Легочные проявления при дзст : Ревматоидный артрит
жүктеу/скачать 60.5 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Гудпасчура
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит
- Саркоидоз
- Дифференциальный диагноз плевритов
|
Дифференциальная диагностика органных поражений при ДЗСТ Дифференциальный диагноз поражений легких и плевры при ДЗСТ Легочные проявления при ДЗСТ : Ревматоидный артрит: -чаще проявляется сухим плевритом (реже экссудативным) или диффузным фиброзирующим альвеолитом с преимущественным поражением базальных отделов; - реже встречаются ревматоидные узлы 0,5-5 см в диаметре по периферии легких, немногочисленные, склонные к слиянию; - поражение легких и плевры может предшествовать появлению суставной симптоматики.
(рентгенологически определяется усиление легочного рисунка с деформацией по ячеистому типу, преимущественно нижнее средних отделов; осложнениями являются образование булл, спонтанный пневмоторакс, легочная гипертензия); в) волчаночный плеврит- чаще двухсторонний, сухой (адгезивный). Системная склеродермия : -характерен 2-х сторонний базальный пневмосклероз, кистозные изменения с формированием "сотового" легкого; - часто развивается легочная гипертензия, возможно развитие эмфиземы, бронхоэктазов и их инфицирование, спонтанный пневмоторакс за счет разрыва субплеврально расположенных кист, - адгезивный плеврит (бывает массивным), редко полости распада в паренхиме легких. Дерматомиозит : - редко развивается острый или хронический пневмонит (нижне-средние отделы), плеврит не характерен; - очень редко- гиповентиляционная и аспирационная пневмония, изменения типа фиброзирующего альвеолита с формированием легочной гипертензии рестриктивного типа; - легочные изменения могут опережать клинику дермато- или полимиозита. Синдром Шарп : - базальный пневмосклероз по типу системной склеродермии, часто легочная гипертензия, иногда плеврит; Узелковый периартериит : - может проявляться множественными полостями распада (псевдокавернозный синдром), рецидивирующими эозинофильными инфильтратами, фиброзирующим пневмосклерозом, инфаркт-пневмонией, легочным гемосидерозом; - клинически проявляется синдромом бронхиальной астмы, одышкой смешанного типа, упорным кашлем, кровохарканьем; плеврит развивается редко.
- рентгенологически определяется двустороннее усиление легочного рисунка преимущественно нижних отделов, очаги инфильтрации с наклонностью к слиянию, полости различной величины, часто с уровнем жидкости; могут быть обтурационные ателектазы, инфаркты легкого, интерстициальные изменения с мелкоочаговой инфильтрацией, участки пневмосклероза, адгезивный плеврит; Синдром Гудпасчура :- рентгенологически определяются двусторонние инфильтраты чаще прикорневой и срединной локализации, могут преобладать фиброз и гемосидероз легких, редко полости распада. Дифференциальный диагноз поражений легких при ДЗСТ проводится, в первую очередь, с другими интерстициальными болезнями легких: идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, экзогенным аллергическим альвеолитом, диссеминированным туберкулезом, пневмокониозами, микозами, лучевым и токсическим пневмонитами, саркоидозом, гистиоцитозом Х, пневмонитами при уремии, паранеоплазиях, пороками развития легких, эластозами (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, болезнь Бехтерева). Рентгенологически выделяют: а) преимущественно дольковое поражение (полигональные тени, сетчато-ячеистая деформация) - диссеминированный туберкулез, саркоидоз, пневмокониозы, микозы, гистоплазмоз, тезаурисмозы (альвеолярный протеиноз, микролитиаз); б) поражение стромы и долек (тяжистые, петлистые, тени) -синдром Шегрена, Леффлера, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, муковисцидоз, гипогаммаглобулинемия Брутона, синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, диссеминированный аспергиллез, карциноматоз; в) внутридольковое поражение (мелкосетчатое) - идиопатический фиброзирующий альвеолит, ДЗСТ, системные васкулиты, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, гистиоцитозы, миллиарный туберкулез. Идиопатический фиброзирующий альвеолит- характеризуется неравномерной деформацией легочного рисунка, формированием «сотового» легкого, дисковидными ателектазами, полигональными тенями, интерстициальным отеком, фиброзным медиастенитом (лимфаденопатии, плеврита обычно нет), плевропневмофиброзом, перикардитом, периэзофагитом, характерна вторичная легочная гипертензия; - из системных проявлений встречаются также гипертрофическая остеоартропатия, синдром Рейно, артралгии, ускорение СОЭ, лейкоцитоз, ревматоидный фактор, - чаще болеют женщины.
При остром характере начала преобладают лихорадка, снижение массы тела, кашель и прогрессирующая одышка; - описаны синдромы Лефгрена (узловатая эритема, артрит коленных или голеностопных суставов, легочная двусторонняя аденопатия) и Хеерфорда-Вальденстрема (лихорадка, передний увеит, паралич лицевого нерва и увеличение околоушных желез). Хроническое течение саркоидоза характеризуется прогрессирующим полиорганным поражением: = кожи (двусторонняя узловатая эритема, бляшки на коже лица, ягодиц, конечностей, макулопапулезные сыпи, подкожные гранулемы на коже туловища и конечностей, ознобленная волчанка); = легких (прогрессирующий легочный фиброз, редко плеврит, обычно односторонний с небольшим количеством выпота; при сдавлении лимфоузлами - дистальные ателектазы, стридор, возможен легочный гранулематозный артериит); = лимфаденопатия (обычно внутриторакальные у корня легкого, а также паратрахеальные, реже медиастинальные; часто периферическая аденопатия - шейные, подмышечные, подключичные; паховые - плотно-эластичные, безболезненные, не сливаются и не изъязвляются; возможно увеличение забрюшинных и брыжеечных лимфоузлов); = поражение глаз - передний, реже задний увеит, сухой синдром, конъюнктивит, возможен проптоз); = нередко вовлекаются верхние дыхательные пути (заложенность носа, поражение гортани, миндалин, надгортанника - охриплость, стридор, иногда седловидная деформация носа); = часто гепатолиенальный синдром (гранулематозный гепатит, возможен гиперспленизм); = поражение нервной системы (чаще односторонний паралич лицевого нерва, реже зрительного нерва, возможно поражение гипотоламуса - гипофиза (несахарный диабет, гипопитуитризм), менингит, периферическая нейропатия, в т.ч. множественный мононеврит, демиелинизация); = поражение сердца (перикардит, миокардит, рестриктивная кардиопатия, типичны нарушения проводимости); = поражение суставов - обычно эрозивный симметричный полиартрит с вовлечением фаланг кистей; = поражение мышц - хроническая миопатия (преимущественно спины, лица, шеи, реже конечностей с преобладанием слабости в проксимальных отделах), редко поражаются поджелудочная, щитовидная железа, надпочечники, почки, мочевой пузырь, простата, придатки; = рентгенологически определяются конгломераты лимфоузлов в корнях с полициклическими очертаниями, однородной структуры, чаще симметрично, иногда обызвествление; = при поражении паренхимы легких - потеря четкости сосудистых теней, перибронхиальные и периваскулярные тяжи, множественные симметричные очаговые тени, преимущественно в нижних и средних отделах, больше в прикорневых зонах; Другие причины медиастинального синдрома: а) передний (опухоли щитовидной железы, бронха, тимома, липома, ЛГМ, дермоидная киста, аневризма аорты и сердца) - одышка, цианоз, набухание шейных вен; б) средний (метастазы в бифуркационные лимфоузлы, кисты, саркоидоз) - кашель, дисфония, паралич возвратного нерва; в) задний (опухоль и дивертикул пищевода, невринома из пограничного ствола) - дисфагия, межреберная невралгия, синдром Клода-Бернара-Горнера. ЛГМ – медиастинально - легочная форма характеризуется появлением тяжистости от корней в легочные поля с последующим инфильтративным уплотнением легочной ткани, встречаются крупные, в том числе одиночные, а также мелкие очаги, преимущественно в базальных отделах с обеих сторон; тень средостения резко расширена в поперечнике; нередко экссудативный плеврит (чаще односторонний). Гистиоцитоз легких - преимущественно поражаются верхние и средние легочные поля (тяжистость, немногочисленные очаги небольших размеров средней интенсивности, позже крупные очаги неправильной формы, грубая сетчатость, «сотовое легкое», буллезная эмфизема, рецидивирующий пневмоторакс, могут быть единичные или множественные кольцевидные тени; увеличение лимфоузлов не характерно, часто реакция междолевой и паракостальной плевры; нередко формирование хронического легочного сердца; - преимущественно болеют мужчины 20-40 лет; - сочетается с поражением костей черепа, таза, нижних конечностей; - часто несахарный диабет.
- рентгенологически проявляется потерей прозрачности легочной ткани, сетчато-петлистым уплотнением с наличием очаговых теней высокой интенсивности, неправильной формы по ходу сосудов; - могут быть пневмониеподобные инфильтраты с быстрой динамикой развития; - клинически проявляется кровохарканьем, прогрессирующей анемией, субфебрилитетом, иногда - спленомегалией. Диссеминированный туберкулез : - отмечаются двусторонние симметричные однотипные очаги со сгущением в верхних отделах, могут сливаться в конгломераты; - часто снижение прозрачности легочных полей, легочный рисунок плохо дифференцируется, корни уменьшены, с нечеткими очертаниями, могут подтягиваться кверху, костальная плевра уплотнена.
выявляются мелкие множественные диффузные очаги, легочный рисунок не прослеживается; как и при бронхиоло-альвеолярном раке преимущественная локализация в нижне-средних отделах, часто реакция плевры; диссеминированное метастазирование легкие более характерно для опухолей молочной железы. Легочный амилоидоз : встречается диффузное поражение, ателектазы с присоединением инфекции, кальцинаты, полости распада. Дифференциальный диагноз плевритовДЗСТ - чаще встречаются при СКВ и РА (адгезивный или экссудативный с небольшим количеством выпота, чаще двусторонний) реже при других ДЗСТ и системных васкулитах, является одним из проявлений периодической болезни. Злокачественные опухоли (рак легких, молочной, поджелудочной, щитовидной железы, желудка, матки, мезотелиомы, ЛГМ, лимфомы - часто сочетается с легочным карциноматозом или экссудативным перикардитом, выпот обычно геморрагический, характерно быстрое повторное накопление экссудата; мезотелиома плевры). Туберкулез, абсцессы грудной полости, печени и поддиафрагмальные, эхинококкоз, актиномикоз, микоплазмоз, эпидемическая миалгия (болезнь Борнхольма). Другие причины - синдром Дресслера, инфаркт легкого (кратковременный, геморрагический), острый панкреатит, лекарственный (фурадонин), уремия, асбестоз. Транссудаты - ХСН (чаще справа), синдром Мейгса (при опухолях яичников, чаще справа, сочетается с асцитом), цирроз печени, нефротический синдром, экссудативная энтеропатия с гипоальбуминемией, адгезивный перикардит, микседема, тяжелая анемия, синдром верхней полой вены, острый ателектаз легкого, расслаивающая аневризма аорты, гемодиализ. жүктеу/скачать 60.5 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|