эндокриндік бездер қызметінің бұзылысы

эндокриндік бездер қызметінің бұзылысы

бездердің гипофункция мына жағдайда дамиды:

Реттелудің орталық

тетігінің

бұзылысы

Гормондар түзілуінің тежелуі:	Безден тыс гормондардың жеткіліксіздігі:	Гормонға шеткері төзімділік
бездер деструкциясы (гормонөндіретін өспелер,сему, жұқпа, қабыну, қан құйылу, ишемия, тромбоз және т.б.); түзілудің тектік ақауы; түзуге қажетті субстраттардың ақауы (йод); реттейтін тропты гормондардың аутоантиденелермен бөгелуі	прогормонның гормонға айналуының бұзылысы; антигормональды аутоантиденелердің түзілуі; қан сарысуының нәруыздарымен берік байланысуы.	Қабылдағыштық тетіктер: жасуша ішілік қабылдағыштардың ақауы; мембраналық қабылдағыштардың тектік ақауы; қабылдағыштардың аутоантиденелермен бөгелуі; рецепторов эпитектік әсерлерден қабылдағыштардың тектік экспрессиясының тежелуі (семіру)	Қабылдағыштан кейінгі тетіктер: гуанилнуклеотид тік байланыстырушықабылдағыш нәруызының тұқым қуалайтын ақауынан қабылдағыштардың аденилатциклазамен байланысуы бұзылады; тіндердің гормонның нәруыздық делдалдарды өндіре алмауынан (соматомединдер, кортизолдың делдалы); нысана жасушалардың семуі немесе зақымдалуы (бауыр беріштенуі, нефросклероз)

гиперфункция мына жағдайда дамиды:

тетігінің

бұзылысы

Гормонның және/немесе белсенді аралық өнімдердің көп өндірілуі: кері байланыс түрі бойынша өзін-өзі реттеу қызметінің жеткіліксіздігі ( β-жасушалардың глюкозаға сезімталдығының төмендеуі, гипоталамустың глюкокортикоидтар мен АКТГ-ға); гормоноөндіруші жасушалардың шектен тыс ынталануы ( Базедов ауруында тропты гормондардың қабылдағыштарының антадене-агонисттерінің, гиповолемия және жүрек жеткіліксіздігі кезіндігі гиперальдостеронизмнің болуы ); гормонның реттелмейтін гиперпродукциясы (аденоманың); аралық белсендіөнімдердің жиналуына әкелетін гормондардың бір-біріне ауысуындағы метаболикалық бөгет (адреногенитальдық синдром)

Гормондардың безден тыс белсенділігінің жоғарылауы: эктопиялық өндіру (бронхогендік обыр –гипофиздің гормоны, сүр безінің өспесінде – тиреоидты гормондар); шеткері тіндерде прогормонның гормонға айналуының жоғарылауы (семіру → гиперэстрогенизм, бауыр патологиясы → андростендионның эстрогенге айналуы); гормонның ятрогендік артуы (гормонотерапия, препараты корня солодки); қан сарысуның нәруыздарымен байланысуының төмендеуі және гормонның әсерсізденуі (ашығу, бауыр жеткіліксіздігі, нефротикалық синдром)

Қабылдағыштық тетіктің бұзылысы: нысана тіндердің қабылдағыштарына аутоантиденелердің болуы

Эндокриндік бездер қызметінің бұзылысын эндокринопатиялар деп атайды.

эндокринопатиялар

плюригландулярлық эндокринопатиялар:

• 
  Гипоталамо-гипофизарлы плюригландулярлы эндокринопатиялар гипофиздің тотальды жеткіліксіздігі екіншілік дамиды және гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм түрінде дамиды.
  
• 
  Аутоиммунды плюригландулярлық синдром кезінде аутоантиденелер ішкі секрецияның жалпы немесе ұқсас антигендері бар бірнеше бездерін зақымдайды (инсулинтәуелді қант диабеті, аутоиммунды тиреоидит, гипопаратиреоз және гонадно-бүйрек үстілік жеткіліксіздік – аутоиммундық Шмидт синдромы).
  
• 
  G-нәруыз тұқымдастығына жататын гормональды қабылдағыштардың гуанидин байланыстыратын бөлігінің кемістік кезінде қабылдағыштық плюригландулярлық ақауы дамиды. (псевдогипопаратиреоз, гипергонадотропты гипогонадизм, біріншілік гипотиреоз).
  
• 
  Тұқым қуалайтын плюригландулярлық синдром, характеризуются аномалией экспрессии онкогендердің кемістік экспрессиясымен және әртүрлі гормонөндіруші жасушаларда өспелердің дамуымен сипатталады. Олар МEN-1, IIa, IIb білдіреді.( ағыл. multiple endocrine neoplasia).
  

