Гончарова Н. В., врач-дерматовенеролог Иркутского консультативно-диагностического отделения гбуз



Дата28.06.2016
өлшемі251.5 Kb.
#163289



Гончарова Н.В., врач-дерматовенеролог Иркутского консультативно-диагностического отделения ГБУЗ «ОКВД»

Ихтиоз - чем можно помочь?

«Ихтис» в переводе с греческого «рыба». Ихтиоз относится к группе тяжелых наследственных дерматозов.

Причины ихтиоза.


Главной причиной ихтиоза является генная мутация, которая успешно передается
через поколения. Биохимия процесса до сих пор не расшифрована специалистами в
полной мере. Признаками отклонения являются повышение уровня холестерина в крови,
нарушение обмена жировых веществ, избыточное накопление аминокислот.При мутации, ведущей к ихтиозу, обменные процессы организма значительно снижают
активность, терморегуляция ощутимо нарушается, участие ферментов в окислении
веществ в покровах кожи чрезмерно увеличивается. У пациентов, пораженных
ихтиозом, мгновенно появляется или постепенно дает о себе знать снижение функций
щитовидной и половых желез, надпочечников, возникает выраженный недостаток
клеточной и гуморальной устойчивости. При подобной генной мутации нарушается
усвоение витамина А, возникают трудности с функционированием потовых желез,
появляется отклонение в ороговении кожи в сторону гиперкератоза, замедляется
отторжение старых слоев эпидермиса. Тело больного покрывается чешуйками, между
которыми скапливаются неусвоенные аминокислотные комплексы. Застои веществ на
коже дают цементирующий эффект, в результате чего ороговевшие участки плотно
сцепляются между собой и здоровыми клетками, а их отделение причиняет достаточно
болезненные ощущения.

Ихтиоз - не приговор.

Признаки:

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения.  У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая. По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.



Х-сцепленным ихтиозом страдают только мальчики. Он проявляется в возрасте нескольких месяцев. На коже ребенка образуются крупные бурые чешуйки, плотно прилегающие к коже. По внешнему виду они напоминают присохшую грязь. Стопы и ладони у таких детей нормальные. Состояние страдающих Х-сцепленным ихтиозом с возрастом ухудшается. А в холодное время года случаются обострения заболевания.

При иглистом ихтиозе на коже образуются бородавчатые наслоения в виде заостренных шипов.



Ихтиоз плода, который называют также плодом Арлекина – это заболевание, которое развивается у ребенка еще в утробе матери, примерно на 4-5-м месяце беременности. К моменту рождения кожа такого ребенка сухая, она покрыта панцирем из роговых серо-черных пластинок. Рот, нос, ушные раковины у него деформированы, веки вывернуты. Кожа на ладонях и стопах ороговевшая, руки и ноги имеют неправильное строение. Большинство детей, страдающих ихтиозом плода, рождаются мертвыми, остальные погибают в первые недели жизни.

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

В результате мутации в организме синтезируется слишком много кератина (белка кожи, ногтей, волос), но кератина не полноценного, а с измененной структурой. Из-за этого нарушается процесс ороговения кожи. Кроме того, у страдающих ихтиозом нарушается обмен аминокислот и жиров, из-за этого в их крови накапливаются аминокислоты и холестерин. Обмен веществ у них замедлен, терморегуляция, кожное дыхание и потоотделение нарушены, поэтому они легко перегреваются. Зато, по словам страдающих ихтиозом, мелкие порезы и царапины заживают на них за считанные часы.

Часто у страдающих ихтиозом снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов и ослаблен иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней.

Существует несколько классификаций этого заболевания. Во-первых, с учетом генетического фактора их делят на:


  • наследственно-обусловленные ихтиозы;

  • наследственные синдромы, для которых характерен ихтиоз;

  • ихтиозиформные приобретенные состояния (недостаточность витамина А, злокачественные новообразования кожи).

По тяжести заболевания все ихтиозы делят на:

  • тяжелые, при которых ребенок рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;

  • среднетяжелые, совместимые с жизнью;

  • поздние, при которых заболевание начинает появляться на третьем месяце жизни ребенка или даже позже.

Диагностика:


При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Дифференцируют это заболевание с псориазом и себореей.


Лечение:


Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.рекомендованы следущие эмоленты: специальная триактивная эмульсия эмолиум,уреатив- 3 (лицо) и уреатив -10 тело с мочевиной ,липомолочко для лица и липокрем для лица Дардия, в летний период более гидрофильные средства- лакрикрем,физиотив лосьон.



Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.


С учетом дисбаланса микроэлементов и обменных нарушений в современной терапии используют пробиотики ,ферменты ,гепатопротекторы ,что нормализует энтеросорбцию организма и улучшает кожный рельеф в виде уменьшения фолликулярного кератоза , стягивания и шелушения .

Профилактика


Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом..

Полезные советы при ихтиозе –

1.ежедневно 2 раза в день прием 10 капель витамина А .

2.не употреблять много соли

3. носить одежду из натуральных тканей (хб лен)

4. благоприятен мягкий теплый климат .

5.принятие специальных смягчающих ванн- с эмолентами - эмолиум триактивная эмульсия для купания ,оливковое масло.

6.диета ,богатая минералами и витаминами ,больше кисломолочной пищи, морепродукты, орехи.

При тяжелом течении заболевания с детского возраста пациенту может быть оформлена инвалидность.

По всем вопросам об ихтиозе информацию можно получить у дерматолога по месту жительства.




Достарыңызбен бөлісу:




©dereksiz.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет