Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза II типа

• 
  обнаружение опухолевых масс, удовлетворяющих диагнозу не-вриномы слухового нерва в обоих внутренних слуховых каналах при исследовании с помощью КТ или МРТ;
  
• 
  наличие у родственников первой степени родства двусторонней не-вриномы слуховых нервов и одно­го из следующих критериев у про-банда:
  

б) плексиформная нейрофиброма

• 
  менингиома, глиома, нейро­фиброма любой локализации;
  
• 
  любая внутричерепная или спинномозговая опухоль, обна­руживаемая с помощью МРТ.
  

Лечение нейрофиброматоза I ти­па хирургическое, однако полного излечения достичь не удается. По­казания к операции определяются степенью функциональных и эсте-

Рентгенологические признаки костно-суставных изменений при нейрофиброматозе I типа: сколиоз, кифосколиоз, псевдоартроз боль-шеберцовой кости, деформация грудной клетки, псевдоартрозы лу­чевой и локтевой кости, ключицы, но наиболее частый сопутствующий симптом — сколиоз.

Диагностика и дифференциаль­ная диагностика основаны на ана­лизе анамнеза, особенно семейно­го. Дети с нейрофиброматозом нуждаются в МГК. Клинические признаки, не имеющие абсолютной специфики в разные возрастные периоды, требуют дополнительных исследований. Проводят УЗИ-доп-плерографию, при которой можно определить структуру, распростра­ненность процесса, особенности кровотока.

Результаты КТ и МРТ могут слу­жить диагностическими критерия­ми нейрофиброматоза I и II типов, так как позволяют выявить внутри­черепные опухоли, уточнить харак­тер костных изменений, изменение объема черепа.

• 
  обнаружение при дневном свете не менее 5 пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей допубертатного периода, и не менее 6 таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде;
  
• 
  наличие двух и более нейрофиб-ром любого типа или одной плек-сиформной нейрофибромы;
  
• 
  множественные мелкие пигмент­ные пятна (типа веснушек) в под­мышечных или паховых складках;
  
• 
  дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истонче­ние кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;
  

тических нарушений. Хирургиче­ское лечение не дает стойкого эсте­тического эффекта. При деформа­ции прикуса показаны ортодонти-ческое лечение и рациональное протезирование. Дети должны на­ходиться на диспансерном учете. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.

12.2.6. Опухолеподобные образования из железистого эпителия

К опухолеподобным образованиям из железистого эпителия относятся кисты и опухоли слюнных желез.

Кисты слюнных желез по своему происхождению ретенционные. По частоте они занимают первое место среди всех опухолей и опухолепо­добных образований полости рта у детей (71 % от опухолеподобных). Чаще всего наблюдаются ретен­ционные кисты малых слюнных желез. Из больших слюнных желез кисты встречаются чаще в подъ­язычной (рис. 12.23).

может быть врожденная атрезия под-нижнечелюстного протока. Ретенци­онные кисты больших и малых слюнных желез чаще встречаются в возрасте 4—7 и 7—12 лет, исключе­ние составляют ретенционные кис­ты, возникающие в результате врож­денной атрезии поднижнечелюстно-го протока, которые выявляются в возрасте 1 мес — 1 года. Клинически эти кисты представляют собой обра­зования округлой или овальной фор­мы, мягкой консистенции, безболез­ненные при пальпации, диаметром до 3 см и более. Слизистая оболочка над ними истончена (просвечивает густое желтоватое содержимое). Ре­тенционные кисты малых слюнных желез часто локализуются на слизи­стой оболочке нижней губы, щек, языка, редко на слизистой оболочке верхней губы, однако могут распола­гаться и на любом другом участке слизистой оболочки рта. Их удаляют методом вылущивания.

Если возникновению кисты пред­шествовала хроническая травма, пе­ред хирургическим лечением нужно устранить причину, так как возмо­жен неоднократный рецидив.

образовании кист в результате врожденной атрезии поднижнече-люстного протока хирургическое лечение не требуется. Эти кисты исчезают самостоятельно к концу 1-го года жизни ребенка (начинают функционировать дополнительные выводные протоки подъязычной слюнной железы и содержимое ки­сты истекает).

У детей младшего возраста киста больших размеров мешает сосать и глотать, иногда затрудняет дыхание. У детей старшего возраста наруша­ется речь. Ощупывание опухоли безболезненно, при этом определя­ется ясное зыбление.

Кисты подъязычной слюнной же­лезы чаще образуются в заднем от­деле, а кистозное расширение под-нижнечелюстного протока отмеча­ется главным образом в передних отделах подъязычной области. Это образование лишь слегка приподни­мает подъязычный валик, не прида­вая слизистой оболочке характерно­го синюшного оттенка, как при кис­тах, рассмотренных ранее. В ряде случаев при дифференциальной диагностике для выбора рациональ­ного вида операции приходится прибегать к эхографии, сиалогра-фии. Дифференцируют кисту от ки-стозной или кавернозной лимфан-гиомы.

Выбор метода лечения зависит от размеров образования и возраста ребенка. Оперативное вмешательст­во по поводу кист подъязычной слюнной железы проводят с удале­нием слюнной железы в стационар­ных условиях независимо от возра­ста ребенка.

Опухоли слюнных желез делятся на эпителиальные, неэпителиаль­ные, неклассифицированные.

