Учебно-методическое пособие Утверждено на Совете терапевтического факультета

Государственное учреждение образования

«Белорусская медицинская академия последипломного образования»

Кафедра аллергологии и профпатологии

Л.С. Федорущенко

Диагностика и лечение пневмокониозов

Минск БелМАПО

2008

Государственное учреждение образования

«Белорусская медицинская академия последипломного образования»

Кафедра аллергологии и профпатологии

Л.С. Федорущенко

Диагностика и лечение пневмокониозов

Учебно-методическое пособие

Утверждено

на Совете терапевтического факультета

Декан терапевтического факультет доцент

_______________2008г

УДК 616.24-003.661-07-08(075.9)

ББК 54.12073

Ф 33

Рецензенты:

Доцент 1-ой кафедры внутренних болезней БГМУ, к.м.н. И.А. Герменчук

Зав. клиническим отделом профпатологии ГУ «Республиканский научно – практический центр гигиены», заслуженный деятель науки, д.м.н., профессор С.В. Федорович

Диагностика и лечение пневмокониозов: учеб.-метод. пособие./ Л.С. Федорущенко. - Минск: БелМАПО, 2008. - 64 с.

ISBN 978-985-499-236-5

В учебно-методическом пособии представлены современные данные об этиологии, патогенезе, клинических формах пневмокониозов, излагаются подходы к диагностике, лечению и профилактике данной патологии. Предназначено для врачей–терапевтов, профпатологов, пульмонологов, врачей-гигиенистов.

ПН – пневмокониозы

ИРИ – иммунорегуляторный индекс

Тлф. – Т-лимфоциты

В-лф. – В-лимфоциты

TNF-α - фактор некроза опухоли альфа

IL 6 - интерлейкин-6

IL-8 - интерлейкин-8

INF-γ - интерферон-гамма

КТ- компьютерная томография

ГУ НИИ Медицины труда РАМН – государственное учреждение научно-исследовательский институт медицины труда Российской академии медицинских наук

ЖЕЛ - жизненная емкость легких

ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких

ОФВ1- объем форсированного выдоха за первую секунду

МВЛ- максимальная вентиляция легких

ПЭ – пневмокониоз электросварщиков

ПМФ – прогрессирующий массивный фиброз

МТБ – микобактерии туберкулеза

ВГЛУ – внутригрудные лимфатические узлы
Введение:

Болезни легких от воздействия фиброгенной пыли остаются в ряду ведущих проблем медицины труда. Несмотря на улучшение условий труда, ежегодно регистрируются новые случаи пылевых заболеваний легких, таких как пневмокониозы (ПН) и хронический пылевой бронхит.

Повышенное пылевыделение сопровождает многие производственные процессы. ПН встречаются у рабочих горнодобывающей (при буровых и взрывных работах), машиностроительной промышленности (в литейном производстве), при высокотемпературных процессах (сварка, плавка), в текстильной промышленности (на этапе первичной подготовки и переработке сырья) и в сельском хозяйстве (уборка, переработка и очистка зерновых культур, заготовка сена).

За последнее время в целом количество ПН уменьшилось, но изменилось их течение: наблюдаются диффузные диссеминированные процессы, протекающие по типу гиперчувствительных пневмонитов, что обусловлено внедрением новых технологий и использованием различных химических соединений. Клиническая картина ПН существенно не изменилась, однако чаще стали диагностироваться системные проявления со стороны соединительной ткани, аутоиммунная патология. Появились иммунологически опосредованные профессиональные легочные заболевания, такие как бериллиоз и болезнь твердых металлов.

Диагностика легочных изменений на современном этапе осложняется взаимодействием между экзогенными факторами, генетической обусловленностью заболеваний, воздействием табачного дыма, сопутствующими болезнями.

В настоящем учебно-методическом пособии представлены современные данные об этиологии, патогенезе, клинических формах ПН, излагаются подходы к диагностике, лечению и профилактике данной патологии.

На производстве чаще встречаются промышленные аэрозоли смешанного состава, состоящие из минеральных, металлических, синтетических веществ, дымов, токсических газов и др. В зависимости от физико-химических свойств промышленные аэрозоли могут оказывать на организм фиброгенное, токсическое, аллергизирующее, канцерогенное, ионизирующее воздействие. В производственных условиях рабочие чаще всего подвергаются воздействию аэрозолей преимущественно фиброгенного действия, содержащих диоксид кремния, силикаты, частицы различных металлов и сплавов и др.

Патологический процесс при пылевой патологии органов дыхания от воздействия промышленных аэрозолей сопровождается перестройкой клеточных структур легочной ткани, изменением цитологического состава бронхоальвеолярного секрета, иммунной реактивности, а также нарушением метаболических процессов в организме.

В патогенезе пылевых болезней легких наиболее сложен вопрос о фиброзе легких, обусловленном воздействием пыли. Имеется ряд теорий, с позиций которых пытаются объяснить механизмы действия пыли в возникновении пневмофиброза. Изучался в основном патогенез силикоза — наиболее распространенной и тяжело протекающей формы ПН.

Существующие теории патогенеза силикоза можно условно разделить на три группы (по характеру влияния пыли диоксида кремния на процесс развития фиброза легких): механическая; токсико-химическая и биологическая.

В настоящее время наибольшим признанием пользуется биологическая теория, согласно которой основным механизмом действия кварцевой пыли является индукция фагоцитоза альвеолярными макрофагами, сопровождающаяся их активацией, синтезом и высвобождением большого количества цитокинов, оказывающих влияние на структуру и функцию окружающих тканей.

Патогенез силикоза включает в себя следующие этапы:

• 
  ингаляцию частиц кремния диаметром менее 5 мкм с проникновением их в терминальные отделы воздухоносных путей (бронхиолы, альвеолы);
  
• 
  поглощение (фагоцитоз) частиц кремния альвеолярными макрофагами;
  
• 
  активация и гибель макрофагов;
  
• 
  высвобождение содержимого погибших клеток, в том числе и частиц кремния;
  
• 
  повторный фагоцитоз частиц кремния другими макрофагами и их гибель;
  
• 
  появление в фокусе воспаления волокнистой гиалинизированной соединительной ткани (формирование пневмокониотических узелков);
  
• 
  возможное развитие дальнейших осложнений.
  

1) прямая цитотоксичность пыли, нарушение липидной структуры мембран легочных клеток с последующим высвобождением внутриклеточных ферментов;

2) активация окислительных процессов в альвеолярных макрофагах, образование активных форм кислорода и подавление антиоксидантной системы защиты, возбуждение перекисного окисления липидов и белков;

3) активация секреции альвеолярными макрофагами и клетками альвеолярного эпителия провоспалительных цитокинов и хемокинов, приводящих к хемотаксису полиморфноядерных лейкоцитов и макрофагов из

легочных капилляров в альвеолярное пространство и образованием ими активных форм кислорода;

4) стимуляция секреции альвеолярными макрофагами и клетками альвеолярного эпителия факторов роста фибробластов и факторов, способствующих активации синтеза коллагена.

На фоне воздействия пылевого фактора ряд исследователей отмечают высокую частоту вторичной иммунологической недостаточности. При ПН наблюдается комбинированный характер иммунодефицита – одновременно по Т-лимфоцитам (Т-лф.) и В-лимфоцитам (В-лф.), глубокий дефицит клеток разного фенотипа в периферической крови по общим Т-лф., Т-хелперам и Т-супрессорам при резком дисбалансе иммунорегуляторного индекса (ИРИ).

По результатам нашего исследования при оценке Т-клеточного звена иммунитета у больных ПН отмечалась тенденция к уменьшению содержания абсолютного числа Т-лф. с одновременным снижением Т-активных лимфоцитов. На субпопуляционном уровне прослеживались значительные внутригрупповые различия с тенденцией к снижению Т-хелперов, при одновременном увеличении Т-супрессоров, уменьшению ИРИ. Содержание В-лф. отличалось значительной вариабельностью, секреция иммуноглобулинов, как правило, была не нарушена, однако прослеживалась тенденция к п
овышению содержания IgG.

