Классификация опухолей костей

1.Костеобразующие опухоли: доброкачественные – остеома, остеоид-остеома, злокачественная, остеогенная саркома, паростальная остеосаркома.

2.Хрящеобразующие опухоли: доброкачественные –хондрома, остеохондрома, хондрробластома, хондромиксоидная фиброма, злокачественные – хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома.

3.Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

4.Костномозговые опухоли (все злокачественные) – саркома Юинга, ретикулосаркома кости, лимфа саркома кости, миелома.

5.Сосудистые опухоли костей: доброкачественная гемангиома, лим-фангиома, промежуточные или неопределенные (агрессивные с признаками злокачественности) – гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, злока-чественная – ангиосаркома.

6.Другие соединительно-тканные опухоли кости: доброкачественные, десмопластическая фиброма, злокачественные-фибросаркома, липосаркома, злокачественные мезенхимома, недифференцированная саркома.

7.Прочие опухоли костей: доброкачественные-хордома, адамантинома длинных костей, неврилеммома (шванома, невринома), нейрофиброма.

8.Неклассифицируемые опухоли.

9.Опухолеподобные поражения костей - солитарная костная киста, аневризмальная костная киста, околосуставная костная киста, неоссифицирующая фиброма, эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, «оссифицирующий миозит», «коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Анамнез.

В начале заболевания дети и их родители нередко обращают внимание на травму, боль, припухлость, подвижность зубов, ограничение подвижности нижней челюсти, которая встречаются при патологических процессах челюстно-лицевой области. Последовательности возникновения этих симптомов могут оказать помощь при дифференциации этих патологических процессов. При опухолевом процессе боль, припухлость и нарушение функции появляются после некоторого времени. А остеогенные опухоли в отличие от злокачественных опухолей протекают безболезненно и впервые привлекают внимание деформации челюстей.

Осмотр ребенка.

При остеогенной опухоли челюстей общее состояние ребенка не ухудшается. Пораженная костной опухолью челюсть увеличена в объеме. Опухоль обнаруживается рано самим ребенком или его родителями в том случае, когда развивается из надкостницы или из расположенного непосредственно под ней покровного слоя кости. Позже выявляется припухлость при локализации образования в толще кости челюсти, особенно в верхней челюсти. Остеогенные опухоли характеризуются твердой консистенцией, бугристой поверхностью и довольно четкими границами. В области выбухания опухоли следует обратить внимание на цвет кожи и слизистой оболочки рта, подвижность мягких тканей над опухолью, расширение сети вен, возможную пульсацию.

При остеогенных опухолях кожа лица свободно смещается над опухолью. При злокачественных опухолях кожный покров, вначале подвижный, постепенно истончается, а в дальнейшем прочно спаивается с опухолью. Подкожные вены обычно расширяются, окружающие мягкие ткани лица отечны, иногда приобретают синюшный цвет. При диагностике опухоли давность заболевания имеет особое значение. При злокачественных опухолях челюстей в течение 1-2 месяца заболевания, наблюдаются клинические и рентгенологические изменения. Некоторые остеогенные опухоли (миксома, литическая гиганто-клеточная опухоль) у детей развиваются очень быстро, разрушают челюсть, прорастают в мягкие ткани, напоминая картину злокачественного роста.

Рентгенологические исследования позволяют уточнить расположение опухоли в костях лица, локализацию ее, направление роста новообразования, границы с окружающими тканями. При обследовании остеогенных опухолей компьютертомографией есть возможность оценить состояние костной ткани в трехмерном пространственном расположении опухоли. Такой же высокий разрешающий уровень имеет магнито-резонансная томография. Это исследование важно при распространении опухоли за пределы челюстной кости. Оба метода исследования очень важны при расположении опухоли в области верхней челюсти, имеют значение для дифференциальной диагностики с другими опухолями, опухолеподобными костными поражениями. Эти современные методы позволяют четко планировать объем хирургического лечения. При некоторых видах костных опухолей высокоинформативным методом исследования является ангиография, которая дает возможность определить сосудистые связи опухоли и при планировании лечения используется для выполнения предоперационного этапа-рентгенангиооклюзии с целью уменьшения кровопотери при удалении таких опухолей.

Клинические и рентгенологические данные должны быть подтверждены морфологическим исследованием. Окончательный диагноз устанавливают после анализа результатов клинического, рентгенологического, морфологического и других видов исследования.

Остеома – доброкачественная опухоль из костной ткани. Опухоль может располагаться центрально и периферически. Они бывают губчатыми, компактными и смешанными. Клинические признаки остеомы, следующие 1) Крайний медленный безболезненный рост опухоли. 2) Развиваясь из кости челюсти, вызывают утолщение соответствующего участка. 3)Это приводит к деформации челюсти, косметологическим и функциональным нарушениям.

Клиническое течение опухоли зависит от ее локализации, размеров и направления роста. Сдавливая сосудисто-нервный пучок в области нижней челюсти, опухоль может вызывать неврологическую симптоматику. Развитие остеомы на верхней челюсти приводит к экзофтальму, затрудненному носовому дыханию (при распространении на пазухи носа). При поражении ВНЧС отмечается нарастающее ограничение опускания и затруднения боковых движений нижней челюсти.

Рентгенологически центральная остеома выявляется в виде очага интенсивного уплотнения округлой формы с гладкими контурами, а периферическая остеома определяется, как одиночное костное разрастание, вдающееся в виде выступа в окружающие мягкие ткани.

Дифференциальную диагностику остеому следует проводить с фиброзной дисплазией, реактивными гиперостозами, оссифицирующими миозитами и оссифицированными гематомами.

Лечение.

Удаление опухоли в пределах здоровой кости. Показаниями к операции являются 1)Боль, 2)Большой размер опухоли 3)Косметические и функциональные нарушения.

Хондрома – доброкачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани. Относится к редким опухолям челюстных костей. Различают хондромы, выступающие за нормальные пределы костей, растущие экзхофитно-экхондромы (периферические) и растущие внутри кости – энхондромы (центральные).

Экхондромы – встречаются на верхней челюсти и полости носа. Клинические признаки:1)отмечаются разомкнутые губы за счет подъема тканей верхней губы растущей опухолью 2)опухоль может смещать зубы и нарушать прикус, но не вызывать подвижности зубов. 3)слизистая оболочка, покрывающая опухоль не изменена. 4)хондрома деформирует верхнюю челюсть первоначально в сторону твердого неба 5)пальпаторно определяется плотная бугристая безболезненная неподвижная опухоль. При прорастании экхондромы в полость носа отмечается «вздернутость» его переднего отдела, который имеет седловидную форму. Носовое дыхание нередко затруднено. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль несколько анемична. Если опухоль распространяется на твердое небо, носовые кости, в верхнечелюстную пазуху, глазницу, то могут появиться неврологические синдромы, функциональные и трофические расстройства.

Энхондромы в отличие от экхондромы локализуются как в верхней, так и в нижней челюсти. Рост опухоли происходит внутри кости очень медленно. Наблюдаются следующие клинические признаки.

1)Отмечается болезненность, подвижность или смещение зубов, находящихся в области опухоли.

2)Появляется вздутие кости, а опухоль неподвижная, плотная, часто болезненная при пальпации, при которой иногда определяется симптом пергаментного хруста.

3)Кожа и слизистая оболочка над припухлостью без изменения.

При хондроме на рентгенограмме видна плотноватая тень новообразования, корни зубов не резорбированы, опухоль имеет бесструктурную тень неравномерной плотности.

Дифференцировать хондромы приходится от фиброзной дисплазии, хондросаркомы, а также от одонтогенных кист.

Лечение хондромы хирургическое. Хирургическое вмешательство при экхондромах и энхондромах может быть надежным только в том случае, если полностью удаляют опухолевую ткань.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). На основании клинико-рентгенологических данных следует различать две формы остеобластокластомы: литическую и ячеистую. Каждая из них отличается особенностями клинического течения. Клинические признаки литической формы остеобластокластомы, которая встречается у детей 4-12 лет следующие: 1) растет быстро и могут быть боли, 2) при выраженной опухоли отмечается припухлость. Припухлость и потепление кожи в области расположения опухоли. 3) Венозная сеть сосудов слизистой оболочки покрывающей опухоль расширена. 4) При прорастании опухоли за пределы кортикального слоя кости слизистая оболочка рта приобретает синюшно-бьагровую окраску. Под ней пальпируется мягко-тканное образование. 5)Зубы иногда смещаются и становятся подвижными и в области поражения могут быть патологические переломы нижней челюсти. Литическая форма остеобластокластомы дифференцируется с остеогенной саркомой челюсти. При ячеистой форме опухоль чаще наблюдается в возрасте 8-15 лет и в начале развивается бессимптомно. Присущие к ячеистой форме остеобластокластомы следующие: 1)Опухоль развивается на одном участке верхней или нижней челюсти.

2) Опухоль безболезненна, с бугристой поверхностью, диффузно утолщена. 3) Челюсть имеет веретенообразную форму. 4)Слизистая оболочка альвеолярного отростка, покрывающая опухоль, несколько анемичная и блестящая 5)Пальпация слегка болезненна и при этом может выявляться симптом пергаментного хруста.6)Зубы, находящиеся в области опухоли, редко меняют положение и бывают подвижными.

Ячеистая форма остеобластокластомы дифференцируется с фиброзной дисплазией, одонтогенными кистами.

Рентгенограмма.

При литической форме остеобластокластомы очаг деструкции бесструктурен. Если процесс ограничивается частью кости челюсти, то этот дефект является краевым. Если кость разрушена по всему поперечнику, на фоне опухоли определяются свободные концы фрагментов челюсти с неровными смазанными краями. Кортикальный слой резко истончен или не выявляется.

При ячеистой форме в очаге поражения выявляются множество мелких полостей или более крупных ячеистых образований, отделенных друг от друга костными перегородками различной толщины.

Лечение детей с остеобластокластомой хирургическое. Учитывая, что она склонна к рецидивам, показана радикальная и хирургическая операция.

Гемангиома.

Костные гемангиомы с локализацией с области верхней или нижней челюстей - это сосудистые пороки, встречаются нечасто и представляющие большие трудности для диагностики и лечения. Они наблюдаются у пациентов с момента рождения, однако их клинические проявления чаще возникают после 7-11 лет на фоне гормональной перестройки. Причиной прогрессирования порока является гемодинамическая перестройка, часто связанная с регионарной гипертензией, влияющей на окружающие ткани, в том числе на костные структуры, с образованием внутрикостных полостей.

Наиболее характерными признаками костной гемангиомы в челюсти в ранние сроки служат появления слабовыраженной припухлости мягких тканей щеки, телеангиэктации на коже, со временем нарастающая подвижность зубов и гиперемия десневого края этих зубов, кровотечение. Кровотечение возникает либо в результате удаления патологически подвижных зубов, либо спонтанно из поддесневого края, а также во время прорезывания постоянных зубов. При поражении верхней челюсти часто отмечаются носовые кровотечения.

При клиническом осмотре определяются увеличение тела челюсти, асимметрия лица за счет припухлости и наличия артериовенозных свищей в области мягких тканей, сосудистого рисунка различной степени интенсивности на коже или слизистой оболочке полости рта, повышение температуры кожи и слизистой оболочки над очагом поражения. При аускультации выслушиваются грубый диастолосистолический шум в области сонных артерий на стороне поражения и пульсация в области мягких тканей пораженного отдела лица.