Набуті вади серця

• 
  навчити студентів розпізнавати основні симптоми і синдроми набутих вад серця;
  

• 
  ознайомити студентів з методами обстеження, які застосовують для діагностики набутих вад серця, показаннями для їх призначення, діагностичною цінністю кожного з них;
  

• 
  навчити студентів самостійно трактувати результати проведених обстежень;
  
• 
  ознайомити студентів з тактикою лікування хворих із набутими вадами серця .
  

• 
  анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи;
  
• 
  особливості розвитку розладів внутрішньосерцевої гемодинаміки;
  
• 
  фармакодинаміка, побічні дії ліків, які застосовують при лікуванні хворих із набутими вадами серця.
  

• 
  класифікацію набутих вад серця;
  
• 
  етіологію та патогенез набутих вад серця;
  
• 
  клінічні прояви набутих вад серця;
  
• 
  методи діагностики набутих вад серця;
  
• 
  підходи до лікування хворих із набутими вадами серця.
  

• 
  призначати лабораторні та інструментальні методи обстеження;
  
• 
  проводити диференціальний діагноз;
  
• 
  призначати лікування, проводити первинну і вторинну профілактику;
  
• 
  вирішувати питання експертизи працездатності хворих.
  

• 
  провести обстеження хворого;
  
• 
  виміряти артеріальний тиск, зняти ЕКГ;
  
• 
  розшифрувати ЕКГ, із наступною інтерпритацією.
  

Набутими вадами серця називають аномалії та деформації клапанів серця, отворів або перетинок між камерами, судин, що відходять від нього, які впливають на порушення внутрішньосерцевої та системної гемодинаміки, призводять до виникнення гострої або хронічної недостатності кровообігу.

(затверджена VІ Національним конгресом кардіологів України, 2000р.)

Мітральна недостатність може виникати внаслідок: ревматизму(75%), інфекційного ендокардиту, атеросклерозу, дифузних захворювань сполучної тканини (РА, системний червоний вовчак, склеродермія), травматичного відриву стулки клапана.

Неповне змикання стулок мітрального клапану призводить до повернення частини крові з лівого шлуночка в ліве передсердя під час систоли шлуночків. Додаткове розтягнення кров’ю передсердя призводить до підвищення тиску в його порожнині і гіпертрофії міокарда. У лівому передсерді накопичується більша кількість крові, в результаті чого розвивається його дилятація. В лівий шлуночок (ЛШ) також поступає підвищений об’єм крові, що обумовлює його компенсаторну гіпертрофію, дилятацію. Вада тривалий час компенсує за рахунок роботи потужного лівого шлуночка. В подальшому призниженні скоротливої функції ЛШ в порожнині лівого передсердя підвищується тиск, який ретроградно поширюється на легеневі вени, капіляри, артеріоли. Виникає так звана «пасивна» легенева гіпертензія, яка призводить до помірної гіперфункції та гіпертрофії правого шлуночка (ПШ). З підвищенням тиску в малому колі кровообігу і розвитком дистрофічних змін в міокарді ПШ, знижується його скоротлива здатність і виникають застійні явища у великому колі кровообігу.

Клінічну картину визначають наявність та вираженість таких ознак:

• 
  Прямі чи «клапанні» ознаки, обумовлені порушенням функції мітрального клапана.
  
• 
  Непрямі чи «лівосерцеві» ознаки, обумовлені компенсаторною гіперфункцією лівого шлуночка і лівого передсердя з наступним розвитком гіпертрофії та дилятації.
  
• 
  Ознаки «пасивної легеневої» гіпертензії.
  
• 
  Ознаки застійних явищ у великому колі кровообігу.
  

• 
  Фонокардіографія
  
• 
  ЕКГ
  
• 
  Ехокардіографія
  
• 
  Оглядова рентгенографія органів грудної клітки у прямій та боковій проекціях
  

Основні ускладнення вади пов’язані з розвитком легеневої гіпертензії і дилятації ЛП:

1. 
   кровохаркання та набряк легень.
   
2. 
   порушення серцевого ритму по типу фібриляції передсердь і суправентрикулярної екстрасистолії.
   
3. 
   тромбоемболічні ускладнення (тромбоз лівого передсердя з емболією нирок, мезентеріальних судин і судин головного мозку).
   

Практично всі випадки мітрального стеноза є наслідком ревматизму. Достатньо часто в анамнезі хворих (30-50% випадків) не спостерігається явних гострих ревматичних лихоманок, однак сумнівів про ревматичне походження вади не повинно бути.

Площа мітрального отвору в нормі складає 4,5-6 см². При розвитку мітрального стенозу, кровотік через мітральний клапан з ЛП в ЛШ зменшується і серцевий викид падає.

При зменшенні площі мітрального отвору тиск у ЛП підвищується, щоб полегшити викид крові. Коли площа мітрального отвору досягає 1 см², тиск у ЛП складає 25 мм рт.ст.(у нормі не більше 5 мм рт. ст.). Підйом тиску у ЛП призводить до підйому тиску у легеневих венах і капілярах. Розвивається «пасивна» (венозна) легенева гіпертензія, при якій тиск у легеневій артерії звичайно не перевищує 50 - 60 мм рт.ст., тому гіпертрофія ПШ виражена нерізко. Однак у частини пацієнтів (переважно молодих), які мають «чистий» стеноз, відзначається інший тип легеневої гіпертензії. У відповідь на прогресуючий ріст тиску у ЛП (часто вище 25мм рт.ст.) і легеневих венах виникає активний спазм легеневих артеріол (рефлекс Кітаєва). У результаті цього тиск у легеневій артерії зростає непропорційно підвищенн тиску у ПП – розвивається так звана «активна», чи артеріальна, легенева гіпертензія. Легеневі капіляри внаслідок спазму легеневих артеріол «захищені» від переповнення кров’ю, однак це веде до підвищення тиску в легеневій артерії (у 2-3рази вище ніж у аорті) та гіпертрофії ПШ. При зниженні скоротливої здатності ПШ спостерігається застій у великому колі кровообігу.

Клініка.

При підвищенні тиску в малому колі кровообігу можна виявити скарги на задишку при фізичному навантаженні; кашель сухий чи з виділенням незначної кількості харкотиння, часто з домішками крові; напади серцевої астми. При різко вираженій легеневій гіпертензії хворі скаржаться на швидко виникаючу слабість, підвищену втомлюваність. При розвитку порушень серцевого ритму (екстрасистолія, фібриляція передсердь) хворі скаржаться на перебої, напади серцебиття.

До прямих ознак, на основі яких можна встановити діагноз мітрального стенозу, відноситься: посилення І тона, діастолічний шум, тон відкриття мітрального клапана. Діастолічний шум має еквівалент у вигляді пальпаторно визначеного «котячого муркотіння» над верхівкою серця.

Непрямі ознаки дозволяють діагностувати легеневу гіпертензію. До них відноситься ціаноз; акцент ІІ тона над легеневою артерією; діастолічний шум по лівому краю грудини, обумовлений відносною недостатністю клапана легеневої артерії (шум Грехема Стіла).Якщо легенева гіпертензія існує тривалий час, то проявляються правошлуночкові ознаки: пульсація в епігастрії за рахунок ПШ, «серцевий горб», пульсація у ІІІ-ІV міжребір’ях зліва від грудини, при перкусії – права границя відносної тупості визначається латеральніше (за рахунок ПП, яке зміщується ПШ). Артеріальний тиск не змінюється, однак при різко вираженому мітральному стенозі з’являється тенденція до гіпотонії.

Діагностика.

• 
  Фонокардіографія
  
• 
  ЕКГ
  
• 
  Ехокардіографія
  
• 
  Оглядова рентгенографія органів грудної клітки у прямій та боковій проекціях
  

• 
  Площа мітрального отвору більша 2 см² – переважає мітральна регургітація;
  
• 
  Площа мітрального отвору 1,5-2 см² – обидві вади виражені у рівній мірі (ця ситуація не є частою);
  
• 
  Площа мітрального отвору менше 1 см² – переважає мітральний стеноз.
  

Стеноз устя аорти може бути обумовлений: ревматизмом (80% випадків), вроджені вади (5% випадків), атеросклерозом (особи старші 60років). Якщо ця вада поєднується з ураженням мітрального клапана, то це завжди вказує на його ревматичну етіологію.

Стеноз устя аорти створює значні перешкоди для кровотоку з ЛШ у аорту. У зв’язку з цим значно підвищується тиск у порожнині ЛШ, що призводить до гіпертрофії цього відділу серця. При зниженні скоротливої функції ЛШ, розвивається його дилятація, що призводить до гемодинамічного перевантаження ЛП. Підвищений тиск з ЛП ретроградно передається на легеневі вени і на унші судини малого кола кровообігу (розвивається пасивна легенева гіпертензія). Значної гіпертрофії ПШ звичайно не спостерігається. В динаміці з’являються застійні явища у великому колі кровообігу.

При вираженому стенозі виникають скарги, обумовлені розладами кровообігу в різних судинних ділянках: головокружіння, схильність до втрати свідомості, біль голови, відчуття нудоти (при розладах мозкового кровообігу), стискаючий біль за грудиною (внаслідок зниження коронарного кровотоку і підвищення потреби гіпертрофованого міокарду у кисні). Всі ці скарги з’являються при фізичному навантаженні, коли необхідно підвищити кровопостачання функціонуючих органів, але наявність стеноза перешкоджає підвищенню серцевого викиду. При зниженні скоротливої функції ЛШ, з’являються ознаки застою у малому та великому колах кровообігу.

До прямих ознак, на основі яких можна встановити діагноз аортального стеноза, належать: визначений при аускультації систолічний шум у ІІ міжребір’ї справа від грудини, а також в точці Боткіна у поєднанні з ослабленням (чи зникненням) ІІ тона; І тон також ослаблений. Систолічний шум інтенсивний, має грубий тембр, добре проводиться на судини шиї. Шум краще вислуховується при положенні хворого на правому боці і затримці дихання у фазі видоха, а також після прийому нітрогліцерина. При помірно вираженому стенозі у точці Боткіна чи на верхівці серця може вислуховуватись додатковий тон у систолі – так зване «систолічне» клацання (тон «вигнання»). Ця ознака вказує на збережену рухливість стулок стулок аортального клапана. Інтенсивний шум має свій еквівалент у вигляді систолічного тремтіння.

Непрямі ознаки дозволяють судити про ступінь вираженості стеноза устя аорти. При вираженому стенозі можна спостерігати посилення верхівкового поштовху, по мірі розвитку серцевої недостатності верхівковий поштовх збільшується по площі і зміщується вліво і вниз, що відображає дилятацію лівого шлуночка.

«Судинні» симптоми обумовлені зниженням серцевого викиду, що проявляється у блідості шкіри та слизових, зниженням систолічного артеріального тиску, малому повільному пульсі. Однак у частини хворих може спостерігатися артеріальна гіпертензія як наслідок активації ренін – ангіотензинового механізму у зв’язку із зменшенням ниркового кровообігу в умовах зниженого серцевого викиду.

При розвитку правошлуночкової недостатності можна виявити відповідні симптоми у вигляді збільшення печінки, набухання шийних вен, ціаноза, набряків нижніх кінцівок.

• 
  Фонокардіографія.
  
• 
  ЕКГ.
  
• 
  Ехокардіографія.
  
• 
  Оглядова рентгенографія органів грудної клітки у прямій та боковій проекціях.
  

Всі ускладнення вади пов’язані зі зниженням скоротливої функції ЛШ і відносною недостатністю коронарного кровообігу (в умовах підвищеної потреби гіпертрофованого міокарда у кисні). Коронарна недостатність може зумовитирозвиток гострого інфаркту міокарда. Порушення ритму нетипові для стеноза устя аорти, однак інколи може розвиватися фібриляція передсердь.

Часто хворі помирають раптово. Це пацієнти з безсимптомним перебігом, а також особи з нападами стенокардії, синкопальними станами, лівошлуночковою недостатністю і вираженими ознаками гіпертрофії ЛШ на ЕКГ. Стеноз устя аорти є вадою, на фоні якої може розвиватися інфекційний ендокардит.
Недостатність клапана аорти (аортальна недостатність) – патологічний стан при якому в період діастоли стулки клапана не закривають повністю просвіт аорти і внаслідок цього відбувається зворотній тік крові з аорти у ЛШ. При даній ваді спостерігає ться дефект стулок клапана у вигляді їх вкорочення і зморщення, що інколи поєднується з перфорацією стулок. Ураження клапана може супроводжуватися розширенням клапанного кільця, що посилює аортальну регургітацію.Зустрічається також неповне змикання клапана при його анатомічній цілісності (атеросклероз аорти, стійка висока артеріальна гіпертензія, запальні зміни аорти).

Етіологія.

Недостатність клапана аорти може бути викликана: 1) ревматизмом, 2) інфекційним ендокардитом, 3) сифілітичним аортитом, 4) атеросклерозом, 5) тупою травмою грудної клітки, 6) дифузними захворюваннями сполучної тканини (хвороба Бехтєрєва, РА, системна склеродермія, дерматоміозит).

Основні гемодинамічні зрушення викликані зворотнім током крові з аорти у ЛШ в період його діастоли в результаті неповного змикання стулок клапана аорти. Об’єм повернутої крові залежить в основному від площі не закритої частини аортального отвору. Для збереження нормальної гемодинаміки систолічний викид збільшується на таку ж кількість крові, яка повертається у ЛШ під час його діастоли. Внаслідок такої гемодинамічної перегрузки ЛШ гіпертрофується та дилятується. Більш повноцінному кровопостачанню органів і тканин сприяють такі компенсаторні механізми: тахікардія, зниження перичного судинного опору, подовження систоли і вкорочення фази ізометричного скорочення. Компенсація існує тривалий час за рахунок потужного ЛШ. При зниженні скоротливої функції останнього виникає гіпертрофія ЛП. Якщо тиск у порожнині ЛП перевищить 25 мм рт. ст., то виникне «пасивна» легенева гіпертензія з реакцією правих відділів серця. У майбутньому можливий розвиток правошлуночкової недостатності.

При вираженій ваді і значних змінах гемодинаміки (навіть до розвитку серцевої недостатності) частина хворих подають скарги, зумовлені значним викидом крові з ЛШ і різкими коливаннями тиску в артеріальній системі, такі як відчуття посиленої пульсації судин шиї, серцебиття, яке посилюється при фізичному навантаженні. У деяких пацієнтів з’являються стенокардитичні болі, головокружіння, нудота, синкопальні стани, Задишка з’являється лише після зниження скоротливої функції серця.

• 
  Фонокардіографія.
  
• 
  ЕКГ.
  
• 
  Ехокардіографія.
  
• 
  Оглядова рентгенографія органів грудної клітки у прямій та боковій проекціях.
  

У хворих з аортальною недостатністю ускладнень, характерних для цьої вади, не спостерігається. Лівошлуночкова недостатність, яка розвивається, є етапом у розвитку вади, так само і коронарна недостатність.