Примечания: AM- альвеолярные макрофаги; IM- макрофаги интерстиция; F- фибробласты; ROS- активные формы кислорода; RNS- активные формы азота; TNF- фактор некроза опухоли; IL-1 – интерлейкин-1; MIP – воспалительный макрофагальный протеин; MCP-фактор хемотаксиса макрофагов.

Выраженность воспалительных процессов, форма ПН и тип образующихся гранулем определяются свойствами воздействующей пыли, степенью пылевой нагрузки и особенностью эффекторного реагирования иммунной системы с включением всех четырех типов иммунного воспаления, с выраженным аутоиммунным, гистамин- и комплиментзависимыми компонентами.

На рисунке 2 схематически изображены особенности патогенеза ПН на фоне воздействия различной по составу пыли.

Р
исунок 2 – особенности патогенеза пневмокониозов на фоне воздействия различной по составу пыли

При ПН на фоне воздействия пыли смешанного характера с примесями металлов–сенсибилизаторов в крови определяется повышенный уровень IgE. Однако у некоторых больных силикозом наблюдается феномен полного подавления продукций антител, как следствие конкурентного влияния относительно высоких концентраций диоксида кремния.

Vallyathan и соавторы определили, что ПН шахтеров и его прогрессирование могут коррелировать с окислительным стрессом и повышенной секрецией цитокинов и медиаторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами. С результатами этих авторов согласуются исследования Y. Zhang и соавторов, показавших, что сывороточные концентрации TNF-α (фактор некроза опухоли альфа), IL 6 (интерлейкин-6) и их растворимых рецепторов коррелируют с фиброзным процессом при ПН, и содержание цитокинов коррелирует с тяжестью ПН. Имеются данные об увеличении уровня IL-8 (интерлейкина-8), INF-γ (интерферона-гамма) в сыворотке крови пациентов с ПН по сравнению с условно здоровыми лицами, проработавшими длительное время в условиях воздействия кварцсодержащей пыли. По мере прогрессирования фиброзного процесса при ПН прослеживаются две тенденции: увеличение уровня IL-8, с одновременным снижением уровня INF-γ.

Большое внимание в последние годы уделяется вопросу о предрасположенности к развитию ПН у рабочих пылевых профессий. Многие авторы считают, что генетические факторы предопределяют возможность раннего развития и прогрессирования ПН. По данным Л.П. Кузьминой, маркерами предрасположенности к силикозу являются носители аллеля HP*2 гаптоглобина, C3*F – комплемента, витамин-D-транспортирующего белка GC*R, трансферрина TF*D, эритроцитарной фосфоглюкомутазы PGM*2. К маркерам устойчивости относятся фенотипические варианты ингибитора протеиназ PI*M3, трансферрина TF*C1, фосфоглюкомутазы PGM*1+.

Полиморфизм α-1-антитрипсина может быть фактором риска заболевания асбестозом. В нашем исследовании мы определили снижение абсолютного содержание α-1-антитрипсина в сыворотке крови больных ПН электросварщика.

3 Классификация пневмокониозов

Классификация ПН состоит из следующих разделов: этиологическая группировка ПН по видам промышленной пыли, рентгенологическая характеристика ПН, клинико-функциональная характеристика ПН, патоморфологическая характеристика ПН.

В российской классификации 1976г. в зависимости от характера воздействующей пыли выделяли 6 групп ПН: силикоз; силикатозы (асбестоз, талькоз, цементный, слюдяной, нефелиновый, оливиновый каолиноз); металлокониозы (бериллиоз, сидероз, алюминоз, баритоз, манганокониоз, пневмокониозы, обусловленные пылью редкоземельных твердых и тяжелых сплавов); карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз); пневмокониозы, обусловленные вдыханием смешанной пыли (антракосиликоз, сидеросиликоз, силикосиликатоз); пневмокониозы, обусловленные вдыханием органической пыли (хлопковый, зерновой, пробковый, тростниковый пневмокониозы).

В 1996 году ГУ НИИ Медицины труда РАМН предложили новую классификацию ПН (таблица 1), изложенную в методических указаниях № 95/235 Министерства здравоохранения и медицинской промышленности Российской Федерации.

В новой классификации выделяют три основные группы ПН:

1. 
   ПН, развивающиеся от воздействия высоко- и умеренно фиброгенной пыли (с содержанием свободного диоксида кремния более 10%) - силикоз, антракосиликоз, силикосидероз, силикосиликатоз. Эти ПН наиболее распространены среди пескоструйщиков, обрубщиков, проходчиков, земледелов, стерженщиков, огнеупорщиков, среди рабочих по производству керамических материалов. Они склонны к прогрессированию фиброзного процесса и осложнению туберкулезной инфекцией.
   
2. 
   ПН, развивающиеся от воздействия слабофиброгенной пыли (с содержанием свободного диоксида кремния меньше 10% или не содержащей его) - асбестоз, талькоз, каолиноз, оливиноз, карбокониоз, сидероз и др.). Они характеризуются умеренно выраженным пневмофиброзом, доброкачественным и медленно прогрессирующим течением, нередко осложняющиеся неспецифической инфекцией, хроническим бронхитом, что в основном определяет тяжесть заболевания.
   
3. 
   ПН, развивающиеся от воздействия аэрозолей токсико-аллергического действия (пыль, содержащая металлы-аллергены, компоненты пластмасс и других полимерных материалов, органические пыли и др.) - бериллиоз, алюминоз, легкое фермера и другие гиперчувствительные пневмониты. В начальных стадиях заболевания характеризуются клинической картиной хронического бронхиолита, альвеолита прогрессирующего течения с исходом в фиброз. Концентрация пыли не имеет решающего значения в развитии данной группы ПН. Заболевание возникает при незначительном, но длительном и постоянном контакте с аллергеном.
   

J60. Пневмокониоз угольщика.

J61. Пневмокониоз, вызванный асбестом.

J62. Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей кремний, включая силикоз, силикотический и силикатный (массивный) фиброз легкого, а также пневмокониоз, вызванный тальком.

J63. Пневмокониоз, вызванный другой неорганической пылью.

J63.0. Алюминоз (легкого).

J63.1. Бокситный фиброз (легкого).

J63.2. Бериллиоз.

J63.3. Графитный фиброз (легкого).

J63.4. Сидероз.

J63.8. Пневмокониоз, вызванный другой неутонченной неорганической пылью.

J64. Пневмокониоз неуточненный.

J65. Пневмокониоз, связанный с туберкулезом.

J67. Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (экзогенный аллергический альвеолит).

Согласно классификации 1976г., используемой в Республике Беларусь, выделяют три стадии пневмокониоза — I, II и III. Основными критериями для определения стадии пневмокониоза являются рентгенологические признаки, однако во внимание принимаются данные клинического и функционального исследований.

Рентгенологически ПН характеризуются диффузными изменениями легочной ткани в виде интерстициального или узелкового фиброза, или узловыми образованиями, развивающимися на фоне узелкового или интерстициального фиброза, фиброзными изменениями плевры и корней легких.

При ПН I стадии (рисунок 3) наблюдаются двусторонние интерстициальные изменения, диффузное усиление и деформация легочного рисунка ячеисто-сетчатого характера, умеренное уплотнение и изменение структуры корней легких. Если имеется узелковая форма пневмокониоза, то на фоне измененного легочного рисунка появляется небольшое количество мелкопятнистых теней средней интенсивности размером от 1 до 2 мм, расположенных преимущественно в нижних и средних отделах легких. Междолевая плевра справа нередко бывает утолщена.





Рисунок 3 – Рентгенография органов грудной клетки: Силикоз I стадии

Д
ля ПН II стадии (рисунок 4) характерны более выраженные усиление и деформация легочного рисунка; увеличение количества узелковых теней, размеры которых достигают 3—10 мм; иногда отмечается тенденция к слиянию узелковых теней; корни легких расширены, уплотнены и приобретают "обрубленный" вид; плевра может быть утолщена и деформирована.

