Заснована на
жүктеу/скачать 3.9 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Пневмоторакс у пацієнтів з МВ
ЛЕГЕНЕВІ УСКЛАДНЕННЯAlan R. Smyth et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23–S42 У пацієнтів з кістозним фіброзом (CF) може розвинутися ряд ускладнень, які не дуже часто, але все ж зустрічаються, і центр CF повинен бути підготовлений до їх терапії. Нижче пропонуються стандарти діагностики і терапії цих ускладнень, а також додаткові джерела інформації. Які кращі методи терапії кровохаркания у пацієнтів з МВ? Кровохаркание - це звичайне ускладнення, яке по тяжкості може варіювати від мізерного до масивного, що визначається як >240 мл/добу або >100 мл/добу протягом декількох днів [65]. Директиви з ведення були опубліковані [64]. Центр повинен дати пацієнту і родині чіткі вказівки, коли звертатися у разі кровохаркания, і повинен проводити рекомендовану терапію. На випадок сильної кровотечі, центр повинен мати доступ до інвазивної рентгенології (напр., емболізація бронхіальної артерії) та/або торакальної хірургії. Коментар робочої групи: в Україні на даний час відсутні медичні заклади, що спеціалізуються на медичній допомозі, при певних симптомах чи синдромах, зокрема при кашлі. Спеціалізована допомога пацієнтам з кашлем надається в профільних відділеннях закладів, що надають вторинну та третинну допомогу. Кровохаркання S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Кровохаркання з прожилками крові часто зустрічається при хронічній інфекції, але може вказувати на погіршення стану, тому варто зробити посіви і провести курс антибіотикотерапії. Кровохаркання повинно бути диференційовано від гематемезису (блювоти кров'ю). Джерелом є місця з хронічним запаленням дихальних шляхів. Масивне, рясне кровохаркання внаслідок розриву судини може бути небезпечним для життя (зазвичай >250 мл/24, але обсяг понад півчашки протягом 24 годин, вимагає госпіталізації). Важке кровохаркання зазвичай спостерігається у пацієнтів з поганою функцією легень, але також трапляється у пацієнтів з нормальною спірометрією. Будь ласка, зв'яжіться з нами. Це трапляється у 1% пацієнтів на рік. Звичайним місцем кровотечі є звивисті бронхіальні артерії. При кровохарканні при муковісцидозі, пам'ятайте про можливість легеневої емболії, якщо дитині встановлений portacath (центральний венозний катетер) (див. вище) Пацієнт може відчувати булькаюче відчуття, яке є надійним симптомом, що вказує на місце кровотечі. Пацієнт може бути дуже наляканим, тому його потрібно заспокоїти. Первинною дією є реанімація, якщо є в цьому необхідність (вкрай рідко). Необхідно покласти пацієнта на бік (булькаюча сторона знизу) і дати кисень. Не існує доказів, які пропонують припинення ДНКази, але якщо пацієнти приймають НСПЗП, їх потрібно скасувати. Також необхідно прийняти рішення про припинення використання гіпертонічного розчину, якщо він викликає більше кашлю. Можлива необхідність адаптації фізіотерапії. Необхідно проконсультуватися у фізіотерапевта. Коментар робочої групи Справжнє кровохаркання необхідно диференціювати від спльовування крові через кровотечу з носа, прикус щік, або кровотечу з глотки, стравоходу чи шлунка. Дослідження - • Гемоглобін і тромбоцити • Коагулограма • Група і резус фактор крові • Бакпосів харкотиння • Рентген грудної клітки може показати нові інфільтрати, але може не мати змін і дає мало користі в локалізації джерела кровотечі. Початкове лікування • Призначте переливання крові та скоректуйте дефекти коагуляції при необхідності (в/в вітамін К/свіжозаморожена плазма/кріопреципітат). • Почніть прийом внутрішньовенних антибіотиків; високі пероральні дози препаратом, спрямованим проти S aureus, повинні бути частиною схеми антибіотикотерапії, незалежно від попередніх результатів посіву. • З обережністю продовжуйте регулярну фізіотерапію, але краще утриматися від поплескувань по грудях протягом 24 годин. Ця умова є важливою, також зверніться до нашого фізіотерапевта за рекомендаціями. Подальше лікування Більшість кровотеч припиняться у відповідь на це лікування, однак якщо масивна кровотеча зберігається, або якщо виникає повторна кровотеча протягом короткого періоду (щодня протягом 7 днів з >100 мл на 3/7 день) необхідно розглянути введення: • в/в вазопресин (Аргіпресин) іноді корисний - педіатрична доза становить 0,3 одиниць/кг (максимум 20 одиниць) протягом 20 хвилин з наступним 0,3 од/кг/год (максимум 1 одиниця/кг/год) протягом 12:00 після того, як кровотеча зупинена; введення препарату поступово припиняється протягом 24-48 годин (максимальна тривалість 72 годин). Це може призвести до водної інтоксикації і викликати бронхоспазм. В/в терліпресин (для дітей старших 12 років) має менше побічних ефектів; доза (від BNFc (Британський національний формуляр для дітей)) 2 мг, по 1-2 мг кожні 4-6 годин до контролю над кровотечею (максимальна тривалість 72 годин); використовується в одиницях для дорослих. • Бронхоскопія - дуже рідко буває корисна при гострих кровотечах у дітей. Якщо ви розглядаєте проведення цієї процедури, спочатку слід спробувати гнучку бронхоскопію, а потім розглянути жорстку, під загальним наркозом. При масивному кровохарканні, необхідно відразу починати з жорсткої бронхоскопії. Технічно це може бути складно, проте може дозволити видалити згусток (остерігайтеся ускладнення у вигляді подальшої кровотечі), проведіть тампонаду місця кровотечі за допомогою катетера Фогарті або проведіть гемостаз за допомогою тромбінового клею, або промивання крижаним фізіологічним розчином. • Селективна бронхіальна ангіографія та емболізація можуть здійснюватися тільки досвідченими фахівцями в високоспеціалізованому медичному центрі. Часто виявляються численні розширені звивисті бронхіальні артерії, деякі з яких можуть походити з аберантних джерел. Фактичне джерело кровотечі важко визначити, але в основному великі судини (>2,5 мм) емболізуються з використанням тампонів з гелю і піни різних розмірів. Необхідно бути дуже обережними, щоб уникнути емболізації спінальної артерії (з подальшою параплегією) та інших системних артерій. Нерідко спостерігаються постемболізаційні болі, які вимагають використання наркотичних анальгетиків та транзиторної дисфагії. Це не вирішує проблему, а у багатьох пацієнтів розвиваються нові судини протягом декількох місяців або років, які можуть кровоточити і вимагати подальшої емболізації. • Довгий час з деяким успіхом використовувалася пероральна форма транексамової кислоти при повторних кровотечах. Доза 15-25 мг/кг 3 рази на день. (максимально 1,5 г/доза). • Пероральний атенолол був використаний на основі непідтверджених даних - за рішенням консультанта; пам'ятайте, що навіть селективні БАБ можуть викликати бронхоспазм. Початкова доза становить 0,5 мг/кг один раз на день (максимально 12,5 мг раз на день). Доза може бути змінена, якщо це необхідно. • Як крайній захід може також бути виконана лобектомія. Пневмоторакс у пацієнтів з МВAlan R. Smyth et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23–S42 Пневмоторакс - це ускладнення, яке зустрічається найчастіше у пацієнтів з важким обструктивним станом дихальних шляхів [63]. Центр CF повинен виявляти велику настороженість до цього ускладнення у пацієнтів з гострим болем у грудях і задишкою, і мати можливості для постановки діагнозу з використанням рентгенографії (тобто рентген або томографія грудної клітини). Директиви по веденню були опубліковані; центр повинен мати можливість надання основної допомоги (тобто плевральний дренаж, знеболювання). Для пацієнтів, яким можуть знадобитися складні процедури (напр., Video-assisted thoracoscopic surgery (VATS)), центр повинен мати заздалегідь узгоджені шляхи спрямування до відділення торакальної хірургії. Коментар робочої групи: в Україні на даний час відсутні медичні заклади, що спеціалізуються на медичній допомозі, при певних симптомах чи синдромах, зокрема при кашлі. Спеціалізована допомога пацієнтам з кашлем надається в профільних відділеннях закладів, що надають вторинну та третинну допомогу. S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Пневмоторакс Зберігайте високий рівень настороженості - розгляньте діагноз, якщо є несподіване погіршення, незрозумілі болі в грудях, загострення задишки. У разі сумнівів зробіть рентгенографію грудної клітки, але може знадобитися КТ для визначення оптимального місця для розміщення дренажу. Частота пневмотораксу зростає з віком (в цілому 8%) і є маркером тяжкої хвороби легень. Він припускає поганий прогноз, зокрема, якщо дренаж не може бути незабаром видалений. У всіх випадках пневмотораксу, навіть найбільш незначного, пацієнта необхідно госпіталізувати. Напружений пневмоторакс є невідкладним станом, і вимагає термінового лікування з грудним дренажем, незалежно від діагнозу муковісцидоз. При незначному пневмотораксі, який протікає безсимптомно, можна тільки спостерігати і чекати його вирішення, однак у пацієнта з гіпоксією подібний витік може призвести до декомпенсації. Якщо у пацієнта спостерігається декомпенсація або великий пневмоторакс, лікування включає - • Моніторинг SpO2 і кисневу терапію (перевірте на предмет затримки CO2) • Міжреберний грудний дренаж. • Локальну анестезію і подальшу пероральну анальгезию. • Антибіотики (застосування в/в антибіотиків доцільно у всіх випадках, крім найбільш незначних пневмотораксів). • Обережна фізіотерапія може бути продовжена, проте можливо буде потрібно змінити техніку виконання (не використовуйте PEP (позитивний тиск видиху) маски або (переривчастий подих під позитивним тиском)). Рекомендується глибоке дихання з затримкою вдиху. Будь ласка, обговоріть це зі старшим фізіотерапевтом у лікарні Бромптон. • Якщо дитина використовує BіPAP (дворівневий позитивний повітряний тиск), це може бути важким завданням і бажано тимчасово припинити BiPAP. Необхідно порадитися зі старшим фізіотерапевтом. Легені можуть довго розправлятися, і якщо після трьох днів немає ніяких ознак розв'язання з постійним витоком повітря, необхідно проконсультуватися з хірургами (обговорити з консультантом-педіатром). У разі відсутності прогресу, необхідно розглянути можливість проведення операції. У деяких центрах смертність сягає 50%, якщо пацієнт має грудний дренаж більше 7 днів. Так само, часто зустрічаються рецидиви (> 50% іпсилатеральні і до 40% контрлатеральні), що потребують проведення операції. Склерозуючий плевродез або плевректомія зроблять подальшу трансплантацію важкою, хоча не є абсолютними протипоказаннями для майбутньої трансплантації. Локалізований абразивний плевродез +/- хірургічна резекція або торакоскопічние зшивання булл веде до меншої кількості спайок і тому є кращим варіантом, крім випадків, коли трансплантація ніколи не проводитиметься. Плевродез рекомендується при першому іпсилатеральному рецидивуючому пневмотораксі. Протягом 2 тижнів після розв’язання спірометрія заборонена. Також пам'ятайте про рекомендацію Британського торакального суспільства щодо польотів після пневмоторакса - рекомендований термін утримання від польотів - 6 тижнів.
Принаймні у 50% хворих на муковісцидоз виявляють атопічні прояви на підставі шкірних проб із загальними алергенами, хоча, якщо Aspergillus виключається, поширеність атопії є такою ж, як в популяції без МВ. Значна більшість випадків добре контролюється при застосуванні лікування, стандартного для хвороб астматичного характеру, з використанням стандартних інструкцій BTS для астми.
На противагу цьому, далі обговорюється невелика група пацієнтів (які зустрічаються все рідше), яка характеризується - • продукцією невеликої кількості або відсутністю мокротиння (незважаючи на її велику кількість в грудній порожнині) • свистячими хрипами • почуттям стиснення в грудній клітці • зразками важкої обструктивної функції легень • незначним або відсутністю бронхоектазу на КТ • Часто, але не завжди IgE> 500 МО/л. • Може зустрічатися частіше у дівчаток. Таких дітей не можна лікувати без консультації фахівця, оскільки їх лікування це вкрай важке завдання, а також вони в обов'язковому порядку потрапляють в категорію пацієнтів, що вимагає проходження «протоколу складного випадку муковісцидозу» (див. розділ 6.13). Особливо важкими випадками можуть бути пацієнти, які раніше відносилися до «звичайних виробників мокротиння», і у яких досить несподівано припиняється відходження мокроти і починаються хрипи. Дослідження на цю тему не проводилися, тому всі припущення є емпіричними. • Перевірте дотримання пацієнтом режиму терапії, відсутність фізіотерапії прирівнюється до відсутності мокроти. • Чи є АБЛА? Це є найбільш поширеним і звичайним поясненням. • Чи присутній Aspergillus fumigatus в мокроті? • Чи є нова бактерія в мокроті, у тому числі - нетуберкульозні мікобактерії? • Чи є очевидний атопічний анамнез (не тільки шкірні проби), наприклад, тварини в будинку, кліщі домашнього пилу і т.д.? Якщо всі вони негативні: • Необхідно провести КТ для оцінки структурного пошкодження/бронхоектазу (включаючи знімки на видиху). • Також можливо необхідна бронхоскопія і дослідження рН. • Розглянути необхідність перорального тесту толерантності до глюкози або краще тест СТМРГ (система тривалого моніторингу рівня глюкози). Лікування- • Почніть сβ2-агоністів тривалої дії (сальметерол або формотерол). Якщо вік пацієнта >6 років формотерол (Оксіс) через турбохалер є кращим, оскільки він є чистим агоністом. Дози можуть бути емпірично збільшені під наглядом фахівця. Слідкуйте за виникненням побічних ефектів (тремор, серцебиття і т.д.), при їх виявленні, понизьте дозу. Є ризики гіпокаліємії, тому рівень калію в сироватці повинен бути перевірений, якщо необхідно продовжувати лікування з високим дозуванням (банани багаті калієм). Існує також теоретичний ризик подовження QTc інтервалу, тому необхідно проводити ЕКГ при використанні високих доз після 2-х тижнів терапії (примітка - у нас ніколи не було таких випадків). Симптоматична вигода повинна бути доведена і розглянута можливість використання пневмотахометра або ОФВ1 моніторингу в домашніх умовах. • Симбікорт (комбінація будесоніду і формотеролу) може регулярно використовуватися з додатковим дозуванням при необхідності протягом дня. Максимальна рекомендована доза, 400/12 двічі на день за 4 додатковими дозами 200/6, дозволеними протягом 24 годин. • Збільште дозу інгаляційних стероїдів до 800 мкг двічі на день еквівалентно дозі будесоніду. Однак з'являється все більше доказів, що стероїди (пероральні та інгаляційні) збільшують ризик NTM (нетуберкульозної мікобактерії), тому важливо зважити співвідношення ризиків і користі такої терапії. • Розгляньте можливість використання агоністів β2 короткої дії, 10 інгаляцій 3-4 рази на день через спейсер. • Розгляньте застосування інгалятора з тіотропієм - антимускариновим засобом. Хоча він ліцензований для використання з 18 років, він може бути також необхідний для використання при тяжкій проблемі у молодших пацієнтів. Рішення приймає лікар-консультант. Необхідно використовувати Spiriva® Handihaler (сухий порошок) 18 мкг один раз на день. Ми не використовуємо Respimat® MDI, оскільки згідно з ліцензією на препарат він не призначений для використання при МВ. • Обміркуйте вживання пролонгованої форми теофілінів, наприклад Slophyllin - див. BNFc для дозування. • А також в/в амінофілін для госпіталізованих пацієнтів з важкими свистячими хрипами (використовуйте стандартні дози для гострої астми). • Розгляньте пробне застосування монтелукасту. Якщо запропоновані методи не працюють після 2-4 тижнів лікування: • Преднізолон 2 мг/кг/день вранці на 14-21 днів, потім переглянути результати. Якщо препарат приносить результати, спробуйте зменшити дозування протягом двох тижнів до 1 мг/кг через день. • Також можна розглядати імпульсний курс метилпреднізолону 10 мг/кг один раз на день (максимум 1 г/день) протягом 3 днів (всього 3 дози), курс можна повторити у вигляді одиночної тижневої дози у важких, нерозв'язних випадках. Якщо проблеми зберігаються, необхідно знову розглянути альтернативні діагнози (AБЛA, нові бактерії) і провести бронхоскопію, вимірювання рН, КТ грудної клітки і СТМРГ. У цій ситуації, а також якщо пацієнту краще, але у нього спостерігаються неприпустимі побічні ефекти від стероїдів, необхідно розглянути: • в/в терапію імуноглобулінами. Доза 1 г/кг протягом 16 годин протягом двох днів підряд, потім 1 г/кг на один прийом кожен місяць. Пробна терапія повинна тривати 6 місяців. Користь зазвичай не видима до 3 місяців. Забір крові слід робити перед кожною дозою на визначення IgG, IgA, IgM, IgE і функції печінки; IgG підкласи повинні бути виміряні до початку режиму. Перед початком терапії пацієнти проходять бронхоскопію з біопсією, дослідження рН, КТ та СТМРГ, якщо вони не були проведені раніше. В рамках плану управління попитом департаменту охорони здоров'я, ми тепер зобов'язані отримати підтвердження фінансування та схвалення з боку трастів та/або місцевих лікарень панелі імуноглобуліну перед початком лікування. При необхідності проведення в/в терапії імуноглобуліном слід якомога швидше звернутися в аптеку, оскільки цей процес може зайняти від декількох тижнів до місяців. ПРИМІТКА: Перед КОЖНОЮ дозою необхідно провести премедикацію пацієнта антигістамінними препаратами (наприклад цетиризин або хлорфенірамін) і в/в гідрокортизоном, оскільки флебогаммадіф, особливо після першої дози, може активувати систему комплемент з виникненням побічних ефектів (сильний головний біль, припливи і т.д .). • Азитроміцин Немає об'єктивних доказів у цій ситуації, але застосування 250 мг/день при вазі менше 40 кг або 500 мг/день при вазі більше 40 кг щодня протягом шести місяців може бути корисним, хоча поява ефекту може зайняти принаймні 2 місяці. • Підшкірне введення Тербуталіну іноді також виявлялося дуже успішним. Доза 2,5 мг/день (5 мл) внутрішньовенної форми, збільшуючи протягом 7 днів до 5 мг/день (10 мл), щоб уникнути побічних ефектів, а іноді до 10 мг в день. Ми використовуємо голку Thalaset та амбулаторну інфузійну помпу Canè CRONO. Лікування повинно бути розпочато в стаціонарі. Зниження рівня калію звичайно не спостерігається; побічні ефекти, як правило, проявляються у вигляді локальної болючості/синців навколо місця уколу голки. Препарат використовувався з незначним психологічним дискомфортом у дітей, у тому числі молодших 8 років, і не вимагав особливого ставлення. Наша медсестра, яка спеціалізується на астмі, повинна бути задіяна в підготовці даної маніпуляції.
• Метотрексат використовується в невеликій кількості випадків, результат часто розчаровував. Доза дається один раз на тиждень, в один і той же день тижня. Стандартна доза становить 10 мг/м2/на тиждень і ця доза повинна бути досягнута поступово протягом декількох тижнів. Наростання дози Зазвичай 2,5 мг, дозування однієї таблетки (він також поставляється в таблетках по 10 мг). Проводиться 3-місячна пробна терапія. Більш високі дози до 20 мг/м2/тиждень необхідно розглядати, якщо не спостерігається ефекту від дози 10 мг/м2/тиждень. 5 мг фолієвої кислоти приймається за 48 годин після метотрексату, незалежно від дози метотрексату. Щотижня проводяться аналізи крові: загальний аналіз крові, печінкові проби, електроліти та креатинін, після стабілізації максимальної дози моніторинг проводять щомісяця. Всім консультантам необхідно заповнити «Протокол моніторингу прийому метотрексату та облік дозування», на початку терапії і під час моніторингу лікування (зберігається в педіатричних амбулаторіях). Консультант, який ініціював терапію, повинен бути записаний в журналі і повинен нести повну відповідальність за зміни дози і курс лікування. Ця брошура містить інформацію про лікування метотрексатом, дози і результати аналізів крові і повинна зберігатися у пацієнта. Цю брошуру потрібно мати з собою на всіх прийомах при визначенні типу терапії. Завжди перевіряйте взаємодію між препаратами (див. БНФ). • Вориконазол. Орально активний протигрибковий препарат з набагато кращим засвоєнням, ніж ітраконазол, який потрібно пробувати в терапії перед призначенням в/в ліпосомального амфотерицину при стійкому АБЛА (див. нижче). Недавній аудит ітраконазолу у дітей в Королівській лікарні Бромптона, показав, що багато пацієнтів на низькій дозі ітраконазолу (5 мг/кг 1 р/д - макс 200 мг) не досягнуло терапевтичних рівнів. Тому перед переходом на вориконазол у пацієнтів, які не реагують на ітраконазол, необхідно перевірити, чи був рівень ітраконазолу терапевтичним. Якщо ні, розгляньте спочатку збільшення дози. Для дозування див. розділ препаратів, але може знадобитися курс від 4 до 6 місяців і цей препарат дуже дорогий (£ 1000-3000 місяць) і є високо фотосенсибілізуючим. Аналогічно щодо ітраконазолу повідомлялося про адренальну супресію у хворих на вориконазолі, які також приймали інгаляційні кортикостероїди. Коментар робочої групи Станом на 14.12.2015 інформацію о реєстрації препарату Вориконазол для медичного застосування не знайдено в "Державному реєстрї лікарських засобів України" на сайті Департаменту фармацевтичної діяльності Державного експертного центру МОЗ України http://www.drlz.kiev.ua та на сайті "Нормативно-директивні документи МОЗ України" http://mozdocs.kiev.ua/liki.php • в/в ліпосомальний амфотерицин (Амбісом). Розгляньте його застосування при стійкому АБЛА (див. розділ 6.9), але також випробуваний у дітей без формальних критеріїв для АБЛА (були виявлені в минулому), але Aspergillus продовжує рости в посівах. Повністю емпірична теорія свідчить про те, що АБЛА не виникає без присутності Aspergillus. Пробна доза становить 100 мкг/кг (максимально 1 мг) протягом 10 хвилин. Спостерігайте протягом 30 хв. Потім доза становить 1 мг/кг раз на день із зростанням до 5 мг кг/день протягом 3 днів, і продовжують протягом приблизно 4 - 6 тижнів. Необхідно вимірювати функцію нирок і печінки, принаймні 3 рази на тиждень на початковому етапі, особливо, якщо вводяться інші в/в препарати - був відзначений один випадок короткочасної ниркової недостатності. Проявляйте обережність при використанні одночасно з в/в колістином або аміноглікозидами (існує ризик ниркової недостатності). • Омалізумаб (Ксолаір) (див. AБЛA розділ 6.9). Якщо формальні діагностичні критерії АБЛА відсутні, але IgE підвищені (хоча <1500 МО/мл) та інші заходи виявилися неефективними, існують повідомлення про те, що препарат допомагав і був навіть дуже успішним у нашому відділенні. Вводиться підшкірно кожні 2-4 тижні залежно від рівня IgE. Оскільки препарат не ліцензований при даних показаннях, перед початком лікування необхідно отримати підтвердження фінансування.
Методи терапії дихальної недостатності у пацієнтів з CF Alan R. Smyth et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23–S42 Природний розвиток хвороби легень при CF прогресує і в пізній стадії веде до обструкції дихальних шляхів і, нарешті, до дихальної недостатності. Центр повинен розпізнавати прогресію на цій стадії, і провести консультацію з трансплантації легень і просунутої стратегії допомоги (див. Розділ 6). У пацієнта на пізній стадії хвороби легень (FEV1 <40% від належного) слід оцінити потребу в додатковому кисні, як у спокої, так і з навантаженням [56]. Підтримка вентиляції (напр., неінвазивна вентиляція) повинна надаватися згідно з бажанням пацієнта для полегшення задишки [43]. Центр повинен мати можливість оцінки необхідності в опіатах для полегшення задишки і болю, пов'язаних з пізньою стадією хвороби [66, 67]. Коментар робочої групи В Україні на даний час відсутні медичні заклади, що спеціалізуються на медичній допомозі, при певних симптомах чи синдромах, зокрема при кашлі. Спеціалізована допомога пацієнтам з кашлем надається в профільних відділеннях закладів, що надають вторинну та третинну допомогу. ПРОТОКОЛ СКЛАДНОГО ВИПАДКУ МУКОВІСЦИДОЗУ S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Визначення (є керівництвом, а не приписом) a. Будь-яка дитина, з результатами спірометрії гірше, ніж -2 Z. b. Будь-яка дитина, яка отримує більше 3 курсів внутрішньовенних антибіотиків на рік (випадково плановані або незаплановані). c. Будь-яка дитина, яка вимагає терапії киснем в домашніх умовах (майже завжди були оцінені в протоколі задовго до цього етапу). d. Будь-яка дитина з гіпотрофією -ІМТ <2 Z нижче середнього; падіння у вазі або ІМТ центилей на 10% на рік. e. Будь-яка дитина з важкими легеневими ускладненнями муковісцидозу • Масивне кровохаркання • Пневмоторакс • Резистентна до терапії АБЛА або інші причини важкої стероїдної залежності. f. Будь-яка дитина, чиї симптоми, про які повідомив сам пацієнт або його батьки, значно відрізняються від очікуваних лікарями-консультантами (пере- або недооцінені). g. Будь-яка дитина, якій відмовляються або не бажають давати призначене лікування. Які можливі причини? 1. Недотримання терапії - необхідно отримати об'єктивні дані. • необхідно отримати записи про призначення лікаря загальної практики та лікарні (КББ та місцевих лікарень); • відвідування на дому, щоб перевірити препарати (умови зберігання, чи в оригінальних упаковках, як приймаються, знання лікарських препаратів, дати закінчення терміну дії); • знання методів фізіотерапії, якими вони повинні володіти; • завантаження даних з розпилювачів про використання; • рівні в крові преднізолону або теофіліну, якщо приймаються. Також візьміть до уваги прийом ітраконазолу та вориконазолу. 2. Несприятливе середовище • пасивне або активне куріння (нікотин в слині/сечі) • вплив алергену (RAST і шкірні тести) домашня обстановка, у тому чистота небулайзера (дуже важливо, якщо є АБЛА). 3. Супутні захворювання - захворювання верхніх дихальних шляхів (консультація ЛОРа, включаючи візуальні методи обстеження у відповідних випадках), гастроезофагеальний рефлюкс (дослідження рН, скерування до гастроентеролога у разі виникнення сумнівів) 4. Соціальні проблеми - виховання дітей/інші. Вимагають делікатної оцінки слабких і сильних сторін сім'ї. 5. Гіпотрофія (особливо у випадках з відносно хорошою легеневою функцією) • Порушений метаболізм глюкози - оцінка потреби в СТМРГ, ГТТ, моніторинг глюкози • Порушення всмоктування - основний скринінг травної системи, включаючи ведення харчового щоденника, мікроскопію на фекальний жир, скринінг на целіакію, ШОЕ, дослідження електролітів сечі, скерування до гастроентеролога. • Гастроезофагеальний рефлюкс (тестування pH, скерування до гастроентеролога, якщо є питання) 6. Психологічні проблеми, які, без сумніву, є частиною недотримання режиму, але включають набагато більше питань, тому необхідна комплексна оцінка, що включає також оцінку осіб, що спостерігають симптоми дитини. 7. «Хвороба поганої легені» має 2 типи, які потрібно диференціювати за допомогою дослідження • «Дистальна і суха» - у дитини, яка має дистальне захворювання дихальних шляхів, на КТ спостерігається «пастка» повітря на знімку при вдиху і видиху, вони не продукують мокроти, мають сухі дихальні шляхи на бронхоскопії. Необхідне виключення рефлюксу. Також потрібно систематично вивчати оборотність змін при використанні бронходилятатора в гострій ситуації, дію метилпреднізолону при імпульсному режимі, й інші методи - наприклад, внутрішньовенний імуноглобулін був нашою першою лінією, але в майбутньому можуть виникнути проблеми з його постачанням. • «Загальнореспіраторна і продуктивна» - дитина, яка має проксимальний бронхоектаз і значний гнійний секрет в дихальних шляхах. Переконайтеся в тому, що нам відомо, які бактерії розмножуються в дихальних шляхах (у тому числі анаероби, NTM (нетуберкульозна мікобактерія), незвичайні грамнегативні палички, розгляньте можливість проведення дослідження 16sРНК при нетипових знахідках), використовуючи БАЛ (розгляньте можливість регулярного індукування мокротиння), потім застосовуйте антибіотики через небулайзер, 3-місячний курс внутрішньовенного антибіотика, макроліди тривалого застосування, ДНКаза, гіпертонічний розчин, різні методи фізіотерапії.
(За необхідності, респіраторний і гастроентерологічний кроки можуть бути об'єднані в одному прийомі) Крок 4: Розгляньте всі результати досліджень, зазначених вище, з повною MDT, потім проведіть зустріч з консультантом, в рамках окремо запланованого візиту. БРОНХОСКОПІЯ S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Показання при муковісцидозі: 1. Потреба в мікробіологічній діагностиці у дитини, у якої не відходить мокротиння:
• Немає відповіді на антибіотикотерапію • Пацієнти, які раніше не інфіковані P aeruginosa, але щодо яких існує клінічна підозра у зв'язку з тривалим погіршенням (не потрібно просто починати емпіричну терапію антисиньогнійними препаратами). • Мазок мокротиння/зразка мокротиння повинен бути взятий в той же день до бронхоскопії. • Ми можемо спробувати отримати індуковану мокроту до прийняття рішення про бронхоскопію. Організувати заходи з відділенням фізіотерапії. 2. Терапевтичне відсмоктування: • важковиліковне вогнище з колапсом/консолідацією на рентгені грудної клітки, також може включати процедуру інстиляції ДНКази (2,5 мг в 10 мл 0,9% розчину натрію хлориду (фізіологічний розчин). • Значення змін на рентгені грудної клітки рідко бувають узагальненими. 3. Вперше діагностований пацієнт (включаючи новонароджених, які пройшли скринінг) 4. Інші показання: • Нерозв'язні свистячі хрипи, для виключення бронхомаляції. • Лаваж, для пошуку макрофагів, поглинаючих ліпіди, щоб виключити аспірацію. • Стійкий дефект на ізотопному скануванні вентиляції. • Знижена функція легені або LCI вище, ніж очікувалося (раніше передбачалося, що це відбувається через техніку виконання). • Кровохаркання іноді може потребувати жорсткої бронхоскопії. • Під час загальної анестезії для іншої процедури. Бронхоскопії виконуються по понеділках або п'ятницях в операційній, бронювання операційної для стаціонарних хворих здійснюється через менеджерів ліжко-фонду. Бронювання для амбулаторних хворих, які повинні бути госпіталізовані, виробляють через менеджера з розподілу ліжко-місць (доб 2118). Необхідно повідомити спеціаліста медичного контролю за бронхоскопією. Бронхоскопії проводяться під загальним наркозом і часто пацієнти не вимагають попереднього прийому антибіотиків, але вимагають мінімум 48 годинного введення в/в антибіотиків, якщо спостерігалися значні виділення. На практиці, бронхоскопія часто проводиться на початку 14-денного курсу в/в антибіотиків, коли пацієнт почуває себе погано і немає можливості отримати матеріал для мікробіологічних досліджень або ж культури не висіялись. Для щойно діагностованих у результаті скринінгу новонароджених немовлят, якщо бронхоскопія чиста, вони не потребують перебування в лікарні для курсу в/в антибіотиків, але будуть в будь-якому випадку госпіталізовані для нічного перебування для вимірювання рН. Інша підготовка не потрібна, але повинна бути підписана форма згоди на проведення даної процедури. Пацієнти не повинні приймати їжу протягом 6 годин і чисті рідини до 2 годин до процедури. Присутність фізіотерапевта часто буває корисною під час процедури. ДНКаза іноді може бути по краплях введена через канал відсмоктування бронхоскопа в фокус з колапсом, який закритий густим слизом. Дозу 2,5 мг в 10 мл 0,9% хлориду натрію, а потім невелика кількість повітря закапують по бронхоскопу вниз, щоб виключити наявність препарату, який залишився у каналі відсмоктування. БАЛ рідина відправляється на мікробіологічний посів культури (в тому числі NTM, грибів), вірусологічний аналіз за допомогою імунофлуоресценції і цитологію для визначення макрофагів, поглинаючих ліпіди. Протокол включає 3 аліквоти 1 мл/кг лаважу, як правило, з правої середньої частки або язичкової частки (або часток, які виглядають найгірше). Ми завжди проводимо лаваж з більш ніж однієї частки, щоб збільшити мікробіологічну продуктивність. Усіх пацієнтів з муковісцидозом, яким показано використання загальної анестезії, варто обговорити з проф. Джейн Девіс (Prof Jane Davies) (або проф. Енді Буш (Prof Andy Bush)) для включення в дослідження. КІНЕЗІТЕРАПІЯ. ФІЗІОТЕРАПІЯ S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Методи очищення дихальних шляхів Педіатричний фізіотерапевт доступний в клініці для оцінки всіх пацієнтів, він обговорює і аналізує введення всіх пацієнтів. Використовувані методи очищення дихальних шляхів (МОД) варіюють у вікових групах і завжди оцінюються на індивідуальній основі: • Новонароджені і немовлята - методи, яким навчають батьків, можуть включати в себе модифікований метод позиціонування за допомогою сили земного тяжіння (не те ж саме, що нахили) і переривчасте поплескування по грудній клітці; так само як і позитивний тиск видиху для немовлят, асистований аутогенний дренаж (AAD) і відповідні до віку вправи. • 3-4 роки і старші - Почніть з дмухаючих ігор з метою переходу до методу активного циклу дихання в модифікованих позиціях або позиціях за участю сили тяжіння. Позитивний тиск видиху (ПТВ) та інші осцилюючі ПТВ пристрої можуть бути представлені при показаннях. • 8 років і старші - Заохочувати більш незалежні методики лікування з використанням повної різноманітності пристроїв для очищення дихальних шляхів і підходящих методів (з підтримкою/наглядом членів сім'ї). • Про важливість фізичних вправ протягом усього життя пацієнтові нагадують кожен раз при візиті в клініку, у відділенні, і під час домашніх візитів. Докази свідчать про зв'язок фізичного навантаження з поліпшенням виживаності, і, отже, вони являють собою ключову частину лікування і повинні проводитися поряд з AЦД (активним циклом дихання). Вправи також знижують в'язкість мокротиння, покращують вентиляцію, показники максимальної швидкості видиху і полегшують рух слизу з периферії до центру дихальних шляхів, звідки вони відхаркуються. Сучасне уявлення про вправи передбачає заняття від 3 до 5 разів на тиждень, тривалістю не менше 30 хвилин за сеанс. Вправи потрібно робити послідовно, вони повинні бути різноманітними, легко вписуватися в образ особистого та соціального життя пацієнта, мати позитивний зворотний зв'язок і реалістичні цілі. Мета вправ - досягти цільового ЧСС 65% від максимальної частоти серцевих скорочень для даного віку дитини. Розгляньте можливість використання технологій, таких як крокоміри, пов'язані з комп'ютерними іграми і журналами, встановленими на інтернет ресурсах. На момент написання даної статті робоча група з вправ Європейського Товариства з муковісцидозу готує клінічні рекомендації. Частота і тривалість AЦД змінюватиметься залежно від інфекційних загострень, тяжкості захворювання та індивідуальних особливостей. У більшості випадків рекомендується проводити два рази на день протягом 10-15 хвилин мінімум. Методи очищення дихальних шляхів яким навчають, включають в себе: • Метод активного циклу дихання (МАЦД) - поєднання вправ з розширення грудної клітки, контролю дихання і методів форсованого видиху. • Дмухаючі гри, включаючи пухирцевий ПТВ - ідея, що включає дуття в футбольний м'яч, малююче дуття, видування пухирців і використання свистків. При пухирцевому ПТВ дитина повинна дути в ємність з водою (10см) через 40 сантиметрову трубку (із засобом для миття посуду), щоб створити бульбашки. Вода виробляє протидію видиху, і тому створюється позитивний тиск на видиху і коливання в дихальних шляхах, які мобілізують виділення. • Позитивний тиск видиху (ПТВ) - Забезпечує протидію видиху через мундштук або маску, що тимчасово збільшує функціональну залишкову ємність, заохочуючи колатеральну вентиляцію і альвеолярну взаємозалежність, задіює закриті дихальні шляхи і доставляє повітря за виділення. За цим іде форсований видих. • Дитячий ПТВ - ПТВ адаптований для немовлят за допомогою маски над носом і ротом дитини. Виконання на руках або сидячи на колінах вихователя, який підстрибує на гімнастичному м'ячі. • ПТВ з високим тиском - 8-10 звичайних ПДВ дихання, за якими йде форсований видих в ПТВ маску. Це створює тиск 40-100 см H2O і, отже, не буде підходити для всіх пацієнтів. Зверніться до фізіотерапевта за рекомендацією. • Коливальні ПТВ пристрої (наприклад, Flutter® і Acapella®) . Створюють позитивний тиск видиху і коливання на видиху, щоб запобігти передчасному закриттю дихальних шляхів, мобілізувати виділення, поліпшити прохідність дихальних шляхів і знизити в'язкість мокротиння. • Flutter® - трубчастий пристрій, який створює коливання і позитивний тиск видиху, використовується в поєднанні з форсованим видихом. • Acapella Choice® - використовує противажний корок і магніт, який створює коливання і позитивний тиск на видиху. Використовується спільно з форсованим видихом. • Аутогенний Дренаж (АД) - Використовує контрольоване дихання, яке спрямоване на досягнення найвищого повітряного потоку для переміщення виділень з периферичних в центральні дихальні шляхи, уникаючи появи кашлю і значного закриття/або стиснення дихальних шляхів. Дихання виробляється з зон низького обсягу до зон високого обсягу легень, звідки відхаркується секреція. • Асистований Аутогенний Дренаж (AAД) - Використовується для немовлят або пацієнтів, з якими неможливо організувати співпрацю. На грудну клітку на вдиху прикладають тиск рукою, який стимулює пацієнта видихнути трохи більше з кожним подихом і направляє пацієнта до бажаного об'єму легень, щоб мобілізувати виділення. • Позитивний тиск (IPPB переривчастий подих під позитивним тиском) або NIPPV (неінвазивна вентиляція під позитивним тиском) - Пристрої, що використовують позитивний тиск, щоб збільшити дихальний об'єм і зменшити роботу дихання. Корисний в деяких ситуаціях в лікарні, а іноді і вдома. Не повинен використовуватися без обговорення з лікарями через запобіжні заходи і протипоказання, пов'язані із позитивним тиском. • HFCWO (Високочастотні коливання стінки грудної клітки) (Vest) - Багато людей запитують про Vest в якості альтернативного методу лікування. Досвід показує, що Vest є менш ефективним за кількістю евакуйованого мокротиння в порівнянні з іншими методами очищення дихальних шляхів при використанні лише одного цього методу. У довгостроковому дослідження протягом 1 року проводилося порівняння HFCWO і маски ПТВ терапії, використання ПТВ було пов'язано з більш коротким терміном лікування і значно меншою кількістю легеневих загострень і застосуванням антибіотиків, ніж HFCWO. Тому ми використовуємо Vest тільки у виняткових обставинах і завжди в поєднанні з іншим методом очищення дихальних шляхів. * Очищення і дезінфекція пристроїв очищення дихальних шляхів є життєво важливими (див. інструкції виробників) Коментар робочої групи. У комплексі лікувально-реабілітаційних заходів ефективний дренаж бронхіального дерева і фізична активність пацієнта відіграють важливу роль у реабілітації, суттєво підвищуючи якість життя хворого МВ. Кінезітерапія, основною метою якої є очищення бронхіального дерева від в'язкого мокротиння, є одним з малозатратних, але важливих і складних компонентів терапії при муковісцидозі. Регулярна кінезітерапія допомагає не тільки лікувати загострення хронічного бронхолегеневого процесу, а й попереджати їх. Доцільно комбінувати різні методи кінезітерапії, підбирати їх індивідуально з урахуванням загального стану хворого, характеру і ступеня ураження бронхолегеневого процесу, функції легенів, сатурації О2, наявних ускладнень, а так само віку дитини, його психо-емоційного статусу, рівня загальної фізичної працездатності та інших особливостей. Так зазвичай, чим менше вік дитини, тим пассивнее методи кінезітерапії. По мірі зростання дитини вводяться більш ефективні активні методики. В даний час є велика кількість різних методик, що дозволяють ефективно видаляти мокроту і тренувати дихальну мускулатуру, включаючи апаратні: вібраційний масаж, перкусія, контактне дихання в дренажному положенні; техніка очищення дихальних шляхів — активний цикл дихальної техніки, аутогенний дренаж, позитивний тиск на видиху, дихання з флатером, дозований подовжений видих з опором губами, та ін.; спеціальні вправи, стрибки на батуті, вправи на м’ячі та ін. Апаратні методи кінезітерапії, особливо у дітей молодшого віку, і у хворих різного віку у важкому стані, не здатних активно брати участь в дренажі мокротиння і дихальної гімнастики, відіграють важливу роль у програмі реабілітації. Фізичні методи мобілізації та видалення слизу проводяться щоденно самим хворим або його батьками, або за участю фахівців, у разі потреби — 2–3 рази на добу за індивідуальними схемами. Фізичні вправи полегшують очищення бронхів від в'язкого мокротиння і розвивають дихальну мускулатуру. Деякі вправи зміцнюють грудну клітку і виправляють поставу. Регулярні фізичні навантаження покращують самопочуття хворих дітей, що полегшує спілкування з однолітками. З раннього дитинства необхідно заохочувати бажання пацієнтів займатися будь-якими видами спорту (волейбол, їзда на велосипеді, танці, лижі, плавання і т.д.). Дитині треби дати можливість вибрати той вид спорту, який для неї є цікавим; чим більше подобається певний вид спорту, тим ефективніше результат. Лише в поодиноких випадках тяжкість стану повністю виключає можливість фізичних вправ. Однак, якщо стан хворого порівняно важке, слід починати з мінімальних навантажень, а потім поступово і обережно їх збільшувати. Тим пацієнтам, які відчувають збентеження або невдоволення при заняттях спортом у присутності однолітків, можна рекомендувати домашні заняття з гімнастичною скакалкою вранці, відразу після пробудження перед кінезітерапією або після повернення зі школи. Іншими питаннями фізіотерапії, які можуть обговорюватися, є: • Постава - Оцінка, навчання і лікування надаються. • Нетримання сечі - Стресове нетримання сечі може виникнути навіть у маленьких дітей під час таких дій, як кашель, сміх і фізичні вправи. Пацієнта потрібно навчити методикам вправ зі зміцнення м'язів тазового дна, відомим як «Кнак» (стиснення м'язів тазового дна). Будь ласка, зверніться до фізіотерапевта за порадою. • Пацієнти також можуть бути навчені методиці очищення верхніх дихальних шляхів за допомогою носового спринцювання у відповідних випадках. Застосування інгаляційних лікарських засобів має бути узгоджене з фізіотерапією: • Бронхолітики застосовуються перед фізіотерапією, якщо є необхідність і вигода від їх застосування. Необхідності робити це регулярно протягом 10-15 хвилин до фізіотерапії немає, ефект настає досить швидко, тому його можна використовувати під час сеансу фізіотерапії. • Гіпертонічний розчин використовується перед фізіотерапією, але після бронхолітика. А також може бути введений під час очищення дихальних шляхів з ПТВ і осцилюючим ПТВ. Це може заощадити час пацієнта, і хоча покращує периферичні відкладення, загальна кількість відкладень в легенях зменшується, і тому часто пропонується збільшити дозу, наприклад, до 5-6 мл (хоча зазвичай цього не відбувається на практиці). • ДНКаза - терміни введення визначаються на індивідуальній основі. У більшості випадків вона вводиться, принаймні, за 1 годину перед фізіотерапією. N.B. деяким дітям він вводиться за 1-2 години до фізіотерапії, а в деяких випадках навіть більше, іноді ми рекомендуємо приймати препарат перед сном, рішення приймає консультант, при цьому потрібно ретельно проводити моніторинг кашлю вночі. • Інгаляційні стероїди зазвичай приймаються після фізіотерапії. NB після використання стероїдних або комбінованих інгаляторів необхідно прополоскати рот. • Інгаляційні антибіотики приймають після фізіотерапії. Використовують або інгалятори з сухим порошком або небулайзери. Користуються тільки відповідними небулайзерами. БРОНХОПРОВОКАЦІЙНА ПРОБА ІНГАЛЯЦІЙНИМИ АНТИБІОТИКАМИ (ОЦІНКА ВІДПОВІДІ НА ПРЕПАРАТ) S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Для інгаляційних антибіотиків і гіпертонічного розчину дитини завжди потрібно перевіряти наявність реакції бронхоспазмом на введення препарату, особливо 1-ї дози. Це має бути зроблено в лікарні і вимагає виконання спірометрії до і після введення дози препарату. Якщо пацієнт вже приймає інгаляційний бронхолітик, то це має бути зроблено до оцінки базової функції легень. Наступне рівняння корисне для оцінки % спазму: Об’єм форсованого видиху (ОФВ) до - Об'єм форсованого видиху 11 x 100 = % бронхоспазму. ОФВ1 до
• Якщо ОФВ1 показує <15% спазму після інгаляції препарату без будь-яких істотних несприятливих симптомів, то препарат пройшов тестування. • Якщо ОФВ1 показує >15% спазму, то спірометрію необхідно провести через 20 хв і перерахувати. Якщо після 20 хвилин ОФВ1 показує ще >15% спазму, препарат не пройшов тестування. Якщо ОФВ1 показує між 10-15% спазму і у пацієнта спостерігаються симптоми, наприклад, чути хрипи, безконтрольний кашель, то, швидше за все, препарат не придатний для використання, але цей факт необхідно обговорити зі старшим лікарем. Якщо пацієнт не проходить пробу, ми повторюємо її пізніше і призначаємо інгаляційний бронхолітик короткої дії перед прийомом інгаляційного антибіотика. Якщо дитина не може пройти спірометрію, то при прийомі першої дози за нею потрібно спостерігати. Протягом тестування, необхідно проводити моніторинг SpO2 і аускультацію. Крім оцінки бронхоспазму, важливо також переконатися, що препарат добре переноситься і пацієнт не має яких-небудь несприятливих реакцій на нього. НЕБУЛАЙЗЕРИ S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Для використання доступні наступні небулайзери Pari LC Plus, Pari eFlow Rapid® і I-neb®. Pari Ці пристрої можуть не підходити всім пацієнтам, тому важливо отримати пораду від фізіотерапевта. Якщо інгаляційні антибіотики необхідні дитині у віці до 5 років, то ми рекомендуємо, де це можливо, використовувати більш швидкий небулайзер (наприклад, Pari eFlow Rapid). Небулайзери в цій віковій групі повинні бути показані з обережністю і поетапно, щоб зменшити занепокоєння і переконатися, що вони добре переносяться в довгостроковій перспективі. Очищення та дезінфекція небулайзера є життєво важливими (дотримуйтесь порад виробника).
Він ліцензований для використання у дітей 6 років і старших з ОФВ1 >25%. При тестовому використанні препарату вперше (навіть якщо вже користувався TOBI®) пацієнта потрібно оцінити на предмет бронхоспазму, щоб переконатися в добрій переносимості препарату. Пацієнтів необхідно записати на прийом, де буде проводитися оцінка на реакцію на препарат (див. розділ 6.15b) та їх навчать використовувати пристрій. Кожна доза порошку інгаляційного тобраміцину складається з 4 капсул. Вони зберігаються у блістерах, чітко позначених для ранкового і вечірнього використання. В ідеалі дози приймають кожні 12 годин, але, безумовно, не частіше, ніж кожні 6 годин. Як і в більшості випадків з інгаляційними антибіотиками, рекомендується приймати їх після фізіотерапії грудної клітки. У блістері, упаковки розділені на щотижневі коробки (4 коробки становлять 28 денний запас) і кожна коробка забезпечена власним Podhaler та пристроєм зберігання. Існує також запасний Podhaler та пристрої зберігання. Важливо, щоб пацієнт був навчений правильному використанню Podhaler. В ідеалі проводять 5-секундний вдих, з потоком 30 л/хв і затримку дихання на 5 секунд. Ми виявили, що пристрій для перевірки (in-checkTM m - Clement Clark International) корисний як інструкція для пацієнта для виконання оптимальної інгаляції з потоком 30 л/хв. Дитині дають вказівки виконати принаймні 2 окремих інгаляції на 1 капсулу і після цього, важливо перевірити чи повністю порожня використана капсула. Якщо це не так, її слід замінити в пристрої (спочатку проколіть її збоку) і виконати іншу інгаляцію.
Загальні побічні ефекти включають кашель (який у більшості випадків має тенденцію до поліпшення на 2-му циклі TOBI® Podhaler), біль у горлі, зміни голосу, лихоманку, задишку, кровохаркання, головні болі. Colobreathe®Turbospin. Colobreathe® ліцензований для використання у дітей 6 років і старших і вводиться через інгалятор сухого порошку turbospin. Перша доза повинна бути введена в лікарні на предмет переносимості, бронхоспазму (див. розділ 6.15b), а також пацієнт повинен навчитися використовувати пристрій. Colobreathe® 1662500 МО (міжнародні одиниці) порошку для інгаляцій приблизно рівні 125 мг колістиметату натрію. Інгаляційна доза для дорослих і дітей старших 6 років становить по одній капсулі два рази на день, в ідеалі 12 годин роздільно, після сеансів фізіотерапії грудної клітки. Тверді капсули зберігаються у блістерах, що містять 14 капсул в смузі (тижневий запас). Кожна упаковка містить 4 смуги по 14 капсул і 1 turbospin порошок для інгалятора (28-денний запас). Капсули необхідно зберігати при кімнатній температурі і не вище 25°C. При установці капсули в пристрій рекомендується вставляти більший кінець першим, оскільки були випадки поломки капсули, при цьому весь порошок вводився на одному диханні; також на поршень потрібно натискати повільно. Важливо, щоб пацієнт був навчений користуванню інгалятором. В ідеалі проводять 5-секундний вдих з потоком 30-40 л/хв і 10-секундну затримку дихання. Дитині дають вказівку виконати 2-3 окремі інгаляції для однієї капсули, і після цього важливо перевірити використовувану капсулу, щоб вона була порожня. Якщо це не так, її слід замінити в пристрої і інгаляцію повторити. Необхідно прополоскати рот після використання, щоб звести до мінімуму ризик розвитку грибкової інфекції порожнини рота. При інгаляції можуть виникнути кашель і бронхоспазм, але ці реакції, як правило, зменшуються при подальшому використанні. До його використання рекомендується приймати бронхолітик. Найбільш частими побічними реакціями були: неприємний смак, кашель, подразнення горла, задишка, дисфонія і змінене відчуття смаку. Шкірний висип може вказувати на гіперчутливість, і тому лікування повинно бути зупинено. Менш поширені побічні реакції включають головний біль, кровохаркання, бронхоспазм, нудоту, блювоту, лихоманку і зниження ОФВ.
Виділення бактерій з нижніх дихальних шляхів у дітей, котрі не відкашлюють мокроту, є важким. Тому індукція мокротиння може бути рекомендована для тих, у кого спостерігається зниження функції легень з непродуктивною мокротою, без істотного бактеріального росту. Ми також рекомендуємо проводити її дітям, у яких раніше виділялися бактерії тільки на бронхоскопії і які знаходяться в завершальному періоді ерадикації антибіотика. Ми можемо спробувати отримати індуковану мокроту, не вдаючись до бронхоскопії. Для відвідування, виділеного на індукцію мокротиння, виділяють 1 годину. Воно включає в себе інгаляцію 7% гіпертонічного розчину протягом 15 хвилин за допомогою ультразвукового небулайзера. Проводять забір кашльового мазка і вводять бронхолітик перед виконанням тесту. У дітей старших 5 років спірометрія проводиться для встановлення функції легень після бронхолітика. Спірометрія повторюється кожні 5 хвилин під час небулізаціі для оцінки бронхоспазму. У ці 5-хвилинні інтервали дитину попросять голосно видихнути і кашляти або використають методики очищення дихальних шляхів для відхаркування секрету.
Тест також можна виконати у маленьких дітей, які не можуть пройти спірометрію; при цьому для оцінки переносимості препарату використовують сатурацію кисню і аускультацію легень. У дітей, які не можуть відкашлювати, може бути встановлений пероральний дренажний катетер, з'єднаний з пасткою для мокротиння, для відсмоктування. КИСЕНЬ S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. Всі діти з муковісцидозом, госпіталізовані з респіраторним загостренням, повинні проходити безперервний нічний контроль сатурації кисню, який проводиться в першу або другу ніч (особливо, якщо ОФВ1 <50% або SpO2 <92% у стані спокою). SpO2 необхідно перевірити кожній дитині, як мінімум, при надходженні і протягом першої ночі. Киснева терапія зазвичай призначається в лікарні, якщо сатурація <90% протягом >5% часу, але доказової бази для цього не існує. Кисень, метод доставки і цільова сатурація повинні бути прописані у відповідному розділі листа призначень (Лікарів) і зміни в потоці кисню повинні бути задокументовані у відповідному розділі сестринським персоналом. Якщо сатурація була низькою і кисень був необхідний на початку госпіталізації, тоді вкінці госпіталізації необхідно провести повторний нічний моніторинг. Якщо вона залишається низькою (сатурація <90% протягом >5% часу), то слід розглянути питання про надання кисню вдома, в більшості випадків, тільки вночі. При призначенні терапії киснем на дому проводять черезшкірний запис СО2 протягом ночі, оскільки він може підніматися на початку проведення такої терапії. Оскільки це займає більше 8 годин, тоді віддають перевагу концентратору кисню перед циліндрами. Усім процесом займається відділення трудотерапії. Залежно від адреси лікаря загальної практики, який займається дитиною, форма замовлення на кисень для терапії на дому відсилається факсом у відповідну компанію, яка займається киснем. НЕІНВАЗІЙНА ВЕНТИЛЯЦІЯ З ПОЗИТИВНИМ ТИСКОМ (НВПТ) S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition. НВПТ використовують в певних випадках: • Нічне або денне використання НВПТ корисно в разі тяжкої хвороби, особливо при затримці CO2, а також у пацієнтів, що вимагають «мосту до трансплантації». Вона покращує очищення від мокроти, знижує роботу дихальних м'язів, може стабілізувати функцію легень і поліпшити переносимість фізичних навантажень. Дітям потрібна дуже рідко і вимагає проведення дослідження сну і ретельної його оцінки. • Іноді нічна НВПТ може бути використана під час загострення в стаціонарі для поліпшення відходу мокротиння, особливо у випадку дуже щільної обструкціі. Кохрановський огляд за 2009 рік показав кілька досліджень на цю тему про користь методу, особливо у пацієнтів із задишкою. • Частіше може бути використаний пристрій позитивного тиску BIRD як доповнення до фізіотерапії грудної клітки в стаціонарі - принцип якого полягає в тому, що позитивний тиск повітря потрапляє в простір «за мокротою», допомагаючи його очищенню і підтримує роботу дихального апарату пацієнта. У певних обставинах, коли це доречно, НВДТ пристрій (іSleep) може бути взятий напрокат для домашнього використання, щоб позитивний тиск у дихальних шляхах підтримував очищення після виписки зі стаціонару. жүктеу/скачать 3.9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|