Самостоятельная работа студента Дисциплина: Заболевания кожи у детей Группа
Буллезная форма ихтиозиформной эритродермии
жүктеу/скачать 237.67 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Врожденный ихтиоз
- Дифференциальная диагностика
- Наружная терапия
- Физиолечение
| Буллезная форма ихтиозиформной эритродермии
Буллезная форма ихтиозиформной эритродермии сразу после рождения проявляется выраженной эритродермией, на фоне которой формируются множественные пузыри и эрозии. С возрастом в области крупных складок возникает гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями серо-бурого цвета, напоминающими вельветовую ткань. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Врожденный ихтиоз Врожденный ихтиоз (синдром Арлекина) - редкая и самая тяжелая форма ихтиоза. Характеризуется резким утолщением рогового слоя кожи. Клинически проявляется выворотом век, рта, глубокими трещинами кожи, микроцефалией. Течение - крайне неблагоприятное, прогноз плохой (рис. 16-7). Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с остаточным поствоспалительным шелушением (эритродермия, распространенный контактный дерматит и др.), постдегидрационным состоянием. Буллезную ихтиозиформную эритродермию дифференцируют от буллезного эпидермолиза, буллезной пиодермии, эксфолиативного дерматита Риттера. Лечение При рождении коллодийного плода и синдроме Арлекина показаны госпитализация и инкубация с режимом высокой влажности. Сразу после рождения новорожденным назначают глюкокортикоидные препараты - преднизолон в дозе 1,5-3 мг/кг в сутки длительно (1-1,5 мес). Затем дозу постепенно снижают. Для профилактики вторичной инфекции больным проводят антибиотикотерапию, для коррекции водноэлектролитного и белкового баланса показаны инфузионная терапия, вливание белковых препаратов (10% раствор альбумина человека, нативная плазма). В терапии тяжелых форм ихтиозов рекомендован прием витамина А (ретинол 10 тыс. МЕ на 1 кг/сут, ацитретин 0,5-1 мг на 1 кг массы тела). Длительно ретиноиды назначать нельзя из-за выраженных побочных эффектов. Наружная терапия Наружная терапия при ихтиозах носит симптоматический характер, но имеет исключительное значение. Применяют увлажняющие и кератолитические средства. К увлажняющим и влагосохраняющим средствам относят средства с 2% мочевиной, вазелин, ланолин, минеральное масло, эмоленты (атодерм*, трикзера*, топикрем*, крем фореталь*, дардиа*, эмолеум* и др.). Кератолитические средства - мази с 2-10% салициловой, молочной, лимонной кислотой*, а также 5-10% мази с мочевиной. Детям до 3 лет не рекомендуют применять средства с салициловой кислотой. Эффективное наружное средство в терапии ихтиозов - мази, содержащие витамин А. Физиолечение Показаны ванны: кислородные, соляные (хлоридно-натриевые, с морской солью), сероводородные, а также масляно-скипидарные, масляно-молочные, крахмальные и другие, УФО, курортотерапия (влажный и теплый воздух, морские купания). Консультирование При тяжелых формах ихтиозов рекомендовано медико-генетическое консультирование. Больным ихтиозами необходим уход за кожей - постоянное использование увлажняющих, влагосберегающих и кератолитических средств. Необходимо избегать гипертермии. жүктеу/скачать 237.67 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|