П

ри ПН III стадии (рисунки 5,6) отмечается образование массивных затемнений в виде узлов на фоне изменений, наблюдаемых при II стадии заболевания. Кроме того, нередко имеются выраженные плевродиафрагмальные и плевроперикардиальные спайки, буллезная эмфизема. Следует отметить, что III стадия пневмокониотического процесса обычно встречается при узелковой форме силикоза и силикоантракоза.

• 
  Силикоз I (интерстициальная форма). Хронический необструктивный бронхит, обострение. Эмфизема легких. Дыхательная недостаточность 0 стадии.
  

• 
  Пневмокониоз I стадии от смешанного воздействия (интерстициальная форма). Хронический необструктивный бронхит, обострение. Эмфизема легких. Дыхательная недостаточность I стадии.
  
• 
  Силикоз II стадии (узелковая форма). Хронический обструктивный бронхит, обострение. Дыхательная недостаточность II стадии. Хроническое легочное сердце НII_а.
  

Согласно международной классификации ПН представлен на рентгенограммах легких диффузными патологическими затемнениями и характеризуется распространенностью процесса (нижняя, средняя, верхняя зоны легких), степенью выраженности фиброза (профузией), формой и размерами патологических затемнений. Выделяют патологические изменения паренхимы, плевры и корней легких. В рентгенологической классификации характеристика ПН основана на кодировании патологических затемнений с целью систематизации и простоты чтения выявленных паренхиматозных и плевральных изменений на рентгенограммах легких.

Выделены два вида патологических затемнений в легких: маленькие (малые) и большие затемнения.

Маленькие затемнения характеризуются профузией, распространенностью, формой и размерами. Профузия – это плотность насыщения или концентрация мелких затемнений на 1см² легочного поля, характеризующая степень выраженности ПН фиброза. Выделяют три основные категории: 1 – единичные маленькие затемнения (легочный бронхососудистый рисунок дифференцируется); 2 – немногочисленные маленькие затемнения (легочный бронхососудистый рисунок дифференцируется частично); 3 – множественные малые затемнения (легочный бронхососудистый рисунок не дифференцируется). Профузия оценивается по шкале: 0/0; 0/1; 1/1; 1/2; 2/1; 2/3; 3/2; 3/3. При этом числитель обозначает основную плотность насыщения (профузию) выявляемых мелких затемнений, а знаменатель предполагает альтернативную степень профузии. Например, если плотность насыщения мелких затемнений равномерна по всем легочным полям, то профузия записывается как 1/1, 2/2, 3/3. Если в легких наблюдается неравномерный фиброз с различной плотностью насыщения патологических элементов, то профузия регистрируется по шкале 2/3, 3/1, 1/3 и т.д.

Распространенность характеризует распределение патологических затемнений по шести легочным зонам: верхней, средней, нижней, правой и левой. Различают две формы малых затемнений: округлые и линейные неправильной формы. Различают три градации размеров округлых затемнений (узелкового или гранулематозного типа); p – до 1,5 мм в диаметре, q – от 1,5 до 3,0 мм в диаметре, r - от 3,0 до 10,0 мм в диаметре; линейных неправильной формы затемнений (интерстициального типа): s - тонкие, линейные до 1,5мм шириной, t – средние, линейные от 1,5 до 3,0 мм в диаметре, u – грубые, пятнистые, неправильные от 3,0 до 10,0 мм шириной. Малые затемнения округлой формы носят мономорфный диффузный характер с преимущественным расположением в верхних, средних зонах. Малые линейные неправильной формы затемнения отражают диффузный перибронхиальный, периваскулярный и межуточный фиброз с преимущественным расположением в субплевральных, средних нижних зонах.

Большие затемнения обозначаются символами А, В, С в зависимости от размеров поражения: А – отдельные (или одиночные) затемнения от 1 до 5 см или нескольких затемнений, которые в сумме не должны превышать 5 см в диаметре. В – одно или несколько больших затемнений, размером не превышающих размер правой верхней доли (до 10 см в диаметре). С – одно или несколько больших затемнений, размером превышающих размер правой верхней доли (более 10 см в диаметре).

Выделяют два вида патологических изменений плевры плевральных изменений – диффузные плевральные утолщения (наложения) и локальные (ограниченные) наложения (бляшки). Чаще отмечается локализация бляшек на стенках грудной клетки, диафрагме и в области реберно-диафрагмальных углов. Крайне редко поражаются верхушки. Регистрируются также утолщения междолевой плевры как главной, так и дополнительных ее отделов.

Диффузные плевральные утолщения, определяемые на боковых (латеральных) стенках грудной клетки, оцениваются по ширине и протяженности, отдельно для правой и левой половины грудной клетки. Ширина плевральных утолщений распределена по трем градациям: а – ширина плевральных наложений до 5 мм, в – ширина плевральных наложений от 5 до 10 мм, с – ширина плевральных наложений более 10 мм. Ширина плевральных утолщений рассчитывается от внутренней границы грудной стенки до внутреннего края паренхимально-плевральной границы, представленной на рентгенограмме как четко очерченный контур.

Протяженность диффузных плевральных утолщений определяется распространенностью их на грудной стенке, реберно-диафрагмальных углах и представлена тремя градациями по длине (1,2,3): 1 - длина плевральных наложений до ¼ латеральной стенки грудной клетки; 2 - длина плевральных наложений до ¹/₃ латеральной стенки грудной клетки; 3 - длина плевральных наложений ½ и более латеральной стенки грудной клетки.

Локальные (ограниченные) плевральные утолщения (бляшки) определяются в задних паравертебральных и передних отделах грудной стенки на уровне VI-X ребер и могут проецироваться на рентгенограмме, как на переднею, так и на боковые отделы грудной стенки. Локальные утолщения при проецировании на боковую стенку оцениваются как по ширине, так и по протяженности, а при проецировании их на переднюю стенку грудной клетки рассчитывается только протяженность этих изменений.

Плевральные обызвествления оцениваются только по протяженности по трем градациям (1,2,3): 1 - обызвествления плевры с максимальным диаметром до 2 см одного обызвествления или суммы мелких обызвествлений; 2 – обызвествления плевры от 2 до 10 см одного обызвествления или суммы нескольких обызвествлений; 3 – обызвествления плевры более 10 см.

Дополнительными рентгенологическими признаками являются:

ах – слияние затемнений;

alm – среднедолевой синдром;

bu – буллезная эмфизема;

ca – рак легкого или плевры;

cn – обызвествления затемнений;

cl – обызвествление лимфатических узлов;

pqc – плевральные обызвествления;

co – изменения размеров, формы сердца;

es - скорлупообразное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов;

cp – легочное сердце;

cv – каверна;

di – смещение органов средостения, сердца и корней легкого;

еf - выпот в плевральных полостях;

em – эмфизема легких;

fr – излом ребер;

hi – увеличение внутригрудных лимфатических узлов;

ho - легочные соты;

pqp - плевроперикариальные спайки;

ih - неправильный контур сердца при поражении более ¹/₃ контура;

pq – плевродиафрагмальные спайки;

id - неправильный контур диафрагмы при поражении более ¹/₃ контура;

kl - септальные линии (линии Керли);

od – другие важные изменения;

pi – плевральные спайки междолевой или медиастинальной плевры;

px - пневмоторакс;

rl – силикоартрит (синдром Каплана);

tb – туберкулез.

Рентгенологически выделяют две основные формы кониотуберкулеза: дифференцированные и недифференцированные. При дифференцированных формах кониотуберкулеза отмечается сочетание диффузного фиброза с различными формами туберкулезного процесса, соответствующими общепринятой современной классификации туберкулеза: очаговый, инфильтративный, деструктивный туберкулез, туберкулезный бронхоаденит. При недифференцированных формах отмечается развитие своеобразной рентгенологической картины кониотуберкулеза, при которых трудно дифференцировать ПН от туберкулеза: диссеминированный кониотуберкулез, мелкоузловой, крупноузловой и массивный кониотуберкулез. Отдельно выделяются следующие варианты: одиночные и множественные кониотуберкуломы и кониотуберкулезный бронхоаденит, которые могут проявляться как самостоятельные формы либо в сочетании с узловыми формами ПН процесса.

По характеру затемнений (форме, величине, контурам) выделяют узелковый ПН (малые округлые затемнения), интерстициальный ПН (малые затемнения неправильной формы) и узловой ПН (крупные округлые или неправильной формы затемнения с четкими или нечеткими контурами на узелковом или интерстициальном фоне).

3.3 Патоморфологическая характеристика пневмокониозов

По патогистологическим проявлениям все виды ПН образуют две морфологические формы:

• 
  интерстициальная форма ПН;
  
• 
  интерстициально-гранулематозная форма ПН.
  

Первый период, как правило, рентгенологически не определяется. Для него характерна патогистологическая симптоматика различных морфологических форм воспаления, а также нарушения в сурфактантной системе легких.

Второй период ПН, благодаря развитию пневмофиброза, выявляется рентгенологически.

Морфологическая картина интерстициальной формы силикоза характеризуется формированием пылевых отложений в перибронхиальной, перибронхиолярной и периваскулярной интерстициальной ткани с параллельным развитием интерстициального диффузного фиброза. В результате вокруг бронхов, бронхиол и сосудов образуются своеобразные «муфты» цилиндрической формы.

В развернутых случаях выраженный пылевой фиброз приводит к сдавлению мелких бронхов и бронхиол, а также мелких сосудов. Поперечный срез такого цилиндрического образования выглядит как узелок. Таким образом, в реальном трехмерном объемном изображении патологический процесс следует интерпретировать как интерстициально-гранулематозный. В клеточно-п
ылевом и фиброзно-гиалиновом силикотическом узелке (рисунок 7) в центре обязательно расположен сдавленный сосуд или бронхиола.

Рисунок 7 – гистологический микропрепарат ткани легкого: силикотический узелок

Тип образующейся гранулемы зависит от характера воздействующей пыли. Воздействие высокофиброгенной пыли с содержанием кварца более 10% вызывает формирование преимущественно макрофагальных (клеточно-пылевых) гранулем (узелков). Воздействие пыли, содержащей вещества сенсибилизирующего характера, формирует эпителиоидноклеточные гранулемы. При этом они наблюдаются не только в паренхиме легких, но нередко и слизистой оболочке бронхов.

Тканевые изменения при вдыхании различных видов пыли проходят четыре стадии морфогенеза:

1 стадия: альвеолярный липопротеиноз.

2 стадия: серозно-десквамативный альвеолит с катаральным эндобронхитом.

3 стадия: кониотический лимфангит с возможным формированием воспалительной реакции гранулематозного характера.

4 стадия: кониотический пневмосклероз.

3.4 Клинико-функциональная характеристика пневмокониозов

Клинико-функциональная характеристика ПН включает клинические и функциональные признаки заболевания: бронхит, бронхиолит, эмфизему легких, дыхательную недостаточность (ДН I, II, III степени), легочное сердце компенсированное, декомпенсированное (НК I, II, III степени), а также течение и осложнения ПН.

По характеру течения различают следующие виды ПН:

• 
  быстро прогрессирующие;
  
• 
  медленно прогрессирующие;
  
• 
  поздние;
  
• 
  регрессирующие.
  

Медленно прогрессирующие формы ПН обычно развиваются спустя 10- 15 лет после начала работы в контакте с пылью, а переход от I ко II стадии заболевания занимает 10 лет и более.

ПН, развивающиеся через несколько лет после прекращения контакта с пылью, принято называть поздними.

Регрессирующие формы ПН встречаются только при скоплении в легких рентгеноконтрастных частиц пыли, которые создают впечатление более выраженной стадии фиброза легких по данным рентгенологических исследований. При прекращении контакта больного с пылью обычно наблюдается частичное выведение рентгеноконтрастной пыли из легких. Этим и объясняется “регрессирование” пневмокониотического процесса.

ПН развивается постепенно, как правило, при большом стаже работы в условиях воздействия пыли. Силикоз, будучи первично хроническим заболеванием, часто на протяжении длительного времени не беспокоит больного. Начальная клиническая симптоматика скудная: одышка при физической нагрузке, боль в груди неопределенного характера, редкий сухой кашель. Боли в грудной клетке в виде покалывания, главным образом в области лопаток и под лопатками, а также в виде чувства стеснения и скованности у таких больных обусловлены изменениями плевры вследствие микротравматизации ее и образования спаек в плевральной полости за счет проникающей через лимфатическую систему легких пыли. Причинами возникновения одышки при силикозе являются пневмофиброз, эмфизема легких и бронхит. Поэтому в ранних стадиях заболевания при отсутствии выраженной эмфиземы легких и бронхита одышка наблюдается только при большом физическом напряжении.

В дальнейшем по мере прогрессирования пневмокониотического процесса и возникновения в легких участков массивного фиброза одышка может отмечаться при небольшом физическом напряжении и даже в покое. Усилению одышки в значительной мере способствуют присоединяющийся хронический бронхит, особенно с нарушением бронхиальной проходимости, и бронхиальная астма. Следует отметить, что при неосложненном силикозе боли в грудной клетке и одышка иногда отсутствуют не только в ранних, но и в выраженных стадиях заболевания. Покашливание или кашель у больных силикозом в основном обусловлены раздражением слизистой оболочки верхних дыхательных путей пылью. Кашель преимущественно непостоянный, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Увеличение количества мокроты и ее слизисто-гнойный характер обычно указывают на развитие у таких больных осложнений в виде хронического бронхита или бронхоэктазов.

Хронический бронхит встречается как при легких, так и при выраженных стадиях силикоза. Клиническая картина его в большинстве случаев бывает скудной, так как сама кварцевая пыль способствует развитию субатрофических и атрофических процессов в слизистой оболочке бронхов, которые не сопровождаются нарушением бронхиальной проводимости (отсутствуют гиперсекреция желез слизистой оболочки и бронхоспастический компонент).

Эмфизема легких — один из постоянных признаков силикоза и других видов пневмокониозов. У больных силикозом степень выраженности ее в значительной мере зависит от наличия и тяжести течения хронического бронхита. В начальной стадии пневмокониоза обычно развивается умеренная диффузная эмфизема легких с преимущественной локализацией в нижних отделах легких. Для выраженных стадий заболевания характерно возникновение больших фиброзных полей в легких; нередко наблюдается буллезная эмфизема, которая может быть причиной осложнения силикоза пневмотораксом.

Развитию хронического легочного сердца у больных силикозом способствует дыхательная недостаточность, связанная с наличием хронического бронхита, эмфиземы легких, плевродиафрагмальных сращений и выраженных стадий пневмофиброза.

Клиническая симптоматика неосложненного силикоза не всегда соответствует степени выраженности пневмофиброзного процесса по данным рентгенологического исследования. Вплоть до выраженных стадий заболевания внешний вид таких больных часто остается неизменным. Непосредственное обследование нередко не обнаруживает патологию. Однако даже в начальных стадиях можно определить ранние симптомы эмфиземы, развивающейся преимущественно в нижнебоковых отделах грудной клетки, коробочный оттенок перкуторного звука, уменьшение подвижности легочных краев и экскурсий грудной клетки, ослабление дыхания. Присоединение изменений в бронхах проявляется жестким дыханием, иногда сухими хрипами. Появление при аускультации патологических дыхательных шумов (хрипы, крепитация, шум трения плевры) свидетельствует о развитии сопутствующих заболеваний или возникновении осложнений. При выраженных формах заболевания одышка беспокоит даже в покое, боль в груди усиливается, появляется чувство давления в грудной клетке, кашель становится более постоянным и сопровождается выделением мокроты, нарастает выраженность перкуторных и аускультативных изменений. Клинические симптомы проявляются главным образом в нарушении функции дыхания; появляются боли в груди, одышка, цианоз, кашель, возможно кровохарканье, наступают нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы.

Наряду с развитием фиброзного процесса в легких, кварцсодержащая пыль также вызывает изменения в слизистой оболочке верхних дыхательных путей и бронхов в виде гипертрофического процесса с последующим переходом его в субатрофический или атрофический.