На д-р Лазарова – благодарност за съдействието и критичните бележки

2. Астроцитоми и олигодендроглиоми с висока степен на диференциация

Пилоцитните астроцитоми са по-податливи на пълно отстраняване, отколкото другите глиоми от същата група.

Не се препоръчва следоперативно лъчелечение след радикална операция

Изисква се хистологично потвърждаване на радикалността / Ro резекция/

Препоръчва се следоперативно облъчване при непълно отстранен пилоцитен астроцитом, в зависимост от симптомите, обема на останалата част, възможността за проследяване, и приложимостта на повторно хирургично отстраняване.

Дози : 50-55 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.

• 
  пациенти с нарастващи размери на тумора,
  
• 
  новопоявили се неврологични симптоми,
  
• 
  упорити гърчове,
  
• 
  данни за злокачествени трансформации.
  

КМО включва предоперативния туморен обем с 2 см зона на сигурност

Дози 50-55 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.
Олигодендроглиом

Терапевтичният подход при олигодендроглиома и смесения олигоастроцитом е подобно на това при високодиференцирания астроцитом.

Консервативният подход за малки, асимптоматични или напълно отстранени тумори е активно наблюдение с отложено облъчване.
Следоперативното лъчелечение се приема за стандарт при непълно отстранени или тумори, причиняващи симптоматика

КМО включва предоперативния туморен обем с 2 см. осигурителна зона.

Дози 50-55 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.
Анапластичния олигодендроглиом е по-агресивен от нискодиференцирания олигодендроглиом, с прогноза по-добра, от тази при глиобластома мултиформе.

Стандарт е следоперативно лъчелечение след максималното хирургическо отстраняване.

КМО - предоперативния туморен обем с 2-3 см зона на сигурност

Дози: 60 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.

Стандартите не препоръчват профилактично спинално облъчване поради ниска степен на метастазиране.

Олигодендроглиомите имат особена чувствителност към химиотерапията. Има данни, че адювантната химиотерапия може да подобри преживяемостта на пациентите.

В ход са рандомизирани проучвания (RTOG 94-02) при пациенти с анапластичен олигодендроглиом само лъчелечение (59,4 Gy във фракции от 1,8 Gy) или комбинирано химиолечение,

Химиотерапията няма установен ефект при първоначално лечение на нискостепенен глиом. Рецидивиращите или трансформиращи се тумори се повлияват от химиотерапия, особено при наличие на олигодендроглиален компонент.

Повечето туморни новообразования на мозъчния ствол са високо-диференцирани астроцитоми; останалата част са ниско-диференцирани астроцитоми и епендимоми. Биопсията е рискова.

Истинските дифузни лезии на мозъчния ствол, произхождщи от pons са обикновено ниско -диференцирани глиоми. Те се развиват в млада възраст и показват бързо начално развитие на симптоматика.

Туморите в средния мозък, или таламуса, както и тези с дискретни фокални лезии, или с дорзално екзофитни локализации, често се срещат при по-възрастните и имат по-бавен ход; биопсията, когато е възможна, обикновено потвърждава високо диференциран злокачествен тумор.

Хирургичното лечение има ограничена роля при разпространените глиоми на мозъчния ствол. Дорзално екзофитните тумори, цервикомедуларните тумори, и фокалните тумори на мозъчния ствол са податливи на хирургическо отстраняване.

Лъчевата терапия е основният вид лечение.

Кортикостероидите са необходими за стаблилизиране на неврологичните симтоми; пациентите със хидроцефалия може да изискват спешен шънт.

Дифинитивното лъчелечение след биопсия е стандартен метод на лечение.

КМО при дифузни лезии - облъчва се целия мозъчен ствол- от диенцефалон до вертебрално ниво С-2 с 2-3 см зона на сигурност.

КМО при локализираните тумори – тумора с 2 см осигурителна зона.

Препоръчва се планиране с КТ и МРТ.

Дози 50 до 60 Gy във фракции от 1,8 – 2,0 Gy.

Предварителните резултати от хиперфракционирано лълечение не показват предимство в сравнение с конвенционалното фракциониране (78 Gy в 78 фракции от 1 Gу, два пъти дневно)

ІІІ фаза на клинично проучване на групата за лечение на детски тумори не отчита по-добри резултати след лъчелечение и адювантна химиотерапия, спрямо самостоятелно лъчелечение.

Неоадювантната химиотерапия води до клиничен и рентгенов отговор, без подобряване на преживяемостта.
4. Епендимома

Биологично поведение

Злокачественият вариант на епендимома е наречен анапластичен епендимом с ниска степен на диференциация..

Миксопапиларните и субепендимомните варианти са по-ниско агресивни от епендимомите с висока степенна диференциация.

Епендимобластомът е слабо диференциран ембрионален вариант с подчертано разпространение чрез цереброспиналната течност. Счита се за вариант на примитивен невроектодермален тумор. (PNET)

Хистологичната класификация е спорна. Понеже тези тумори са особени и редки, проучванията основно комбинират І и ІІ степен като “висока степен” и ІІІ и ІV степен като “ниска степен” на диференциация.
Основни принцици на лечение

Метод на избор е опит за тотално екстирпиране на тумора за увеличаване на преживяемостта на пациентите и по-ниския риск от дисеминация чрез ликвора.

При определени пациенти с високо-диференцирани тумори, при радикално отстранени неинвазиращи лезии, някои школи препоръчват само операция, въпреки значителния риск от рецидив.

Всички пациенти с тумори в задна черепна ямка трябва да се стадират чрез цитология от цереброспиналната течност, въпреки че значимостта на положителните резултати е нееднозначна. Миелограмата е важно изследване за стадиране и решение за лъчелечение.

КМО при пациенти с ниско-диференцирани супратенториални епендимоми включва само краниално облъчване, поради ниска честота на спиналното дисеминиране.

10% до 30% от туморите, разположени в задната черепна ямка, продължават надолу през форамен магнум до горната тилна част на гръбначния мозък, поради което трябва да се облъчват и тази област.
Краниоспиналното облъчване е стандартно лечение при ниско-диференцираните и инфратенториални епендимобластоми.

Препоръчва се задължително при

• 
  голям туморен обем интравентрикуларно,
  
• 
  положителна миелограма
  
• 
  ядрено-магнитен резонанс или положителна ликворна цитология .
  

При локално облъчване КМО включва предоперативния туморен обем с 2 см зона, с дози 54-55 Gy във фракции от 1,8-2,0 Gy.

Проучвания не установяват повишаване на преживяемостта след адювантна химиотерапия. Известна чувствителност след ХТ се отчита при рецидивиращия епендимом.

5. Медулобластом / примитивни невроектодермални тумори- ПНЕТ/

Медулобластомът е предимно детски тумор, разположен в задна черепна ямка, рядко срещан при възрастните.

Има склонност (10% до 15 % ) към разпространение по краниоспиналната ос, което се доказва чрез положителна цитология или макроскопско разпространение - КТ, МРТ) в субарахноидалното пространство. Повишен спермидин или путресцин в цереброспиналната течност допълва диагнозата. При метастазирало заболяване, повече от 50% показват такова разпространение при аутопсия.

Честотата на метастазиране в лимфните възли и костите е около 5%.

Негативни прогностични фактори са мъжкия пол, възрастта под 3 години, големината на тумора, разположението (не в задна черепна ямка - мозъчнен ствол, четвърти вентрикул, ), нерадикалната операция.

Пациентите с други ПНЕТ освен медулобластома имат по-лоша прогноза.

Медулобластомът се стадира по отделна система –вж приложение 2

Хидроцефалията и повишеното вътречерепно налягане се третират с кортикостероиди или поставяне на шънт преди отстраняването на тумора.

Метод на избор е хирургичното лечение за цялостно отстраняване на тумора.

Лъчелечение:

Следоперативното облъчване се счита за стандартен лечебен метод

КМО включва цялата краниоспинална ос със свърхдозиране в областта на първичния тумор.

Включването на крибриформната плоскост от предна черепна ямка е особено важно. Има данни за рецидивиране в тази зона, поради субдозиране вследствие разширена защита на очните лещи.

Дози: 30 Gy до 40 Gy (1,6 Gy до 1,8 Gy на фракция) за цялото субарахноидално пространство, последвано от свръхдозиране до 50-55 Gy в областта на задна черепна ямка.

Рандомизирани проучвания на Детската онкологична група доказаха, че повечето от ранните рецидиви в краниоспиналната течност (30% срещу 15%) се срещат при пациенти, облъчени с по -ниски дози (20 Gy вместо 25 Gy).

Пилотни проучвания не потвърдиха ефективност на хиперфракционирано ЛЛ.

Химиотерапия, вместо краниално или краниоспинално облъчване води до влошаване на преживяемостта. Само при деца под 3 год. химиотерапията се предпочита пред лъчелечението, тъй като води до по ниско-степенен неврологичен дефицит при дългоживеещите пациенти. Проучва се ефектът на следоперативна химиотерапия преди конформално лъчелечение при деца от 8 м до 3 години.

Пинеалните тумори са разнообразни и се групират по тяхната локализация.

Герминативноклетъчните тумори доминират при по-възрастните пациенти; пинеалните паренхимни тумори (пинеоцитома, пинеобластома) се срещат рядко.

Биопсията е рискова, но тъй като доброкачествените лезии представляват повече от 50% от пинеалните процеси, при решение за лъчелечение се изисква хистопатологично потвърждение.

• 
  Съгласно класификацията на Световната здравна организация пинеалните тумори се подразделят на:
  

• 
  пинеоцитома и пинетоцитом с умерена диференциация - добре ограничен, бавно растящ, съставен от диференцирани, зрели на вид пинеални клетки
  
• 
  пинеобластома - пинеален примитивно невроектодермален тумор със склонност към разпространение в краниоспиналното пространство.
  

Лечението на тумори в пинеалния регион е спорно. Малкият брой пациенти, непълната хистологична информация, нееднаквата картина на първичния тумор, различното стадиране и разнообразното лечение, с различни комбинации от хирургия, облъчване и химиотерапия, правят трудно интерпретирането на резултатите и определяне на лечебен стандарт.

В миналото на много пациенти с лезии в пинеалния регион е поставян шънт за облекчаване симптомите от хидроцефалия, последван от лъчелечение без биопсия. При добър отговор след облъчването се е предполагало, че са герминоми. Тъй като честотата на доброкачествените тумори е 10% до 50% , този подход трябва да се изключи.

Стандартите препоръчват лъчелечение само след хистологична верификация.

Пинеоцитом

Пинеоцитомът се лекува като високо-диференцирания глиом.

Метод на избор - радикална операция и наблюдение.
При нерадикална операция стандарт е следоперативното лъчелечение.
КМО - предоперативния туморен обем с 2 см зона. Дози 50 до 55 Gy

Пинеобластома

Пинеобластомът е вариант на примитивните невроектодермални тумори и се лекува подобно на медулобластома.

7. Герминативни тумори

Гермином

Агресивно хирургическо отстраняване обикновено не е показано, но е крайно необходимо да се посочи диагностичния подход, тъй като негерминомни елементи, са налице в 10% до 40% от случаите.За лъчелечение е необходимо е хистологично потвърждение и изследване на туморни маркери.

Дефинитивното лъчелечение е стандартен метод на лечение.

КМО е спорен.

Препоръчва се локално облъчване, поради ниска честота на спинални рецидиви - под 10% без ЛЛ на спиналната ос). КМО при локално ЛЛ включва цялата краниална вентрикулна система до 30 Gy, със свърхдозиране в ложето на първичния тумор до 50 Gy (1,8-2,0 Gy на фракция).

Стандартите препоръчват краниоспиналното облъчване само при:

• 
  разпространение по краниоспиналната ос (доказано чрез образни методи или положителна ликворна цитология),
  
• 
  субепендимално разпространение,
  
• 
  множествени тумори, преминаващи срединната линия.
  

Дози при краниоспинално ЛЛ: 30 до 36 Gy, със свърхдозиране в ложето на първичния тумор до 50 Gy (1,8-2,0 Gy на фракция).

Ролята на химиотерапията все още следва да бъде изяснявана.

2. Смесени герминативноклетъчни тумори

Диагнозата се поставя при пациенти с високи серумни или ликворни нива на AFP или повишение на β- hCG.

Лечебно поведение

Те са по-малко лъчечувствителни, отколкото герминомите; поради метод на избор е максимално хирургично лечение при локално разпространение.

При пациенти с повишен AFP и данни за ликворно разпространение само стереотактична биопсия е за предпочитане, тъй като агресивната хирургическа намеса може да не подобри преживяемостта.

Лъчелечение

Следоперативното лъчелечение е стандартно лечение.

КМО включва краниоспиналната ос с дози като при герминомите

Резултатите са неблагоприятни. Проучва се ролята на неоадювантна или адювантна химиотерапия с платина. В ход е изследване на лечебна стратегия: максимална хирургическа резекция, последвана от 5 до 6 курса от химиотерапия с платина и консолидиращо локално лъчелечение (при негативна спинална ос) или краниоспинално облъчване (при положителена спинална ос) .

8. Първични лимфоми на ЦНС

Диагностика и стадиране за определяне на лечебното поведение

През последните 10 години се наблюдава голямо нарастване на първични лимфоми на ЦНС, особено при пациенти със СПИН. Повечето лимфоми на ЦНС са В-клетъчни лимфоми. Хистологичната им характеристика е лимфоми със средна- или висока степен на малигненост

Стереотактичната биопсия е достатъчна за тъканна диагностика.

Стадирането е основен диагностичен подход за избор на лечебно поведение: пълна кръвна картина, тест за вируса на Епщайн-Бар и HIV-вирусна серология,, офталмологична оценка за изключване на очни усложнения, ликворна цитология, КТ и МРТ изследвания на мозъка.

Необходимо е и системно стадиране (компютърна томография на гръден кош и коремна област, биопсия на костен мозък) особено при симптоми, подсказващи системно разпространение (нощно изпотяване, треска, или лимфаденопатия).
Основни принципи на лечение

Хирургичното лечение не е метод на избор и не влияе върху преживяемостта.

Лечението с кортикостероиди значително подобрява симптомите в повечето случаи, но ефектът е временен; обикновено се появяват рецидиви през следващите 6 месеца.

Лъчелечение

Стандарт е лъчелечението на цял мозък. То се прилага при неимуносупресирани пациенти

КМО включва целия мозък вкл и задната част на орбитите. Облъчва се с дози 40-50 Gy.

При пациенти с очни усложнения, цялото око се третира с дози от 30 - 40 Gy, със защита на предната камера и слъзния апарат.

Краниоспиналното облъчване се предлага за пациенти с доказано спинално обхващане, но интратекалната химиотерапия е със сходна ефективност и по-ниска токсичност.

При имуносупресираните пациенти е необходимо модифициране на дозата на облъчване. Пациентите с добра прогноза (non-HIV immunosuppression, HIV-позитивни пациенти, но без друга СПИН- диагноза, с показание на CD4 лимфоцити повече от 200) се лекуват по стандартния начин; тези с лоша прогноза (нисък статус на Карнофски, с показание на CD4 лимфоцити по-малко от 200, напреднала фаза на СПИН) се третират със съкратен курс на облъчване (36 до 40 Gy).

Комбинирането на химиотерапия с консолидираща лъчева терапия е най-ефективната лечебна стратегия.

9. Тумори на менингите

Менингиомът е доброкачествен тумор със тенденция към локално рецидивиране.

Срещат се злокачествени разновидности с агресивен растеж и поведение, особено сред рецидивиращите тумори.

Прогностични фактори са местоположението на тумора, радикалността на операцията и хистопатологичните особености на тумора (доброкачествен или злокачествен)

Метод на избор при доброкачествения менингиом е пълно хирургическо отстраняване.

Следоперативно лъчелечение при менингеома се препоръчва като стандартен метод:

• 
  в зоните на висок хирургичен риск - основа на черепа, церебелопонтинен ъгъл, менингиом на синус кавернозуз
  
• 
  при нерадикална операция
  
• 
  при рецидивиращ доброкачествен менингиом
  

КМО е ограничен с зона на сигурност 2 см около туморния обем, определен чрез КТ и МРТ.

Дози : 50 до 54 Gy с 1.8-2.0 Gy на фракция.

Техники на облъчване: златен стандарт са радиохирургичните методи. В България липсва подобна апаратура.

Злокачествен менингиом има висока склонност към рецидивиране (50% до 100%), дори след пълно хирургическо отстраняване.

Следоперативно лъчелечение при злокачествен менингиом се препоръчва като стандартен метод след максимално отстраняване:

КМО е по-обширен - туморния обем с 3 см осигурителна зона

Дози - 60 Gy с 1.8 до 2.0 Gy на фракция.

Техники на облъчване: Няколко полета с клиновидни филтри, ротационни полета и 3-D конформална техники за максимална защита на здравата мозъчна тъкан.

10. Краниофарингиом

Краниофарнгиомът е доброкачествен тумор в супраселарната област. Обикновено се появява при децата, но може да бъде наблюдаван и при възрастни. има склонност към рецидивиране след операция.

Основни принципи на лечение

Метод на избор е радикалната операция, водеща дълго време до локален контрол и излекуване;

Частичното отстраняване или аспирация на кистите и биопсия, бързо облекчават локалните компресивни симтоми, имат по-малък оперативен риск, но се асоциират с евентуална туморна прогресия в повечето случаи. Рецидивирането се свързва с по-лоша прогноза.

Туморът обикновено реагира бавно на лъчевата терапия, поради което е предварително е необходима хирургическа декомпресия и/или кортикостероиди.

Следоперативното лъчелечение след нерадикална операция или аспирация с биопсия е стандартен метод.

КМО обхваща предоперативния туморен обем с осигурителна зона 1,5 см.

Дози : 50 до 54 Gy при 1,8 Gy на фракция.

11. Акустичен невром (AH) и неврофибром

Основни принципи на лечение

Лечението на АН трябва да осигури локален контрол и запазване на краниалната неврологична функция. Запазването на слуха е реалистична цел при повече от 1/3 от пациентите с предоперативна “практическа чуваемост”.

Метод на избор е е микрохирургичното отстраняване.

Радиохирургията е алтернатива на микрохирургичното отстраняване. В България липсва подобна апаратура.

При нерадикално оперираните пациенти перкутанното ЛЛ намалява локалните рецидиви. Препоръчва се стереотактично облъчване с дози от 50 Gy до 66 Gy (средна доза от 57,6-60 Gy, в зависимост от големината на тумора) във фракции от 1,8 до 2,0 Gy на фракция,

Допуска се отлагане на облъчването при пациенти, склонни да бъдат подложени само на редовно клинично наблюдение.

Лечението на неврофибром е пълно хирургично отстраняване на компресивните поражения и наблюдение при асимптоматични лезии.

При нерадикално оперираните пациенти перкутанното ЛЛ намалява локалните рецидиви. Препоръчва се стереотактично облъчване с дози от 50 Gy до 55Gy (средна доза от 57,6-60 Gy, в зависимост от големината на тумора) във фракции от 1,8 до 2,0 Gy на фракция.

Златен стандарт е радиохирургичното лечение или стереотактичното облъчване. В България липсва подобна апратура

II. ТУМОРИ НА ГРЪБНАЧНИЯ КАНАЛ

Туморите в тази област се разделят на:

1. 
   интрамедуларни, възникващи от гръбначния мозък: астроцитом, епендимом, олигодендром;
   
2. 
   интрадурални-екстрамедуларни, произлизащи от съединителната тъкан, кръвоносните съдове, прилежащите обвивки на гръбначния мозък или cauda equine: епендимом, тумори на нервната обвивка, менингиом, васкуларните тумори.
   

Екстрадуралните тумори са обикновено метастази, въпреки че първичните тумори могат да произлизат от гръбначните прешлени.

Неметастатичните екстрадурални тумори включват епидурален хемангиом, липом, екстрадурален менингиом, тумори на нервната обвивка, и лимфом.

Биологично поведение

Повечето първични тумори на гръбначния канал са доброкачествени, но често са причина за значителна инвалидност, защото притискат или нахлуват в гръбначния мозък и увреждат неврологичната функция.

Ликворната дисеминация е възможна, но не е обичайна.

Понеже ЦНС няма лимфна система, разпространение в лимфни възли не се наблюдава; хематогенното разпространение е извънредно рядко.

Патологична класификация

Хистологичната верификация е основно условие за определяне на лечебното поведение.

Първичните тумори на гръбначния мозък са подобни хистопатологично на интракраниалните, но разпространението на различните типове тумори зависи от връзката на неоплазмите с гръбначния мозък и дурата ( Приложение 3).

Прогностични фактори:

• 
  вид на тумора, размера, местоположение
  
• 
  възрастта - младата възраст се асоциира с добра прогноза п при астроцитомите, не е ясно дали това важи за епендимом, промяна в неврологичните му функции.
  
• 
  фактори, свързани с лечението
  

Основни принципи на лечение

Метод на избор за повечето тумори е пълно хирургическо отстраняване със запазване на неврологичната функция.

За напълно екстирпирани тумори прогнозите са отлични и не се изисква допълнителна терапия.

Резултатите от проучванията, поддържащи рутинното прилагане на ЛЛ след нерадикална операция за астроцитни тумори на гръбначния мозък са по-малко убедителни, поради ниския им растежен потенциал.

Следоперативното ЛЛ се препоръчва при големи туморни остатъци на интрамедуларни астроцитоми и епендимоми.

КМО включва предоперативния туморен обем с 2 см осигурителна зона. Препоръчва се визуализиране чрез МРТ

Краниоспиналното облъчване или облъчване на спиналната ос се препоръчва при пациенти епендимом или глиом с висока степен на малигненост, както при туморите на ЦНС.

Дози: Общата доза е 50 Gy, разпределена в дневни фракции по 1,5-2,0 Gy

Ако се облъчва повече от половината от гръбначния мозък, общата туморна доза трябва да не надвишава 45 Gy, въпреки че малки сегменти могат да понесат 55 Gy.

При малки деца, диагностицирани преди пубертета, ЛЛ може се отложи до отстраняване на първия рецидив.

Мотиви: Повечето тумори на гръбначния мозък при малки деца са нискостепенни астроцитоми или добре диференцирани епендимоми с нисък растежен потенциал. Отлагането на лъчевата терапия за няколко години, до рецидивиране позволява нормален растеж на детето, преди облъчването.

Хиперфракционираното лъчелечение все още е в процес на проучване.

Прилагане на химиотерапия за глиоми на гръбначния мозък все още е обект на проучване.
Епендимоми на Cauda Equina
Основни принципи на лечение

Хирургичното лечение е метод на избор.

Следоперативно ЛЛ е стандартен метод при пациенти с нерадикално оперирани, инфилтриращи тумори

КМО включва целия текален сак, с разширени полета до сакроилиачните стави, за да се осигури съответния обсег на менингеалните разклонения в интервертебралните отвори.

При децата, дозиите за гръбначния мозък трябва да бъдат ограничени до 40-45 Gy в дневни фракции по 1,5-1,75 Gy
СПЕЦИАЛНИ ЛЪЧЕЛЕЧЕБНИ ТЕХНИКИ

Краниалната, екстракраниалната радиохирургия и интензивно модулираното лъчелечение не се обсъждат поради липса на технологични възможности у нас.

КАЧЕСТВО НА ЛЪЧЕНИЕТО ПРИ ПЕРКУТАННОТО ЛЪЧЕЛЕЧЕНИЕ
Следоперативното лъчелечение може да се проведе чрез спирачното рентгеново лъчение с високи енергии или енергиите на ⁶⁰Со. Това може да бъде осъществено чрез разнообразни лъчеви техники.

УСЛОЖНЕНИЯ ОТ ЛЪЧЕЛЕЧЕНИЕ

1. Ранни лъчеви реакции

• 
  Гадене и повръщане, независимо от изменението на вътречерепното налягане могат да се появят особено при облъчване на задна черепна ямка и мозъчния ствол.
  
• 
  Лъчевият дерматит обикновено е в мека форма и може да се третира с вазелин, ланолин, или хидрокортизон.
  
• 
  Алопецията в облъчената област може да бъде трайна при високи общи дози.
  
• 
  Отитис екстерна може да се наблюдава, ако ухото е включено в лъчевото поле. Включването на средното ухо може да се свърже със загуба на слуха и рядко на вестибуларни увреждания.
  
• 
  Мукозит и езофагит могат да се развият при краниоспинално облъчване вследствие изходящата доза на гръбначните полета през орофаринкса и медиастинума.
  
• 
  Влошаване на неврологичната симптоматика, може да се появи от 6 до 12 седмици след облъчването като субакутен ефект. Това се приписва на измененията в капилярната пропускливост и временната демиелинация, второстепенно на уврежданията на олигодендроглиалните клетки. Симптомите обикновено се влияят от стероидна терапия.
  

2. Късни лъчеви усложнения

Късните лъчеви усложнения ограничават дозите на лъчелечението и сериозно заплашват качеството на живота на пациентите.

Миелопатията е най-сериозното и компрометиращо лъчелечението късно лъчево увреждане

Временна, обратима миелопатия може да се прояви в следващите 2 до 6 месеца след облъчването. Признакът на Lermit е класически пример на временна миелопатия.

Хронична, прогресивна, или закъсняла миелопатия може да се появи месеци или години след облъчването.

Прогресивната миелопатия е зависима от общата доза, размера на фракциите, обема и мястото на облъчване. Консервативната оценка на поносимост за гръбначния мозък е 45 Gy в конвенционални фракции от 1,8-2,0 Gy или 30 Gy във фракции от 3,0 Gy; Реалната честота на миелопатията при такива дози е по-малка от 0,2% до 0,5% след 50 Gy, 1% до 5% след 60 Gy и 50% Gy при 68 до 73 Gy. Цервикалната част на гръбначния мозък може да понася незначително по-високи дози на облъчване, отколкото торакалната и лумбалната част на гръбначния мозък.

Облъчването на гръбначния стълб при децата може да причини деформация на гръбнака (сколиоза или кифоза), поради забавяне на растежа на костите. Някои други органи могат да получат значителна доза, например щитовидната жлеза, сърцето, червата, яйчниците. При децата трябва да има продължителен следващ етап на медикаментозно лечение за стимулация на яйчниковата функция.

Лъчева некроза в мозъчната тъкан. Тя може да се появи 6 месеца до няколко години (до 3 години) след облъчването; това може да имитира рецидив. Лечението е хирургическа интервенция в комбинация със стероидно третиране. Локалната некроза е най-често е резултат от облъчване, докато по-разпространената левкоенцефалопатия обикновено може да се наблюдава след комбинирана терапия с химиотерапия (в частност methotrexate) и лъчева терапия.

Ретинопатия или катаракта. Увреждането на зрителните нерви и hiasma nervi optici могат да предизвикат общо намаляване на зрителната острота, изменение на зрителното поле, или слепота при дози по-високи от 54 Gy.

Хормонална недостатъчност при облъчване на хипоталамусно-хипофизната ос. Може да бъде наблюдавано при ниски дози от порядъка на 20 Gy.

Неврофизиологични изменения след краниалното облъчване То може да причини намалена способност за заучаване, дефицит в краткосрочната памет и затруднения при взимането на решения, особено при по-възрастните пациенти. Толерантните дози за мозъчната тъкан зависят от възрастта. Лъчелечение на малки деца под 4 г. се избягва. Алтернативата е химиотерапия или наблюдение след операция, докато детето достигне 4 г. и мозъчната тъкан стане по-зряла с почти завършено развитие. Затова до 6 г. възраст дозите се коригират с възрастта.

КОНТРАИНДИКАЦИИ ЗА ЛЪЧЕЛЕЧЕНИЕ
За радикално ЛЛ

Абсолютни: недоказан хистологично туморен процес, коматозно състояние, безсъзнание, инфекциозно заболяване повишено интракраниално налягане над 2 диоптъра,

Относителни: КТ данни за оток и дислокация на мозъчни структури, тежко общо състояние, придружаваща сърдечна декомпенсация, декомпенсирана ХОББ,анемичен синдром

За палиативно ЛЛ:

Абсолютни: състояние на безсъзнание, инфекциозно заболяване

Лъчелечението преминава през няколко задължителни етапа:

1. 
   Клинико-биологично планиране
   
2. 
   Анатомо-топографско планиране
   
3. 
   Дозиметрично планиране
   
4. 
   Изпълнение на облъчването
   
5. 
   Контрол на лъчелечебния план
   
6. 
   Наблюдение на болните за ранни лъчеви реакции
   
7. 
   Приключване на лъчелечението
   
8. 
   Проследяване на болните
   

Приложение 1

Хистологична класификация на туморите на ЦНС с хистологична диференциация I-IV ст. (СЗО, 2000 г.)

I.Невроепителни тумори

1.Глиоми

1. Астроцитни тумори

• 
  Пилоцитен Астроцитом – I ст.
  
• 
  Субепендимален гигантоклетъчен астроцитом –I ст.
  
• 
  Плеоморфен ксантоастроцитом – I ст
  
• 
  Дифузен астроцитом- I ст
  
• 
  Анапластичен астроцитом – III ст
  
• 
  Глиобластом -IV ст
  

2. Олигодендроглиални тумори

• 
  Олигодендроглиом – II ст
  
• 
  Анапластичен олигоденроглиом-III ст
  

3. Епендимални тумори

• 
  Субепендимом – I ст
  
• 
  Миксопапиларен епендимом – I ст
  
• 
  Епендимом – II ст
  
• 
  Анапластичен епендимом -III ст
  

4.Смесени глиоми

• 
  Олигоастроцитом – IIст
  
• 
  Анапластичен олигоастроцитом – III ст
  

Тумори от плексус хориоидеус –

• 
  папилом – I ст
  
• 
  карцином- II ст
  

Неврологични тумори

• 
  Ганглиоглиом I-II ст
  
• 
  Анапластичен ганглиоглиом – III ст
  
• 
  Невроцитом – I ст
  
• 
  Параганглиом – Iст
  

Паренхимни тумори на епифизата

• 
  Пинеоцитом – II ст
  
• 
  Пинетоцитом с умерена диференциация – III ст
  
• 
  Пинеобластом- IV ст
  

Ембрионални тумори

• 
  Медулоепителиом –IV ст метастазира
  
• 
  Епендимобластом – IV ст метастазира
  
• 
  Примитивни невроектодермални тумори –вкл медулобластом и варианти – IV ст метастазира
  
• 
  Атипични тератоидни/рабдоидни тумори – IV ст
  
• 
  Естезионевробластом -IV ст
  

Тумори на черепните/гръбначните нерви

• 
  Шваном (неврилемом) I ст.
  
• 
  Неврофибром
  

Герминативни тумори

• 
  зрял тератом – няма диференциация
  
• 
  гермином -няма диференциация
  
• 
  ембрионален карцином
  
• 
  тумор на жълтъчното мехурче / ендодермален синусен тумор/
  
• 
  хорионкарцином
  
• 
  смесен герминативноклетъчен тумор
  

Тумори на менингите

• 
  Менингиом –I ст
  
• 
  Атипичен менингиом –II ст
  
• 
  Анапластичен /малигнен/ менингиом -III ст
  

Мезенхимални тумори, доброкачествени

Мезенхимални тумори, злокачествени

• 
  Хемангиоперицитом –II-III ст
  
• 
  Хондросарком
  
• 
  Малигнен фиброзен хистиоцитом
  
• 
  Рабдомиосарком
  

Неустановен хистогенезис

• 
  Хемангиобластом
  

Хемопоетични новообразования (тумори)

няма диференциация

• 
  Злокачествени лимфоми
  
• 
  Плазмоцитом
  
• 
  Хистоцитоцитни тумори и хистоцитоза
  

Кистозни/тумороподобни лезии

• 
  Кисти на Ратке
  
• 
  Епидермоидни кисти
  
• 
  Дермоидни кисти
  

Селарни тумори

• 
  Краниофарингиом – I ст
  
• 
  аденом на хипофизата
  
• 
  карцином на хипофизата
  

Приложение 2
Стадиране на медулобластома / Packer et al. 1994/
Т1- тумор < 3 см. в диаметър

Т2- тумор > 3 см. в диаметър

Т3а – тумор > 3 см.в диаметър с разпространение в акведуктус Силвии и/или във форамен Лушке

Т3б - тумор > 3 см. в диаметър с неясно разпространение към мозъчния ствол- има интраоперативни данни за разпространение в мозъчния ствол при липса на рентгенови данни

Т4а – тумор над 3 см.в диаметър с разпространение извън акведуктус Силвии и/или надолу извън форамен магнум.Не се вземат пред вид броя на ангажираните структури или наличието на хидроцефалия

М0- няма данни за субарахноидални клетки в цереброспиналната течност

М1а –Микроскопски туморни клетки намерени в цереброспиналната течност

М2а – Едро нодуларно разпространение в малкия мозък,в малкомозъчното субарахноидално пространство или в трети вентрикул или в латералните вентрикули

М3а – Едронодуларно разпространение в гръбначното субарахноидално пространство

М4а – Метастаза извън цереброспиналната ос.Остатъчен тумор > 1,5 см.постоперативно

Приложение 3

Първични тумори на гръбначния канал: местоположение, тип и честота на заболяването

Местоположение Честота (%) Тип Коментар

Екстрадурални	рядко	Менингиом	≤10% от гръбначните менингиоми
Интрадурално- екстрамедуларни	70	Тумор на нервната обвивка	45% от първичните тумори в тази област; най-много са в торакалната част
		Менингиом	<40% от първичните тумори в тази област; най-много са в торакалната част
		Епендимом в кауда еквина	60% от всички гръбначномозъчни епендимоми; най-много са в лумбосакралната част
		Васкуларни малформации	<10% от първичните тумори в тази област
		Тератом, дермоидна сквамозно-клетъчна неоплазия	<10% от първичните тумори в тази област; най-много са в сакралната и опашната част
		Липом	Рядко срещан
Интрадурално- интрамедуларно	30	Епендимом в гръбначния мозък	40% от всички епендимоми в гръбначния канал
		Астроцитом	<45% от първичните тумори в тази област
		Олигодендро-глиом	≤15% от първичните тумори в тази област
		Васкуларни малформации	Рядко срещани
		Тератом	Рядко срещани
		Хемангиом	Рядко срещани

жүктеу/скачать 283.21 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: