“С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ” “Биологиялық химия ” пәні Гликогеннің алмасуы. Гликогеноздар және агликогеноздар. СТ21-003 топ Тексерген: Азимханова Балжан Алматы 2022 Гликоген Гликоген алмасуының бұзылуы - Гликоген жасушаларда мөлдір тамшы түрінде көрініп, оны ары қарай гистохимиялық реакциялармен анықтауға болады.Ішкен тамақпен организмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нәтижесінде глюкозаға айналады, ал бауыр мен қаңқа бұлшықеттерінде осы глюкозадан гликоген түзіліп *қор* түрінде жиналады.Организмге қажет болған жағдайда осы қордағы гликоген глюкозаға айналып, зат алмасу үрдісіне қатысады. Сол үшін бұл гликогенді тұрақсыз гликоген дейді. Ал нерв жасушаларының, жүрек өткізгіш жүйесінің, қан тамырларының құрамындағы гликоген өзгермейді, сондықтан оны тұрақты гликоген дейді.
ГЛИКОГЕНОЗ - Гликогеноз гликоген жұмсалуының бұзылуымен байланысты , клеткаларда гликоген көп мөлшерде жиналып қалады.Гликогеноздар гликоген алмасуының бұзылуының тұқым қуалайтын түрі, бұл қандайда бір гликоген ыдыратуға қатысатын ферменттердің бірінің жетіспеушілігінен туады. Жетіспеушілік ферменттің белсенділігінің төмендеуімен немесе мүлдем болмауымен байланысты.
- Бұл ауру тобының негізі-гликоген алмасуы бұзылысы, осыдан гликоген ағзаларда іркіледі. Энзимдік кемістік жайына сай гликогеноздардың 12 типін ажыратады.Гликогеноз-тұқым қуалайтын, аутосомды- рецессивті жолмен берілетін ауру. Кесел барлық жерге де тараған, жиілігі шамамен 1:68000. Ер балалар мен қыздарда бірдей кездеседі.
Гликогеноз типтері
Гликогеноздың ферменттік жетісппеушілігіне байланысты жалпы 3 түрін, 12 типін ажыратады.
бауырлық түріне : 0 I, III, IV, VI, VIII, IX, X, XI
Бұлшықеттік түріне: V, VII
Аралас түріне: II
Достарыңызбен бөлісу: |
