«Аномалии развития женских половых органов»
жүктеу/скачать 176 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ
- 2. Рекомендуемая литература для теоретической подготовки к теме
- 3. Проконтролируйте усвоение темы, ответив, на следующие вопросы
- 5. Основы ориентировочных действий у постели больной для выработки практических навыков.
- 6. Тематические тесты.
| Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
Дагестанская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВМетодическая разработка к практическому занятию по теме: «Аномалии развития женских половых органов» Махачкала 2011 г. Составитель: ассистент кафедры к.м.н. Э.Г.Гарунов Под редакцией: зав. кафедрой акушерства и гинекологии, заслуженного врача Дагестана, доктора медицинских наук, профессора З.М.Алихановой
гинекологии лечебного факультета ДГМА, Б.Р. Ибрагимов. Утверждено и рекомендовано к использованию в учебном процессе и тиражированию ЦКМС ДГМА. Протокол № 6 от 10.01.2011г.
Развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исчезает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, изменяясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (между трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых отделах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела генитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4 - 5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, располагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую пазуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеровых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10 - 12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся средних - матка, а из нижних - влагалище. Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяется на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спереди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зачаток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы. Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гармонального гомеостаза, а также наследственные. Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации. Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и сопровождаются, или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких аномалий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского - Тернера). Это тяжелые пороки, требующие специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников может быть первичным или вторичным и обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников). Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наиболее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы. Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского - Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она сопровождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки развития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влагалища сочетаются с пороками развития матки. Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть аменорея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с которой эти пороки сочетаются. К порокам матки, сформировавшимся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища. Наиболее выраженной формой является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus) (рис. 1).
Рисунок 1.Удвоение матки и влагалища Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется двурогая матка — uterus bicornus (рис. 2). 
Рисунок 2. Гистеросальпингограмма двурогой матки Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость может быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образуется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus) (рис. 3)
Рисунок 3. Седловидная матка Седловидная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверхность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища могут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции могут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влагалищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Особую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагностике происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением. Такая патология требует срочного оперативного лечения. Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований. Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Основной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов. Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис.4). 
Рисунок 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке 1 - матка (гематометра), 2 - гематокольпос, 3 - мочевой пузырь В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей. Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Лечение - хирургическое. Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Лечение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки. Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и ложным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строения половых желез обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически почти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выраженности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный женский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами существуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральныс железы - гомологи предстательной железы. Сочетание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускательного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частичное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное расщепление передней стенки клитора и уретры. Бесплодие, нарушения менструального цикла, диспареуния, невынашивание беременности, вызванные аномалиями развития половых органов, нередко являются причиной социальной дезадаптации женщины, распада семьи, служат основанием для длительного консервативного лечения или хирургической коррекции, причем не всегда с полным эффектом. 2. Рекомендуемая литература для теоретической подготовки к теме:
3. Проконтролируйте усвоение темы, ответив, на следующие вопросы:
Если Вы ответили на заданные вопросы, можно считать теоретическую подготовку достаточной. 4. Перечень необходимых практических навыков.
5. Основы ориентировочных действий у постели больной для выработки практических навыков.Внимательно следите и запоминайте, как преподаватель демонстрирует методику обследования больной. Собирает анамнез, производит общий объективный осмотр, исследует больную на гинекологическом кресле, оценивает данные клинико-лабораторных и функциональных исследований. Обратите внимание на то, как преподаватель строит диагностическую гипотезу, составляет план дальнейших исследований и лечения. После этого попросите больную для самостоятельного обследования. При опросе больной или ее родителей подробно выясняют субъективные жалобы больной, характер нарушения месячных (гиперменорея, меноррагия, метроррагия, пройоменорея). Следует быть предельно деликатным придерживаться принципов медицинской этики и деонтологии, помнить, что больные с аномалиями развития половых органов могут быт замкнутыми, раздражительными. Выясняют особенности общего развития в препубертатном и пубертатном периодах, перенесенные заболевания. При выяснении характера менструальной функции необходимо уточнить время появления первого менструальноподобного кровотечения (менархе), установились ли менструации сразу, или через какой-то промежуток времени, ритмичность появления менструации, продолжительность менструального кровотечения и количество теряемой крови, субъективные ощущения соправождающие месячные, когда была последняя менструация и ее особенности. При объективном исследовании обращают внимание на внешний вид больной, ее конституцию, степень развития жировой ткани и ее распределение (фартучное, кушингоидное), состояние и окраску кожных покровов, особенности развития и распределения волосяного покрова, степень развития молочных желез. Затем переходят к подробному изучению различных органов и систем больной. Специальное гинекологическое исследование начинают с осмотра наружных половых органов. Скудное оволосение на лобке, гипоплазия малых и больших половых губ, бледность и сухость слизистой оболочки вульвы и влагалища служат клиническими проявлениями гопоэстрогении. При гиперэстрогении оволосение на лобке хорошо выражено, наружные половые органы хорошо развиты. Малые половые губы гипертрофированы и пигментированы, слизистая вульвы «сочная», цианотичной окраски с обильным прозрачным секретом. Затем следует произвести забор материала на кольпоцитологическое исследование с помощью желобоватого зонта или ложечки Фолькмана. При комбинированном двуручном влагалищно-брюшностеночном исследовании определяется положение, величина, форма, конституция и чувствительность матки, состояние придатков матки. По полученным данным, связывая с данными анамнеза, начинайте строить диагностическую гипотезу, наметьте план дальнейшего обследования и лечения.
1) первичная гиперпродукция АКТГ гипофизом 2) дефект чувствительности ткани надпочечников к АКТГ 3) опухоль или гиперплазия кортикотрофов гипофиза 4) ферментативный дефект синтеза кортизола с накоплением предшественников биосинтеза а) верно 1,2,3 б) верно 1,3 в) верно 2, 4 г) верно 4 д) верно всё перечисленное. 2. Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть все перечисленное, кроме: а) атрезии гимена; б) атрезии влагалища; в) аплазии матки; г) атрезии цервикального канала.
а) атрезией канала шейки матки; б) аплазией тела матки; в) дисгенезией гонад; г) всеми перечисленными выше заболеваниями
а) увеличение ширины плеч; б) узкий таз; в) укорочение конечностей; г) все перечисленное.
а) недоразвитие органа, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно или постнатально; б) отсутствие части органа; в) отсутствие органа; г) заращение в местах анатомического сужения полового тракта.
а) недоразвитие органа, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно или постнатально; б) отсутствие части органа; в) отсутствие органа; г) заращение в местах анатомического сужения полового тракта.
а) недоразвитие органа, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно или постнатально; б) отсутствие части органа; в) отсутствие органа; г) заращение в местах анатомического сужения полового тракта.
а) первичное отсутствие части влагалища; б) полное или частичное заращение влагалища, связанное с воспалительным процессом в анте- и постнатальном периоде; в) первичное полное отсутствие влагалища; г) полная перегородка во влагалище.
2) выраженная ее ригидность, препятствующая половой жизни 3) необходимость выскабливания матки у женщин, не живших половой жизнью 4) развитие вульвовагинита у девочек а) верно 1, 2, 3 б) верно 1, 2 в) все перечисленные г) верно 4 д) ничего из перечисленного
а) узкие плечи; б) широкий таз; в) длинные конечности; г) высокий рост; д) ничего из перечисленного. 11. Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть 1) атрезия гимена 2) атрезия влагалища 3) атрезия цервикального канала 4) аплазия матки а) верно 1, 2, 3 б) верно 1, 2 в) все перечисленное г) верно 4 д) ничего из перечисленного 12. При аномалиях развития тела матки производятся операции для восстановления детородной функции женщины. Наибольшее значение из этих операций имеет а) сальпингостомия б) сальпинголизис в) имплантация маточных труб в матку г) метропластика 13. Противопоказаниями для пластических операций на шейке матки является а) беременность б) подозрение на злокачественный процесс в области шейки матки в) острый воспалительный процесс гениталий г) все перечисленное д) ничего из перечисленного 14. Наилучшие отдаленные результаты операции создания искусственного влагалища получены при методике кольпопоэза а) из тонкой кишки б) из сигмовидной кишки в) из прямой кишки г) из плодных оболочек д) из кожи 15. Показаниями к операции при пороках развития матки является а) привычное невынашивание б) бесплодие в) тяжелая дисменорея г) все перечисленное д) ничего из перечисленного 16. При наличии перегородки в матке обычно применяется 1) метропластика 2) рассечение перегородки во время операционной гистероскопии 3) иссечение перегородки во время операционной лапароскопии 4) рассечение перегородки ножницами через цервикальный канал а) верно 1, 2, 3 б) верно 1, 2 в) все перечисленное г) верно 4 д) ничего из перечисленного 17. Показания для рассечения девственной плевы 1) полное ее заращение 2) выраженная ее ригидность, препятствующая половой жизни 3) необходимость выскабливания матки у женщин, не живших половой жизнью 4) развитие вульвовагинита у девочек а) верно 1, 2, 3 б) верно 1, 2 в) все перечисленные г) верно 4 д) ничего из перечисленного
Задача №2 Девочку 13,5 лет в течение 5 месяцев беспокоят периодические боли в нижней половине живете. Вторичные половые признаки развиты правильно. При пальпации живота определяется тугоэластичное образование, верхний полюс которого на 2 поперечных пальца выше лона. При осмотре наружных половых органов: девственная плева выбухает, синюшно-багрового цвета. При ректальном исследовании: в малом тазу определяется тугоэластичное образование. Вопросы:
8. Эталоны ответов к тестам и ситуационным задачам. К тестам: 1 - г 6 - в 11 - а 16 - б 2 - в 7 - б 12 - г 17 - а 3 - а 8 - а 13 - г 4 - г 9 - а 14 - б 5 - а 10 - д 15 - г К задачам Задача № 1 Диагноз: Раздвоенная матка. Маточная беременность в правой матке. Начавшийся аборт в малом сроке. Анемия средней тяжести. Тактика - выскабливание полости правой матки под контролем УЗИ, лечение анемии. Контрацепция - комбинированные оральные контрацептивы (с учетом противопоказаний).
Задача № 2 Диагноз: Атрезия девственной плевы. Гематокольпос, гематометра. Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей. жүктеу/скачать 176 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|
