Профильная комиссия по специальности

БА – бронхиальная астма

БОД – болезни органов дыхания

БЭ – бронхоэктазия (легких)

ИБС – ишемическая болезнь сердца

МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем,

связанных со здоровьем, десятого пересмотра

МНБ – международная номенклатура болезней

ОДН – острая дыхательная недостаточность

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

Поиск в электронных базах данных.

Доказательной базой для данных рекомендаций, являются публикации, вошедшие Кохрейновскую библиотеку, баз данных EMBASE и MEDLINE, МКБ-10, МНБ.

- консенсус экспертов

- проработка МКБ-10

- изучение МНБ.

Консенсус экспертов

Предварительная версия была обсуждена на заседании профильной комиссии по специальности «патологическая анатомия» Минзрава России 19.02.2015 г, на заседании Московского общества патологоанатомов 21.04.2015 г, после чего выставлена на сайте Российского общества патологоанатомов (www.patolog.ru) для широкого обсуждения, для того чтобы специалисты, не принимавшие участие в профильной комиссии и подготовке рекомендаций, имели возможность с ними ознакомиться и обсудить их. Окончательное утверждение рекомендаций проведено на VIII Пленуме Российского общества патологоанатомов (22-23 мая 2015 г, г. Петрозаводск).

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, прокомментировавшими, прежде всего, доходчивость и точность интерпретаций доказательной базы, лежащих в основе данных рекомендаций.

Рабочая группа:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендаций, они были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Приведены правила формулировки заключительного клинического, патологоанатомического и судебно-медицинского диагнозов, заполнения статистического учетного документа - медицинского свидетельства о смерти при болезнях органов дыхания в соответствие с требованиями действующего законодательства РФ и МКБ-10. Проведена адаптация отечественных правил формулировки диагноза и диагностической терминологии к требованиям и кодам МКБ-10.

Унифицированные правила формулировки заключительного клинического, патологоанатомического и судебно-медицинского диагноза, оформления медицинского свидетельства о смерти при болезнях органов дыхания в соответствие с требованиями действующего законодательства РФ и МКБ-10 на всей территории страны необходимы для обеспечения межрегиональной и международной сопоставимости статистических данных о заболеваемости и причинах смерти населения.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр (МКБ-10), с обновлениями за 1996-2014 гг.

«Медицинское свидетельство о смерти» - утверждено приказом МЗ РФ № 241 от 07.08.1998 г.

Аннотация

Клинические рекомендации предназначены для патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов, кардиологов и врачей других специальностей, а также для преподавателей клинических кафедр, аспирантов, ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.

Рекомендации являются результатом консенсуса между клиницистами, патологоанатомами и судебно-медицинскими экспертами и направлены на повышение качества диагностики болезней органов дыхания и их статистического учета среди причин смертности населения. Цель рекомендаций – внедрить в практику унифицированные правила формулировки патологоанатомического диагноза и оформления медицинских свидетельств о смерти при болезнях органов в соответствии с положениями Федерального закона от 21.11.2011 г. №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и требованиями Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Правила распространяются на заключительные клинические и судебно-медицинские диагнозы в связи с лежащими в их основе общими требованиями к формулировке и необходимостью их сличения (сопоставления) при проведении клинико-экспертной работы. Приведены примеры построения (формулировки) патологоанатомических диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти.

Клинические рекомендации составлены на основании обобщения данных литературы и собственного опыта авторов. Авторы отдают себе отчёт в том, что построение и формулировка диагнозов могут изменяться в будущем по мере накопления новых научных знаний. Поэтому, несмотря на необходимость унификации формулировки патологоанатомического диагноза, некоторые предложения могут послужить поводом для дискуссии. В связи с этим любые иные мнения, замечания и пожелания специалистов будут восприняты авторами с благодарностью.

ВВЕДЕНИЕ

По отчетам Министерства здравоохранения РФ за 2013 год болезни органов дыхания [БОД] (класс Х по МКБ -10) по заболеваемости составили в абсолютных числах 24024922 или 20634,2 на 100 тыс. населения и прочно удерживают 5 место среди всех заболеваний [11,12]. Из них на такие болезни, как пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), бронхиальная астма, интерстициальные болезни легких приходится 15,5% от всех БОД. В Российской Федерации смертность от БОД в 2013 г составила 51,6 на 100 населения (74068 умерших), из них от пневмоний - 26,7 на 100 тыс. населения, ХОБЛ - 21,2 на 100 тыс. населения, бронхиальной астмы (БА) – 1,2 на 100 тыс. населения. Смертность от хронических заболеваний легких среди всех умерших от БОД составляет 38,9%, при проведении патологоанатомических вскрытий – 34,5%. Доля расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов при пневмонии в 2013 г составила 11,3%, для хронических заболеваний легких этот показатель был равен 32,1 % [11,12] .

