Қазақстан республикасының денсаулық сақтау министірлігі

Фостер-Кеннеди синдромының даму патогенезі: бастапқыда патологиялық үрдіспен КЖ интракраниальді бөлімінің қысылуы окклюзияның , қарыншаның сусінділенуінен пайда болады. Кеңейген үшінші қарыншана КЖ интракраниальді бөлімін ығыстырады, оны ми негізіндегі тамырларға қарай қысады,ол КЖ біріншілік атрофиясына әкеледі. Атрофирирленген көру талшықтары ісінбейді КЖА кезінде ми ішілік гипертензия дамысада КЖДІ КЖ дамымайды. Үрдіс өршіген сайын БІҚ жоғарлай береді, ол екінші көзде КЖДІ дамуына әкеледі. КЖ атрофиясы ісік жақта дамиды, ал КЖДІ – қарама қарсы жақта дамиды. Бұл маңдай бөлімінің ісіктерінде ольфакторлы шұңқырдың менингиомасы кезінде байқалады. Кейде бұл синдром аносмиямен қосарлануы мүмкін. Аз жағдайларда ми ісіктерінде кері Фостер-Кеннеди синдромы: ісік жақта ЗС, ал қарама қарсы жақта –КЖ біріншілік атрофиясы байқалады (Серова Н.К.). Бұл ісік өскен кезде миды қарама қарсы жаққа ығыстырып сол жерде КЖ интракраниалді бөлімін қысады. БІҚ жоғарлаған сайын ісік жақта КЖДІ дамиды. Ол негізгі сүйектің кіші қанатының менингеомаларында , мисамай, төбе бөлімдерінің ісіктерінде кездеседі. .

Ми ісіктері Фостер-Кеннеди синдромын түзетін болса олар КЖ интракраниалді бөлімінің жанында ораналасады, сирек – алыс жатқан ісіктер ( субтенториалді ісіктер – мишық, варолиев көпірінде) шақыруы мүмкін.

Фостер-Кеннеди синдромының 3 клиникалық түрі бар:

1/ орталық скотома бір жақ көз түбінде өзгеріссіз, екіншісінде КЖДІ,;

2/ орталық скотома бір жақ көз түбінде КЖ біріншілік, ал атрофиясы екіншісінде КЖДІ,;

3/ бір көзінде КЖ біріншілік атрофиясы мен соқырлық, екінші көзде КЖ екіншілк атрофиясы (Трон Е.Ж., 1966).
Көру жүйкелерінің атрофиясы
КЖДІ соңы КЖ атрофиясы болып табылады, ол көз түбіндегі өзгерістермен анықталады (КЖД бозаруы) және көру қызметінің нашарлауы.

Бозарудың орналасуына байланысты келесі түрлерін бөледі:

а/ орталық скотомалар кезінде –шүйделік бозару;

б/ орталық скотомалар жоқ бірақ көру аймағының шекарасы тарылған кезде – толық немесе жартылай бозару кезеңі (атрофия).

а/ жеңіл түрі-жеңіл бөзару;

б/ ауыр түрі – дисктер өлген, қағаз тәрізді аппақ, тамырлар тарылған, Кестенбаум симптомы оң (КЖ Д тамырлың талы біріккен: қалыпты жағдайда дисктің шетінен 10 шақты кішкентай тамырлар өтеді, негізі артерио-венозды бағаналардан басқа, ла атрофия кезінде – 3,6,7 тамыр).

Шекараның айқындығына байланысты:

а/ біріншілік атрофия – шекаралары анық, тамырлары қалыпты немесес тарылған

б/ екіншілік атрофия – шекаралары анық емес, артериялар тарылған, веналар сәл кеңейген.

КЖ А кезінде көру қызметі үрдістің орналасуына байланысты:

Папилломакуляры шоғыр– самай атрофиясы– орталық скотома, көру аймағы шекаралары қалыпты.

КЖ Д – шекараларының тарылуы, көру өткірлігі 1,0 болуы мүмкін.

Көру өткірлігі тотальді үрдістер кезінде жоғары болады, самайдағы үрдістерге қарағанда, тотоальді үрдіс кезінде бозаруы айқын. Бұл самай аймағанда папилломакулярлы шоғыр зақымдануына байланысты болады.

Көру аймағының көрінісіне байланысты ошақты зақымдалудың топикалық диагнозын қоюға болады:

а/ гетеронимді ақаулар (битемпоралді немесе биназалді) ошақ хиазмада екенін көрсетеді ол келешекте атрофияның дамуына әкеледі;

б/ гомонимді ақаулар – зақымдалу хиазмадан жоғары – көру трактісінде.

КЖД атрофиясының даму уақыты ошақтың орналасуына байланысты болады:

Ретробульбарлы неврит – 1-2 айдан соң;

хиазмада –3-6 айдан соң;

көру трактісінде –бір жыл ішінде.

КЖ атрофиясы кезінде тек көру өткірлігі ғана емес сонымен қатар көру аймақтары және жарық сезіну бұзылыстары болады (70-100% жағдайда).

Көз түбінде өзгерістер мен көру қызметінің бұзылыстары қатар жүреді. Бірақ кейде параллелизм болмауы мүмкін: көз түбінде әлсіз атрофиялық өзгерістер көру өткірлігінің төмендеуі ошаққа көрстеді ол біріндеп атрофияға әкеліп көру қызметін күрт төмендетіп көру жолының үзілуіне әкелуі мүмкін. Атрофиялық үрдіс жоғарыдан төмен қарай жүреді сөйтіп көз түбіне жетеді.

КЖД ағаруы көз қызметінің қалыпты немесе кішкене төмендеуінен ретробульбарлы невриттерде, шашыранды склероз кезінде атрофияға әкелуі мүмкін.

КЖД бозаруы торлы табақша аймағының қан айналымының бұзылуынан дамиды. Торлы табақша аймағындағы капиллярлар босап КЖД бозаруы пайда болады, ал торлы табақша артынан өтетін КЖ қанмен жақсы қоректене береді. Бұл псевдоатрофияның дамуына әкеледі. КЖ атрофиясы көру қызметінің бұзылусыз жүргендіктен шанайы болмайды.

КЖ біріншілік атрофиясы кейбір жағдайларда екіншілік болуы мүмкін- милық түзілістер нәтижесінен көру жолдарының қысылуынан, көру жолдарының маңында орналасқа ми ісіктерінің дислокациясынан, қарыншалардың кеңеюінен дамыған ішкі гидроцефалилардың нәтижесінен болуы мүмкін. Бұл жағдайларда КЖ атрофиясы ісіктердің соңғы сатысында дамиды.

Кейбір жағдайларда КЖ атрофиясы үрдістердің ерте диагностикалық белгісі болуы мүмкін, мысалы ісік КЖ өзінен дамыса немесе КЖ маңында орналасып оның қысылуына әкелсе дамиды. Бұл гипофиз аденомысы, краниофарингеомаларда және хиазмальді аймақтың арахноидэндотелиомасы кезінде байқалады. Бұл ісіктердің диагностикасында көру симптомдар маңызды роль атқарады.

Көз түбінде – КЖДІ айқын кезеңінде , КЖД бозарған болып келеді. Кейбір жағдайларда КЖД атрофиясымен оның шекараларының айқын еместігін байқауға болады. Веналар кеңейіп, иірімделген. КЖДІ көптеген ретинальді қанқұйюлармен асқынуы мүмкін, бірақ ісіктің торлы қабыққа таралу белгілері көрінбейді. Егер ісік мидан орбитаға өссе зақымдалған көздің соқыр болып қалу аралығында көз түбінде біріншілік төмендеген атрофия белгілері анықталады КЖДІ анықталмайды. Маңызды рольді КЖ өзегінің Резе бойынша бағытталған рентген суретті көп мағлұмат бере алады: экзофталмденген көздің өзегі кеңейген болса ісік өсіп кеткен деп ойлауға болады. Бірақ өзектің қабырғалары тегіс болып қалады.

КЖ глиомасы –қатерлі ісікке жатсада ол жай өсіп сирек метастаздарды береді.
Мидың әр түрлі аймақтарында орналасқан ісікде байқалатын көру симптомдар

Самай бөлімінің ісіктері

Самай бөлімінің ісіктерінің диагностикасында өте маңызды рольді нейроофтальмологиялық симптомдар алады.

Авторлардың айтуынша бұл бөлімдердің кездесу жиілігі 5,4-11,8%. Бұл жерде көру симптомдарды төрт топқа бөлуге болады: гомонимді гемианопсия, көру галлюцинациялары, КЖДІ көру қызметінің функционалді қызметі мен көз қозғалтқыш қызметінің бұзылуы (Самойлов А.Я.).

Гомонимді гемианопсия самай бөлімінің ісіктері диагностикалық маңызды ошақ самай аймағындағы көр жолдарын зақымдайтын болса біріншілік клиникалық симптомдар дамиды. Клиникалық толық немесе жартылай квадрантты гомонимді гемианопсияны анықтауға болады. Ісктің ерте сатыларында көру аймағының ісікке қарама қарсы жақта жоғарғы квадранттардың түсіп қалуы байқалады. Кейбір жағдайлрда гомонимді гемианопсия симптомы кысымның жоғарлауына баланысты ісік өсіп самай аймағындағы көр жолын қысуының нәтижесінен екінші реттік симптом ретінде көрінуі мүмкін. Бұл жағдайда гемианопсия толық болады және ол ісік жақта көз қозғалысының бұзылыстарымен қосарланып келеді. Самай бөлімінің ісіктері кезінде гомонимді гемианопсия симптомы науқастардың 40-60% кездеседі. (М.Ю.Рапопорт).

Орталық гомонимді ГА, Грациоле шоғырының зақымдалу нәтижесінен пайда болады, самай бөлімінің ісіктерінде, трактустегіге қарағанда жиі кездеседі. (Трон Е.Ж.).

Орталық гомонимді ГА самай бөлімінің ісіктерінде толық немесе жартылай квадрантті ретінде кездеседі. Самай бөлімінің клиникасында жоғарғы-квадрантты ГА маңызды роль атрқарады. Бұл ісіктің Грациоле шоғырығырының вентральді талшықтар тобынына әсер етеді соңғысы ілмек тәрізді бүйір қарыншаның төменгі мүйізшесін айналып жатады ( Мейер ілмегі).

Жартылай гомонимді ГА бұл аймақтың ісіктері кезінде көру аймақтарының ақауларының асимметриясы ретінде трактусты ГА сияқты болуы мүмкін.

Самай бөлімінің ісіктерінде толық самайлық ГА сары дақ зақымдалуысыз немесе оның зақымдалуымен кездеседі.

Гомонимді ГА түсіп қолған аймақтарды қалпына келтіру үшін самай бөлімінің ісіктерінде оперативті емді ерте жасаған дұрыс.

Самай бөлімінің ісіктерінде көру аймағы қалыпты және көз түбінде өзгеріссіз болуы мүмкін.

Самай бөлімінің ісіктерінде көру галлюцинациялары ісікке қарама қарсы жақ көздің көру аймағында болады. Галлюцинацияға күрделі образдар тән (фигуралар, адамдар, аңдар, күрделі сценалар). Көз қозғалтқыш қызметі зақымдалған жақта анықталады. Зақыдалу нәтижесінде птоз, мидриаз, көз алмасының ішке, жоғары және төменге қарауй шектеледі. Жиі көз қозғалтқыш қызметінің бұзылуы әкететін қыликөзге әкеледі.

Ауыр жағдайларда самай аймағында төрт төмпешік синдромының дамуына байланысты ауыр көз қозғалтқыш бұзылыстар: жоғары, төмен қарау парез, жиі жан жаққа, анизокория, қарашаық реакциясының төмендеуі немесес мүлдем болмауы, ЗС. Нистагм –ісіктерде кездесетін симптомдардың бірі.

Экзофтальм (бі немесе екі жақты) кейде самай бөлімінің ісіктерінде анықталады. Бұл кавернозды синустың қысылғанынан орбитадан қан ағымы ауырлағанда пайда болады.

Кейде ісік жағында үшкіл жүйке зақымдалуы мүмкін нәтижесінде мүйізді қабықтың реакциясы төмендейді немесес мүлдем болмауы мүмкін.

Ми сыртылық самай бөлімінің ісіктерінде (арахноидэндотелиомы) көру қызметі зақымдалуы самай аймағынан өтетін көру жолдарына қысым болғаннан пайда болады.
Шүйде бөлімінің ісіктері

Шүйде бөлімінің ісіктері барлық ісіктердің ішінде – 3,5% кездеседі.

Көру симптомдардың ішінде жиі кездесетіні көру жүйкесінің дискісінің іркілуі.

Шүйде бөлімінің ісіктері мидың тік және көлденең қойнауларына және галенов венасына жақын орналасуына байланысты. Бұның бәрі веналық тоқырауға және ерте және айқын көрінетін БІҚ жоғарлауына әкеледі. Көп жағдайда асқынған КЖДІ түрі БІҚ жоғарлауынан басқа, Грациоле шоғырына және самай бөлімінің қыртысына әсер еткеннен кейін әртүрлі гомонимді ГА дамиды.

Ісік көру қыртыс орталығын (17-19 аймағын) зақымдаса алғашқы кезеңдерінде ауруға тән көру галлюцинациялары немесе фотопсия сияқты ұстамалар пайда болуы мүмкін. Ісікке қарама қарсы жақ көздің көр аймағында жарық жарқыншақтары ретінде отты шарлар және жыбырлағыш скотомалар пайда болады. Самай бөлімінің қыртысы өскін саласы аймағында зақымдалса жай көру галлюцинациялар, ал самай бөлімінің қыртысының сыртқы беткейі зақымдалса күрделі көру галлюцинациялармен байқалады.

Ісік өсе келе тітіркну көріністеріне гомонимді гемианопсия симптомы ісік қарама қарсы жақкөзде көру аймағының жартылай түсуі байқалады. Бұл гемианопсия өсіп келе жатқан ісіктің көру қыртыстық орталыққа әсер еткенде немесе орталық нейронды қысу себебінен пайда болады. Шылбырлы гемианопсияға қарағанда самай бөлімінде орналасқан ісіктерде гемианопсия анықталғаннан кейінде орталық көру екі көздеде сақталған болады.

Кейбір жағдайда жарықтан әсер алатын гомонимді гемианопсия көру аймағында түсті көру өз жартысында төмендейлі. Бұл көру қыртыстық орталығы аймағында түсті сезіну структуралары (сuneus, Gyrus lingualis) орналасқанымен байланысты. Самай бөлімінің ісіктері кезінде ісіккке қарама қарсы жақта көру аймақтарының квадранты түсуі байқалады. Шүйде бөлімінің ісіктері кезінде көру аймағының концентрикалық тарылуы сирек кездеседі.

Шүйде бөлімінің ісіктері кезінде гемианопсия оптокинетикалық нистагмнің түсуіне әкеледі, гемианопсия жағында. Қаршық реакциясы сақталады.

Жиі толық гомонимді ГА, самай аймағының көлемінің кішілігімен патолгиялық үрдістің үлкендігіне байланысты. ГА әсерінен сары дақ сақталуы немесе сақталмауы мүмкін.

Толық гомонимді ГА сары дақсыз квадрантті ГА, ол шүйде бөлімінің ісіктеріне қарағанда самай бөлімінің ісіктерінде жиі кездеседі. Самй бөлімінің ісіктері кезінде көру аймақтарының ақауларының ассимметриясы квадранты және жартылай гомонимді ГА ретінде байқалуы мүмкін.

Шүйде бөлімінің ісіктерінің алғашқы сатыларында орталық немесе параорталық гемианоптикалық скотомалар пайда болуы мүмкін. Үрдіс дамуына байланысты жартылай немесе толық гомонимді ГА дамуы мүмкін.

Шүйде бөлімі көру анализаторларының қызметін атқарады. Басқа мүшелермен жүйкелік байланыстар жоқ.. Сондықтан гомонимді ГА көз симптомдарынан басқа симптомдармен қосарланбайды. Бұл ГА басқа самай және төбе бөлімдерінің ісіктері кезінде кездесетін орталық гомонимді ГА ажыратылады. Себебі олар үлкен жарты шарлардың зақымдалуына тән басқа неврологиялық симптомдармен қосрланып жүреді. Мысалы тез өсетін шүйде бөлімінің ісктері қыртыстық өру орталығын зақымдайды:

Науқас Б., 46 жаста нейрохирургиялық емханаға келесі шағымдермен түсті бастың ауыруына, көру өткірлігінің төмендеуіне, өзінен сол жақта орналасқан заттар мен адамдарға ұрынып қалатынына, сол жақ қолымен аяғында әлсіздікке шағымданады. Бастың ауырсынуы емханаға түскенге дейін 3 ай бұрын ал көру өткірлігінің төмендеуі 2 ай бұрын пайда болған. Сол кезде алғашқы рет науқаста макропсия (өзінің үйін және бөлмелесінің терезелерін қарамақарсы көшеден үлкен көлемді көреді) көріністері байқалған. Сонымен қатар алданыш көріністер көріне бастаған науқасқа бөлмесінің бұрышында шпалдар қойылған тәрізді көрінген. Науқас жүруге қинала бастаған.

Обьективті: визус ОU = 1,0. көру аймақтары –толық сол жақты гемианопсия.қарашықтары ОU қалыпты, дөңгелек, жарыққа реакциясы тірі ОU. Көз түбінде – жеңіл гиперемия және, ОS -қалыпты, торлы қабық веналары кеңейген. ОU қозғалысы қалыпты. Сол жақта оптокинетиалық нистагм түсіп қалған. Сол жақ аяқ қолында сезімталдық төмендеген. Науқас әлсіз, ұйқышыл. Оқуға қиыналады оқыған кезде сөздің немесе сөйлемнің жартысын ғана көреді. Бұл көру аймағының жартысы түсіп қалғаны науқасқа кеңістікте қозғалысын қалыпты ұстауға бөгет жасайды.

Науқастың жағдайы ауырлауына байланысты шұғыл түрде декомпрессивті трепанация жасалды. Операциядан кейін науқас 3 күннен кейін қайтыс болды. Секцияда науқаста дифференцирленген астроцитома, барлық оң жақ шүйде бөлімін алып жатқанын және оның оң жақ бүйір қарыншаның артқы мүйізшесіне өсіп толығымен оның саңылауын бітеп жатқаны анықталды.

Бұл жағдайда ми шүйде бөлімінің зақымдалып нейроофтальмологиялық симптоматика тез арада дамығаны байқалады. Науқастың шағымында ерекше гемианопсикалық шағым өзіне назар аудартқызады. Бұндай көру аймағының периметриялық белгілері көру трактісі зақымдалғанда науқас оқуы және кеңістікте өзін ұстауы бұзылмауы керек. Сонымен қатар науқаста соңына дейін көру өткірлігі екі көзде = 1,0.

Кейбір кезде Кж екінші реттік атрофиясына әкелуі мүмкін.

Сирек жағдайда шүйде бөлімінің ісктері кезінде науқастарда Фостера-Кеннеди синдромы анықталады.

Сирек кезде ісік бірінші ретте БІҚ жоғарлауысыз көру жолдарын зақымдайды. Сондықтан гомонимді ГА көз түбінде өзгеріссіз болуы мүмкін. КЖДІ ісік өсе келе соңғы кезеңдерінде дамиды.

Шүйде бөлімінің ісктерін алып тастағаннан кейін көру аймағының ақаулары қалпына келмейді.

Гомонимнді ГА шүйде бөлімінің ісктерін алып тастағаннан кейін қалпына келуі мүмкін, ал көру аймағының ақауларының қалпына келмеу себебі жүйке талшықтарының анатомиялық құрлымдары мен өсіп келе жатқан ганглиозды жасушалардың бұзылуынан сонымен қатар ісікке көршілес жатқан тіндердің реактивті әсерінен болуы мүмкін. Сондықтан бұл аймақтағы ісіктерге ерте анықталған бетте операция жасау керек екенін айтады. .

Көз қозғалтқыш аппараттың зақымдалуы сирек кездеседі. Ол бір немесе екі жақты әкеткіш жүйкенің айқын емес парезімен, жеңіл птозбен көрінуі мүмкін. Сирек көзқарас парезі мен параличі кездеседі, себебі ол мидың дислокациясы мен төрт төмпешік және варолиев көпіріндегі субкортикальді орталықтар қысылған кезде пайда болады.

