское лицо, косящие глаза, высокие скулы, иногда язык может высовываться изо рта. Кроме того, они с трудом выговаривают слова, и их трудно понять (Mahoney et al., 1981). Они часто очень привязаны к членам своей семьи, но в общем демонстрируют тот же диапазон личностных характеристик, что и обычные люди (Carr, 1994).

Причиной развития синдрома Дауна могут быть несколько типов хромосомных аномалий, но наиболее распространенный тип — это утроенная 21 хромосома (трисома 21 хромосомы), когда человек имеет три двадцать первых хромосомы вместо положенных двух (Pueschel & Thunline, 1991). У большинства людей, страдающих синдромом Дауна, коэффициент интеллекта колеблется от 35 до 55. У больных этой болезнью возрастные процессы протекают быстрее, и у многих признаки деменции выявляются но достижении 40 лет (Zigman et al., 1995; Carr, 1994). Ученые полагают, что синдром Дауна может сочетаться с ранней деменцией, потому что гены, ответственные за оба этих явления, расположены близко друг к другу в 21 хромосоме (Tanzi et al., 1989).

Синдром хрупкой Х-хромосомы (fragile X syndrome) — второе распространенное хромосомное нарушение, являющееся причиной умственной отсталости (Zigler & Hodapp, 1991). Для детей, которые рождаются с ослабленной Х-хромосомой (то есть с генетическими аномалиями в Х-хромосоме), обычно характерны умственная отсталость средней или тяжелой степени, нарушения речи и в некоторых случаях поведенческие расстройства (McEvoy, 1992).

Фенилкетонурия (phenylketonuria, PKU) — метаболическое расстройство, которое чаще других приводит к умственной отсталости, она поражает одного из 17 000 детей. Дети, которые рождаются с такой аномалией, при рождении кажутся нормальными, но их организм не способен разлагать аминокислоту фенилаланин (phenilalanine). Количество этого химического вещества постепенно нарастает, и затем оно преобразуется в другие вещества, отравляющие организм, что вызывает тяжелую умственную отсталость и некоторые другие симптомы. Сегодня существуют способы проверки новорожденных на наличие данного расстройства, и если до трехмесячного возраста таких детей перевести на специальную диету, они могут вырасти интеллектуально полноценными людьми.

Болезнь Тай-Сакса (Тау-Sachs disease) — другое метаболическое расстройство, возникающее из-за объединения двух рецессивных генов. У детей, страдающих этой болезнью, в течение периода, продолжающегося от двух до четырех лет, наблюдается прогрессирующее ухудшение умственных способностей, зрения и моторных функций, и в конце концов они умирают. Каждый тридцатый представитель еврейской общины Восточной Европы несет в себе рецессивный ген, отвечающий за это расстройство, так что одна из каждых 900 еврейских пар подвержена риску рождения ребенка с болезнью Тай-Сакса.

Другие физиологически вредные воздействия во время беременности также могут вызвать умственную отсталость у будущего ребенка. Дети, матери которых во время беременности употребляют много алкоголя, могут появиться на свет с признаками фетального (эмбрионального) алкогольного синдрома (fetal alcohol syndrome), группой серьезных расстройств, включающей в себя пониженные интеллектуальные способности (см. главу 10) (Phelps & Crabowski, 1993). На самом деле в целом безопасный уровень потребления алкоголя во время беременности в настоящее время не установлен. Кроме этой причины, некоторые инфекционные заболевания матери во время беременности, например краснуха или сифилис, могут вызвать нарушения в развитии ребенка, в том числе умственную отсталость.

Неблагоприятные условия во время родов также могут привести к умственной отсталости. Например, длительное отсутствие поступления кислорода — аноксия (anoxia) во время или сразу после рождения может вызвать повреждение головного мозга и, как результат, умственную отсталость ребенка (Erickson, 1992). Также опасность существует в случае рождения недоношенного ребенка. Хотя преждевременное появление ребенка на свет не обязательно всегда приводит к длительным расстройствам здоровья, ученые обнаружили, что если вес ребенка при рождении меньше 1,8 кг, то иногда это может стать причиной его умственной отсталости (Neisser et al., 1996).

Качество жизни, доступное людям с умственной отсталостью, зависит от того, где они живут, с кем они живут, насколько они образованны и какие возможности роста существуют для них дома и в их социальной среде. Поэтому реабилитационные программы для таких людей уделяют особое внимание социокультурным моментам: созданию комфортабельной и стимулирующей среды, обеспечению социальных и экономических возможностей и организации соответствующих учебных заведений. Когда эти требования удовлетворяются, психологическая или биологическая терапия также в некоторых случаях может принести пользу.

Реформы последних десятилетий привели в США к созданию небольших интернатов, где людей учат самостоятельности, персонал посвящает больше времени заботе о пациентах, больным предоставляют необходимые медицинские услуги и дают образование. Многие из таких интернатов, а также и другие общественные учреждения для умственно отсталых людей следуют принципу нормализации, впервые провозглашенному в Дании и Швеции. Они создают людям, в них проживающим, условия, подобные тем, что существуют в обществе за стенами учреждения, включая гибкий распорядок дня, нормальную развивающую среду, самоопределение, сексуальные и социальные возможности и экономическую свободу (Baldwin, 1985). Растет количество групповых домов, маленьких филиалов больших интернатов и независимых маленьких учреждений, каждое из которых применяет принцип нормализации, обучая людей, страдающих умственной отсталостью, жить в обществе.

Сегодня подавляющее большинство умственно отсталых людей живут дома, а не в специализированных учреждениях (Erickson, 1992). Однако когда они становятся взрослыми, а их родители стареют, семья уже не может обеспечить в домашних условиях необходимый надзор за такими больными (Krauss et al., 1992), и государственные учреждения становятся более подходящим местом жительства для некоторых из них. Большинство взрослых людей, страдающих умственной отсталостью, включая тех, чья отсталость классифицируется как легкая, сегодня живут или со своими семьями, или в общественных домах, где их жизнь организована подобно жизни нормальных людей в своем доме (Blacher & Baker, 1994, 1992; Jacobson & Schwartz, 1991).

При обучении лиц, страдающих умственной отсталостью, навыкам самообслуживания, общения, социальным и академическим навыкам преподаватели часто используют принципы оперантного обусловливания (Erickson, 1992). Они разбивают задачу на несколько простых шагов и организуют положительное подкрепление по мере выполнения обучающимся каждого из этих маленьких шагов. Кроме того, во многих интернатах, школах и семьях, где живут умственно отсталые люди, запускаются программы жетонной экономики (token economy programs), специальные программы оперантного обусловливания, которые применяются также в учреждениях для людей, больных шизофренией.

Социальные взаимодействия, сексуальные отношения и брак часто представляют собой серьезные проблемы для людей, страдающих умственной отсталостью, и их семей. «Национальная ассоциация умственно отсталых граждан» предлагает им свою помощь в этих вопросах, а некоторые клиницисты разрабатывают программы, обучающие свиданиям (dating skills programs) (Valenti-Hein et al., 1994). При условии правильного обучения и практической тренировки такие люди обычно вполне способны научиться пользоваться средствами контрацепции, планировать семью и во многих случаях даже нормально растить детей (Bakken et al., 1993; Dowdney & Skuse, 1993).

Некоторые штаты ограничивают право вступления в брак для умственно отсталых людей (Levesque, 1996). Однако на практике эти законы редко применяются, и от четверти до половины лиц, страдающих умственной отсталостью, в конце концов вступают в брак (Grinspoon et al., 1986). Вопреки распространенному заблуждению, эти браки могут быть очень успешными. Кроме этого, хотя некоторые из тех, кто страдает умственной отсталостью, могут оказаться неспособными воспитывать детей, другие вполне способны к этому, самостоятельно или с помощью специалистов и общественных учреждений (Levesque, 1996; Bakken et al., 1993).

И, наконец, взрослым людям, страдающим умственной отсталостью любой степени, необходимы психологические и материальные вознаграждения, которые приносит работа (AAMR, 1992). Многие из них работают в лечебно-трудовых мастерских, на контролируемых производственных площадках, где человек может в подходящем для него темпе усваивать профессиональные навыки того уровня, какой ему доступен. После обучения в таких мастерских многие из тех людей, чья умственная отсталость относится к категории легкой или средней, переходят на обычную работу.

Несомненно, качество обучающих программ для людей, страдающих умственной отсталостью, за последние тридцать лет существенно повысилось. Тем не менее большинство из этих людей не получают в достаточной степени соответствующего их способностям образования и профессиональной подготовки.

Необходимы дополнительные программы, чтобы те, кто родился с умственной отсталостью, могли полностью реализовать свой потенциал и как работники, и как человеческие существа.

<Вопросы для размышления. Те, кто стоит за специализированные школы для детей с умственной отсталостью, считают, что отдельное обучение дает возможность таким детям почувствовать себя умелыми и способными и пользоваться необходимым им дополнительным вниманием со стороны преподавателей, тогда как те, кто отдает предпочтение обучению в общем потоке, доказывают, что такая схема приближает их образование к нормальному уровню и облегчает контакты между детьми с умственной отсталостью и нормальными детьми. Каковы достоинства и недостатки каждой позиции?>

Крупным планом

Чтение, письмо и арифметика

Более 20% детей, и среди них мальчиков больше, чем девочек, развиваются медленнее обычного и испытывают трудности в таких областях, как учеба, общение и координация движений (АРА, 1994). Эти проблемы могут оказывать негативное влияние на их школьные успехи, повседневную жизнь и в некоторых случаях на их социальные взаимодействия (Geisthardt & Munsch, 1996). Подобные трудности нередко наблюдаются также у ближайших биологических родственников таких детей. Эти дети — не умственно отсталые и, по существу, часто интеллектуально очень развиты. Тем не менее, согласно классификации DSM-IV, они могут страдать психологическими расстройствами определенного типа.

Одна из групп таких проблем развития обозначена в DSM-IV как расстройства навыков обучения (в МКБ-10 — расстройства школьных навыков) (АРА, 1994). В этом случае навыки счета, правописания или чтения у детей оказываются намного хуже, чем предполагает их общий интеллектуальный уровень, что приводит к академическим и личным неудачам. У детей, страдающих расстройством математических навыков, сильно снижены математические способности. Расстройство письма проявляется в грубых и повторяющихся ошибках в разделении слов на слоги (спеллинговании), грамматике, пунктуации и разделении текста на абзацы. Детям с расстройством чтения, также известным, как дислексия, очень трудно при чтении узнавать слова и понимать то, что они читают. Они могут при чтении пропускать или искажать слова или заменять их другими и, как правило, читают медленно и с запинками.

Другая группа проблем, связанных с развитием, — это расстройства коммуникативных навыков (АРА, 1994). Дети с фонологическим расстройством (phonological disorder) не могут научиться правильно произносить звуки в том возрасте, когда другим детям это обычно удается, и их речь часто похожа на лепет младенца. Те, кто страдает экспрессивным расстройством речи, испытывают затруднения при выражении своих мыслей и чувств средствами языка. Они с трудом запоминают новые слова, регулярно укорачивают предложения или очень медленно развивают языковые навыки. Дети со смешанным рецептивно-экспрессивным расстройством речи (mixed receptive / expressive language disorder) испытывают трудности как при понимании речи других, так и при использовании речи для выражения собственных мыслей и чувств. Те, кто страдает от заикания, проявляют нарушения нормальной плавности и синхронности речи. Они могут повторять, затягивать звуки, вставлять лишние звуки, делать паузы внутри слов или произносят слова с большим физическим напряжением.

И, наконец, у детей с расстройствами координации движений (developmental coordination disorder) координация моторной деятельности намного ниже, чем у других детей того же возраста (АРА, 1994). Юные жертвы этого расстройства выглядят неуклюжими и очень медленно усваивают такие навыки, как завязывание шнурков, застегивание пуговиц на рубашках или молний на брюках. Дети более старшего возраста, страдающие этим расстройством, могут испытывать большие затруднения при собирании головоломок, построении моделей, игре в мяч, письме или печатании на клавиатуре.

