Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы

Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы – ми ішілік ісік, біріншіден көру қызметінің бұзылуымен жүреді. Ісік жиі асимметриялы орналасады, сондықтан алғашында бір КЖ, біраз уақыт өткеннен кейін екіншісін қыса бастайды.

Офтальмологиялық белгілерінің бірі: КЖ бірінші реттік атрофиясы, битемпоральді гемианопсия. Науқастардың жасы – орта жаста, эндокринді бұзылыстар, рентгенологиялық түрік ершігінің дөрекі бұзылыстары анықталады. Толығымен клиникалық зерттеу барысында анықталған симптомдар базальді-хиазмальді аймақтың араласқаныны айтады.

Субьективті науқастардың шағымында көру өткірлігі төмендеуіне, кезеңдік бастың ауырсынуына кейде олар қойып, ал көру қызметінің бұзылыстары әрі қарай өрши беруі мүмкін. Бастың ауырсынуы көз алмаларына, шүйде және мойын аймағына берілуі мүмкін. Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомаларында неврологиялық симптоматика аз көрінеді.

Краниограммаларда: түрік ершігінің төмпешігінің жазылуы, ершіктің, қабырғасының өзгеруі, тығыздалуы немесе түрік ершігі аймағының гиперпневматизациясы, кейде сүйектің – пороздылығы анықталады. Сирек жағдайда түрік ершігінің үстінде петрификаттар анықталуы мүмкін.

Хиазмальді синдром (бірінші реттік КЖ аттрофиясы және битемпоральді гемианопсия) хиазманың зақымдалғанын және хиазмальді аймақтың, соның ішінде түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы кезінде анықталады. Бұл ісік жақсы жағының бірі эндокринді бұзылыстар, сүйектің өзгерісі болмайды. Толық комплексті клиникалық зерттеу бірнеше қатар симптомдарды анықтауға мүмкіндік береді Диенцефальді және маңдай –базальді ми бөлімдерінің зақымдалуы хиазмальді аймақтың ісігі жайында мағұлымат бере алады. Хиазмальді аймақтың ісіктері ішнде түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы басқа қосарланған симптомдарсыз дамуы мүмкін.

Гипофиз аденомасына, краниофарингеомалар үшін түрік ершігінің біріншілік деструкциясы, айқын эндокринді және трофикалық бұзылыстар тән. Егер арахноидэндотелиомалар жиі орта жастағы адамдарда кездесетін болса, ал краниофарингеомалар жиі – жас балалар мен бойжеткендерде кездеседі. Краниофарингеомаларда көз түбінде өзгерістер, ал көру аймағының өзгерістер хиазмальді синдромомға тән өзгереді.

Егер краниофарингеома орта жастағы адамдарда анықталса онда түрік ершігінің өзгерістері және хиазмальді синдром анықталса, онда ажыратпалы диагностикаға периметрия көмектеседі. Краниофарингеомаларда хиазманың артқы бұрышына әсер етеді, сөйтіп ол орталы гемианопсиялық скотоманың пайда болуына әкеледі. Ал түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомаларында бұндай көру аймағының өзгерістері өте сирек кездеседі.
Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы мен хиазма глиомасы және холестеатомамалар арасындағы ажыратпалы диагностика

Хиазма глиомасы арахноидэндотелиомаға қарағанда ертеден орталық скотоманың пайда болуымен және тез арада көру өткірлігнің төмендеуімен ерекшеленеді.

Түрік ершігінің төмпешігінің холестеатомасы түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы сияқты дамуы мүмкін, бірақ холестеатомаларда көру жүйкесінің өзегінің кеңеюі және хиазматикалық сайдың тереңдеуімен ерекшеленеді.
Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы мен виллизиев шеңберіндегі артерия аневризмасының арасындағы ажыратпалы диагностика

Екі патологияда хиазмальді синдроммен дамиды. Хиазмальді аймақтың ісігінен ерекшелігі көру аймағының жоғарғы квадрантының ақаулары хиазманы төменгі жағынан қысатын болса, артериальді аневризмалар хиазманы жоғарғы жағынана қысып аяқ астынан көру аймағының төменгі сыртқы квадранттын түсіреді.

Атипиялық түрлерінде түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы ажыратпалы диагностикасы үшін науқасты мұқият ақ және түсту обьекттермен периметриялық зертеу жүргізгенде анықтауға болады. Бұл кезде хиазманың зақымдалуын көрсететін көру аймағының гемианопсиялық өзгерістері тән Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасының диагностикасы неврологиялық симптомдарсыз және көз түбінде өзгеріссіз көру қызметінің бұзылыстарына негізделген. Кейбір жағдайларда айқындалмаған хиазмальді синдромдардың симптомдарын анықтауға болады. Ерте қосарланатын симптомдардың бірі: шектелген гиперостоздар немесе түрік ершігі аймағының гиперпневматизациясы, бірақ түрік ершігі қалыпты, базальді-қабықтық ауыру сияқты белгілер тән.

Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы екі жақты біріншілік атрофия және битемпоральді гемианопсия көру жүкесінің дискісінің жеңіл ісінуімен және веналардың кеңеюімен қосарлануы мүмкін. Жиі қосарланған симптомдар пайда болады: базальді –қабықтық ауыру, вестибулярлы сынамалар кезінде пайда болатын экспериментальді нистагмдердің диссоциациясы,қант айналымының бұзылуы, гиперостоз, түрік ершігі аймағының гиперпневматизациясы. Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасының кеш сатысында КЖ екі жақты біріншілік атрофиясы байқалады. Бір жақ соқыр болып қалғанда екінші көзде қалдық көру сақталады. Қосарланған симптомдар айқындала түседі БІҚ жоғарлау белгілері пайда болады.

Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы атипиялық түрлерінде көру амағының ақаулары (дұрыс емес түсу, салыстырмалы, абсолютті орталық және перифериялық скотомалар). Бұл ісіктер жай және экспансивті өседі, консистенциясы жұмсақ, көру қызметы жақсарумен ремиссиялардың болуымен жүреді.

Негізгі сүйектің қанаттарының

арахноидэндотелиомасы

Ісіктерді қанаттың ішкі, ортаңғы және сыртқы бөлімдерінен дамыған ісіктер деп бөледі. Практикада бұндай бөлуге кейбір кезде келмеуі мүмкін, себебі оларды ісіктің көлемі үлкен көлемде ми қабаттарын зақымдағанда ғана анықтайды. Бұл ісіктер жиі түйіндер түзіп ми тініне еніп өседі. Бұл жағдайда ісік мидың қай бөлімін зақымдағанына байланысты симптоматика пайда болады. Сирек ісік негізгі сүйектің қанаттарының бойымен жіңішке пластинка тәрізді өсіп ми қабатына еніп жақын жатқан сүйекке еніп осуі мүмкін. Бл жағдайда ісік ми ішілік бөлігі аз, клиникалық ісік сүйек тініне енгеннен кейін пайда болады.

Ісікке тән: бір жақты экзофтальм, бір жақты КЖ атрофиясы. Негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомасы кезінде көру бұзылыстары ОЖЖ ауыр түрде зақымдағаннан кейін пайда болады. Негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомасының 4 түрін ажыратуға болады ( нейроофтальмологиялық симптомдардың пайда болу ерекшелігіне байланысты).

1/ ісік негізгі сүйектің қанаттарының ішкі жағанда орналасып ми негізі бойынша өсіп қарама қарсы жаққа өтіп, үлкен массивті түйін түзіп және ми негізіне енеді. Клиникалық екі жақты болады бірақ бір жағанда айқынырақ КЖ атрофиясы анықталады. Көру өткірлігінің төмендеуі бастапқыда бір жақты уақыт өткен сайын екінші жағы қосылады және жалпы милық симптомдар қосарланады. Бір жақты көру өткірлігінің төмендеуіне екінші көздің қосарлануының арасы бірнеше айдан 8-9 жыл болуы мүмкін.

Рентгенографияда шектелген гиперостоз немесе негізгі сүйектің қанаттарының аймағының деструкциясы анықталады. Қосарланған симптаомдар түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы сияқты болады.

2/ ісіктің негізгі бөлімі сүйек ішілік орналасқан,ол инфильтративті негізгі сүйектің қанаттарына еніп өседі, сонымен көз шарасы қабырғасының қалындауына, жоғарғы көз саңылауының, КЖ өзегінің тарылуына әкеледі. Көз шарасы кеңістігі кішірейеді, нәтижесінде қан-, лимфо айналым бұзылып– тез экзофтальм дамиды. БІҚ жоғарлау симптомы кеш дамиды.

Клиникалық бірінші орынға біржақты экзофтальм, бір жақты КЖ атрофиясымен қосарланады.

3/ Үлкен көлемді ісіктер параселлярлы, бір жақты орналасса, бір жақ КЖ қысады. Үлкен тығыз ісік негізімен тарайды, негізне еніп, ликвор жолдарына әсер етеді, сонымен БІҚ жоғарлуына әкеледі.

Клиникалық бір жақты КЖА, екінші жағында айқын КЖДІ анықталады. Зерттеу барысында айқын БІҚ жоғарлау белгілері анықталады.

4/ Ісік негізгі сүйектің қанаттарының қабығынан сыртқы немесе ортаңғы бөлімдерінен өсіп алдыңғы және ортаңғы ми шұңқырында орналасатын үлкен түйін түзіп өседі (кейде екуінде), негізіне еніп, сонымен қарынша жүйесін ығыстырып және БІҚ жоғарлауына әкеледі.

Көз түбінде – екі жақты КЖДІ анықталады. негізінде көру жолдарының қысылуы айқын емес.

Негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомаларында келесі нейроофтальмологиялық синдромдар дамуы мүмкін: а/ хиазмалді; б/ бір жақты экзофтальм; в/ бір жақты КЖ, қарама қарсы жағында ЗС; г/ КЖ қысылуынан дамитын ЗС.

Бұл белгілер басқада ОЖЖ зақымдалу кзінде пайда болуы мүмкін. Хиазмальді синдромның ерекшелігі КЖ ұзақ уақыт бір жақты зақымдалуы. Хиазмальді синдром ісіктің кеш сатысында анықталуы мүмкін. Кейбір жағдайларда ол бір жақты болуы мүмкін.

Көп жағдайларда арахноидэндотелиомаларда гиперостоз белгілері болуы мүмкін нәтижесінде бір жақты экзофтальм пайда болады. Гиперостоз, механикалық орбиталді кеңістікті кішірейтедіь, сонымен көз шарасының қанайналымын және лимфоайналымын бұзады нәтижесінде экзофтальмның дамуына әкеледі. Бір жақты экзофтальмға КЖА,қосарланады, ол ісіктің тікелей әсерінен немесе КЖ өзегінің гиперостотикалық тарылуынан пайда болады. Бір жақты КЖА, қарама қарсы жақта КЖДІ КЖ ісікпен ми ішілік бөлімінің қысылуынан немесе ми негізінің ығысуынан пайда болады. КЖА жиі ісік орналасқан жақта анықталады, қарама қарсы жақта ЗС. Ол ішкі сусінділену мен КЖ ісікпен миішілік бөлімінің қысылуынан немесе ми негізінің ығысуынан пайда болады.

Негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомасында бір жақты бірінші реттік КЖА, қарама қарсы жақта КЖДІ өзіне тән офтальмоскопиялық белгілермен ерекшеленеді. КЖД түссіз шекаралары айқын емес, веналары кеңейген, иірімделген, сонымен бұл белгілер көз түбінде екінші ретті КЖА ұқсас келеді. Біріншіден тез көру өткірлігінің төмендеуі, орталық скотомалардың және басқада көру аймағында ақаулардың пайда болуымен ерекшеленеді.

Негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомаларына екі жақты КЖДІ жиі кездесетін белгілерінің бірі. Егер КЖ қысылмаса, онда КЖДІ БІҚ жоғарлауын және ісіктің көру жолдарынан алыс орналасқанын көрсетеді.

Ерте және тұрақты белгілерінің бірі иіс сезудің бұзылуы және кезеңдік ауыру, психикалық бұзылыстар, эндокринді-зат алмасу бұзылыстары байқалады. Көру өткірлігінің төмендеуі жалпы милық симптомдар дамығаннан кейін пайда болады. Клиникалық және инструменталді БІҚ жоғарлау белгілерін: рентгенографилық cristae galli аймағында ошақты гиперостоздар немесе алдыңғы ми шұңқырының тереңдеуін анықтауға болады. Электроэнцефалограммада (ЭЭГ) ми негізінің маңдай бөлімдерінде патологиялық ошақтардың активтілігі байқалады.

Иіс сезу шұңқырының арахноидэндотелиомаларының нейроофтальмологиялық синдромдарын 3 топқа бөлуге болады:
1/ бір - немесе екі жақты КЖА

2/ бір жақты КЖ А және қарамақарсы жақта КЖДІ

3/ екі жақты КЖДІ
Гипофиз ісіктері
Гипофиз ісіктері шынайы аденомалар–қатерсіз ісіктер, ал аденокарциномалар және анапластикалық аденомалар – қатерлі ісіктер. Аурудың дамуы ісіктің өсу бағытына байланысты болады, ал көз симптоматикасының өршуі – ісіктің гистологиялық структурасына байланысты.

Гипофиз ісігінің клиникасына Гирш триадасы тән:

1/ хиазмалді синдромның, біріншілік КЖА және көру аймағында битемпоральді гемианопсияның пайда болуы;

2/ эндокринді-зат алмасу бұзылыстарымен - акромегалия, адипозо-гениталді дистрофия, жыныс функцияларының бұзылуы (әйелдерде аменорея, еркектерді импотенция) және зат алмасудың бұзылуы;

3/ рентгенологиялық түрік ершігінің саңылауының баллон тәрізді кеңейюі, көлемінің үлкеюі, бір қалыпты және доға тәрізді ершіктің түбінің тереңдеуі анықталады. Түрік ершігінің қабырғасы күрт түзеліп, жіңішкереді. Түрік ершігінің кіре берісі онша ұлғаймайды.

Неврологиялық симптомдар ісіктің өсу жылдамдығымен оның бағытына байланысты.

Кейбір кезде гипофиз ісіктері кезінде бастың ауыруы, жиі бастың алдыңғы бөлімдерінде көз аймығының айырсынуы, жарықтан қорқумен, жас ағумен көрінуі мүмкін. Ісік супраселлярлы өскен кезде науқас қатты шөлдеуге шағымында, ол су, көмірсу айналымының бұзылысына, ұйқының, тәбеттің, жүрек-тамыр бұзылыстарына, дене температурасының реуляциясының бұзылуына және т.б шағымдар айтуы мүмкін. Егер ісік пара- және ретроселлярлы бағытта өсетін болса пирамидті симптомдар анықталады, үрдіске III, IV, Y, YI жүйкелер зақымдалуы косылады, бағаналық нистагм, координацияны, статиканың, жүрістің бұзылуы байқалады. Ісік экстраселлярлы өскен кезде жұлын-ми сұйқтығының қысымы мен құрамын зерттеу маңызды рөль атқарады. Жұлын-ми сұйқтығын зертегенде қысымының және сұйықтықта ақуыздардың жоғарлауы анықталады.

Жиі науқастарды көру бұзылыстары емес эндокринді бұзылыстар мазалауы мүмкін. Ерте кезеңде пайда болатын көру бұзылыстарын науқастар білмей қалуы мүмкін. Эндокринді бұзылыстарға шағымдалып келген науқастарды зерттеу барысында олар окулистке жіберілу нәтижесінде науқастарда айқын көру бұзылыстары битемпоралді гемианопсия және көз түбінде патологиялық үрдістер анықталады. Көз түбінде бір- немесе екі жақты КЖА, КЖДІ анықталады. Неврологиялық симптоматика гипофиз ісігіне және оның үшінші қарынша түбіне, ми бағансына және ми аяқшаларына әсер етіп ликвор жолдарының окклюзиясына әкелуі мүмкін.

Ерекше ерте офтальмологиялық бұзылыстардың бірі көру аймағының өзгерістері (жартылай битемпоральді гемианопсия жоғарғы самай квадранттарының түсуі, битемпоральді тарылу бұрышы немесе битемпоральді гемицентальді скотоманың пайда болуы ол соқыр даққа байланысты; көру аймағы ақ түске қалыпты болуы мүмкін, бірақ басқа түстерге битемпоральді гемианопсия анықталады) ал көз түбі қалыпты болады. Кейде орталық скотомалар анықталуы мүмкін.

Бұл топтағы науқастардың көру өтікрлігі жоғары болады, кейде тез, бірнеше айдың ішінде 1-4 ай бір жақты көру өткірлігінің төмендеуі тіпті соқырлық болуы мүмкін.

Ерте көру қызметінің бұзылыстары, КЖД жеңіл бозаруы үрдістің қалпына келуі мүмкіндігін көрсетеді. Бірақ ол ісіктің қатерсіз немесе көлемі кіші екенін көрсетпейді. Бұл жерде ісіктің өсу бағыты маңызды рөль атқарады және көру жолдарынның әсеріне байланысты болады.

Ісіктің кеш сатыларында көру бұзылыстары екі жыл ішінде дамыған толық битемпоральді гемианопсия және айқын біріншілік КЖА, сирек жағдайда КЖДІ.

Гипофиз ісіктерінде жиі хиазмальді синдром байқалады (біріншілік КЖА және битемпоральді гемианопсия), осы аймақтың ісіктеріне: краниофарингеомалар, түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомаларында, хиазма глиомаларында, хиазмальді аймақтың кистозды арахноидиттерде, виллизиев шеңберінің аневризмалары тән симптомдарының бірі.
Краниофарингеомалармен ажыратпалы диагностикасы.

Краниофарингеомаларғада битемпоральді гемианопсия тән, бірақ бұл хиазмальді синдром басқада офтальмологиялық симптомдармен қосарлануы мүмкін олар гипофиз аденомасына тән.

Краниофарингеомалар бір жақты немесе екі жақты асқынған КЖДІ немесе екі жақты орталық скотомалар болуы мүмкін. Жиі көз түбінде Фостер-Кеннеди симптомы, гомонимді гемианопсиялар тән.

Сонымен қатар краниограммада түрік ершігінің аймағында ізбестену белгілері және краниофарингеомаларға тән эндокриндін-зат алмасу бұзылыстары тән. Науқастардың жастығы краниофарингеомалар жайында ойлатады.

Арахноидэндотелиомалар кезенде гипофиз аденомасына қарағанда КЖ көптеп зардап шегеді хиазмаға қарағанда. Бұл көру аймақтарының айқын асимметриялық ақаулары, бір жақты орталық скотомалар, екінші көзде көру аймақтары қалыпты және сирек кезде гипофиз аденомасының ерте сатысындағындай хиазмалді синдром кездеседі. Офтальмоскопиялық гипофиз аденомасындағыдай бірінше реттік КЖА симметриялы болмайды. Рентгенологиялық түрік ершегінің өзгерісі кездеспейді және гипофиз аденомасындағыдай гипофизарлы жеткіліксіздік болмайды.

Хиазма глиомасы –ерте жастағы балаларда кездеседі. Ол тез өсіп, бірнеше айдың ішінде соқырылыққа әкелуі мүмкін. Бұл гипофиз аденомасына тән емес. Хиазма глиомасына көру аймағының бұзылыстары–дұрыс емес гемианопиялық ақаулар сияқты КЖА бірінші реттік атрофиясы анықталуы мүмкін, ол КЖДІ асқынуы мүмкін, бұл көрініс гипофиз аденомасына тән емес. Хиазма глиомасының кеш сатыларында эндокринді-зат алмасу бұзылыстары, гипоталамиялық аймақтың вегетативті орталықтарына әсер етіп және түрік ершігінің екнші реттік өзгерістеріне, көру саңылауларының кеңеюіне әкеледі.

Бұл кезде көру аймағында көруі сақталған немесе соқырлық арасын ажырататын тура вертикалді сызық жоқ, ал бұл гипофиз аденомасына тән симптом. Хиазмальді аймақтың кистозды арахноидиттері кезінде жиі екі жақты орталық скатомалардың болуы КЖД бозаруы және шекараларының жеңіл ісінуі анықталады, бұл гипофиз аденомасында кездеспейді. Хиазмальді аймақтың кистозды арахноидиттердің көру бұзылыстарының ағымы толқын тәрізді ағымы кистозды гипофиз аденомасынада тән. Анамнезінде: аурудың басталуы инфекция немесе жарақаттан кейін көру өткірлігінің төмендеуі, рентгенологиялық зерттеу барысында гипофиз ісігін жоққа шығарады.

Анықталған көру өзгерістерге қарап, ісіктің дұрыс емес өсу бағытын және оның көлемін анықтауға болады. Көз симптомдарының болмауын ісіктің кіші көлемі жайында немесе оның түрік ершігінен шығып үлгермегенін немесе көру жолдарынан алыс орналасқанымен түсіндіруге болады. Айқын эндокриндік бұзылыстар мен рентгенологиялық белгілерге сүйене отырып түрік ершігінен тыс өскенін және офтальмологиялық симпомдарының болмауы ісіктің ортаңғы сызықтан мылқау аймаққа өскені жайында айтады. Ісік дұрыс емес жоғарыға қарай өссе айқын хиязмалды синдром, жалпы төмпешік асты аймақтың зақымдалуға тән неврологиялық симптоматика пайда болады: су алмасу, көмірсу алмасу, шөлдеу, тәбеттің, ұйқының, вестибулярлы қызметтердің бұзылыстары тән. Ісік көлемі үлкен болса, төмпешік асты симптомға аралық ми және ми бағанасының зақымдалу симптомдары қосылады. Рентгенологиялық зерттеу барысында түрік ершігінің деструкциясы және эндоселлярлық тип бойынша кіре берісінің кеңеюі байқалады.

Ісік жоғары жаққа қарай өскен кезде және көлемі үлкейіп үшінше қарыншаны қысып ликвородинамикалық бұзылыстарға әкелуі мүмкін. Бұл жағдайда науқастардың көз түбінде КЖДІ. Гипофиз ісігі үшінші қарыншаға еніп өсетін болса КЖДІ басқа, анизокориямен, сол жақта қарашықтың жарыққы реакциясы төмендеуі, аурудың болжамын нашарлатады. КЖДІ дамитын болса үрдіске үшінші қарыншаның араласқанын көрсетеді, бұл кезде ісік экстраселлярлы жоғарй қарай өскенде хиазмальді синдромның пайда болуына әкеледі. КЖДІ нейроофтальмологиялық және неврологиялық симптомдарымен қосарланатын болса ісіктің көлемі үлкен екенін көрсетеді. КЖДІ симптомы БІҚ жоғарлағанын және ісіктің үшінші қарыншаға өскенін көрсетеді.

Ісіктің өсу бағытының үшінші түрі - алға және жанға. КЖ және хиазма асимметриялы зардап шегеді, негізінен бір жақты КЖ зақымдалып атрофиясына әкеледі, ал көз түбінде өзгеріс болмайды, екінші көзде маңдай-базальді Фостер Кеннеди синдромы дамиды. Көру қызметі бір жақта төмендейді. Ісік өскен жақта орталық скотомалар мен битемпоральді гемианопсия қосарланады. Ісіктің көлемінің ұлғайюы скатомалардың көлемінің ұлғаюына және соқырлыққа әкеледі. Екінші көзде көру өткірлігі жоғары болсада, көру аймағының самай бөлімдерінің түсуі анықталады. Ішкі ұйқы артериясының симпатикалық өрімінің тітіркенуі бір жақты экзофтальмға әкеледі. Егер ісік алға және жанға қарай бағыталса көру симптомдар ерте пайда болады және ісіктің бағытын көрсетеді.

Гипофиз ісігнің өсу бағытының бірі көру даңғыл жолына қарай (жоғары, артқа және біршама жанға қарай өсу) нәтижесінде гомонимді гемианопсия, КЖДІ немесе бірінші реттік КЖАқосарлануы мүмкін. Ісіктің ерте сатысында көз түбінде өзгерістер болмайды.

Неврологиялық симптоматика төмпешік асты аймақтың, ми бағансының зақымдалуына және жалпы милық симптоматикаға байланысты дамиды иіс сезу галлюцинациялар пайда болады (ісік самай аймағына қарай бағыталып өседі ).

Гипофиз ісігінің өсуінің бесінші бағыты – тіке, түрік ершігінің жанына қарай, кеуекті қуысқа қарай. Бұл жерде көру қызметінің бұзылыстарымен немесе көз алмасының орналасуының бұзылуына, үшкіл жүйкенің зақымдалу симптомы, соның ішінде бір жақты толық офтальмоплегия (сыртқа және ішкі, көз қозғалтқыш және әкеткіш жүйкелердің парезімен қосарлануы мүмкін немесе олардың жекеленген зақымдалуы анықталуы мүмкін). Көз қозғалтқыш жүйкенің параличі көз алмасының жоғары, ішке және төменге қозғалуының шектелуімен, жартылай птозбен, мидриазбен және қарашық реакциясының жарыққа болмауымен көрінеді. Шығыршық жүйке толық офтальмоплегия кезінде зақымдалады.

Гипофиз ісіктерінде байқалатын экзофтальм көз алмасының үстінен 1-2 мм жоғары орналасады.

Гипофиз аденомасының алтыншы өсу бағыты–супраселлярлы, бұл кезде ісік гипофиз аяқшасының гипофизарлы жасушаларынан дамыған кезде байқалады. Бұл кезде гипофиздің диафрагмасы төмен орналасады және ол үлкен көлемді болады. Гипофиз аденомасы түрік ершігінің беткейіне шығады және ол жоғарға қарай өсіп ершіктің кеңістігін кеңейтпейді. Осылай өскен кезде гипофиз қысылмайды сондықтан эндокринді бездің қызметі бұзылмайды. Ал көру қызметінің бұзылыстары ерте кезден бастап білінеді, кейбір кезде бұл ісіктің жалғыз белгісі болып табылады. көру симптоматика ісіктің орналасқанын көрсете алады, ал оның гистологиялық құрылымы жайында мағұлымат бере алмайды. көру белгілердің бірі– хиазмальді синдром (КЖ бірінші реттік атрофиясы, көру аймағының битемпоральді гемианопсиясы симметриялы болады). Бұл кезде эндокринді –зат алмасу бұзылыстарын анықтау маңызды. Көру аймағының симметриялық ақауларынан басқа, жыныстық бұзылыстар гипофиз ісігінің супраселлярлы өскені жайында айтады.

Краниофарингеомаларға қарағанда гипофиз аденомасымен ауыратын науқастардың жасы үлкен болады, сонымен қатар краниофарингеомаларда рентгенологиялық өзгерістер гипофиз аденомасына қарағанда болмайды.

Гипофиз ісіктері бар науқастардың негізгі шағымдарының бірі көру бұзылыстары, осыған сүйене отырып гипофиз аденомасына хирургиялық ем жасауға көрсеткіш болып табылады. Оперативті емді алғашқы рет көру қызметерінің бұзылыстары пайда болғанда жасаған науқастар оң нәтиже беретіні дәлелденген. Егер көру өткірлігінің төмендеуі өршіген кезде жасаған операцияның эффективтігі төмендейді.

Краниофарингеомалар
Краниофарингеомалар (ратке қалтасының ісігі) –гипофизарлы аймағының ісігі, ми негізінің ісіктерінің ішінде жиі кездесетін ісіктердің бірі. Ол жиі балалық шақта немесе бойжеткендер арасында жиі кездеседі. Олардың ішінде адамантиномалар – эпителиалді жасушалардың жиынтығы, олар дәнекер ұлпаның стромаларымен қоршалып, ізбестенуге жақын және кистаға ауысуға бейім; кистозды ісіктер және қатерлі ісіктер– карциномалар, олар инфильтративті өсіп, метастаздар береді. Ісік өте жай дамиды. Бірақ қатерлі ісікке айналуы тез жүріп, науқас тез арада бірнеше айдың ішінде өліп кетеді.

Кистозды ісіктер ағымының қайталанатын ремиссиялар тән, жиі ол сүйек бүтіндігінің бұзылуымен, кистаның жарылуымен жүруі мүмкін. Бұл неврологиялық және нейроофтальмологиялық симптоматиканың қайта кері дамуына, ал екінші жағынан ми қабықтарының тітіркенуімен жүріп келешекте диагностикалық қателіктер жіберуді туындатады.

Егер ісік бастапқыда суб- немесе эндоселлярлы өсетін болса, соңғы сатысында барлығы супраселлярлы бағытқа ауысады нәтижесінде айқын неврологиялық және нейроофтальмологиялық симптоматиканы дамытады.

Клиникалық эндокриндік бұзылыстар (адипозо-генитальді дистрофия, нанизм, кезеңдік вегетативті бұзылыстар), психиканың бұзылуы, және өте айқын гипертензионды симптомдар (бастық тұрақты ауырсынуы, көрурің тұмандануы, КЖДІ), жергілікті неврологиялық және нейроофтальмологиялық белгілер пайда болады. Рентгенограммаларда БІҚ жоғарлау белгілерінен басқа (саусақ іздері, тігістердің ашылуы немесе түрік ершігінің екінші ретті өзгерістері), сонымен қатар түрік ершігінің бірінші реттік өзгерістері эндо- немесе супраселлярлы тип бойынша және ершік саңылауының үстінде петрификаттар түзіледі.

Ең алғашқы және жиі кездесетін симптомдардың бірі бастың ауруы ұстамалары, құсумен, тамақ ішумен байланыссыз, естен тану, ұстамалар, көз алдының қарауытуы. Ұзақ ұстамалар – бірнеше сағаттан-бірнеше күнге дейін созылуы мүмкін олардың жиілігі жылына немесес айына бірнеше рет болуы мүмкін. Ұстамалардың себебі –ликвор жолдарының бітелуінен ликвороағымының бұзылу нәтижесінен пайда болады. Бастың ауырсынуы ми қабықтарының ісіктен тітіркенуінен немесе кистозды түзілістердің нәтижесінен болуы мүмкін. Бастың ауырсынуы басқада ауру белгілерімен қосарлануы мүмкін – көру, эндокринді-вегетативті немесе психикалық.

Ісіктің дамуында маңызды симптоматика көру қызметінің бұзылыстары алады, ол краниофарингеоманың түрік ершігінің аймағында орналасып, КЖ интракраниальді бөлімімен, хиазмамен және көру тркатісімен тығыз байланыста болатынымен түсіндіріледі.

Ең жиі көру қызметінің бұзылыстарының шағымдары бір немесе екі көзде көру өткірлігінің төмендеуі, алғашқыда бір жақ көздің сыртқы жартысында көрудің төмендеуі, біраз уақыттан кейін бұндай өзгеріс екінші көздеде пайда болады немесе қысқа уақытты көздің қарауытуы байқалуы мүмкін. Кейбір жағдайда аурудың толқын тәрізді ағымы байқалады: көру өткірлігі күрт төмендеп, толық соқырлыққа дейін барып біраз уақыттан кейін толығымен қалпына келуі мүмкін. Сонымен қатар науқастың жалпы жағдайының нашарлауы мүмкін. Перифериялық көру аймағы жағынан гемианопсия үлкен орын алады. Көз түбінде КЖ бірінші ретті атрофиясы ( бір-, екі жақты) КЖДІ байқалуы мүмкін.

Краниофарингеомалар үшін екі түрлі көру қызметінің бұзылыстары тән:

1/ КЖА көру аймағының гемианопсиялық өзгерістері – бұл кезде ісік көру жолдарына әсер етеді ;

2/ КЖДІ қалыпты немесе көру аймағының концентрикалық тарылуы – ісіктің өсуі ликвор айналымын бұзып БІҚ жоғарлауынан пайда болады;

Краниофарингеомаларда келесі көру симптомдардың қосарлануы тән:

Краниофарингеоманың патологиялық көріністерінің бірі көз қозғалыс аппараттың бұзылуы, парезы взора вверх, әкеткіш жүйкенің жекеленген парезі немесе басқада көз қозғалыс бұзылыстарымен қосарлануы мүмкін.

Сирек жағдайда птоз, ІІІ жүйкенің парезі , конвергенцияның бұзылуы.

Сөйтіп краниофарингеомалардың симптоматикасы өте алуан қилы: айқын жергілікті симптоматикадан басқа гипертензионды өзгерістер болады. Жергілікті симптоматикаға гомонимді гемианопсия және көру аймағының атипиялық бұзылыстары тән. Соңғысы гипертензионды топтағы краниофарингеомаларға тән.

Ратке қалтасының кистозды ісіктеріне жиі ремиссиялар, ағымының ауытқулары тән. Соның ішнде науқастың жасы маңызды роль атқарады: краниофарингеомалар – балаларда және жастарда, ал гипофиз аденомасы және менингиомалар жиі ересек адамдарда кездеседі.

Сонымен қатар краниофарингеомаларға рентгенологиялық өзгерістер петрификаттардың түзілуі тән. Краниофарингеомаларда түрік ершігінің өзгерістері гипофиз аденомасындағыдай көлемге ешқашан жетпейды.