Шүйде бөлімінің ісктерінде нистагм–ми бағанасы қысылған кезде пайда болады. Шүйде бөлімінің ісктері Грациоле шоғырына қысым жасаса опто-кинетикалық нистагм ГА жағында төмен болады немесе тіпті болмауы мүмкін, қарама қарсы жақта қалыпты болып қалады. Кейбір науқастарда оптокинетикалық нистагм ісікке қарама қарсы жақта гомонимді ГА дамығанға дейін байқалуы мүмкін. Бұны шүйде бөлімінің ісктерінің диагностикасында ескеру керек.

Шүйде бөлімінің арахноидэндотелиомасы кезінде мишық шатырында дамитын болса мишық шатыр синдром (бірінші рет В.В.Крамером және Н.Н.Бурденкосуретеген) дамиды, ол шүйде бөлімінен төбе мен көз алмасына қабаққа берілетін бастың қатты ауырсынуы Бұл қасаң қабықтық жас ағумен, жарықтан қорқумен және блефароспазмом қосарланып жүреді. Тенториальді синдром үшкіл жүйкенің бірінші бұтағынан шығатын гассер түйінінің алдынан қайтатын Арнольди талшығының тітіркенуінен пайда болады. Қарашықтық патология ГА жағында анизокория, мидриаз көрінеді.

Шүйде бөлімінің ісктері кезінде әртүрлі көру агнозиялар, кеңістікте бұзылыстарымен көрінуі мүмкін
Төмпешік бездің ісіктері

Төмпешік бездің ісіктері – ми ісіктерінің ішінде сирек кездесетін ісіктердің бірі. Негізгі нейроофтальмологиялық симптомдарының белгілерінң бірі ерте дамитын ЗС. Ісік сильвиев суқұбырының жанында орналасқандықтан ісіктің алғашқы даму сатысынан жұлын ми сұйықтығының ағымына кедергі жасайды. Соның нәтижесінде окклюзионды гидроцефалия дамып КЖДІ пайда болуына әкеледі, ол ісктің өсуінің жергілікті симптомдарының бірі болып табылады.

Төмпешік бездің ісігінің жергілікті диагностикалық белгілерінің бірі алдыңғы екі төмпешік және сильвиев суқұбыры мен оның ядроларының симптомдарының дамуы. Барлық симптомдар ісіктің әсерінен пайда болған біріншілік белгілер болып табылады. Ерте анықталатын КЖДІ басқа маңызды роль қарашық реакциясының бұзылуы болып табылады, себебі бұл осы аймақтың ісіктеріне тән белгі болып табылады. Науқаста қарашықтары әр түрлі болады, олардың жарыққа әсері төмендейді немесе мүлдем болмайды бірақ визусы жоғары болып қала береді. Бұл қарашық бұзылыстары ісіктің әсерінен Эдингера- Вестфал жасушаларының ядроларында болатын өзгерістерге байланысты болады.

Төмпешік безінің ісігінің диагностикасында маңызды орнынды қөз қозғалтқыш бұзылыстары, ол екі түрлі болады: көз қозғалтқыш бұлшықетінің шынайы параличі, сонымен қатар көз козғалысының ассоциативті бұзылыстары. Біріншісіне көз қозғалтқыш жүйкесінің ядерлы параличі, 1- немесе 2-жақты әр түрлі дәрежелі болып келеді. Көз қозғалтқыш бұлшықеттерінің толық емес параличі жиі кездеседі, барлық бұлшық еттерінң параличіне қарағанда. III жүйкенің зақымдалуы жиі әкеткіш жүйкенің зақымдалуымен қосарлынып жүреді. Сирек жағдайда шығыршық жүйкенің зақымдалуы байқалады.

Төмпешік бездің ісігіне тән симптомдардың бірі көз қозғалысының ассоциативті бұзылыстары. Тұрақты симптомдардың бірі паралич взора вверх. Сирек жағдайда паралич немесе жиі парез взора вниз, және конвергенция бұзылыстары. Сирек параличи взора в стороны. Бұл қозғалыс бұзылыстарының барлығы төрт төмпешік синдромының негізін салады, ол самай бөлімінің ісіктері және төрт төмпешік аймағының ісктеріне тән синдром. Бұл синдром ерте дамитын КЖДІ төмпешік бездің және сильвиев суқұбыры ісіктеріне тән.
Мишық көпір бұрышының ісіктері

Мишық көпір бұрышының ісіктері - артқы ми шұңырының ісіктерінің ішінде ең жиі кездесетін ісіктер. Олар барлық ми ісіктерінің 10% құрайды. Жиі бұл ісіктер есту жүйкесінің невриномалары; сирек жағдайларда арахноидэндотелиомалар немесес холестеатомалар.

Ісік есту жүкесінің невриномасы остік цилиндрдің қабығындағы Шванн жасушаларынана пайда болады.

Мишық көпір бұрашаның ісіктерінің ең ерте анықталатын симптомдарының бірі ісіктің үшкіл жүйкеге әсер етуіне байланысты қасаң қабық сезімталдығының бұзылысы анықталады. Есту жүйкесінің невриномасында жиі тұрақты симптомдарының бірі әкеткіш жүйкенің парезі және спонтанды және зақымдалған жаққа қарай қарағанда пайда болатын горизонталді нистагм. КЖДІ бұл ісіктерде өте кеш дамиды аурудың алғашқы белгілері пайда болғаннан кейін 3-4 жылдан кейін пайда болады. Бұл ісік алғашқыда ұзақ уақыт бойы есту өзегінің ішінде өсіп бірнеше жылдан кейін мишық көпір бұрышына шығып көлемі өте үлкен болғаннан кейін ғана гипертензионды синдромды түзуі мүмкін.

Есту жүкесінің невриномасының асқынған түрінде ісік орналасқан жақта спонтанды дамитын ауыр дистрофиялық кератиті дамытады. Бұл кератиттің дамуы үшкіл жүйке мен гассер түйінін ісік зақымдағанда қасаң қабықтың сезімталдағы мен трофикалық өзгерістеріне әкеледі. Егер ісік үшкіл жүйкемен қоса бет жүйкесін де зақымдайтын болса кератиттің ауыр түрі мен зақымдалған көздің лагофтальміне әкелуі мүмкін.

Кейде интракраниалді хирургиялық операция кератитің дамуына әкелуі мүмкін. Сондықтан есту жүйкесінің невриномасына операция жасар алдында қасаң қабықтың сезімталдығын анықтап алдын ала шаралар жүргізу керек (антибактериалды тамшылардың инстилляциясы, майлар қою, ісік жақта блефароррафия жасау). Қабақтар операция жасаған кезде және операциядан кейін бірнеше күн тігулі қалдырады. Бұндай алдын алу шарасы үшкіл жүйкенің зақымдалуына лагофтальм қосарланса жасау керек.

.

Бас ми негізінің (менингиомасы) арахноидэндотелиомалары кезінде көрі қызметінің бұзылыстары
Түрік ершігінің, негізгі сүйектің қанатарынының, иіс сезу шұңқырының арахноидэндотелиомасының нейроофтальмологиялық симптоматикасы офтальмология, неврология және нейрохирургия мамандарының бір - бріне жақындатады.

Окулисттің бұл ісіктердің диагностикасында соның ішінде ерте кезеңдерінде атқаратын ролі үлкен, себебі этих оның офтальмологиялық симптомдары анықталады.

Арахноидэндотелиомалардың әртүрлі гистологиялық структуралары бар бірақ олар негізінен қатерсіз болады. Ісіктер қабықтан дамып сүйектің ішкі беткейін жауып жатады, арахноидэндотелиомалар жиі түйіндер түзеді олар миына экспансивті орналасады. Олар үлкен көлемде миына еніп өсуі мүмкін бірақ олар ешқешан инфильтративті өспейді және метастаздар бермейді. Инфильтративті тек жақын жатқан сүйектерге қарай өсе алады, массивті гиперостоз түзіп, сүйек тінінің деструкциясына әкелуі мүмкін. (Самойлов А.Я., 1959).

Арахноидэндотелиомалар қатерсіз өскендіктен ісік үлкен көлемді болған кезде ғана диагностикалауға болады; соның ішінде негізінің алдыңғы және хиазмальді аймақта орналасқан ісіктерге тән. Бұл ісіктердің айқын симптомдары көрініп тұрсада ұзақ уақыт бойы дұрыс бағаламауы мүмкін. Кейбір жағдайларда ісік өте үлкен көлемге жеткенде ғана дұрыс диагноз қойылады, бірақ бұл кезде ісікке операция жасауға мүмкіндік болмайды.

Артқы ми шұңқырында орналасатын ісіктерге бір типті офтольмалогиялық симптомдар болады, ал оған қарағанда алдыңғы ми шұңқырының және хиазмальді аймақтың арахноидэндотелиомалары өте көп нейроофтальмологиялық симптоматикасы бөлуы мүмкін. Бұл ісіктер жиі көз жүйкелерінің немесе хиазманың маңында орналасып олардың қысылуына әкеліп қызметін бұзады. Кейбір жағдайларда үлкен көлемді ісіктер БІҚ жоғарлатып КЖДІ әкеледі.

Алдыңғы ми шұңқырының және хиазмальді аймақтың арахноидэндотелиомаларында нейроофтальмологиялық симптоматикасы өте бай. Бұл аймақтың ісіктеріне тән клинико-диагностикалық нейроофтальмологиялық симптоматикасын 3 дәрежеге бөлуге болады.

1 –офтальмологиялық симптомдар клиникалық тұрғыдан ерте кезеңінде байқалады. Бұған түрік ершегінің және негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомалары жатады .

Клиникасы: көру өткірлігінің күрт төмендеуі, бір жақты экзофтальм. көру өткірлігінің күрт төмендеуі бастапқыда бір жақты болып соңынана ОИ.

Көру өткірлігінің төмендеуі орта жастағы адамдарда дамиды сондықтан оны бастапқыда науқастардың шағымдарында көздің ауырсынусыз көздің тұмандануы және обьективті қателесіп пресбиопия нәтижесінен болған деп бағалауы мүмкін. Көру өткірлігі төмендеп бірақ көз түбінде өзгеріс болмағандақтан оны қатерлесіп ретробульбарлы неврит деп қарауы мүмкін. Бұл кезеңде байқалатын көз бұзылыстарын парабиотикалық ошақтың даму себебінен деп қарастыруға болады (Н.Е.Введенский) олар КЖ ретроорбиталді кесінділерінде көру импульстарыфның өтуын бұзады. Ерсте кезеңда КЖ толық зақымдалмайды тек оның талшықтары ғана қысылады сондықтан көру өткірлігі төмендеуі айқын байқалмайды, ал көру аймағының ақаулары периметрияда ерте кезден бастап анықталады. Соңғысы жай ақ обьектпен кейбір кезде анықталмауы мүмкін, бұл кезде оны ұсақ және түсті обьект термен зерттегенде анықталады. Ақаулар жиі самай аймағында немесе көру аймағының жоғарғы-самай квадрантарында орналасуы мүмкін.

Көрудің төмендеуі біртіндеп өршиді, көру бұзылыстарының даму процессінде ұзақ уақытты ремиссия және көрудің кезеңдік жақсаруы анықталуы мүмкін. Егер осы уақытта көз түбін зертегенде көру жүйкесінің дискілерінің бозаруы анықталса, ауруды дұрыс емес кабыну үрдісінен пайда болған КЖ атрофиясы деп бағалауы мүмкін. Ремиссия немесе кабынуға қарсы жасалған емнен кейін көрудің біршама жақсаруын қабыну үрдісі болған деп бағаланады. Көптеген зерттеулердің нәтижесінде аурудың бұл ерте сатысында көру өткірлігінің тұрақтылығы немесе оның біршама жоғарлауы анықталуы мүмкін, ал периметрияда көру аймағының ақаулары хиазманың тұрақты зақымдалғаны жайында көрсетеді. Ақ түске шеткері көру шекарасы қалыпты, ал қызыл немесе жасыл түске самай жартысында көрінбеуі мүмкін, ал мұрын жартысында түсті қабылдау қалыпты шекаралары айқын болады.

Жай өсетін ісіктер кезінде хиазманың зақымдалуы бірнеше жылға созылуы мүмкін. Науқастар көздің зақымдалуына үйреніп кетіп, жұмыстарын әрі қарай жалғастыра беруі мүмкін.

Хиазмальді аймақта орналасқан ошақтар офтальмологиялық симптомдардан басқа ісікке тән симптомдардың көрінісі болуы мүмкін. Ол тек хиазмадан басқа, ми қабаттарына және сүйектерге, хиазмаға көршілес жатқан ми негізіне әсер етуі мүмкін. Оларға кезеңдік базальді-қабықтық ауыру, гиперпневматизация, түрік ершігі және негізгі сүйектердің қанатарының гиперостоздарына, зат алмасу бұзылыстары. Көз бұзылыстары пайда болған кезде бұл симптомдар әлі көрінбейді; рентгенологиялық өзгерістер көрініп немесе жойылып отыруы мүмкін. Кейде өршіп келе көру бұзылыстарына қарамастан, ауыруы басылуы мүмкін және науқастың жалпы жағдайы қалыпты. Қосарланатын симптомдар тұрақсыз, лабильді болады және олар хиазмальді аймақтың зақымдалу симптомдары мен офтальмологиялық бұзылыстардан кейін пайда болады,

Бұндай науқастардың қосарланаған сиптомдарына алғашқыда невропатологтар, нейрохирургтар мән бере қоймайды, сондқытан олар ұзақ уақыт окулисттердің бақылауында болады.

Ұзақ уақыт окулисттердің бақылауында болған науқастардың ішінде жай дамитын бір жақты экзофтальм болуы мүмкін, ол қабақтың әлсіз ісінумен және ауырумен бір жақты көру өткірлігінің төмендеуімен байқалуы мүмкін. Жиі көздің ісігі деп ойлауы мүмкін. Негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомасының қосарланған симптомдарының бірі жай дамитын экзофтальммен қоса көз шарасының сүйектерінің тығыздалуы.

Көз өткірлігінің төмендеуімен қоса ісіктің ерте сатысында краниограммаларды анықтап қарағанда көз өзегінің аймағында тығыздалуды анықтауға болады.

Сонымен қатар көз шарасының сүйектерінің қабырғаларының гиперостоздарын, сүйек тінінің деструкциясын, экзофтальмен қосарланатын болса онда оны негізгі сүйектің қанатарының арахноидэндотелиомасы жайында ойлауға болады. Бұл сүйек симптомдарынының экзофтальммен қосарлануы негізгі сүйектің қанатарының арахноидэндотелиомасы диагноз дәлелдеп көз шарасының ісігін жоққа шығаруға болады. Негізгі сүйектің қанатарының арахноидэндотелиомасы кезінде неврологиялық симптомдар ісіктің ерте сатысында өте аз, бірақ олар экзофтальм бар жақта үшкіл жүйкесінің зақымдалу белгілері анықталуы мүмкін. Ісіктің кеш сатысында самай бөлімінің зақымдалу симптомдарынан басқа БІҚ жоғарлау белгілері байқалу мүмкін.

Сөйтіп ми ісіктері хиазмаға әсер етсе немесе бір жақты экзофтальм шақыратын болса офтальмологиялық симптомдар негізгі симптомдар болып табылады. Бұл жағдайларда неврологиялық симптоматика аз немесе болмауы мүмкін.

Екінше категорияға ісіктер үлкен көлемді болған кезде ғана нейроофтальмологиялық симптоматика көрінетін болса. Бұл ісіктерге негізгі сүйектің қанатарының және иіс сезу шұңқырының арахноидэндотелиомалары жатады. Бұл науқастарда ісік көз жүйкелерінен алыс орналасады және ол ісік үлкен көлемді болған кезде миығысуы кезінде пайда болады. Бұл кезде ерте пайда болған симптом бастың ауруы, психиканың бұзылуы, иіс сезудің төмендеуі кейбір жағдайларда эпилептикалық ұстамалар байқалуы мүмкін. Бұл симптомдар жай дамып өзіне науқастың назарын аударуы мүмкін. Психиканың бұзылуына науқасқа өзінің күнделікті жұмысын атқаруға кедергі жасамауы мүмкін, жан-жақтағы адамдар науқастың өзіне тән мінезі деп бағалауы мүмкін. Жиі бұл науқастар дәрігерлерге тек көру өткірлігі төмендей бастағанда ғана қаралады. Көру бұзылыстары мен жалпы ми симптомдары науқасқа ұзақ уақыт білінбей дамуы мүмкін. Кейбір кезде науқастар көру өткірлігінің төмендеуін шұғыл байқауы мүмкін, бұл кезде науқастарда көз түбінде өзгерістер байқалады. Көп науқастар ісіктің кеш сатысында көру өткірлігі күрт төмендегенде ғана қаралуы мүмкін.

Бақылау нәтижесінде көру бұзылыстары көру аймағының концентрикалық тарылуы байқалады, ал кейбір кезде дұрыс емес перифериялық ақаулар немесе көру аймақтарында кішігірім шашыранды орналасқан скотомаларды анықтауға болады. Көру өткірлігінің төмендеуі алғашқыда бір көзде кейде екі көзде бірдей біртіндеп өрши бастайды, скотомалар айқындала түседі немесе көру аймағының концентрикалық тарылуы болуы мүмкін. Уақыт өткен сайын КЖ атрофиясы екі жақты болады немесе КЖ атрофия бір жақ көзде қарама қарсы жағында КЖДІ (симптом Фостера Кеннеди). Бұл жерде КЖ атрофиясы бірінші реттік атрофиясы сияқты болады. Кейбір кезде офтальмоскопиялық екінші реттік атрофиясы байқалса, патогенетикалық КЖ. ретроорбиталді кескінің қысылуы сияқты бірінші реттік атрофия сияқты көрінеді.

Бұл кезде науқастар айқын көру бұзылыстары болсада науқастар шағым айтпауы да мүмкін, бірақ комплексті клиникалық зертеу барысында науқаста маңдай-базальді зақымдалу симптомдарын анықтауға болады. Көп жағдайда иіс сезу бұзылыстары мен бастың ауырсынуы кездеседі. Жұлын ми сұйықтығында ақуыздың көбейгеннін анықтауға болады. Краниограммаларда алдыңғы ми шұңқырының өзгерістерін немесе түрік ершігінің және сүйек негізінің гипертензионды өзгерістерін көруге болады. Бұндай науқастардың психикалық өзгерістеріне эйфория, жеңілтектік, өзінінің жағдайын дұрыс бағалай алмауы. Олар өздерін саумын деп ойлап өршіп келе жатқан көру бөзылыстарына мән бермеуі мүмкін.

Аурудың соңғы сатыларында БІҚ жоғарлағанда көздің түбінде екі жақты, жиі бір жақты КЖ атрофиясы, қарама қарсы жақта КЖДІ анықталады.

Үшінші дәрежедегі ауруларға негізгі сүйектің қанатарының және иіс сезу шұңқырының ісіктері кезінде нейроофтальмологиялық симптомдар екінші кезекті болуы мүмкін. Бұл жағдайда ісік көру жолдарынан алыс орналасады, сөйтіп үлкен көлемді өсседе көру жолдарына әсер етпейді.

Науқастың жалпы ауыр жағдайына байланысты, психикалық бұзылыстар мен қоса офтальмоскопиялық өзгерістері де болуы мүмкін: КЖ атрофия, КЖ атрофиясы көру жүйкесінің дисктерінің ісінуімен қосарлануы мүмкін. Көру қызметінің төмендеуі атрофиялық үрдістердің ауырлығына байланысты. Науқастың жағдайының ауырлауы көру бұзылыстарын функционалді зерттеулер жасауды қиындатады, бұл кезде топико-диагностикалық зертеу арқылы көру бұзылыстарын анықтауға болады. Гомонимная гемианопсия зақымдалған жақта анықталады, ол өте үлкен мағұлымат береді. КЖДІ көру қызметінің айқын бұзылыссыз жүрсе ісік көру жолынан алыс орналасқанын айтады. КЖДІ және КЖ қысылуы ісік хиазмаға жақын оналасқаннын көрсетеді.

Сөйтіп ерте пайда болған офтальмологиялық симптомдар бір жақты экзофтальм хиазма мен КЖ әсер ететін арахноидэндотелиомалар жайында ойлауға болады. Негізгі сүйектің қанатарының және иіс сезу шұңқырының ісіктері көру жолдарынан алыс орналасса нейроофтальмологиялық симптом кеш дамиды, сондықтан клинико-диагностикалық мағлұматы аз болады. .