Заснована на

Каковы возможные варианты диетических вмешательств?

• 
  Предупреждающее ведение. Настойчивость в соблюдении диеты, рекомендации по натрию и ферментам, изменение модели поведения или мотивирующие беседы
  
• 
  Умеренное недоедание. Диетические добавки, применяемые через рот, следует использовать для дополнительной калорийности как временную пробу, или временное замещение у больных пациентов. Может быть полезным временное назогастральное (NG) или назоеюнальное (NJ) питание
  
• 
  Тяжёлое недоедание. Энтеральное питание через NG или гастростомический зонд обычно улучшает и поддерживает питание пациентов с CF
  

Диетологическая реабилитация может занять 3–6 месяцев, так что её проведение перед операцией должно начинаться задолго до назначенного срока операции (напр., трансплантации органа).

Целью внедрения лечебного питания является содействие нормальному росту и развитию в течение всей жизни. Хотя больные муковисцидозом могут иметь самые разные потребности в калориях, потребление от 120% до 150% средней индивидуальной потребности считается подходящим для большинства пациентов.

Жирорастворимые витамины (А, D и E) необходимы для тех, кто страдает от недостаточности поджелудочной железы; витамин К даётся детям в возрасте 6 лет и старше.

Кроме того, из-за воздействий на метаболизм костной ткани теперь мы даём витамин D детям, не страдающим от недостаточности поджелудочной железы, и также витамин К, начиная с шестилетнего возраста.

Многие дети едят хорошо и способны удовлетворить потребность в питании с помощью обычной еды; тем не менее плохой аппетит (и, как следствие, недостаточное поглощение пищи) иногда становится проблемой. Это может быть последствием разных факторов, включая лёгочную недостаточность или частые обострения, вялотекущую хроническую инфекцию, чрезмерный кашель, недолеченный гастроэзофагеальный рефлюкс, депрессию, желудочно-кишечные расстройства (то есть запоры, синдром дистальной кишечной непроходимости, вздутый или болезненный живот), или неприятие высококалорийной пищи.

План лечебного питания составляется индивидуально и включает в себя практические предложения по поводу того, как увеличить поглощение калорий и удовлетворить пищевые потребности. Речь здесь может идти о рекомендациях по повышению калорийности питания (например, добавление сливочного масла/сыра/растительного масла/сливок к еде, чтобы увеличить калорийную плотность пищи), или об использовании предписанных пищевых добавок.

Стимулирование высококалорийной диеты с высоким содержанием жиров должно быть сопряжено с поощрением сбалансированного и разнообразного питания, когда возможно, включая изменения в семейной продуктовой корзине. Это позволит избежать в дальнейшем поведенческие трудности в процессе кормления. Раньше продвигались продукты с низким содержанием микроэлементов, такие как сладости и сладкие напитки, тогда как сейчас мы отдаём предпочтение питательным, высококалорийным закускам.

В клинике по муковисцидозу есть специалист-диетолог, который на постоянной основе производит осмотр всех детей. Во время каждого осмотра оценивается рост, потребление калорий, дозирование ферментов, и даются рекомендации, если есть необходимость. Во время каждого посещения клиники ребёнком необходимо проверять его вес и рост. Дети в возрасте 5-и лет и младше проверяются в нижнем белье, дети старше 5-и лет – в лёгкой одежды, им не требуется раздеваться полностью. Кроме того, у детей младше одного года должна быть измерена окружность головы. Эти данные потом будут перенесены в соответствующие процентные графики веса, роста и ИМТ.

Оценка пищевых потребностей

Хотя диетологический скрининг больных муковисцидозом происходит одинаково по всей Великобритании, консенсуса по поводу того, как лучше оценить или распознать сбои в росте или отказ от питания у детей с муковисцидозом, пока достигнуто не было. Раньше широко использовались % соотношение вес/рост, однако в своей практике мы ставим целью распознать детей, которые попадают в следующие категории:

- Младенцы, испытывающие трудности в восстановлении веса, бывшего у них при рождении, которые дрейфуют между границами нормы перцентильных графиков на ранних стадиях, и младенцы, которые страдают расстройствами желудочно-кишечного тракта.

- Все дети с ИМТ <25-и центилей.

- Дети, пересекающие нижнюю границу нормы центильного графика. Картина может быть ясной с самого начала или может отображать более длительные, потенциально менее заметные изменения.

Клиническая оценка роста и веса в перцентилях осуществляется в рамках Британских графиков роста ВОЗ. Мониторинг производится раз в один-два месяца для младенцев и раз в два-три месяца для детей постарше и подростков.

В настоящее время недоедание редко является причиной недостаточной прибавке в росте, поэтому дети, у которых выявлены сбои в росте по их графикам, направляются к эндокринологу для дальнейшего обследования.

У детей с необъяснимыми сбоями в росте необходимо обратить внимание на следующее:

• 
  Проверить нарушение всасывания, сделать, к примеру, анализ кала на жиры (что может потребовать повторных заборов кала в течение нескольких дней); потребление креона. Фекальная эластаза должна быть проверена, если раньше ребёнок не страдал от недостаточности поджелудочной железы.
  
• 
  С помощью дневника для наблюдений за питанием проверить потребление калорий.
  
• 
  Сывороточные уровни витаминов А, D & Е.
  
• 
  Анализ мочи и крови на электролиты. Пятно мочи натрия <20 ммоль / л указывает на низкий уровень натрия в теле и требует коррекции для того, чтобы пациент начал прибавлять в весе. Однако мы обычно не берём эти анализы у обследованных новорождённых, если у них нет проблем с весом.
  
• 
  Должен быть принят во внимание диабет при муковисцидозе.
  
• 
  Должны быть исключены нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, а именно: непереносимость лактозы и глютена, воспалительные заболевания кишечника, лямблиоз или синдром укороченной тонкой кишки (у тех, кто раньше подвергался хирургическому вмешательству в районе подвздошной кишки).
  
• 
  У младенцев должна приниматься во внимание аллергия на коровье молоко.
  

Для детей с отставанием в росте существует широкий ассортимент продуктов, которые могут быть назначены; в основном это напитки и пищевые добавки. После соответствующей консультации с диетологом дети могут начать употреблять добавки.

Как правило, не более 20% от средней индивидуальной потребности в калориях должны быть предоставлены пищевыми добавками, за исключением случаев острой инфекции или если пациента собираются перевести на энтеральное питание.

Чрезмерное потребление может ухудшить аппетит и уменьшить поступление питательных веществ из обычных продуктов питания. Пищевые добавки необходимо давать в разное от приёма пищи время или перед сном. Родители могут использовать добавки творчески (например, в кулинарии), чтобы стимулировать потребление и избежать утомления вкусовых ощущений. Исходя из нашего опыта, отметим, что соблюдение предписаний по приёму и краткосрочность использования добавок увеличивают их эффективность.

Многим видам специализированного питания для младенцев требуются ферменты, например: Neocate LCP (Nutricia), Nutramigen (Mead Johnson), Aptamil Pepti (Aptamil). Добавкам Pregestimil (Mead Johnson) и Pepti-Junior (Cow and Gate) тоже, скорее всего, необходимы ферменты, но в меньших дозах.
Энтеральная питательная поддержка

Пищевые добавки обеспечивают долгосрочную "агрессивную" питательную поддержку. Необходимость энтерального питания через гастростому или в некоторых случаях через назогастральный зонд (НГ) рассматривается тогда, когда увеличение веса было неудовлетворительным и сопровождалось прогрессивным падением кривой веса на центильном графике, несмотря на следующие меры:

• 
  Интенсивная диетическая поддержка при повторных попытках улучшить рацион, включая соответствующие изменения режима питания и использование различных высококалорийных пищевых добавок.
  
• 
  Контроль за мальабсорбцией (рассмотреть другие причины, помимо экзокринной недостаточности поджелудочной железы)
  
• 
  Содействие лечению
  
• 
  Оптимальный контроль за респираторными заболеваниями
  
• 
  Подключение больничного психолога
  
• 
  Исключение других состояний, особенно диабета при муковисцидозе и псевдо-синдрома Бартера.
  

Необходимо провести следующие исследования, и это может быть сделано в рамках сложного протокола муковисцидоза:

• 
  Оральный тест на толерантность к глюкозе или непрерывный мониторинг глюкозы при диабете
  
• 
  Натрий в моче
  
• 
  Электролиты в плазме
  
• 
  Проверка на глютеновую энтеропатию: антитела к глиадину, скрининг (IgG+IgA); также ТТГ (антитела к тканевой трансглютаминазе) IgG и IgA. Убедитесь, что общие данные по плазме IgG / IgA известны, как и
  
• 
  СОЭ
  

Питание через гастростомическое отверстие, как правило, производится в виде непрерывной инфузии (через пищевой насос) в течение 8-10 часов в течение ночи, с 1-2 часовым перерывом перед утренней физиотерапией. В течение дня поощряется приём пищи через рот. Иногда осуществляется вспомогательное кормление в дополнение к дневному потреблению, особенно во время острого заболевания. Разрешение свободных вечеров каждую неделю может помочь в соблюдении режима, особенно у подростков. Около 40-50% средней индивидуальной нормы калорий следует давать через трубку, а вес и рост необходимо регулярно перепроверять.

С большой осторожностью следует принимать решение о проведении гастростомии у ребёнка с поведенческими трудностями кормления. Персонал, возможно, пожелает собрать сведения для составления психологического портрета семьи и ребёнка, и признает, что проблема с кормлением не может быть решена с помощью гастростомии.

Пациенты и родители должны быть подробно ознакомлены с концепцией гастростомии и должны быть осведомлены о потенциальном положительном воздействии гастростомии на рост, на своевременное начало полового созревания, уровень стресса в семье и на здоровье в целом. Для некоторых детей и родителей полезно поговорить с пациентом, у которого уже установлена трубка. Озабоченность внешностью может стать проблемой, особенно у девочек-подростков, которые предпочитают быть "тонкими". Раннее распознавание проблемы искаженного образа тела имеет важное значение, поэтому можно организовать консультацию.

Сопутствующий гастроэзофагеальный рефлюкс следует рассматривать по возможности с изучением уровня кислотности; может потребоваться фундопликация по Ниссену, так как гастростомия может ухудшить рефлюкс.

Для того, чтобы организовать наложение гастростомы, пожалуйста, свяжитесь с секретарём отделения гастроэнтерологии по телефону 0208-746 8000, дополнительный номер 58628 или 58885. Наш диетолог и медсестра, специализирующаяся на уходе за больными с муковисцидозом, также должны быть осведомлены о договоренности, так как организация энтерального кормления на дому, как правило, занимает не менее 5 дней.

Ребёнку назначается предоперационный курс антибиотиков. Иногда ребёнку требуется от 7-и до 10-и дней курса антибиотиков IV поколения перед ЧЭГ, который проводится в Королевском госпитале Бромптон или в местной больнице. После установления трубки, начало кормления и последующий уход осуществляются в соответствии с рекомендациями хирурга или Протоколом Королевского госпиталя Бромптон по использованию оборудования для гастростомии (для детей и взрослых), который имеется в интрасети.

Уход при ЧЭГ-

• 
  Очищайте область вокруг выхода стомы каждый день, используя воду и вату. Важно, чтобы эта область оставалось сухой. Вытирайте её осторожно, но тщательно.
  
• 
  Аккуратно поворачивайте трубку на 360 градусов каждый день.
  
• 
  Прикрепите трубку пластырем к животу.
  
• 
  В течение первых 3-х недель вы не должны полностью погружать стому в воду, поэтому предпочтение стоит отдать душу или ванне с небольшим количеством воды.
  
• 
  Проверяйте область вокруг трубки на покраснения, воспаления, отёки, раздражения, пролежни, болезненные ощущения или чрезмерную подвижность трубки. Если вы обеспокоены любой из перечисленных выше проблем или у больного поднимается температура или присутствует дурной запах, свяжитесь, пожалуйста, с больницей.
  
• 
  Регулярно меняйте положения зажима на трубке.
  
• 
  Споласкивайте трубку как минимум 10-ю мл воды перед кормлением и приёмом лекарств и после.
  
• 
  Убедитесь, что все лекарства подаются в жидком виде.
  
• 
  Поддерживайте гигиену ротовой полости с помощью регулярной чистки зубов.
  

Большинство детей с муковисцидозом, страдающих от недостаточности поджелудочной железы, будет набирать вес хорошо, если им давать стандартную полимерную высококалорийную пищу. Диетолог может посоветовать соответствующие дозы ферментов, которые будут даваться вместе с пищей. Пациентам, как правило, рекомендуется принимать от половины до двух третей дозы ферментов перед едой и оставшуюся часть после еды. Будить детей по ночам, чтобы дать им ферменты, в то время, как кормление подаётся через трубку, настоятельно не рекомендуется.

Хотя это и не лицензированная практика, на деле Креон Микро иногда добавляют в трубку для кормления. Струя должна быть сильной, чтобы избежать закупорки и повреждения самой трубки. Подходят только трубки FR 12, так как гранулы с трудом будут проходить через трубки меньшего диаметра, в случае которых можно использовать порошковые составы.

Если проблемы с мальабсорбцией и плохой прибавкой веса продолжают беспокоить, тогда стоит подумать о переходе на элементное питание из гидролизованного белка и жиров из триглицеридов средней цепи (ТСЦ) в качестве источника жиров. Природа этого вида питания такова, что в большинстве случаев не потребуется дополнительно употреблять ферменты, или потребуется, но в более низких дозах.

Диетолог предоставит семье необходимую информацию о приготовлении питания и его подаче, о работе с командой сообщества и компаниями энтерального питания, чтобы обеспечить родителей и персонал по уходу оборудованием и доступом к тренингам. Компании, специализирующиеся на энтеральном питании на дому, дают на прокат пищевые насосы для пациентов, проходящих курс дома (так как большинство пациентов получают питание в течение ночи через пищевой насос), а также поставляют питательные смеси прямо к пациентам. Вспомогательное оборудование (например, наборы для подачи питания, пищевые резервуары) финансируются из местной организации врачей общей практики (GP) и Клинических распорядительных групп (CCGs), а диетолог примет меры, чтобы его доставляли на дом.

Трудности с кормлением не являются редкостью у пациентов с муковисцидозом, и могут стать проблемой для их физического состояния, а также для их семей и лиц, осуществляющих профессиональных уход за ними. Для детей с муковисцидозом и их родителей действительно важно культивировать спокойное и позитивное отношение к продовольствию и питанию, несмотря на особое внимание, которое мы – персонал Королевского госпиталя Беркшира – акцентируем на весе и росте.

Трудности с кормлением могут состоять из комбинации бесполезных, но обычных реакций ребёнка (например, отказ от еды, привередничество) и родительских реакций, которые могут усугубить ситуацию (например, крики или приготовление нескольких блюд, если от обычной еды ребёнок отказался).

Большинство детей будет проходить через фазы подъёма и спада в желании есть "хорошо". Родителям, которые обеспокоены поведением их ребёнка во время кормления или которые хотели бы услышать предложения о том, как свести к минимуму стресс во время приёма пищи, настоятельно рекомендуется связаться с диетологом, с медсестрой, специализирующейся в этом вопросе, и / или непосредственно с больничным психологом, или попросить рекомендации у другого специалиста из больничного персонала. Чем раньше это произойдёт, тем лучше для всей семьи.

Для большинства родителей перевод грудных детей на твердую пищу является приятным опытом; однако им часто требуются дополнительная помощь и консультации на данном этапе. Методические рекомендации Департамента здравоохранения о типах и фактурах продуктов питания при отлучении от груди подходят и для детей с муковисцидозом. Диетолог должен быть в вашем распоряжении в это время для индивидуальной консультации, чтобы гарантировать, что дозы ферментов назначены правильно в зависимости от предложенных продуктов.

Ниже приведены рекомендации, позволяющие снизить риск возникновения поведенческих трудностей при кормлении:

• 
  Все взрослые, вовлечённые в процесс кормления ребёнка, должны действовать согласованно.
  
• 
  Создавать приятную, не напряжённую атмосферу за столом, избегая таких раздражителей как телевизор.
  
• 
  Делать еду как можно более привлекательной, что предполагает, в первую очередь, подачу на стол разумной по размеру порции (слишком большая порция заставит ребёнка опустить руки; он всегда может попросить добавки).
  
• 
  Мягко поощрять и хвалить ребёнка за хорошее поведение (вместо того, чтобы фокусировать внимание на его плохом поведении).
  
• 
  Установить режим питания в соответствии с возрастом и образом жизни ребёнка.
  
• 
  Ограничить время, отведённое для приёма пищи, до 30 минут. Кормление, которое длится дольше, редко приводит к более высокому потреблению калорий.
  
• 
  Не предлагать альтернативных блюд или закусок (особенно печенья или чипсы), если ребёнок отказался от первого блюда.
  
• 
  Поощрять у детей активные действия, связанные с едой (например, разрешить поиграть с едой, покормить себя самостоятельно, приготовить простые блюда).
  
• 
  Ужинать, когда есть такая возможность, в семейном кругу или с ровесниками.
  

У дітей у віці до 2 років замісна терапія ферментами підшлункової залози (ЗТФПЗ) повинна починатись, якщо відомо, що пацієнт має дві CFTR мутації, пов'язані з недостатністю підшлункової залози або за об'єктивних доказів наявності недостатністі підшлункової залози. У дітей у віці до 2 років ЗТФПЗ не повинна починатись у дітей з мутаціями CFTR які, як відомо, пов'язані з фенотипом нормальної функції підшлункової залози (Таблиця V), якщо немає однозначних ознак або симптомів мальабсорбції; об'єктивна міра підшлункової залози.

Функція підшлункової залози повинна бути визначена лабораторно для підтвердження клінічної підозри.

CFTR мутації, пов'язані з фенотипами функції підшлункової залози
CFTR мутації, пов'язані з недостатністю функції підшлункової залози	CFTR мутації, пов'язані з недостатністю функції підшлункової залози
F508del Y122X G542X 1898+5G>T G551D 3120+1G>A N1303K E822X W1282X 2751+2T>A R334W† R553X 296+1G>C 621+1G>T R1070Q-S466X* 1717-1G>A R1158X R1162X W496X 3272-26A>G I507del 2789+5G>A 394del1TT 2184insA G85E* 1811+1.6kbA>G R560T 1898+1G>A 1078delT 2143delT 3659delC 1811+1.6kbA>G 1898+1G>T R1066C 711+1G>T Q890X 2183AA>G 2869insG 3905insT K710X S549N 1609delCA 2184delA	R117H R347P† 3849+10kbC>T A455E R334W† G178R R352Q R117C 3272-26A>G 711+3A>G D110H D565G G576A D1152H L206W V232D D1270N

ЗТФПЗ слід приймати з грудним молоком, продуктами, що містять триглицериди та всій їжой.

Дозування ЗТФПЗ: початок ЗТФПЗ в дозі від 2000 до 5000 одиниць ліпази для кожного годування (зазвичай описується об `єм 120 мл, хоча новонароджений може спочатку споживати менше 120 мл на годування, при наявності показів PERT повинна бути розпочата). По мірі зростання немовляти зростає і обсяг споживання їжи, тому потрібно коригувати дозу до рівня не вище ніж 2500 одиниць ліпази на кілограм їжі з максимальною добовою дозою 10 000 одиниць ліпази на кг в день.

Доза ферментів і швидкість приросту маси тіла по відношенню до калорійності їжі повинні бути оцінені при кожному відвідуванні, оскільки доза ЗТФПЗ на кілограм і обсяг споживання їжі будуть швидко збільшуватися в перші кілька місяців життя. Доза PERT не повинна бути збільшена за верхню межу рекомендованого діапазону, тому що у дітей існує ризик розвитку фиброзуючої колонопатії.

Сім'ї повинні бути проінструктовані не налаштовувати дози ЗТФПЗ самостійно, а тількі пд наглядом центральної команди з МВ. Щодо використання генериків дози, згідно Рекомендації науково обгрунтованої практики Ассоціації МВ для харчування, генеричні препарати для дози не повинні використовуватися. Члени команди по медичній допомозі повинні залишатися пильними, щоб призначенний оригінальний препарат не був замінений на генерик
S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.

Примерно 90% пациентов с МВ в северной Европе страдают от недостаточности поджелудочной железы. Наиболее эффективным тестом для подтверждения диагноза является проверка концентрации фекальной эластазы, которая занижена у людей с недостаточностью поджелудочной железы. Результаты анализа не искажаются, если дети уже принимают ферменты поджелудочной железы.

Норма >200 мкг/г кала (обычно >500)

Лёгкая/умеренная недостаточность поджелудочной железы 100-200 мкг/г кала

Тяжёлая недостаточность поджелудочной железы <100 мкг/г кала

Недостаточность поджелудочной железы при муковисцидозе (типичный случай) <15 мкг/г кала

Если у обследованного новорождённого ребёнка не найдены признаки недостаточности поджелудочной железы, то обследование следует повторить по достижении ребёнком трёхмесячного возраста и во время первого ежегодного осмотра. Повторное обследование может быть проведено и раньше, если результаты анализов ниже аномального диапазона (100-250) или при наличии симптоматики. После первого года жизни дальнейшие повторные обследования будут проводиться не на постоянной основе, а только тогда, когда это необходимо.

Необходимые условия к назначению заместительной терапии по применению ферментов поджелудочной железы широко варьируются и должны оцениваться в каждом случае индивидуально, руководствуясь анализом диеты и симптомов. Брюшные симптомы и такие характеристики стула как жирный, плавающий, серый или желтый жидкий стул указывают на то, что заместительная терапия по применению ферментов поджелудочной железы не является оптимальным вариантом. Анализ фекальных глобул жира может быть полезным при наличии симптомов или тогда, когда у ребёнка наблюдаются сбои в росте. Трехдневный сбор фекальных жиров больше не практикуется, но мы будем осуществлять микроскопию стула на предмет глобул жира время от времени (иногда с повторными заборами в течение более, чем одного дня).

Существует несколько ферментов, доступных по рецепту, но чаще всего используется марка под названием Креон. Креон содержит три пищеварительных фермента: липазы, протеазы и амилазы. Они помогают переваривать различные пищевые компоненты, отдельно жиры, белки и углеводы. Ферменты различаются по силе воздействия, а также покрытием (включая микросферы с энтеросолюбильным покрытием Креон Micro) и форме капсул (по 10000 или 25000 единиц).

Ферменты поджелудочной железы следует принимать со всеми блюдами, закусками и напитками, содержащими жиры. Информацию по поводу приёма Креона с различными видами пищи можно получить у диетолога. Некоторые виды пищи не требуют ферментных добавок. К ним относятся:

• 
  Фрукты (кроме авокадо) и овощи.
  
• 
  Сахар, джем, мёд и сироп
  
• 
  Фруктовые соки, шипучие напитки и лимонады.
  
• 
  Фруктовое мороженое или леденцы
  
• 
  Желе и карамель
  
• 
  Пищевые добавки на основе сока
  

Капсулы с ферментами следует глотать целиком и обычно в начале приёма пищи. Однако ферменты могут приниматься как в начале или во время приёма пищи, так и в конце; хотя проведено множество исследований по поводу наилучшего момента для заместительной терапии по применению ферментов поджелудочной железы, ни одно из них не является убедительным. Ферменты наиболее эффективны в течение 20-30-ти минут, поэтому в идеале приём пищи должен быть завершён к этому времени; однако такой вариант подходит не для всех детей, поэтому дополнительные ферменты можно дать ближе к концу еды или между главным блюдом и десертом. Для соблюдения режима важно, чтобы ферменты были всегда по рукой. В возрасте 2-5 лет детям необходимо помочь научиться глотать капсулы целиком. Всегда есть возможность открыть капсулу и перемешать содержимое с фруктовым пюре или йогуртом, но это может сказаться на эффективности ферментов, к тому же может стать неудобным в применении, когда ребёнок станет старше. Для того, чтобы научить детей более старшего возраста глотать капсулы Креон целиком, может быть полезным обращение к психологу.

Микросферы с энтеросолюбильным покрытием (Креон Микро, Abbott) можно давать даже младенцам. Если ребёнок младше 4-х месяцев, тогда гранулы с ферментами следует давать в начале кормления с ложечки с небольшим количеством яблочного пюре (достаточным, чтобы гранулы с ним перемешались). Начиная с 6-ти месяцев, можно при желании использовать творог. Ферментные гранулы не должны подмешиваться в бутылочную смесь или в еду (особенно горячую), так как в этом случае ферменты активируются до попадания в тонкий кишечник, тем самым вызывая денатурацию ферментов в кислой среде желудка. Кроме того, ферментные гранулы неприятно жевать, что может привести к образованию язв в полости рта, и может внушить детям страх к еде.

Креон Micro может подаваться через пищевой зонд, но струя должна быть интенсивной, чтобы избежать закупорки и повреждения самой трубки. Для этого пригодны только зонды FR 12, так как в зондах меньшего диаметра гранулы проходят с трудом, и в этом случае надо использовать порошок Pancrex (если есть в наличии).

Не существует конкретных рекомендаций относительно дозировки ферментов; начальные дозы, которые предписываются на практике, приведены ниже. Дозы увеличиваются, исходя из каждого случая отдельно, до тех пор, пока не исчезнут симптомы мальабсорбции.

• 
  Младенцы: ½ -1 мерной ложечки Креона в микрогранулах на каждое кормление грудью или заменяющее его кормление из бутылочки (120мл ). 1 мерная ложечка на 4г жиров.
  
• 
  Дети ясельного возраста: 2 капсулы Креона с едой, 1 с закусками.
  
• 
  Дети дошкольного возраста: 2-3 капсулы Креона с едой, 1-2 с закусками
  
• 
  Дети школьного возраста: 4-6 капсулы Креона с едой, 2-3 с закусками
  
• 
  Подростки: 5-8 капсулы Креона с едой, 2-3 с закусками
  

Большинство наших пациентов применяют препарат Креон 10000. Существуют и более сильные по воздействию ферменты, но их лишь изредка назначают детям старшего возраста и подросткам.

Как правило, дозы, превышающие 10000 МЕ липазы/кг, стараются избегать, однако подмечено, что многим детям требуется даже более высокие дозы, чтобы контролировать симптомы мальабсорбции, особенно во время стадии ускоренного роста. Когда ребёнок находится на особо высокой дозе, назначение Креона и другие рутинные клинические исследования будут пересмотрены в полном объёме, чтобы удостовериться в отсутствии другой причины мальабсорбции.

Чрезмерные дозы могут вызвать раздражение перианальной зоны; детям с воспалённой перианальной областью пригодится защитный крем под подгузник, чтобы предотвратить экскориацию. При очень высоких дозах может случиться гиперурикемия и гиперурикозурия, хотя это бывает редко.

Если чрезмерно высокие дозы представляются необходимыми, эффективность фермента можно повысить, используя ингибитор или блокатор Н2, чтобы снизить кислотность желудочного сока.

Pathophysiology of cystic fibrosis and drugs used in associated digestive tract diseases

Adriana Haack, Giselle Gonçalves Aragão, Maria Rita Carvalho Garbi Novaes

World J Gastroenterol 2013 December 14; 19(46): 8552-8561

Treatment with pancreatic enzymes in patients with pan- creatic insufficiency is associated with an increase in the coefficient of fat absorption, a decrease in bowel move- ment frequency, an improvement in the consistency of feces and weight gain. One of the aims of pancreatic enzyme replacement therapy is to abolish unpleasant gas- trointestinal symptoms^[45]. The initial dose of pancreatic enzymes can be cal- culated based on the weight of the patient taking into consideration the dietary fat intake. 500 to 1000 U of li- pase/kg is administered per main meal, the dosage can be increased according to clinical signs, and the maximum daily dose should not exceed 2500 U/kg per meal or 10000 U/kg per day of lipase^[3].

Початкова доза панкреатичних ферментів, які застосовуються виключно у вигляді мікросфер/мікрогранул/міні-мікротаблеток в кишковорозчинній оболонці повинна розраховуватись по вазі жиру в їжі, яку вживає пацієнт. Від 500 до1000 Одиниць ліпази/кг призначають на основні прийоми їжі, дозування може бути підвищеним в залежності від клінічних симптомів, максимум добової дози не повинен перевищувати 2500 U/kg на прийом або 10000 U/kg на день по ліпазі.^[3 . Дозування показано на малюнку.

500 to 2000 units lipase/

kg/іжу або 5000 to 10000 units lipase/kg на день

Nutritional intervention in cystic fibrosis

Білки

15% загального калоражу