Краниофарингеомалардың ерте диагностикасында офтальмологтардың маңызы көп, науқасты толығымен нейроофтальмологиялық зерттеу барысында ауруды ерте кезден бастап анықтауға мүмкіндік береді, сөйтіп науқастарға уақытылы нейрохирургқа жіберіп квалифицирленген медициналық көмек көрсетуге мүмкіндік береді.
Хиазманың және ретрохиазмальді жолдардың

зақымдалу синдромдары
Прехиазмальді синдром (ПХС) – КЖ сүйек ішілік бөлімінің зақымдалу, оның КЖ өзегінен шығып хиазмаға жеткенге дейінгі бөлімі (көру қиылысуы). Бұл қатерсіз жай өсітін ісіктердің компрессиясының нәтижесінен селлярлы аймақтың жанындағы менингиомалардан (түрік ершігінің төмпешігінің менингиомасы, негізгі сүектің кіші қанатының медиальді бөлімінің, алдыңғы иілген өсінднің, мипараклиноидты аневризмалары).

Офтальмологиялық симптомдар біріншілік кейде сол жалғыз ғана аурудың көрінісі болуы мүмкін: бастапқыда көру өткірлігі жоғарлауына байланысты көру аймағының самай бөлімінде параорталық скотомалар пайда болады, қарашықтың жарық реакциясы төмендейді (афферентті қарашық ақауы). Соңынан көру аймағының самай бөлімінде тарылу және көру өткірлігінің төмендеуі анықталады. Көз түбінде біріншілік төменденген КЖА анықталады. Олардың айқындалуы ауырудың ұзақтығына және атрофиялық үрдістің дәрежесіне байланысты болады. (Серова Н.К., 2002).

Келесі зерттеулер жүргізу қажет: визометрия, обьект диаметрі 3-5мм ақ және қызыл, жасыл түстермен периметрия және, автоматикалық статикалық периметрия, микомпьютерлі томография (КТ), магнитті-резонансты томографиясын (МРТ) көрсеткіштер бойынша – МРТ – ангиография жүргізу керек. Невролог, нейрохирург консультациялары.

Бұл синдром түрік ершігінің төмпешігінің менингиомасы – қатерсіз , жай өсетін, қатты қабықтың арахноидальді өсінділерінен дамитын ісік. Жиі 30-50 жастан асақан әйелдерде кездеседі. Оларды өршітетін факторларға: жүктілік, лактация, менопауза. Ісік жиі асимметриялы бір жақ КЖ аймағында және ПХС дамуымен жүреді.

Офтальмологиялық симптоматика бұл ісіктер біріншілік кейде сол жалғыз ғана аурудың көрінісі болуы мүмкін, бастапқыда көру өткірлігі жоғарлауына байланысты көру аймағының бір жақ көзде гемианопсиялық ақауы (көру аймағының бір жақты жартылай жиі самай бөлімінің) және бір жақта жиі көру аймағының тарылуы жоғарғы-самай квадрантында түседі, екінші көзде көру өткірлігі қалыпты болады. Көру аймағының самай жартысында төмендеуі, ал екінші жақта өзгеріссіз болса онда көздің сүйек ішінде көру анализаторы зақымдалғанын айтады. Хиазмның алдыңғы бұрыш синдромы ПХС трансформирленуі мүмкін. Хиазмның алдыңғы бұрыш синдромы дамыу алдында көздің қызметінің айқын бұзылыстары бірінші реттік КЖА дамуына әкелуі мүмкін, ал көз түбінде өзгеріссіз болады.
Хиазмальді синдром (ХС) –хиазма зақымдалғанда анықталады. Хиазманың орталық бөлімі зақымдалғанда (қиылысқан көру талшықтары) гетеронимді (әр түрлі) битемпоральді гемианопсия (екі жақты самай жартыларының түсуі).

ХС 80% жағдайда жиі хиазмальді-селлярлы аймақта орналасқан ісіктердің нәтижесінен пайда болады.

Ең басты рөльді гипофизаденомасы жайында – гипофиздің алдығңы бөлімінен дамыған, қатерсіз ісік.

Офтальмологиялық симптоматика түрік ершігінің сыртына шықаннан кейін эндокринді бұзылыстар дамиды гормональді-активті ісік.

Гормональді-активті емес гипофиз аденомасы немесе ісік климактерлік кезеңде офтальмологиялық симптоматика бірінші маңызды мағынасы бар.

Краниофарингиомаларда ХС дамуына әкеледі. Бұл катерсіз ісік жиі жас балаларда дамиды.

Офтальмологиялық симптомдар эндокринді бұзылыстармен қосарланып жүреді.

Хиазма глиомасы – қатерсіз ісік, ол көру трактісінің алдыңғы структураларынан: КЖ, хиазма, көру трактілерінен дамиды. Үрдістің барысында үшінші қарынша зақымдалуы мүмкін. Жиі балалар ауырады.

Клиникалық битемпоральді гемианопсия, көру өткірлігінің төмендеуі және көру жүйкесінің бірінші ретті төмендеген атрофиясы байқалады. Хиазма глиомасы экзофитті өсуі жиі хиазманың және КЖ бір жағын зақымдайды сондықтан асимметриялы хиазмальді синдром дамиды. Көру жолдарының алдыңғы бөлімінің барлық структуралары (көру жүйкелері, хиазманы, көру трактілері) нейрофиброматоздың І типіне тән (Реклингаузен ауыруына тән) (Серова Н.К., Лазарева Л.А., Озерова В.И. және 2006).

Атипиялық хиазмальді синдромның дамуы үшінше қарыншаның структураларына таралғанын айтады.

Айқын гидроцефалияның дамуы ісік үшінші қарынша түбінен дамып кеңейген қарынша түбінің қысылуы неесе негізінен хиазманың жоғарғы-артқы бөлімдерінен дамыған ісіктің инфильтрациясынан хиазманың артқы бөлімінің зақымдалуы симптоматикасының дамуына: битемпоральді гемианопсия – басты ХС дамуына әкеледі. Көру аймағының – жоғарғы-самай, төменгі-самай квадрантынында бөліміндерінің тарылуына, тіпті толық жойылуына дейін жеткізуі мүмкін. Көру өткірлігі қалыпты, гипофиз аденомасы бар науқастарға тән. ХС кезінде КЖ бірінші реттік төменденген атрофиясына әкеледі, ол хиазма аймағында көру талшығының зақымдалуына әкеледі. ХС көру өткірлігінің төмендеуімен жүреді оның себебі ісік хиазмадан басқа көру жүйкесінің дистальді бөліміне әсер еткенін көрсетеді. Егер ісік асимметриялы өсетін болса ХС асимметриялы дамиды: көру өткірлігінің асимметриялы төмендеуі, көру аймағының ақаулары және көру жүйкелерінің атрофиялық үрдістері (бір көздегі өзгерістер екінші көзге қарағанда айқынырақ болады). Бұл гипофиз аденомасына, краниофарингиомаларда, бірақ жиі – хиазма глиомасында кездеседі.

Хиазма глиомасының экзофитті өсуі хиазманың ассимметриялы зақымдалуы, КЖ бір жағы көбірек зақымдалуы. ХС айқын асимметриясы жиі бір жақ кезде соқырлықпен ал екінші көзде көру өткірлігі қалыпты болып қалады. Көру аймағының самай бөлімдерінің ақауларымен көрінеді.

ХС хиазмальді-селлярлы аймақтың ісіктеріне: краниофарингиомалар, үшінші қарынша түбіне таралған хиазма глиомасына тән сонымен қатар БІҚ жоғарлауымен жүреді.

ХС – көру бұзылыстарымен, хиазма және көру жүйкелерінің зақымдалуы мен көру талшықтарының атрофиясының дамуымен көру жолдарының структураларына әсер етуімен сонымен қатар КЖДІ сонымен қатар ми ішілік гипертензияның дамуымен жүреді.

Хиазманың артқы бөлімдерінің зақымдалуынан битемпоральді параорталық гемианопсиялық скотомалардың дамуымен қоса көру өткірлігінің қалыпты болуы қосарланады. Скотомалар папилло-макулярлы шоғырдың қиылысқан талшықтарына әсер етуінен пайда болады.

Биназальді гетеронимді гемианопсия хиазманың латеральді (қиылыспаған) талшықтарына екі жақтан әсер еткеннен кейін екі ошақ пайда болады.

Бұл КЖ ығысуынан және көру талшықтарының ішкі ұйқы артериясына кеңейген үшінші қарыншаның түбімен қысылуынан пайда болады. Бірінші реттік гидроцефалия немесе окклюзионды гидроцефалия ісік үрдісінің нәтижесінен пайда болады. Жиі бұл – ішкі ұйқы артериясының склерозынан хиазманың латеральді бөлімінің қысылуында кездеседі.

Артқы ишемилық нейропатия (АрИН), глаукомамен, торлы қабық патологиялар арасындағы ажыратпалы диагностикасы

Келесі зерттеулер: визометрия, офтальмоскопия, обьект диаметрі 3-5мм ақ және қызыл, жасыл түстермен периметрия және, автоматикалық статикалық периметрия, микомпьютерлі томография (КТ), мидың және мойынның доплерографиясын жасау.

Көру трактісінің зақымдалуы мен хиазманың латеральді бөлімінің және КЖ зақымдалуымен қосарлануы мүмкін.

Клиникалық біржақты гомонимді (симметриялы емес) гемианопсиясымен, жарыққа гемианопсиялық реакциямен (қарашықтың гемиакинезия) байқалады.

Трактусті және орталық ГА (жоғарыға қара) арасындағы ажыратпалы диагностикасы.

Келесі зерттеулер: визометрия, офтальмоскопия, обьект диаметрі 3-5мм ақ және қызыл, жасыл түстермен периметрия және, автоматикалық статикалық периметрия, микомпьютерлі томография (КТ)

Клиникасы көру трактісінің зақымдалуы: бір жақты кейде симметриялы емес гомонимді ГА. Кейде көру аймағында симметриялы гомонимді ақаулары анықталуы мүмкін.

Клиникалық көру амағында шеткері шекаралардың тарылу ақаулары, скатомалардың пайда болуымен толығымен көру аймағының жартысының түсуі тән. Ми ісіктері кезінде гемианопсия жай дамиды.

Мидық қай бөлімінің зақымдалғанын көру анализаторларының патогномиялық белгілеріне тән дамиды. Сөйтіп жоғарғы-квадрантты гомонимді ГА – самай бөлімінің зақымдалуына тән. Егер мидың төбе бөлімі зақымдалатын болса төменгі-квадрантты гомонимді ГА – көру сәулеленудің жоғарғы талшықтарының зақымдалуына байланысты. Ал көру сәулеленудің барлық талшықтары төбе бөлімінен өтеді сондықтан көру аймағының барлық аймақтарындагемианопсиялық ақаулардың пайда болуы тән. Шүйде бөлімінің зақымдалуы көру аймағында монокулярлы ақаулардың дамуына, шеткерісі 90 ден 60 град. – самай жартыай симптомы. Ақау патологиялық ошаққа қарама қарсы жақта пайда болады. Жиі шүйде бөлімінің зақымдалуы кезінде толық ГА дамиды.

Кейбір жағдайда екі самай аймағының зақымдалуында кездесетін сирек симптомдардың бірі –горизонтальді,жоғарғы немесе төменгі ГА дамуы.

Шүйде бөлімінің полюсінің зақымдалу нәтижесінен гомонимді симметриялы орталық скотомалардың пайда болуымен макулярлы аймақтың сақталуымен жүреді, ал орталық көру аймағы 10 град. 50-60% біріншілік көру қыртысында, 30 град. – 80%арасында.

Екі жақты біріншілік көру қыртысының зақымдалуы – қыртысты соқырлықтың дамуына әкеледі.

Қыртысты соқырлықтың белгілеріне:

• 
  Көрудің қабылдауының жоғалауы
  
• 
  Кабақтардың рефлекторлы жұмуының жоғалуы
  
• 
  Қарашық реакциясының жарыққа сақталуы
  
• 
  Көз түбінінің қалыпты болуы
  
• 
  Көз қимыл қызметінің толық сақталуы
  

Келесі зерттеулер: визометрия, офтальмоскопия, обьект диаметрі 3-5мм ақ және қызыл, жасыл түстермен периметрия және, автоматикалық статикалық периметрия, көру-шақыру потенциалы, мидың компьютерлі томографиясы (КТ).

Қарашықтың диаметрі, жарыққа реакциясын және симпатикалық және парасимпатикалық иннервациясы конвергенциясы науқастың көру қимылдатқыш жүйкесінің жағдайын көрсетеді. Бұл мағлұмат ми бағанасы мен ретикулярлы формацияның функциональді активтілігін көрсетеді.

Қарашық реакциясын бағалау ми ісігін, гидроцефалия, БМЖ, ми аневризмалары, мидың және онық қабықтарының қабыну үрдістері, ОЖЖ сифилисі, орбита ісіктері, мойынның ісіктері, каротидті ангиографиядан кейін, өкпенің ұшының ісігі диагностикасында маңызды рөль атқарады.

Бір жақты мидриаз, қарашықтың жарыққа арефлексиясы (кливусты қыр симптомы) – көз қозғалтқыш жүйкесінің зақымдалуы. Көз қозғалтқыш қызметтің бұзылуы оның папилломоторлы талшықтарының ми бағанасының немесе мидан бағанаға өтетін жерден шығатын жүйкелердің зақымдалғанын көрсетеді. Бұл зақымдалу жақта гематоманың түзілгенін немесе мидың ісінуінің өршігенін, мидың басқа этиологиядағы дислокациясының нәтижесінен болуы мүмкін.

Мидриаз жарыққа тікелей реакциясының бұзылуы немесе көз алмасының қимылының шектелуі немесес жоғарға, төменге, ішке қарай қимылдамаса– түбіршектің немесе көз қозғалтқыш жүйкенің бағанасының зақымдалғанын айтады. Көз алмасының ішке қарай қозғалысы шектелсе ол паралитикалық әкететін қыликөзге әкеледі. Жартылай немесе толық птоз болуы мүмкін.

Тоникалық қарашық –бір жақ көзде қарашық кең, жарыққа реакциясы секторальді немесе болмауы мүмкін ал конвергенция реакциясы сақталған – бұл ганглидің цилиарлы немесе постганглионарлы парасимпатикалық талшықтарының зақымдалғаны жайында айтады.

Екі жақты мидриаз қарашықтың жарыққа реакциясыз болса онда ол екі көздің КЖ зақымдалғанын және екі жақты амавроз, көз қозғалтқыш жүйкелердің екі жақты зақымдалуынада анықталады (ми бағанының деңгейінде – ядролардың, түбіршіктердің немесе ми негізінде көз қимылдатқыш жүйкелерінің бағаналары зақымдалғанда).

Қарашықтың жарыққа реакциясының бұзылуы (тікелей және қосарланған) болмауға дейін, ал қарышықтың диаметрі қалыпты бұл кезде претекталді аймақтың зақымдалғанын көрсетеді – гидроцефалия, III қарынша ісіктері, аралық мида.

Есеп № 1

А) - оптохиазмальді арахноидит

B) - гипофиздің аденомасы

C) - негізгі сүйектің қанатының арахноидэндотелиомасы

D)- сезу ойығының арахноидэндотелиомасы

E) - краниофарингеома

Есеп № 2

Науқас С., 46 жаста. Соңғы 5 жыл ішінде эндокриндік бұзылыстар дисменореиямен байқалады. Түрік ершігінің айқын деструкциясы. Оң жақтық экзофтальм. Д КЖ біріншілік атрофиясы оң жақта және КЖДІ сол жақта. Оң жақта көру өткірлігі жарық сезінуге тең, сол жақта – 1,0. Сол жақта көздің көру аймағы – самай аймағы түсіп қалған. Гипофиз ісігінің өсу бағытын көрсетіңіз.

А) - артқа, ортаңғы сызықтан сыртқа қарай

B) - оң жаққа, жоғары

C) - сол жаққа – төмен

D) - алға, КЖ оң жаққа

E) - алға, КЖ сол жаққа

Есеп № 3

Ашу барысында … бағытта өскен гипофизарлы аденокарцинома анықталды

А) - төмен, артқа және негізінің сол жақ жартысына

B) - төмен, артқа және негізінің оң жақ жартысына

C) - төмен, алға және негізінің сол жақ жартысына

D) - жоғары, алға және негізінің сол жақ жартысына

E) - жоғары, алға және негізінің оң жақ жартысына

Есеп № 4

А) - Ратке қалтасының супраселлярлы ісігі

B) - негізгі сүектің қанаттарының арахноидэндотелиомасы

C) - иіс сезі шұңқырының арахноидэндотелиомасы

D) - оптохиазмальді арахноидит

E) - КЖ глиомасы

Есеп № 5

Науқас К., 28 жаста. 25 жасынан жыныстық қатынасының төмендеуіне, ұйқысының бұзылуына, басының ауруына шағымданады. Көру өтуірлігінің төмендегенін 1 жыл өткен соң байқаған.

Адипозо-генитальды синдром, ұйқысының бұзылуы, су және көмірсу алмасуы. Гипертензионды-гидроцефальді синдром. мисол жақ аяқшасының әсер ету симптомы (YII жүйкенің парезі, сіңірлік және патологиялық рефлекстердің жоғарлауынан оң жақтық гемипарез).

Оң жақ көздің көру өткірлігі тең 0,06, сол жақта – 0,08. Көру алаңында оң жақтық гемианопсия. Көз түбінде тамырлар кішкене тарылған, біріншілік атрофия типі бойынша ДЗН самай жартысының бозаруы байқалады. Кішкене анизокория. Краниографиялық – гипертензионды белгі. Негізгі қойнаудың пневматизациясы, ершіктің құрлысының өзгеруі, үстінде петрификаттар бар. Жұлын – ми сұйығы өзгермеген. Сіздің диагноз.

А) - негізгі сүйектің қанатының арахноидэндотелиомасы

B) - иіс сезу ойығының арахноидэндотелиомасы

C) - оптохиазмальды арахноидит

D) – КЖ глиомасы

E) - краниофарингеома

Есеп № 6

А) - көру жүйкесінің невриті

B) - көру жүйкесінің атрофиясы

C) - ретробульбарлы неврит

D) – жалған іркілу

E) - көру жүйкесінің дискісінің тұрып қалуы

Есеп № 7

Оқушы 12 жаста. Окулистке қаралу кезінде: гиперемия, КЖД шекарасының айқын емес, КЖД тамырлары иірілген. Ретиналді артериялардың пульсті қозғалу феномені. Соқыр дақ, көру қызметі қалыпты. Сіздің диагноз.

А) - көру жүйкесінің невриті

B) - көру жүйкесінің атрофиясы

C) - ретробульбарлы неврит

D) – жалған іркілу

E) - көру жүйкесінің дискісінің тұрып қалуы

Есеп № 8

Науқас., 59 жаста. Невропатолог консультацияға окулистке жіберді. Обьективті тексеру кезінде: көру жүйкесінің дискісі бозарған, шекарасы стушеваны. Тамырлар тарылған. Көру қызметі төмендеген. Сіздің диагноз.

А) - көру жүйкесінің невриті

B) - көру жүйкесінің атрофиясы

C) - ретробульбарлы неврит

D) – жалған іркілу

E) - көру жүйкесінің дискісінің тұрып қалуы

Есеп № 9

Науқас С., 45 жаста, 2 жыл ішінде отмечала постепенное нарастание зрительных расстройств в течение 2 лет. Тексеру кезінде КЖ сосков айқын бозарғаг, сол жақ КЖ бірінше реттік атрофиясы анықталған. Көру өткірлігі оң жақта тең 0,06, сол жақта – 0,04. Битемпоральды гемианопсия. Басқа өзгерістер анықталған жоқ.

Операции кезінде хиазмальды аймақта арахноидит белгілері анықталды. КЖ сол жақ үстінде ісік бар, ол түрік ершігі аймағына таралған. Ісік толығымен алынған.

Операциядан кейін 25 күн ішінде көру алаңының самайлық жартысында ақ түстерді қабылдау қалпына келген және екі көзде көру өткірлігі жақсарған. Операциядан кейін 1,5 жыл ішінде, еш нәрсеге қарамастан көру өткірлігі қалпына келген, көру алаңының самайлық жартысында түстерді қабылдау бұзылысы қалған. 5 жыл ішінде көз түбінде КЖ дискісінің бозаоғаны анықталды. Оң жақта көру өткірлігі 1,0 ге тең, сол жақта – 0,9. Көру аймағы қалыптыға дейін қалыптасқан. Сіздің диагноз.

А) - оптохиазмальды арахноидит

B) - түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы

C) - негізгі сүйектің қанатының арахноидэндотелиомасы

D) - иіс сезу ойығының арахноидэндотелиомасы

E) - краниофарингеома

Есеп № 10

Науқас А., 50 жаста, көруінің төмендеуіне шағымданумен нейрохирургиялық бөлімге түсті. Түскенге дейін 3 ай ішінде оқуы төмендеген. Оң жақ көзде көруі 0,09 тең, сол жақта – 0,1-ге дейін. Көруі тез төмендеген. Екі жақты экзофтальм, көбінесе оң жақта. Көз түбінде: оң жақ КЖ дискісі бозарған, ісінген. Оң жақ көр аймағы – концентрикалық тарылған, сол жақта дұрыс емес пішінде орталық скатома анықталған. Өзінің жағдайының бағауы төмендеген, екі жақта иіс сезімі жоқ Жұлын – ми сұйығының қысымы 520 мм су бағанасына дейін көтерілген, ақуыз 2,64% , клеток 4/3. При рентгенографии черепа установлено утолщение малых крыльев основной кости с неравномерными гиперостотическими изменениями в них. Сіздің диагноз.

А) - оптохиазмальды арахноидит

B) - түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы

C) - негізгі сүйектің қанатының арахноидэндотелиомасы

D) - иіс сезу ойығының арахноидэндотелиомасы

E) - краниофарингеома
Жауап эталондары

1-B; 2-D; 3-E; 4-А; 5-E; 6-E; 7-D; 8-А; 9-B; 10-C.

Тест сұрақтары
1. Көру жолы қанша бөлімнен тұрады

А) 1

B) 2

C)3

D) 4

E) 5

2. Көру жолының негізгі этаптарын дұрыс жүруі бойынша ата:

А) КЖ, көру қиылысуы, көру трактысы, латеральды тізелі дене, көру сәулененуі, миы қыртысы

B) КЖ, көру қиылысуы, көру трактысы, латеральды тізелі дене, миы қыртысы

C) КЖ, көру қиылысуы, көру трактысы, латеральды тізелі дене, миы қыртысы

D) КЖ, көру қиылысуы, көру трактысы, латеральды тізелі дене, миы қыртысы

E) КЖ, көру қиылысуы, көру трактысы, латеральды тізелі дене, миы қыртысы

3. Көру жүйкесінің іркілген дискісі дегеніміз не:

А) көру жүйкесінің дистрофиялық өзгерісі

B) көру жүйкесінің қабыну

C) көру жүйкесінің қабынған емес ісінуі

D) көру жүйкесі дискісінің екіншілік атрофиясы

E) көру жүйкесі дискісінің біріншілік атрофиясы

4. Көру жүйкесінің іркілген дискісі нені білдіреді:

А) шашранды склерозды

B) жүрек ақауын

C) ішілік қысымның жоғарлауын

D) БІҚ жоғарлауы

E) АҚ жоғарлауын

5. Көру жүйкесінің іркілген дискісін қандай тексеру әдісімен анықтаймыз:

А) гониоскоппен

B) бүйірлік сәулемен

C) өтпелі жарықпен

D) офтальмоскоппен

E) диафаноскоппен

6. Көру жүйкесінің атофиялық диагнозын көру қызметінің қандай тексеру әдісі анықтайды:

А) көру өткірлігі

B) көру аймағы

C) жарықтысезіну

D) түстісезіну

E) бинокулярлы көру

7. Көру жүйкесі дегеніміз не:

А) қозғалтқыш жүйке

B) сезгіш жүйке

C) торлы қабықтың ганглионарлық клеткасының аксондары

D) торлы қабықтың биполярлық клеткасының аксондары

E) торлы қабықтың фоторецепторлық клеткасының аксондары

8. Көру жүйкесінің қай жерінде көру аймағының битемпоральды тарылу жолы өзгерісі болды:

А) КЖ ретробульбарлы бөлімінде

B) КЖ интраканаликулярлы бөлімінде

C) хиазманың сыртқы шоғырында

D) хиазманың ішкі шоғырында

E) көру даңғыл жолы

9. КЖ дискісінің іркілінуінің қанша стадиясын білесіз:

А) 1

B) 2

C) 3

D) 4

E) 5

10. КЖ дискісінің атрофиясының айқын шекарасы .......атрофияны білдіреді:

А) іріншілік

B) екіншілік

C) біріншіден кейінгі

D) ремитирленген

E) асқынған

11.КЖ дискісінің іркілінуінің басты этиологиясы:

А) атеросклероз

B) гипертония

C) ОЖЖ ауруы

D) қант диабеті

E) гепатит

12. КЖ дискісінің іркілінуінің қай стадиясы көру қызметінің тез төмендеуіне әкеледі:

А) бастапқы

B) айқын

C) өте айқын

D) КЖ дискісінің іркілінуінің атрофиялық стадиясы

E) іркілуден кейінгі атрофия

13. Оң жақтық гомонимді гемианопсия көру жүйкесі жолының қай аймақта зақымдалғанын білдіреді:

А) ретробульбарлы

B) интраканаликулярлы

C) опто-хиазмальды

D) интрабульбарлы

E) көру даңғылы жолының сол жақ аяқшасы

14. Кестенбаум феномені КЖ үрдісіне............көрсетеді:

А) қабыну

B) іркілу

C) ісіктік

D) атрофиялық

E) ақаулық

15. КЖ екінші ретті атрофиясының не тән:

А) КЖД шекараларының айқын емес болуы

B) КЖД шекараларының айқын болуы

C) КЖД бозаруы

D) КЖД самайлық бозаруы

E) КЖД сегментарлы бозаруы

16 ОЖЖ ауруларында көру жүйкесінің дискілерінң ірікілуінің этиологиясында басты рольді:

А) арахноидиттеры

B) энцефалиттер

C) ми ісіктері

D) бас ми жарақаттары

E) инсульттер

17. Көру жүйкесінің дискілерінң ірікілуінің басты белгілері:

А) - «шие сүйегі» симптомы артериялардың тарылуы

B) қатты балауыз тәрізді экссудаттар, ұсақ нүктелі геморрагиялар

C) «қызынық езілу» симптомы, веналардың кеңейюі

D) жұмсақ мақта тәрізді экссудаттар, от жалыны тәрізді геморрагиялар,

E) саңылу құла сияқты көтерілуі, көру дискісінің гиперемиясы көптеген қан құйылулар, беткейінде ақ дегенеративті ошақтар

18. Торлы қабық және көз жүйкесінің қай патологиясына көру қызметі ұзақ уақыт сақталады:

А) көз жүйкесінің невриті

B) көру жүйкесінің дискілерінң ірікілуі

C) көз жүйкесінің атрофия

D) торлы қабықтың орталық артериясының эмболиясы

E) торлы қабықтың орталық артериясының тромбозы

19. Көру жүйкесінің дискілерінң ірікілуіне көру қызметінің..... сақталуы тән:

А) ұзақ уақыт

B) қысқа уақыт

C) ремиттирлеуші

D) болмайды

E) эпизодтармен

20. Көз жүйкесінің дискісінің атрофиялық өзгерістері көру қызметінің ... төмендеуі тән:

А) ұзақ уақыт

B) қысқа уақыт

C) ремиттирлеуші

D) шұғыл түрде

E) мүмкін

21. Іркілуден кейін көз жүйкесінің атрофиясы:

А) біріншілік

B) екіншілік

C) әлсіз ағымды

D) ремиттирлеуші

E) шұғыл

22. Көз жүйкесінің дискісінің іркілуінің соңы болады:

А) ретробульбарлы неврит

B) васкулит

C) КЖ атрофиясы

D) токсикалық неврит

E) оптикопатия

23. Жоғарғы-квадрантной ГА дамығандақай ісік жайында ойлаға болады:

А) самай

B) төбе

C) маңдай

D) үйде

E) бүйір қарыншалардың

24. Гомонимді гемианопсия ми ісіктері қай жерде орналасуы бойынша КЖ көру симптомдарымен жүреді:

А) самайда

B) төбеде

C) маңдайда

D) шүйдеде

E) бүйірлік қарыншаларда

25. Хиазманың зақымдалу кезіндегі КЖ атрофиясының даму уақыты:

А) 5 - 10 күн

B) 2- 3 апта

C) 1-2 ай

D) 3-6 ай

E) 1 жыл

26. Көру даңғыл жолының зақымдалу кезіндегі КЖ атрофиясының даму уақыты:

А) 5 - 10 күн

B) 2- 3 апта

C) 1-2 ай

D) 3-6 ай

E) 1 жыл

27. Хиазмальды синдром кезіндегі көру көрністер

А) битемпоральді гетеронимді гемианопсия

B) бір көзде КЖ бірінші ретті атрофиясы көру өткірлігі күрт төмендеген екінші көзде және КЖДІ көру өткірлігі қалыпты

C) биназальды гемианопсия

D) орталық және параорталық скотомалар

E) бір көздің көрмеуі

28. Кестенбаум феномені не туралы айтылады:

А) КЖ дискісінің іркілуі

B) КЖ невриті

C) ПИН

D) ЗИН

E) КЖ атрофиясы

29. Фостера Кеннеди синдромы болғанда:

А) битемпоральді гетеронимді гемианопсия

бір көзде КЖ бірінші ретті атрофиясы көру өткірлігі күрт төмендеген екінші көзде және КЖДІ көру өткірлігі қалыпты

C) биназальды гемианопсия

D) орталық және параорталық скотомалар

E) бір көздің көрмеуі

30.Науқаста сол жақты гомонимді гемианопсия. Сіздің топикалық диагнозыңыз:

А) көру жүйкесінің интрабульбарлы бөлігі

B) көру жүйкесінің ретробульбарлы бөлігі

C) хиазма

D) көру даңғыл жолының оң жақ аяқшасы

E) көру даңғыл жолының сол жақ аяқшасы

Жауап эталондары

1-E; 2-А; 3-C; 4-C; 5-D; 6-B; 7-C; 8-D; 9-E; 10-А; 11-C; 12-D; 13-E; 14-D; 15-B; 16-C; 17-E; 18-B; 19-А; 20-А; 21-B; 22-C; 23-А; 24-D; 25-D; 26-E; 27-А; 28-E; 29-C; 30-D.

Әдебиеттер

1. 
   Аветисов С.Э., Егорова Е.А., Мошетова Л.К., Нероева В.В., Тахчиди Х.П. Офтальмология, национальное руководство.- М., «ГЭОТАР - Медиа», 2008.-С.891-912
   
2. 
   Елисеева Н.М. Клинические аспекты және патогенетические механизмы развития застойных дисков зрительных нервов // Современные аспекты нейроофтальмологии: Материалы YI Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции.- М., 2002.- С. 17-20
   
3. 
   Серова Н.К. Застойный диск зрительного нерва – при КЖак внутричерепной гипертензии // Современные аспекты нейроофтальмологии: Материалы YI Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции.- М., 2002.- С. 27-32
   
4. 
   Серова Н.К., Лазарева Л.А., Озерова В.И. және др. Особенности проявления глиом переднего зрительного пути у пациентов с нейрофиброматозом типа 1 (офтальмологические және нейровизуализационные аспекты) // Вестник офтальмологии.- 2006.- Т.36.- С. 36-39
   

Мазмұны

	Қысқартылған сөздердің тізімі	3
	Алғы сөз	4
	Көз жолының анатомиясы	5
	Науқастардың нейроофтальмологиялық шағымдарының анализі	7
	Көзді сыртай қарғанда айқындалатын нейроофтальмологиялық симптомдар	11
	Нейроофтальмологиялық науқастардың көру қызметі	13
	Көру жүйкесінің дискіның іркілуі	15
	Фостер кеннеди синдромы	22
	Көру жүйкелерінің атрофиясы	22
	Көз жүйкесінің ісіктері	24
	Мидың әр түрлі аймақтарда орналасқан ісіктеде байқалатын көру симптомдар	25
	Самай бөлімінің ісіктері	25
	Шүйде бөлімінің ісіктерін	26
	Төмпешік бездің ісіктері	29
	Мишық көпір бұрышының ісіктері	30
	Бас ми негізінің (менингиомасы) арахноидэндотелиомалары кезінде көрі қызметінің бұзылыстары	31
	Түрік ершігінің төмпешігінің арахноидэндотелиомасы	35
	Негізгі сүйектің қанаттарының арахноидэндотелиомасы	37
	Иіс сезу шұқырының арахноидэндотелиомалары	39
	Гипофиз ісіктері	39
	Краниофарингеомалар	44
	Хиазманың және ретрохиазмальді жолдардың зақымдалу синдромдары	46
	Есептер және тест сұрақтар	42
	Әдебиеттер	61

ҚММУ-баспаханасында басып шығарылды

Қарағанды қаласы, Гоголь көшесі, 40

Көлемі 3.9 есепті-баспа табағы

100 дана

жүктеу/скачать 421.5 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: