Дерматомиозит
жүктеу/скачать 1.24 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиникасы
ДерматомиозитДерматомиозит - келденен жолак жане бірынай салалы булшык еттер басым закымданып, козгалыс кызметі бузылатын, тері эритема жане ісіну турінде закымданатын, ішкі мушелердін закымдануы жит кездесетін данекер тінінін удемелі кабыну ауруы. Кейде бул ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды. Дерматомиозит сирек кездесетін аурулар тобына жатады, ол 5:1000 000 жиілікте кездеседі. Эйелдер еркектерге караганда 2-3 есе жит ауырады. Кобіне 10-14 жане 45-64 жас аралыктарында жиі ауырады. Этиологиясы жане патогенезі Идиопатиялык дерматомиозиттін себебі белгісіз. Себебі инфекция (вирустар, токсоплазмоз), дәрілер және генетикалық фактор болуы мүмкін деген болжам бар. Ісіктік (екінші ретті) ДМ барлық аурудың 25% құрайды. Ең жиі ДМ өкпе, ішек, қуық асты без, анабез рагінде және гемобластоздарда кездеседі. Этиологиялық тұрғыжан ДМ идиопатиялық және ісіктік (екінші ретті) турлерін ажыратады. Классификациясы. А. Тегіне карай: Идиопатиялык (бірінші ретті) Паранеопластикалык (екінші ретті) В. Даму барысы: Жедел Жеделше Созылмалы С. Кезендері: Продром кезені, бірнеше куннен айна дейін Манифестация кезені, тері, булшыкет, жалпы синдромдар Дистрофиялык немесе кахексиялык, терминальді кезен; аскынулар кезені Д. Активтілік дережелері: 1, II, 1II Е. Басты клиникалык белгілері (синдромдар). КлиникасыТерінің зақымдану ДМ тән белгі. Терінің зақымдану белгілеріне эритема мен ісіну жатады. Ақшыл көк түсті эритема мен ісіну көз айналасында (параорбитальдық, аймақ) анықталады (көзілдірік симптомы). Эритема бетке, мойынға, кеудеге («деколте» аймағы), арқаға («Шәлі» зонасы), шынтақ және тізе буындарының аймағына тарайды. Алақанның дақ түрінде эритемалық түлеуі «машинист (механик) қолы» деп аталады. Бунақаралық буындардың сырт бетінің эритемалық түлеген дақтары Готтрон симптомы деп аталады. Тырнақ айналасының да эритемасы анықталады. Эритемаға қоса ісіну болады. Эритема мен ісінуден басқа теріде пигментация және депигментация аймақтары, телеангиэктазиялар болады, терінің, қурғауы мен гиперкератоз (пойкилодерматомиозит) анықталады. Ауру ұзақ дамығанда тері семеді.Дерматомиозиттің өріс алған сатысы көп жуйелілігімен және көп синдромдылығымен сипатталады. Аурудың, клиникасында тері мен бұлшықеттердің зақымдану белгілері басым болады. Патологиялық процеске кілегей қабықтар, буындар және органдар да қосылады.Бұлшыкеттердің зақымдануы - ДМ патогномониялық, белгісі. Аяқ-қолдың проксимальды бұлшық еттерінің зақымдануы ауруға тән белгі, соның салдарынан наукас адам қолын көтере алмайды, шашын тарай алмайды ( «шаштарақ симптомы»), киіне алмайды («көйлек симптомы») орындықтан тұра алмайды. Көмей мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында дисфагия (тамақ мұрын арқылы кері құйылады), дауыстың мыңқылдап және қырылдап естілуі болады. Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшық ет қосылғанда диплопия және қабақтың птозы, мимикалық мускультура қосылғанда – беттің маска сияқты түрі, сфинктерлер қосылғанда – дәреттерді ұстай алмау, қабырғааралық бұлшық еттер мен диафрагма қосылғанда – тыныстың бұзылуы байқалады. Бұлшықеттер сипап тексергенде ауырсыну сезімін береді және ісінген, кейін олардың қатаюы қосылады. Кілегей қабықтардың зақымдануы конъюнктивит, стоматит, аран мен дауыс желбезектерінің гиперемиясы мен ісінуі түрінде белгі береді. қосымша тексерулер.
ДМ аскынулары: Тағам массасының аспирациясы. Пневмония. Жүрек әлсіздігі. Бүйрек жетіспеушілігі. Тыныс жетіспеушілігі. Терінің тесілуі, дистрофия, титықтап жүдеу Емі глюкокортикостероидтар преднизолон азатиопринді аминохинолин НАЗАРЛАРЫҢЫЗҒА РАХМЕТ! жүктеу/скачать 1.24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|