Диагноз – один из важнейших объектов стандартизации в здравоохранении, основа управления качеством медицинских услуг, документальное свидетельство профессиональной квалификации врача. Достоверность данных, представляемых органами здравоохранения о заболеваемости и смертности населения, зависит от унификации и точного соблюдения правил формулировки диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти. Особенно высока ответственность, возложенная на врачей-патологоанатомов и судебно-медицинских экспертов.
Построение (формулировка) диагноза основано на нозологическом принципе и соответствии требованиям Международной номенклатуры болезней (МНБ), в частности «Перечню болезней нижних дыхательных путей» (1979); руководствам и национальным программам Всероссийского общества пульмонологов; Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Х пересмотра, Женева 1995 (МКБ -10) и рекомендациям ВОЗ (МКБ -10, том 2) [10], а также добавленным рубрикам в соответствии с обновлением ВОЗ 1996-2014 гг. (Письмо Минздрава России от 05.12.2014 г. №13-2/1664).

МКБ-10 является последней в серии пересмотров классификаций, первая из которых была формализована в 1893 г. как классификация Бертильона, или Международный перечень причин смерти. В современной МКБ-10 патологические состояния группируются таким образом, чтобы обеспечить ее максимальную приемлемость при использовании для решения общих эпидемиологических задач, а также и для оценки качества оказания медико-санитарной помощи. [6].

Главная цель международной номенклатуры болезней (МНБ) заключается в том, чтобы определить название каждой нозологической формы. Основные критерии при выборе названия – это его специфичность, отсутствие двусмысленности, простота, выражение сущности болезни и указание причины, ее вызывающей. В МНБ определения всех болезней и синдромов являются краткими, каждое определение дополнено перечнем синонимов. В 1979 году вышел в свет перечень болезней нижних дыхательных путей (Diseases of the low respiratory tract), который следует использовать при формулировке клинического диагноза.

Рекомендации являются результатом консенсуса между клиницистами, патологоанатомами и судебно-медицинскими экспертами и направлены на повышение качества диагностики болезней органов дыхания и их статистического учета среди причин смертности населения.

В структуре заключительного клинического, патологоанатомического или судебно-медицинского диагнозов «Пневмония» может занимать различные позиции [15, 16].

Во-первых, пневмония рассматривается как основное заболевание (первоначальная причина смерти), самостоятельное или коморбидное (конкурирующее или сочетанное заболевания), имеет свой код по МКБ-10 и веские клинико-патологоанатомические основания для такого заключения.

Во-вторых, «Пневмония» часто и обоснованно, в соответствие с требованиями МКБ-10 (см. т.2), учитывается в диагнозе как осложнение основного заболевания, и не получает кода по МКБ-10 для последующего статистического анализа.

В-третьих, «Пневмония» может быть учтена в диагнозе как проявление основного заболевания, то есть соответствует коду J17* Пневмония при болезнях, классифицируемых в других рубриках. Это относится к классифицируемым в других рубриках бактериальным, вирусным, микотическим, паразитарным и другим пневмониям. При этом кодирование осуществляется не по пневмонии, а по конкретной нозологической форме, проявлением которой она явилась.

Наконец, в-четвёртых, пневмонии могут классифицироваться в других рубриках МКБ-10 и иметь соответствующие коды. Например, к ним относятся: врождённая пневмония (P23.9), пневмония новорождённых (P24.9), пневмония при анестезии во время беременности (O29.0), родов (O74.0), послеродового периода (O89.0), пневмония (в МКБ-10: пневмонит) при вдыхании твёрдых и жидких веществ (J69.-) и другие.

В классификации (рубрификации) пневмонии в МКБ-10 преобладает этиологический (микробиологический) принцип, поэтому при выясненной этиологии пневмонии, когда она рассматривается как основное заболевание, в МКБ-10 имеются необходимые коды. Для определения возбудителя, необходимо, в первую очередь использовать результаты прижизненного микробиологического и других современных лабораторных методов исследования. Рекомендуется проводить микробиологическое и бактериоскопическое исследование трупного материала. В тех случаях, когда возбудителя пневмонии установить не удается, следует в порядке исключения использовать коды J18.0 – Бронхопневмония неуточнённая и J18.1 – Долевая пневмония неуточнённая.

Диагноз «Гипостатическая пневмония» (J18.2) не может рассматриваться в качестве основного заболевания, такая пневмония указывается в рубрике «Осложнения основного заболевания» и не кодируется. От заключения о наличии гипостатической пневмонии следует воздержаться до проведения микроскопического исследования, так как часто на фоне венозного полнокровия лёгких морфологический субстрат пневмонии может отсутствовать. Термин «гипостатическая» в диагнозе не употребляется.

При формулировке диагноза пневмонии в клинической и патологоанатомической практике основным заболеванием при соответствующем клинико-анатомическом и микробиологическом обосновании могут явиться:

• 
  вирусные пневмонии (см. рубрики J09 – J12),
  
• 
  бактериальные пневмонии (см. рубрики J13 – J 16),
  
• 
  вирусно-бактериальные пневмонии (в МКБ-10 отсутствуют соответствующие рубрики, такие пневмонии кодируются по соответствующей вирусной пневмонии, с включением в диагноз бактериальных проявлений),
  
• 
  пневмонии, вызванные атипичными возбудителями (микоплазмы, хламидии, легионеллы, коксиелла Бернетта). При этом пневмонии, вызванные легионеллами, учитываются в другой рубрике МКБ-10 (A48.1 Болезнь легионеров).
  

Другие вирусные пневмонии представлены в рубрике J12 «Вирусная пневмония, не классифицированная в других рубриках». Здесь нашли своё место пневмония, вызванная респираторным синцитиальным вирусом (J12.1), аденовирусами (J12.0), вирусами парагриппа (J12.2), а также и другие вирусные пневмонии (J12.8), в том числе и неуточнённые (J12.9). В соответствии с обновлениями ВОЗ, в МКБ-10 внесено дополнение: J12.3 «Пневмония, вызванная метапневмовирусом человека». Также дополнительно была введена рубрика J21.1 «Острый бронхиолит, вызванный метапневмовирусом человека».

I. а) острая дыхательная недостаточность.

б) диффузное альвеолярное повреждение

в) грипп A (H1N1) [J10].

г) —.

II. Ожирение 3 степени [E66.3]

При наличии абсцессов легкого диаметром менее 2 см правомочно использовать термин очагово-сливная бронхопневмония с абсцедированием в качестве осложнения основного заболевания. Абсцесс легкого приобретает статус основного заболевания только в тех наблюдениях, когда диаметр абсцесса превышает 2 см., или при убедительных признаках его хронического характера.

При злокачественных новообразованиях пневмония (параканкрозная) является осложнением основного заболевания. Это также относится к подавляющему большинству пневмоний при сахарном диабете, хронической алкогольной интоксикации и алкоголизме, многих других заболеваниях, особенно сопровождающихся иммунодефицитным состоянием.

Термин «Хроническая пневмония» не должен фигурировать в диагнозе, поскольку нет единой этиологической и морфологической основы для этого синдрома. В настоящее время следует использовать названия конкретных нозологических форм и их этиологических факторов (Nocardia, Actinomyces, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare, Histoplasma capsulatum и др.), вызывающих гранулёматозное воспаление и образование каверн.

Согласно рекомендациям Россйиского респираторного общества (2010), внебольничная пневмония – это острое заболевание, возникшее во внебольничных условиях (вне стационара) или диагностированное в первые 48 часов от момента госпитализации, или развившееся у пациента, не находившегося в домах сестринского ухода\отделения длительного медицинского наблюдения более 14 суток, - сопровождающееся симптомами инфекции нижних отделов дыхательных путей (лихорадка, кашель, выделение мокроты, боль в грудной клетке, одышка) и рентгенологическими признаками «свежих» очагово-инфильтративных изменений в легких при отсутствии очевидной диагностической альтернативы (Практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике внебольничной пневмонии у взрослых, Российское респираторное общество, межрегиональная ассоциация по клинической микробиологии и антимикробной химиотерапии, 2010).

Наиболее тяжело внебольничные пневмонии протекают у лиц пожилого возраста, при наличии коморбидных заболеваний (онкологических и гематологических, сердечно-сосудистых, сахарного диабета, заболеваний почек и печени, ХОБЛ, алкоголизма и хронической алкогольной интоксикации, вирусных инфекций и др.). Летальность при этом составляет 15 – 30%. Такие внебольничные пневмонии нередко рассматриваются либо как основное заболевание, либо как конкурирующее или сочетанное в составе комбинированного основного заболевания.

В России заболеваемость внебольничными пневмониями среди всех возрастных групп составляет 10-15 случаев на 1000 населения. Летальность в середине 90-х гг. составляла около 2,2% случаев от числа госпитализированных больных, а к началу 2000 г. достигла 5% среди лиц среднего возраста и 30% - у пожилых. По данным проводимого Роспотребнадзором еженедельного мониторинга, в период 2009-2012 гг. летальность от внебольничных пневмоний (зарегистрированных по оперативным данным) составляла в среднем 0,5% еженедельно, доходя в период пандемического распространения гриппа А H1N1 в 2009 г. до 1,2%, а по итогам 2011 г. – до 0,9%.

Согласно приказа Минздрава России № 300 от 18.10.1998 «Стандарты диагностики и лечения пневмоний и обструктивной болезни легких», ошибки в диагностике внебольничных пневмоний достигают 20%, диагноз в первые 3 дня болезни ставится лишь у 35% заболевших.

Внебольничную пневмонию следует различать от внутрибольничной (нозокомиальной, госпитальной) пневмонии, как отдельную форму, имеющую принципиально другие эпидемиологические особенности, включающие как спектр возбудителей, так и факторы эпидемического процесса, и, соответственно, другие принципы лечения и меры профилактики.

При невозможности проведения бактериологического исследования следует обязательно определить тинкториальные свойства возбудителя при окраске по Граму (положительные или отрицательные) и внести это в патологоанатомический диагноз для этиологической характеристики болезни. В этих случаях следует использовать код J15.8 Другие бактериальные пневмонии с указанием в диагнозе грамм-отрицательной или грам-положительной микрофлоры [9]. Код J15.9 Бактериальная пневмония неуточнённая, как и другие коды, оканчивающиеся на «.9» в диагнозе, особенно патологоанатомическом или судебно-медицинском, по требованию МКБ-10 не употребляются, т.к. указывают на неуточненную причину смерти.

Характеризуя пневмонию, помимо ее этиологии, следует указать ее локализацию и распространенность (сегмент, доля и т.д.) и вариант (очаговая, очагово-сливная, долевая или плевропневмония) и не указывать такие характеристики, как, например, вне- и внутрибольничная, гипостатическая, послеоперационная, параканкрозная и другие. Сегменты легких принято нумеровать римскими цифрами от I до X. Термин «крупозная пневмония» не употребляется.

Примеры формулировки патологоанатомических диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти.

Пневмония – основное заболевания

Основное заболевание. J13. Пневмония: пневмококковая сливная нижней доли правого легкого, или долевая пневмония с поражением нижней доли правого легкого, вызванная St. pneumonia (бактериологическое исследование, дата), с ограниченным (распространенным) фибринозным плевритом.

Осложнения. Фибринозный перикардит. Отек легких.
Медицинское свидетельство о смерти

I. а) острая дыхательная недостаточность.

б) правосторонняя нижнедолевая пневмококковая пневмония [J13]

в) —.

II.
Основное заболевание. J15.2. Пневмония: стафилококковая (бактериологическое исследование, дата), очагово-сливная в VI-X сегментах правого легкого.

I. а) Острая дыхательная недостаточность.

б) правосторонняя нижнедолевая плевропневмония [J18.1]

в) —.

II.
Пневмония – осложнение основного заболевания

I. а) острая дыхательная недостаточность.

б) правосторонняя бронхопневмония

в) внутримозговая гематома [I61.0].

г) —.

II. Гипертоническая болезнь [I10].

I. а) Эмпиема плевры

б) хронический абсцесс в верхней доле правого легкого с пневмонией [J85.1]

в) —.

Код J41 рекомендуется использовать в случаях необструктивного бронхита и/или с обратимой обструкцией. Другими словами, этот код может быть использован при поражении только крупных бронхов. Хронический бронхит может быть основным или сопутствующим заболеванием.

ХОБЛ в патологоанатомическом диагнозе может занимать позиции основного заболевания или при коморбидном состоянии – конкурирующего или сочетанного, а также сопутствующего.

Для кодирования ХОБЛ используют рубрику J44.-. Морфологически ХОБЛ представлена тремя составляющими: хроническим диффузным бронхитом и бронхиолитом, пневмосклерозом междольковой соединительной ткани (перибронхиальный и периваскулярный пневмосклероз может быть выявлен только гистологически), хронической обструктивной эмфиземой легких (чаще всего сочетанием центролобуллярной и буллезной). Патологоанатомической диагноз ХОБЛ может быть поставлен на аутопсии только на основании трех перечисленных выше признаков. При этом клинически (данные спирометрии) определяется прогрессирующая необратимая обструкция дыхательных путей, ведущая к развитию дыхательной или легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, ХОБЛ осложняется прогрессирующей вторичной легочной гипертензией и формированием легочного сердца.

При обострении ХОБЛ следует использовать два кода: J44.0 («с респираторной инфекцией нижних дыхательных путей, включая вирусную») – при ХОБЛ с обострением и пневмонией и J44.1 («с обострением бактериальным или неуточненным») – при ХОБЛ с обострением без пневмонии.

Код J44.8 («другая уточненная» ХОБЛ) - следует использовать при ХОБЛ вне обострения и различных формах облитерирующего бронхиолита вне обострения.

Вторичная легочная гипертензия с формированием легочного сердца является осложнением ХОБЛ, поскольку обнаруживаются не во всех наблюдениях (однако отнесение их к проявлением ХОБЛ не является ошибкой при формулировании диагноза).