Дислипопротеинемияның
түрі және аталуы
|
Генетикалық дефект
|
Липидтер алмасуының өзгерістері
|
ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
|
І түрі – Липопротеинлипазаның (ЛПЛ) тұқым қуалаушылық жетіспеуі (гиперхиломикронемия)
|
Липопротеинлипазаның,
С ІІ апобелоктың құрылымының бұзылуы
|
↑Қанда ХМ мен ТӨТЛП жоғарылаған, ТТЛП мен ТЖЛП төмендеген, атеросклероз , гипертриацилглицеролемия, қаупі жоқ.
|
ІІ түрі- (отбасылық гипер-холестеролемия)
|
ТТЛП рецепторларының дефектісі немесе апобелок В-100 генінің мутациясы.
|
↑ қанда ТТЛП, гиперхолестеролемия. Ерте атеросклероз, ксантоматоз.
|
ІІІ түрі-
(отбасылық гиперлипопротеинемия, кең жолақты β- липопротеинемия синдромы, қаннан қалдық ЛП-дің бөлініп алуы бұзылысы, отбасылық дис-β- липопротеинемия)
|
Е апобелоктың құрылымының бұзылуы, рецепторлармен байланыса алмайтын Е2 апобелоктың изоформаларының синтезі
|
↑Қалдық хиломикрон, ТӨТЛП , ТАЛП ТТЛП
Гиперхолестеролемия, гипертриацилглицеролемия, ерте
атеросклероз, ксантоматоз.
|
IV түрі (отбасылық гипертриацилглицеролемия)
|
Глюкозаға бейімдіктің төмендеуі және гиперинсулинемия есебінен ТӨТЛП көп түзілуі.
|
ТӨТЛП құрамындағы холестерол деңгейі жоғарылаған. ТТЛП мен ТЖЛП нормадан төмен. Бұл күй жүректің ишемиялық ауруы, ІІ типтегі қантты диабетте, алкоголизмде, прогестерон гормондарын қабылдағанда байқалады.
|
V түрі (отбасылық гипертриглицеролемия)
|
Генетикалық гетерогенді аурулар тобы. Гиперинсулинемия себебінен ТӨТЛП көп түзілуі.
|
↑ ХМ, ТӨТЛП концентрациясы жоғары, гипертриацилглицеролемия және гиперхолестеролемия, ТТЛП, ТЖЛП нормадан төмен.
Атеросклероз, глюкозаға бейімдіктің төмендеуі, ксантоматоз
|
Отбасылық
гиперальфалипопротеинемия
|
ТЖЛП жоғары деңгейде
|
Сирек кездесетін күй, денсаулыққа пайдалы және ұзақ өмір сүру мүмкіндігі
|
Лецитинхолестеролацилтрансферазаның (ЛХАТ) отбасылық дефициті
|
ЛХАТ болмауы ТЖЛП-ң холестеролды (кері холестеролды) қабылдау қабілетінің жойылуына әкеледі
|
Қан плазмасы холестерол эфирлерінің және лизолецитиннің деңгейінің төмендеуі; Аномальды ТТЛП
(Lp-X) және ТӨТЛП; холестаз, Көздің қасаң қабығының диффузды тұмандануы, нысана-жасушасының гемолитикалық анемиясы және бүйрек қызметі жеткіліксіздігінен протеинурия.
|
Бауырлық липазаның дефициті
|
Липазаның тапшылығы триацилглицеролға бай ТЖЛП-ң және ТӨТЛП (IDL) қалдықтарының жиналуына әкеледі.
|
Ксантома және тәжді артериялардың ауруына әкеледі.
|
Отбасылық гиперлипопротеинемия (а)
|
ЛП (а) 1 моль апо (а)-ға бекінген
1 моль ТТЛП-дан тұрады.
Апо(а) құрылымдық аналог және плазминогеннің ингибиторы
|
Атеросклероз салдарынан жүректің ерте ишемиялық ауруы, плюс фибринолиздің тежелуінен тромбоз.
|
|
