Постгеморрагиялық анемия
қауырт созылмалы=темір тапшылықты
ҚАУЫРТ ПОСТГЕМОРРАГИЯЛЫҚ АНЕМИЯ
Себептері: қауырт қансырау, сатылары:
жасырын
(қансыраудың алғашқы тәуліктері)
|
Нормоцитемиялық гиповолемия (қан плазмасында эритроциттер ¯). Қанның көлем бірлігінде гематокрит, Нb мөлшері, эритроциттер қалыпты.
| гидремиялық
(қансыраудан соң 2-3- тәулікте)
|
Олигоцитемиялық гипо- немесе нормоволемия. Қанның көлем бірлігінде Нb, эритроциттер¯. ТК қалыпты.
Қан көлемінің тамырға тінаралық сұйықтықтың түсуімен қалпына келуі және бүйректен судың шығуы төмендеуі
| Сүйек-кеміктік
(қансырадан соң 4-5 тәулікте)
|
Эритропоэз
Шеткері қан көрінісі:
ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластар пайда болады; ТК <0.85; ядролыұ солға жылжыған нейтрофильдік лейкоцитоз.
|
Қауырт постгеморрагиялық анемия:
Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай- регенераторлық,
Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,
ТК бойынша - нормо- немесе гипохромды,
ЭОД бойынша – макроциттік.
Гемолиздік анемиялар
 
Жүре пайда болған Тұқымқуалайтын
Иммундық
| -
Тобы сәйкессіз қан құйғанда;
-
Анасы мен ұрықтың резус – қайшылығында;
-
Өз эритроциттеріне аутоантидене түзілуінде.
|
Уланулық
| -
Гемолиздік улардың әсері (мышьяк, қорғасын, фенилгидразин, саңырауқұлақ, ара, жылан улары, гемолиздік стрептококк, стафилококк, малярия плазмодийі токсиндері, сульфаниламидтер, фенацитин).
|
Эритроциттердің механикалық зақымдануы
| -
Жүрек және таиыр қақпақшаларын протездеу,
-
Тастақ жерде ұзақ жүгіру.
|
Шеткері қан көрінісі:
- физиологиялық регенерация жасушалары:
ретикулоциттердің , полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы
- эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофилді түйіршікті эритроциттер. Ядролық солға жылжыған нейтрофильді лейкоцитоз.
Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай - регенераторлық,
Қан өндіру түріне қарай - нормобластық,
Түстік көрсеткіші бойынша - нормо- немесе гиперхромды,
Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша (ЭОД)- макроциттік
Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенераторлық
ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР
Мембранопатиялар -
Эритроцит мембранасының дерттері
(микросфероцитоз,
овалоцитоз, стоматоцитоз; акантоцитоз)
|
Микросфероциттік анемияның ( Минковский Шоффар анемиясының) патогенезі:
спектриннің ақауы ® эритроциттердің серпімділігінің бұзылуы ® мембрана бөліктерінің жоғалуы және микросфероциттер түзілуі ® көкбауыр макрофагтарымен микросфероциттердің қарқынды фагоциттелінуі ®эритроциттердің өмір ұзақтығының ¯
|
Энзимопатиялар
( глюкозаның пентозо-фосфаттық жолмен тотығуының,
глютатион жүйесінің, гликолиз ферменттерінің тапшылығы)
|
глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі:
глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа тапшылығы ®
глютатионның тотықсызданған түрінің түзілуінің бұзылуы ® эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы ® тотықтырғыштар әсер еткенде гемолизге ұшырауы (ПАСК, сульфаниламидтер, салицил қышқылы ж.б.)
|
Гемоглобинопатиялар
(глобин түзілуінің бұзылуы)
|
Орақ тәрізді- жасушалық анемияның патогенезі:
Глобин b- тізбегінде глютамин  қышқылының валинмен ауысуы ® гипоксия және ацидоз кезінде гемоглобиннің кристалдануы (тұнбаға ауысуы) ® орақ тәрізді Э түзілуі
гемолиз
|
Микроциркуляциялық арнада эритроциттер агрегациясы
¯
Ишемия
|
Талассемияның патогенезі:
a-талассемия – глобиннің a тізбегінің түзілуі бұзылған
b-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің b тізбегінің түзілуі бұзылған
 ¯
Гемоглобин түзілуінің¯
¯
Эритроциттер-дің гипохромиясы
|
Дәрменсіз эритропоэз (сүйек кемігінде эритроциттердің ыдырауы)
|
Глобиннің a- тізбегінің агрегациясы ¯
Нысана тәрізді эритроциттер
¯
Эритроциттердің өмір ұзақтығы ¯
|
|
Дизэритропоэздік анемиялардың даму себептері:
-
Эритропоэздің реттелуі бұзылғанда;
-
Эритропоэзға қажет заттардың тапшылығы кезінде (темір, витамин В12-фолий, нәруыз тапшылықты анемиялар);
-
Эритропозға қатысатын ферменттер белсенділігі ¯ (темір рефрактерлік анемия – темірдің гемге кіргізілуінің бұзылуы);
-
Сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы кезінде (гипо- және аплазиялық анемиялар);
-
Эритропоэздік тіннің өспемен алмасуы (метаплазиялық анемиялар)
Темір тапшылықты анемия
Себептері:
-
Қайта – қайта және ұзақ қансырау;
-
Аш ішектерде темірдің сіңірілуінің төмендеуі;
-
Организмнің өсу, лактация, жүктілік кездерінде темірге мұқтаждығы жоғарылауы
-
Темірдің тағаммен бірге жеткіліксіз түсуі;
-
Трансферрин тапшылығында темірдің тасымалдануы бұзылуы;.
Темір тапшылықты анемияның патогенезі:
с  үйек кемігінде, қан сары суында темір мөлшерінің төмендеуі
гемоглобин түзілуінің бұзылуы
|
Темірі бар ферменттердің тапшылығы
|
¯
гемдік гипоксия
|
¯
тіндік гипоксия
¯
Шаштың түсуі,, тырнақтардың сынғыштығы,
Терінің құрғауы, тіл бүрлерінің атрофиясы (дәм сезудің бұрмалануы),
АІЖ шырышты қабатының атрофиясы
|
Шеткері қан көрінісі:
эритроциттердің гипохромиясы (анулоциттер), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциттер), лейкопения дамуына қабілеттілік;
Теміртапшылықты анемия
Түстік көрсеткіші бойынша – гипохромды;
Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай – гипорегенераторлық;
Қан түзілуіне қарай - нормобластық;
Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша – микроциттік.
В12 витамині – тапшылықты анемия
Себептері:
- Каслдің ішкі жайты – гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанның резекциясы, гастромукопротеин өндірілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)
- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;
- жүктілікте, бала еміздіру кездерінде артық жұмсалуы;
- дифиллоботриоз;
- бауыр зақымдануынан қорға жиналуының бұзылуы;
- витаминнің тағаммен аз түсуі.
Патогенезі:
В12 витаминінің ¯
 
метилкобаламиннің¯
¯
Тетрагидрофоли қышқылының
түзілуінің ¯
¯
  ДНҚ түзілуі бұзылуы
эритроциттердің бөліну және жетілу үрдістерінің бұзылуы
¯
Қан өндірілуінің мегалобластық түрі
 
д әрменсіз эритропоэз
|
Асқазан-ішек жолдары жасушаларының көбеюі бұзылуы
¯
Асқазанның, ішектің шырышты қабаттарының атрофиясы, Гюнтер (Хантер) глосситі
|
Эритроциттердің өмір ұзақтығының ¯
анемия
|
дезоксиаденозилкобаламиннің¯
¯
Май қышқылдары түзілуі бұзылуы
¯
Миелин түзілуі бұзылуы
¯
Жұлынның артқы және бүйір мүйізшелерінің дегенерациясы
¯
фуникулярлы миелоз
(парестезиялар, жүрісінің бұзылуы, ауыру сезімі)
|
Шеткері қан көрінісі:
анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциттердің гиперхромисы, мегалоциттер мен мегалобластардың, Жолли денешігі және Кебот жүзігі бар эритроциттердің пайда болуы,
ретикулоциттердің ¯, лейкопения, көпсегменттелген алып нейтрофилдердің пайда болуы, тромбоцитопения
В12 витамині - тапшылықты анемия
Түстік көрсеткіші бойынша – гиерхромды;
Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай – гипорегенераторлық;
Қан түзілуіне қарай - мегалобластық;
Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша – мегалоциттік.
Аплазиялық анемия
 
Тұқымқуалайтын (Фанкони анемиясы)
|
Жүре пайда болған
|
Эритропоэздің тектік ақауы салдарынан
|
Қызыл сүйек кемігіне сыртқы және ішкі жайттардың:
-
физикалық (иондаушы радиация);
-
химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металл тұздары, бояғыштар; дәрілік заттар - цитостатиктер, сульфаниламидтер ж.б.);
-
биологиялық (вирустар, бактериялар);
-
аутоантидене және иммундық кешендер;
-
созылмалы анемиялар әсерінен сүйек кемігінің қызметі қалжырауы әсерінен
|
Патогенезі:
-
гемопоэздің бағаналы жасушаларының ішкі ақауы;
-
қан өндіру жүйесінің микроқоршауының бұзылуы;
-
қызыл сүйек кемігінің иммундық зақымдануы.
Этиологиялық жайттар
¯
Қызыл сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы
¯
панцитопения
Эритропения
¯
гипоксия
|
Лейкопения
¯
Жұқпаларға төзімділіктің ¯,
жаралы-некроздық үрдістер
|
Тромбоцитопения
¯
қанағыштық
|
Көрнекті материал:
1. Мультимедиялық дәрістердің электронды түрі (студент кафедрадан алады)
2. Курс лекций: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. – ҚазҰМУ кітапханасында және кафедрада электронды түрі
Әдебиеттер:
Негізгі
-
Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология. – Алматы; РПО «Эверо», 2010. –Б. 377-418
-
Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – Б. 401-419.
-
Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2010, том. 2., с-27-61
-
Патофизиология: Учебник п/ред А.И. Воложина, Г.В. Порядина.- Т.3. –М.: «Академия», 2006.-С. 83-110
-
Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370
-
Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
Қосымша
5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.
8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
Бақылау сұрақтары (кері байланыс)
эритроциттердің сапалық өзгерістері -
анемиялардың жіктелу ұстанымдары
-
жіті постгеморрагиялық анемияның сатылары
№ 18 тақырып. ГЕМОСТАЗ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ
Мақсаты: геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтары бойынша білімін қалыптастыру
Дәріс жоспары:
-
Гемостаздың бұзылу түрлері. Геморрагиялық, тромбоздық және ТШҚҰ – синдромдары туралы түсінік
-
Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),
Дәріс тезистері
Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.
Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.
Гемостаздың бұзылу түрлері
Геморрагиялық синдром немесе геморрагиялық диатез
|
Тромбоздық синдром немесе тромбофилиялар
|
Тамыр ішілік шашыранды қан ұю синдромы (ТШҚҰ-синдромы) немесе тромбогеморрагиялық синдром
|
Геморрагиялық синдром
П  атогенезі:
Гемостаздың тамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы:
-
вазопатиялар
-
тромбоцитопениялар
-
тромбоцитопатиялар
|
Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы:
- коагулопатиялар
|
Біріккен бұзылыстары
- Виллебранд ауруы ж.б..
|
Вазопатиялар
– қанғыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары
Тұқым қуалайтын:
Геморрагиялық телеангиоэктазия, Рандю-Ослер-Вебер ауруы
|
Жүре пайда болатын вазопатиялар геморрагиялық васкулиттер
|
Патогенезі:
|
Қан тамырлардың тіректік мембранадағы жергілікті коллагеннің тапшылығынан көптеп аневризмалар дамиды (телеангиоэктаздар) ® қан тамырлар қабырғасының бүтіндігі бұзылады ® тромбоциттер жабысалмайды ® тері мен шырышты қабықтарға қансырау дамиды
| -
Шенлейн-Генох ауруы кезінде антиген-антидене кешендері қан тамырлар қабырғасын зақымдайды (аллергиялық серпілістердің III түрі). Антигендері вирустар, бактериялар, стрептококтың кейбір штаммалары, тағамдық аллергендер ж.б.
-
Жұқпалы аурулардағы (қызылша, қызамық, бөртпе сүзек ж.б.) геморрагиялық бөртпелер
-
С – авитаминозы кезінде (коллагеннің проколлагеннен түзілуінің бұзылуы).
|
Достарыңызбен бөлісу: |
