4. Семейный врожденный амилоидоз: семейный амилоидоз был описан в небольшом количестве семей. Тип амилоида – AF или АА.
Семейный амилоидоз классифицируется на
Нейропатический
Нефропатический
Сердечный.
5. Сенильный амилоидоз: небольшие количества амилоида (АS) часто обнаруживаются в
сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей.
Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами.
Амилоид накапливается:
1. В интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов.
2. В интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон.
3. В базальной мембране эпителиальных структур.
Внешний вид
При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском, ткани более плотные и менее эластичные.
Селезенка.
В селезенке амилоид может откладываться как
1. Изолированно в лимфатических фолликулах
Фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка).
2. Равномерно по всей пульпе.
Селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка).
!!!Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса!!!
Почки
В почках амилоид откладывается в
Стенках приносящих и выносящих артериол
В капиллярных петлях
Мезангии клубочков,
Базальной мембранах канальцев
Строме - почки становятся плотными, большими и "сальными".
По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.
Достарыңызбен бөлісу: |
