- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (150-400´10´9/л). Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.
Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған
Тромбоцитопениялардың даму тетіктері
|
Тромбоцитопениялардың себептері
| -
Тромбоцитопоэздің бұзылыстары
| -
Туа біткен тромбоцитопоездің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байкалады.
-
Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі:
-
Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен;
-
В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде;
-
Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда;
-
Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүек кемігінің қызметі тежелуінен болады.
| -
Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы
| -
Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура
-
Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге антиденелер түзілуі
-
Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер, гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық серпілістердің цитотоксикалық түрі
-
Дәрілік заттар
-
Тобы сәйкессіз қан құйғанда
| -
Тромбоциттердің қолдануы артқанда
| -
ТШҚҰ-синдромы
-
Гемолизді-уремиялық синдром
-
Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура
| -
Тромбоциттердің шоғырлануы
| -
гиперспленизм;
-
гемангиомалар
| Тромбоцитопатиялар – тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)
 
Тұқым қуатын
|
Жүре пайда болған
| -
Адгезиясының бұзылыстарымен:
-
Агрегациясының бұзылыстарымен;
-
Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы.
-
Тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен:
-
Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы;
-
альфа-гранула тапшылығы (сұр тромбоциттер синдромы)
-
Осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен:
- Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация және босау серпілістерінің бұзылыстары).
| -
Жіті лейкоздар;
-
Уремия;
-
Бауыр циррозы;
-
В12 – витамині тапшылықты анемия;
-
Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. дерттер кездерінде;
-
Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) қабылдағанда
-
Парапротеинемияларда байқалады.
|
Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:
-
Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;
-
Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;
-
Қан ұю уақыты өзгермейді.
Коагулопатиялар -
Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).
Себебіне орай: Тұқым қуалайтын, біріншілікжәне жүре пайда болған, екіншілік
Даму тетіктері:
-
Прокоагулянттар тапшылығы;
-
Антикоагулянттар артықшылығы;
-
Фибринолиздің артып кетуі.
1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы |
Қан ұюының XII фактордан басқа кез келген факторының тұқымқуатын тапшылығы геморрагиялық синдром дамуының себебі болдуы мүмкін.
|
гемофилия А (80-85%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі
гемофилия В (15-18%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі
гемофилия С (өте сирек), тұқымқуалаушылықтың аутосомды-бәсеңкі түрі
-
Қанағыштықтың гематомды түрі, гемартроздар.
-
Қанның ұю уақыты ұзарған, қан кету уақыты қалыпты
|
2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы
| -
К-гиповитаминозы; (X,IX,VII,II факторлардың карбоксилденуі бұзылуы)
-
Бауыр жеткіліксіздігі
-
Прокоагулянттарға антидене түзілуі
|
өттің ішекке түсуінің бұзылуы;
;
-
тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ қолданғанда
-
дисбактериозда
-
қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының түзілуі бұзылуы
|
Антикоагулянттар артықшылығы:
-
гепаринді артық енгізу;
-
гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).
Достарыңызбен бөлісу: |