При других формах MEN-синдромының басқа түрлерінде өсу факторы қабылдағышының онкопротеині болып тадылатын 10-хромосомадағы RET протоонкогеннің тектік ақауымен байланысты. Бұл кезде қалқанша безінің С-жасушаларында карцинома және бүйрек үсті безінің мыйлы қабатының қатерсіз өспесі (феохромацитома) дамиды.

MEN-IIa кезінде жоғарыда көрсетілген өспелерге гиперпаратиреоз қосылады, ал MEN-IIb – гиперпаратиреоз тән емес, бірақ тері мен шырышты қабаттардың невромасы және ганглионевромалар байқалады..

Көрнекті құрал:

1. Мультимедиялық дәрістердің электрондық нұсқасы (студент кафедрадан алады),

2. Дәріс курсы: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. –ҚазҰМУ кітапханасында және кафедрадан электрондық нұсқасын

ӘДЕБИЕТТЕР:

Негізгі:

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология. – Алматы; РПО «Эверо», 2010. –Б. 662-704
   
2. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – Б. 580-596
   
3. 
   Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2010, том.2., с.-470-489
   
4. 
   Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 538-558
   
5. 
   Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229.
   

1. 
   Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. С.
   
2. 
   433-448Литвицкий П.Ф. Патофизиология: Учебник: в 2 т. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – Т. 2. – С. 315-322; 332-361.
   
3. 
   Патофизиология для внеаудиторной самостоятельной работы студентов //Под ред. Ударцевой Т.П. – Алматы:КазНМУ им. С.Д.Асфендиярова, 2006.С. 192-228.
   
4. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Том.ун-та, 2006, С. 624- 637
   

1. 
   Эндокриндік бездер қызметі бұзылыстарының патогенездік жолдары
   
2. 
   Гормондар түзілу бұзылыстарының себептері
   
3. 
   Безден тыс гормондар белсенділігінің бұзылыстары
   

№ 17 тақырып Қан жүйесінің патофизиологиясы. Анемиялар

1. 
   Анемияның әртүрінің жалпы этиологиясы мен патогенезі.
   
2. 
   Анемиялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі.
   

Анемия – қанның белгілі қөлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің, жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшерінің азаюы

Эритроциттердің сапалық өзгерістері:

Анизоцитоз нормоцит микроцит макроцит	Эритроциттердің диаметрінің өзгерістері 7.2-8 мкм 7.0 мкм-ден аз 8 мкм -ден артық
пойкилоцитоз	Эритроциттер пішінінің өзгерістері
анизохромия	Эритроциттер боялуының өзгерістері
Дерттік кірілімдер	Жолли денешігі – ядро қалдықтары, Кебот жүзігі – ядро қабығының қалдықтары, Гейнц денешігі – құрылымы өзгерген гемоглобиннің тұнбалары, Базофилді түйіршіктену –рибосома мен митохондрий тұнбалары.

Эритроциттердің регенеративті түрлері:

Ретикулоциттер (қалыпты жағдайда 0, 5- 1% ), полихроматофилдер, нормобластар;

Дерттік регенерация жасушалары:

мегалоциттер, мегалобластар, Жолли денешікті, Кебот жүзікті эритроциттер;

Эритроциттердің дегенеративті өзгерістер:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, базофилді түйіршікті, цитоплазмасы қуыстанған, Гейнц денешікті эритроциттер.

АНЕМИЯЛАРДЫҢ ЖІКТЕЛУ ҰСТАНЫМДАРЫ

Этиологиясы бойынша	Тұқымқуалайтын және жүре пайда болған
Патогенезі бойынша	а) қансыраудан –постгеморрагиялық б) эритроциттердің күшейген гемолизінен –гемолиздік в) қан өндіруі бұзылуынан –дизэритропоэздік
Қан өндіру түрі бойынша	Нормобластық және мегалобластық
Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне орай	регенераторлық (ретикулоциттер –0,2-1% одан артық) гипорегенераторлық (ретикулоциттер – 0,2%-ден аз) арегенераторлық (ретикулоциттер – 0%)
Түстік көрсеткіші бойынша (ТК)	нормохромды (ТК- 0,85-1,05) гипохромды (ТК- 0,85-ден аз) гиперхромды (ТК – 1,05-ден артық)
Эритроцитдің орташа диаметрі бойынша (ЭОД)	нормоциттік (7,2-8 мкм) микроциттік (7 мкм-ден аз) макроциттік (8 мкм-ден артық) мегалоциттік (12 мкм-ден артық)
Ағымы бойынша	Қауырт және созылмалы

жүктеу/скачать 0.94 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: