Паркинсон ауруы

Паркинсон ауруы жіктелуі

Паркинсон ауруының жіктелуі басталу жасына негізделеді:

• 
  жасөспірімдер (жасөспірімдер паркинсонизмі)
  
• 
  ертерек
  
• 
  кеш дебют
  

• 
  дрожание
  
• 
  титиреу қатаң
  
• 
  қатаң джиттер
  
• 
  akinetic-rigid
  
• 
  аралас
  

Паркинсон ауруының этиологиясы мен патогенезі

Қазіргі заманғы медицина Parkinson’s ауруларының молекулалық және биохимиялық механизмдерін түсінудегі кейбір жетістіктерге жетті. Бұған қарамастан, осы аурудың спортивті нысандарының шынайы этиологиясы белгісіз. Генетикалық бейімділік және қоршаған орта факторлары маңызды. Бұл екі фактордың комбинациясы мен өзара әрекеті пигментті құрамында деградация процесін бастайды, және кейіннен мидың басқа да нейрондары. Мұндай процесс, бір рет пайда болды, қайтымсыз болады және мидың бүкіл аумағында кеңінен таралады. Жүйке жүйесінің альфа синдукуласының басқа ақуыздық заттардың көпшілігі бұзылудан өтеді. Жасушалық деңгейде бұл процестің механизмі митохондрияның тыныс алу функцияларының жетіспеушілігіне ұқсайды, сондай-ақ тотығу стресс — нейрондық апоптоздың негізгі себебі. Алайда Паркинсон ауруы патогенезіне басқа факторлар да қатысады, функциялары әлі күнге дейін жарияланбайды.

Паркинсон ауруының клиникалық көрінісі

Паркинсон ауруы қозғалтқышының симптомдарының тетрадкасы бар: тремор, қаттылық, гипокинезия, постуральды реттеу бұзылыстары. Тремор — ең айқын және ең оңай анықталатын симптом. Паркинсонизм үшін ең типтік болып тремор қалпына келеді, алайда, басқа да тремор түрлері мүмкін, мысалы: постуральды тремор немесе қасақана тремор. Алғашқы кезеңдерде бұлшық ет қышқылдықты байқауға болады, көбінесе Паркинсон ауруының дірілдеуімен, бірақ қатты паркинсонизмге ұқсайды. Аяқтардағы тондың ең аз асимметриясын бұрын анықтаған маңыздылығы, симптомдардың асимметриясынан бастап — Паркинсон ауруының барлық сатыларының тән ерекшелігі.

Гипокиния кез-келген этиологияның паркинсонизмнің міндетті белгісі. Паркинсон ауруының бастапқы кезеңдерінде гипокинезияны анықтау қиын болуы мүмкін, сондықтан олар көрнекі әдістерге жүгінеді (мысалы, жылдам жыртылып, бітеу). Бастапқы әрекеттерде гипокинезияның ерте көріністері байқалады, өзі тамақтандыруға бағытталған (қырыну, тістерді тазарту, кішкене батырмаларды басу және т.б.). Гипокиния — бұл брадикинезия (баяу қозғалысы), олигокиния (қозғалыс санының азаюы), сондай-ақ қозғалыс амплитудасының төмендеуі және олардың жылдамдығын төмендету. Паркинсон ауруы кезінде гипокинезияға байланысты жеке адам «дене тілі», қимылдарды қоса алғанда, бет әлпеттері, сөйлеу және моториканың пластикасы.

Паркинсон ауруындағы постуральдық бұзылыстар өте ертерек пайда болады (мысалы, созылған қолдардың асимметриясы). Дегенмен, көбінесе дәрігерлердің назарын олардың бұзылу кезеңіне аударады (III кезең). Мұны түсіндіруге болады, бұл постуральдық бұзылыстар Паркинсон ауруының басқа белгілерімен салыстырғанда оған тән емес.

Жоғарыда көрсетілген паркинсонизмнің негізгі көріністеріне қосымша, Паркинсон ауруы басқа белгілері бар, кей жағдайларда клиникалық көріністің алдыңғы қатарына шығуы мүмкін. Сонымен қатар, осындай жағдайларда науқастың бейімделу дәрежесі кем емес. Біз олардың кейбірін ғана тізімдейміз: сілекейлеу, дисартерия және т.б/немесе дисфагия, іш қату, деменция, депрессия, ұйқының бұзылуы, Дисурикалық бұзылулар, тынышсыз аяқтың синдромы және басқалары.

Паркинсон ауруының бес сатысы бар, олардың әрқайсысы аурудың ауырлығын көрсетеді. Ең көп таралған жіктеу, 1967 жылы Хён және Яр ұсынған:

• 
  0-кезең — мотор көріністері жоқ
  
• 
  I сатысы — аурудың бір жақты көріністері
  
• 
  II кезең — постуральдық бұзылыстарсыз екі жақты симптомдар
  
• 
  III кезең — қалыпты постуралдық тұрақсыздық, бірақ науқас көмекке мұқтаж емес
  
• 
  IV кезең — қозғалтқыш белсенділігінің айтарлықтай жоғалуы, бірақ науқас тұра алмайды және қолдаусыз қозғалады
  
• 
  V кезегі — сырттан көмек болмаған жағдайда, науқас креслоларға немесе төсекке байланады
  

Паркинсон ауруының клиникалық диагнозы үш кезеңде жүзеге асырылады.

1 кезең — Паркинсон синдромын және оның синдромдық саралауын неврологиялық және психопатологиялық синдромдардан тану, қандай да бір түрде паркинсонизмге ұқсас. Шынайы паркинсонизм — Бұл гипокинезия келесі симптомдардың бірімен біріктірілді: тыныштықты бұзу (4-6 Гц), бұлшықет қатаңдығы, постуралдық тұрақсыздық, шикізаттық емес вестибулярлық, визуалды және церебральды бұзылулар.

2 кезең — басқа ауруларды алып тастау, ол паркинсонизм синдромын көрсете алады. Паркинсон ауруын жоюдың бірнеше өлшемдері бар:

• 
  оқушылы дағдарыстар
  
• 
  аурудың дебюті алдында нейролептикалық терапия
  
• 
  паринсониялық симптомдардың кезеңдік прогрессиясымен қайталанатын соққылардың тарихы, сенімді энцефалит немесе қайталанатын бас жарақаты
  
• 
  ұзақ ремиссия
  
• 
  3 жылдан астам жалғыз ғана көріністер
  
• 
  церебральды симптомдар
  
• 
  супранукулярлық көзбен қарау
  
• 
  Бұған дейін деменцияның жарқын көрінісі
  
• 
  бұрын вегетативтік жетіспеушіліктің айқын көрінісі
  
• 
  Babins симптомы
  
• 
  ми ісігі немесе ашық гидроцефалия
  
• 
  леводопаның үлкен мөлшерінің тиімсіздігі
  
• 
  IPTP интоксикация
  

• 
  аурудың дебютында бір жақты көріністер
  
• 
  тыныштық треморының болуы
  
• 
  симметриялық асимметрия (дене салмағы үлкен, ауру басталды)
  
• 
  70-100%- леводопалық терапия бойынша реакция
  
• 
  аурудың прогрессивті бағыты
  
• 
  Леводопаның тиімділігі 5 жыл немесе одан да көп
  
• 
  аурудың ұзақтығы 10 жыл немесе одан көп
  

Паркинсон ауруы бар күдікті науқастарды емдеу үшін реоэнцефалография қолданылады, EEG, нейроэмирлеу әдістері: МРТ және МРТ.

Дифференциалды диагноз

Паркинсон ауруы барлық аурулардан ажыратылуы керек, олар Паркинсон синдромымен бірге жүреді: қайталама паркинсонизм, псевдопарксинонизм, «parkinsonism плюс». 80-ге жуық% Паркинсон синдромының жағдайлары Паркинсон ауруына жатады.

Паркинсонизмнің белгілі бір клиникалық ерекшеліктерін есте сақтау қажет, бұл Паркинсон ауруын диагноз қою кезінде күмән тудырады, мысалы: леводопаның тиімсіздігі, жер сілкінісінің болмауы, қозғалыс бұзылуларының симметриялары, перифериялық автономды бұзылудың алғашқы белгілері.

Паркинсон ауруын емдеу

Паркинсон ауруын емдеу жолдары аурудың ерте және кеш кезеңдерінде елеулі түрде өзгереді, сондықтан оларды бөлек қарастыру қажет.

Паркинсон ауруы ерте кезеңдерде емделді.

Паркинсон ауруын ерте диагностикалау әрқашан кез-келген дәрілік терапияның дереу басталуын білдірмейді. Препаратты емдеудің басталу мерзімін анықтау үшін аурудың ауырлығын ескеру қажет, аурудың ұзақтығы, прогрессияның жылдамдығы, кез келген байланысты аурулар, және де «жеке факторлар» (кәсіби, науқастың әлеуметтік және отбасылық жағдайы, психикалық жай-күйі, жеке қасиеттер және т.б. д.). Бұл терапияның мақсаты — қалпына келтіру (жеткілікті регрессия) ең төменгі доза арқылы жұмыс істемейді.

Паркинсон ауруының ерте кезеңінде есірткі терапиясы препараттарды қолдануды қамтиды, мидағы допамин синтезін көбейтеді, оны босатуды ынталандырады және оның кері сіңіруін тоқтатады, допаминді бұзу, допаминді рецепторларды ынталандыру және нейрондардың өлімін болдырмау. Бұл дәрі-дәрмектердің құрамына амантадин кіреді, таңдамалы МАО-В ингибиторлары (селегилин және басқалар.), допаминді рецепторлардың агонистері (piribedil, прамипексол және т.б.). Жоғарыда көрсетілген препараттарды монотерапия ретінде пайдалану рұқсат етілген (жиірек), сондықтан түрлі комбинацияларда.

Жоғарыда көрсетілген препараттар леводопалық препараттардың тиімділігінен айтарлықтай төмен, алайда Паркинсон ауруын ерте кезеңде емдеу үшін олар өте қолайлы. Теориялық тұрғыдан, паркинсон ауруының ерте сатысында, допаминді рецепторлы агонистер леводопаның, және одан кейінгі кезеңдерде — оның дозасын азайтыңыз. Алайда, олардың пайдасына көптеген жанама әсерлері жоқ (асқазан ойық жарасы, ортостатикалық гипотензия, психикалық бұзылулар, эритромальальды, ретроперитональді фиброз және басқалар.) және postsinaptic dopamine рецепторларының сезімталдығын төмендету қабілеті.

Таза критерийлер, Леводопамен емдеуді бастаудың оңтайлы уақытын анықтаңыз, жоқ. Дегенмен, науқас жасын қарастырған жөн (мүмкіндігінше 60-70 жылдан кейін), леводопаның ертерек тағайындалуына жол бермеңіз, дозаның фокусын таңдау кезінде «жауаптылық» препаратта науқас, оның кәсіби және әлеуметтік қызметін жетілдіру.