Дефект межжелудочковой перегородки

Б)    Толочинова – Роже синдром (синдром Толочинова – Roger, син.: morbus Roger, дефект межжелудочковой перегородки низкий) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

2. 
   Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в межпредсердной перегородке. Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшого (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительного (5 см). Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Частота дефекта составляет 1 : 13500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. Примерно в 25% случаев у взрослых и детей в возрасте до 1 года жизни и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5-7-м месяцах. Почти у ¼  людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое обнаруживается в 34.3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра - от 1 до 10 мм. Различают следующие дефекты перегородки:
   

Б)    Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нарушение развития в основном касается вторичной перегородки.

3. 
   Сердце двухкамерное – отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.
   
4. 
   Сердце трехкамерное с одним общим желудочком – полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта). Второй (легочный ствол, обычно стенозированный) берет начало от небольшой бухты общего желудочка, и имеющей вид рудиментарного правого желудочка, и которую обозначают как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями.
   
5. 
   Сердце трехкамерное с одним общим предсердием – полное отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.
   

Иллюстрации

1. 
   Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов, в области синусов. Порок редкий. Врожденные синусовые аневризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты. Расширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, миокарде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца. Наиболее часто аневризматическому расширению подвергается правый аортальный синус (65.5%). Частое поражение правого синуса объясняется тем, что боковой стенкой его служит перепончатая часть межжелудочковой перегородки. Она то и является «местом наименьшего сопротивления». Второе место по частоте поражения занимает задний аортальный синус (20.7% случаев). Более редкими - 13.5% - являются поражения левого аортального синуса. В литературе имеются сообщения об имевших место аневризмах всех 3 синусов одновременно. Осложнение - может наступить разрыв. Место перфорации обычно располагается на верхушке аневризматического расширения. Отверстие может достигать в диаметре 1 см. Прорыв наступает в ту полость, к которой прилежит аневризма.
   
2. 
   Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сердца. Различают:
   

Б)    Клапаны с карманами.

В)    Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полулунных заслонок небольших сквозных отверстий. Эти отверстия располагаются большей частью в боковых частях заслонок между линией замыкания заслонки и свободным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространенная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки.

Г)    Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов – обычно на 2 части.

Д)    Увеличение числа полулунных заслонок – до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бывают маленькими, недоразвитыми.

Е)    Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

Ж)    Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще наблюдается в аорте.

З)    Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

3. 
   Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия, атрезия митрального клапана) – левое предсердно-желудочковое отверстие закрыто фиброзной мембраной, покрытой эндокардом, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2-3 см³, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Аорта отходит от правого желудочка. Порок встречается в 2-4% случаев.
   
4. 
   Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозного отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Зона фиброзного кольца полностью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердно-желудочкового отверстия в норме. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, гипоплазией правого желудочка и с атрезией легочного ствола.
   
5. 
   Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсердно-желудочковая, канал предсердно-желудочковый общий) – относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма). Обе формы часто сопровождаются расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, левую и две правые. Обе формы встречаются не часто - от 1.55% до 4%. Формирование связано с отсутствием или недоразвитием эндокардиальных подушек на вентральной и дорсальной поверхностях атриовентрикулярного канала, вследствие чего перегородки предсердий и желудочков не могут соединиться, ив центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер.
   
6. 
   Стеноз легочного ствола – изолированное сужение легочного ствола встречается в 2.5% случаев, в комбинации с другими пороками - в 14%, среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных - в 8.9% наблюдений. Стеноз легочного ствола зависит от нарушения процесса эмбрионального деления первичного артериального ствола на легочный ствол и аорту (сдвиг перегородки артериального конуса вправо) или от внутриутробного эндокардита. Сужение может локализоваться в области правого артериального конуса (инфундибулярный стеноз), в клапанах (клапанный стеноз) или в самом легочном стволе. Диаметр стенозированного легочного ствола у детей может достигать 1-2 мм. Встречается полное прекращение кровотока через легочный ствол. В последнем случае правый желудочек оказывается недоразвитым или вообще отсутствует. При сохранении проходимости легочного ствола правый желудочек, наоборот, сильно гипертрофирован. Стенка желудочка у детей достигаете толщину 12 мм. Границы сердца расширены вправо. Вследствие гипертрофии стенки правого желудочка и податливости грудной стенки у детей может образоваться большой сердечный горб. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. При стенозах легочного ствола наблюдается резкое расширение вен в области корня легких и подплевральных венозных сетей, образующих частичное окольное кровообращение за счет анастомозов легочных сосудов с бронхиальными венами и венами средостения (система верхней полой вены). Самым характерным признаком сужения легочного ствола является цианоз (из-за чего и заболевание часто называют «синим» или «голубым» пороком).
   
7. 
   Стеноз устья аорты (син.: стеноз аортальный) – наблюдается в 5-10% случаев; в 20% стеноз аорты сочетается с другими пороками - открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола. Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе (инфундибулярный, или подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанной стеноз). По А.И.Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существованием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа новорожденных, при закрытом артериальном протоке - стеноз типа взрослых. Стеноз аорты может достигать больших степеней - до 2-4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты.
   

Иллюстрации

1. 
   Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.
   
2. 
   Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка – в изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др. В основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.
   
3. 
   Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюдается и межпредсердный дефект. Порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту. Наблюдается от 1.5% случаев до 5.9% всех врожденных пороков сердца. Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения - плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериальном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслонки, или в его устье содержатся 2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол c каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные артерии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего легочного ствола, отделяющегося от артериального ствола, в других - легочные артерии начинаются от нисходящей части аорты или от бронхиальных артерий.
   
4. 
   Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желудочка, легочного ствола – от левого. Наблюдается в 2.2-13.5% случаев. Различают полную корригированную и неполную транспозицию (аномалия Тауссиг – Бинга). Выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (d-транспозиция), при втором аорта расположена по левому контуру сердца (l-транспозиция). Полная транспозиция всегда сопровождается другими врожденными пороками сердца: дефектами перегородок сердца, открытым артериальным протоком, аномальным впадением легочных вен. Наиболее часто бывают открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки. Если перечисленных пороков сердца, сочетающихся с транспозицией аорты и легочного ствола, нет и малый и большой круги кровообращения изолированы, то новорожденные нежизнеспособны. При корригированной транспозиции аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и левого желудочков, но одновременно имеется и соответствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые - в левое.
   

Иллюстрации_________Аномалии_кровоснабжения_сердца'>Иллюстрации

1. 
   Артерия коронарная общая – наблюдается при атрезии восходящей аорты, начинается от дуги аорты, на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 сосуда, идущие далее по ходу левой и правой венечных артерий.
   
2. 
   Артерия коронарная третья – дополнительная артерия отходит также от восходящей аорты. Встречается редко.
   
3. 
   Впадение венечного синуса в левое предсердие – встречается редко.
   
4. 
   Уменьшение количества венечных артерий - встречается редко. Возникает или вследствие агенезии (аплазии) одной из артерий, или вследствие отхождения одной венечной артерии от другой, причем встречаются различные варианты расположения артерий.
   

Иллюстрации

1. 
   Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютембаше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Расстройство гемодинамики - как при дефекте межпредсердной перегородки. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.
   
2. 
   Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig [II], синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок.
   
3. 
   Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.
   
4. 
   Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.
   
5. 
   Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка.
   
6. 
   Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.
   

Иллюстрации

1. 
   Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ствола легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диафрагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.
   
2. 
   Дивертикул перикарда врожденный – выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной формы, чаще располагается по правому контуру сердца и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто сообщается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.
   
3. 
   Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.
   
4. 
   Отсутствие полости перикарда – наблюдается исключительно редко.
   

Потребность сердца в кислороде выше, чем у других органов, за исключением головного мозга. Через сердце проходит от 5 до 10% всей крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту. Сердце кровоснабжают две венечные артерии, которые отходят от самого начала восходящей аорты. Их устья в 2/3 случаев находятся на уровне свободного края полулунных заслонок клапана аорты и в 1/3 случаев расположены немного выше краев полулунных заслонок. Кровь поступает в венечные артерии лишь во время диастолы желудочков, так как при систоле ветви артерий, проходящие в миокарде, сдавливаются сократившейся сердечной мышцей, и приток крови в них прекращается.

Правая венечная артерия отходит от середины правого синуса аорты, идет позади легочного ствола, ложится в венечную борозду, огибает правый край сердца, переходит на его диафрагмальную поверхность и достигает задней межжелудочковой борозды. Здесь ее продолжением является задняя межжелудочковая ветвь. По своему ходу правая венечная артерия отдает предсердные, передние желудочковые ветви, правую краевую ветвь и ветвь артериального конуса. Последняя может отходить непосредственно от аорты. От задней межжелудочковой ветви берут начало задние желудочковые и задние перегородочные ветви.

Левая венечная артерия начинается в левом синусе аорты и через 1-2 см делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Примерно в 20% от места деления артерии отходит третья, диагональная ветвь. Передняя межжелудочковая ветвь спускается по одноименной борозде к верхушке сердца, отдавая передние желудочковые и передние перегородочные ветви, и обычно анастомозирует с задней межжелудочковой ветвью правой венечной артерии. Огибающая ветвь идет по венечной борозде, огибает медиастинальную поверхность сердца и далее проходит по диафрагмальной поверхности, где анастомозирует с правой венечной артерией Огибающая ветвь отдает предсердные, левую краевую и задние желудочковые ветви.

Иллюстрации

Иллюстрации

Венечные артерии и их ветви связаны анастомозами. Они образуются на уровне артериол и имеют диаметр 100-300 мкм. Анастомозы находятся под эндокардом и в миокарде. У здоровых людей среднего возраста число анастомозов в системе венечных артерий невелико; у пожилых людей и при ряде сердечных заболеваний они становятся более многочисленными, расширяются и приобретают извилистость. Венечные артерии образуют анастомозы и с внесердечными сосудами - ветвями внутренней грудной артерии, перикардиальными, бронхиальными и пищеводными артериями. За счет анастомозов в сердце может развиваться коллатеральное кровообращение в случаях сужения или закупорки одной из крупных ветвей венечных артерий. Это обычно происходит при постепенном развитии атеросклеротического процесса. В случаях же быстрого выключения артериальной ветви коллатерали не успевают образоваться, и наблюдается инфаркт миокарда. В участке, лишенном притока крови, уже через 1-2 минуты прекращаются сокращения мускулатуры, в дальнейшем происходит гибель мышечных элементов в зоне, кровоснабжаемой закупорившимся сосудом. Развитию инфарктов способствуют возрастные изменения венечных артерий. Они выражаются в утолщении их стенок, особенно из-за увеличения внутренней оболочки. Уже в 40-летнем возрасте стенка артерий становится более жесткой, снижается ее растяжимость и предел прочности. Указанные изменения наиболее выражены в верхней части левой венечной артерии.

Вены сердца, как и артерии, располагаются под эпикардом, а их притоки проходят во всех слоях сердечной стенки. Мелкие артерии сопровождаются двумя венами, а более крупные артерии - одиночными венами. Большая часть венозной крови собирается в венечный синус, куда впадают 1) большая вена сердца, которая соответствует в основном левой венечной артерии; 2) средняя вена сердца, поднимающаяся по задней межжелудочковой борозде; 3) малая вена сердца, расположенная в правой части венечной борозды; 4) косая вена левого предсердия, 5) задняя вена левого желудочка. Из передней стенки правого желудочка кровь оттекает в передние вены сердца, которые самостоятельно открываются в правое предсердие. Вены сердца, так же как и артерии, образуют анастомозы между собой, с венами соседних органов (бронхиальными, пищеводными и т.п.) и с полостями сердца. Значительную роль в оттоке венозной крови играют наименьшие вены сердца (вены Вьессена - Тебезия). В каждое из предсердий открывается до 15 наименьших вен, а в каждый из желудочков от 10 до 20 вен. В желудочках эти сосуды чаще располагаются в сосочковых мышцах и межжелудочковой перегородке. Они анастомозируют между собой и могут способствовать перебросу крови из одной камеры сердца в другую. Наряду с дренажной функцией наименьшие вены, по-видимому, выполняют функцию питания сердечной мышцы.

Лимфатические сосуды сердца располагаются во всех его слоях. Они имеют различное строение в миокарде, эпикарде и эндокарде. Начальными элементами лимфатической сети миокарда являются микрососуды, проникающие между кардиомиоцитами. Они несут лимфу к лимфатическим капиллярам миокарда, для которых характерно чередование продолговатых проводящих капилляров с расширенными сосудами, играющими роль резервуаров лимфы. Отводящие сосуды из всех частей сердца сливаются в правый и левый коллекторы; правый коллектор идет к лимфатическим узлам, лежащим на передней поверхности дуги аорты, левый коллектор оканчивается в нижних трахеобронхиальных узлах.

Иллюстрации