Работы, посвященные данной теме, связывают перечисленные здесь разнообразные расстройства с генетическими дефектами, родовыми травмами, отравлением свинцом, неправильным питанием, сенсорными или перцептивными нарушениями и плохим обучением (Erickson, 1997; Gelfand et al., 1982). Однако каждая из этих гипотез недостаточно поддержана специальными исследованиями, и точные причины таких расстройств развития пока неизвестны. Некоторые из этих расстройств поддаются лечению специальными методами (Merzenich et al., 1996). Например, специальные методы обучения чтению (reading therapy) хорошо помогают при легкой форме расстройства чтения, а занятия с логопедом способны почти полностью устранить дефекты речи в большинстве случаев фонологических расстройств (Merzenich et al., 1996). Более того, некоторые расстройства иногда исчезают до достижения зрелого возраста без всякого терапевтического вмешательства.

Причисление проблем с обучением, коммуникацией и координацией к психологическим расстройствам очень спорно. Многие клиницисты рассматривают их как чисто образовательные и социальные проблемы, которые нужно адресовать школе и семье. Однако составители справочника DSM-IV приводят довод, что нарушение нормальных функций, вызываемое данными расстройствами, и их частая связь с другими психологическими проблемами оправдывают включение их в специальную клиническую классификацию (Mishna, 1996). Особенного внимания заслуживают работы, которые обнаруживают существование повышенного риска депрессии и даже самоубийств среди подростков, испытывающих определенные проблемы этого типа, в особенности среди страдающих расстройствами навыков обучения (Huntington & Bender, 1993).

<Вопросы для размышления. В прошлом о ребенке с одним из описанных расстройств могли просто сказать, что он плохо умеет читать, или неуклюжий, или еще что-нибудь подобное. Каковы преимущества классификации таких проблем как клинических расстройств? Могут ли быть также и недостатки в таком взгляде? Должны ли эти нарушения включаться в справочник DSM-IV в качестве психических расстройств?>

Резюме

Аутизм и умственная отсталость — это расстройства, которые начинают проявляться в раннем детстве и продолжаются, как правило, всю жизнь.

Аутизм. Люди, страдающие аутизмом, очень слабо реагируют на других людей, плохо усваивают навыки, необходимые для общения, склонны к чрезвычайно ригидному поведению и повторяющимся действиям. Они могут демонстрировать, например, настойчивые требования единообразия (perseveration of sameness), исключительную привязанность к каким-нибудь предметам, самостимулирующее поведение и самоповреждающие действия. Ведущие подходы к объяснению этого расстройства указывают на когнитивные нарушения, такие как неспособность выработать теорию разума, и биологические аномалии, такие как аномальное развитие мозжечка. Терапия в случаях аутизма направлена на то, чтобы помочь таким людям адаптироваться к их окружающей среде. Хотя никакой терапевтический подход не способен полностью изменить аутистическую схему, некоторые из них, а именно бихевиоральная терапия, тренировка навыков коммуникации, обучение родителей и интеграция в общество, показали себя очень действенными методами реабилитации.

Умственная отсталость. Люди, страдающие умственной отсталостью, по своим интеллектуальным и адаптивным способностям находятся много ниже среднего уровня. Легкую умственную отсталость, наиболее распространенный тип умственной отсталости, связывают в основном с психологическими и социокультурными факторами, такими как малостимулирующие, не отвечающие требованиям развития отношения между детьми и родителями и недостаток обучения в раннем детстве. Причинами средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости являются, в первую очередь, биологические факторы, хотя люди с таким уровнем умственных способностей также очень подвержены влиянию своего семейного и социального окружения. Основные биологические причины умственной отсталости — хромосомные аномалии, метаболические расстройства, определенные проблемы во время внутриутробной жизни, неблагоприятные условия при родах, а также определенные болезни и травмы в раннем детстве.

Сегодня реабилитационные программы для людей с умственной отсталостью стараются обеспечить комфортабельную и стимулирующую среду для проживания таких людей либо у них дома, в кругу их собственной семьи, либо в небольших специализированных интернатах и групповых домах, следующих принципам нормализации. Важными аспектами реабилитации являются также соответствующее уровню их способностей образование, помощь в разрешении психологических проблем и программы, организующие подготовку в таких областях человеческой жизни, как социальные взаимодействия, сексуальные отношения, брак, воспитание детей и профессиональные занятия.