Опухоли слюнных желез у детей встречаются редко, что является причиной высокой частоты диагно­стических ошибок. Наиболее пол­ная классификация опухолей слюн­ных желез представлена во втором издании МГКО (1991).

468

Из группы аденом у детей встре­чается плеоморфная аденома (по­лиморфная, смешанная опухоль). Более точно она называется «плео-морфной аденомой», так как отра­жает в отличие от полиморфной аденомы наличие разных структур в опухоли.

По данным клиники за 20 лет, среди всех видов опухолей слюнных желез плеоморфные аденомы со­ставляют 54,5 %; они чаще встре­чаются у девочек в 13—15 лет (62,5 %).

Клинически опухоль может быть плотной, бугристой, но может иметь участки размягчения (за счет слизистого компонента). Плеомор­фная аденома ограниченно по­движна, безболезненна при пальпа­ции, не нарушает функции лицево­го нерва, кожа над опухолью обыч­ной окраски.

У детей опухоль развивается в виде одного узла, медленно, не прорастая в окружающие ткани, имеет фиброзную капсулу, не дает метастазов. Макроскопически (на разрезе) опухоль или однородна, плотна, белого цвета, или в ней от­мечаются участки ослизнения мяг­кой, студневидной, иногда хряще-подобной консистенции с остро­вками костной ткани.

Диагностика. Дифференциальную диагностику плеоморфной аденомы проводят с другими новообразова­ниями слюнных желез, воспали­тельными заболеваниями — хрони­ческими паротитами и лимфаде­нитами. Наиболее информативным методом, подтверждающим наличие опухоли и ее морфологический ха­рактер, остается цитологическое исследование. Этот метод дает воз­можность в кратчайший период дифференцировать опухоль и вос­палительный характер патологиче-

ского процесса, позволяет избежать типичной ошибки, а именно прове­дения неадекватного противовоспа­лительного лечения с применением физиотерапии.

В детской практике наиболее ин­формативным методом является эхография. При УЗ И выявляется гипоэхогенное образование различ­ного размера, обычно с четкими контурами, устанавливается его анатомо-топографическое располо­жение по отношению к слюнной железе и окружающим структурам. УЗИ имеет значение в выборе объе­ма и характера оперативного лече­ния. Отсутствие на отдельных уча­стках четко выраженной капсулы предопределяет расширение объема лечения во избежание рецидива плеоморфной аденомы.

Не утратил значения рентгеноло­гический метод исследования слюнной железы с введением конт­растного вещества в систему вывод­ных протоков, особенно при диа­гностике плеоморфной аденомы и лимфаденитов, хронических паро­титов. При опухолях выявляется де­фект наполнения с четкими грани­цами, при воспалениях — множест­венные мелкокистозные дефекты наполнения паренхимы железы и деформация выводных протоков. Ценность исследования снижается из-за необходимости выполнения его только вне обострения воспале­ния околоушной слюнной железы.

По морфологической структуре плеоморфной аденомы выделены три варианта этой опухоли: 1) тубу-лярно-трабекулярная с выражен­ным миксоидным или миксохонд-роидным компонентом; 2) с преи­мущественно хондроидным компо­нентом; 3) солидная. Первые два варианта у детей встречаются чаще.

Лечение плеоморфной аденомы хирургическое. Показания к субто­тальной резекции слюнной железы с удалением опухоли зависят от ее размера, локализации и взаиморас­положения п. facialis.

Рецидивы опухоли возможны и чаще бывают после энуклеации опухоли, что, вероятно, обусловле­но наличием вариантов плеоморф­ной аденомы, когда на отдельных участках опухоли капсула может от­сутствовать или опухоль имеет ди­вертикулы в окружающую узел ткань.

Лучевая терапия не эффективна.

Клиническая картина этих ново­образований не имеет патогномо-ничных признаков, сходна с карти­ной плеоморфной аденомы, хрони­ческого лимфаденита. Аденолим­фома имеет пластичную консистен­цию, чаще располагается в нижнем полюсе железы. Функция п. facalis не нарушена.

Наиболее достоверно диагности­руется на основании цитологиче­ского исследования, при котором выявляются два основных компо­нента — эпителиальный, как в аде­номе, и лимфоидный со зрелыми лимфоцитами.

УЗИ используют с целью диффе­ренциальной диагностики с воспа­лительными заболеваниями и лим­фаденитами. Аденолимфома в от­личие от лимфаденита имеет один узел. Не исключена и атипичная картина в виде плотного и бугри­стого образования, более похожего на плеоморфную аденому.

Лечение хирургическое — субто­тальная резекция слюнной железы. Рецидивов у детей мы не наблюда­ли, однако в литературе они описа­ны.

Из группы карцином у детей не­редко встречается мукоэпидермоид-ная опухоль. По нашим данным за 20 лет, из всех видов опухолей слюнных желез их было 44 %. Этот

469

вид опухоли выявляется в возрасте после 10—12 лет. Она состоит из клеток эпителия, способного диф­ференцироваться как в слизистые, так и эпидермоидные клетки, т.е. в многослойный плоский эпителий, продуцирующий слизь; имеются клетки промежуточного типа.

Диагностика и дифференциальная диагностика затруднены. При УЗИ выявляется неоднородное гипоэхо-генное новообразование, имеющее инфильтративный рост. При конт­растной рентгенографии обнаружи­ваются разорванность и нарушение наполнения протоков III, IV, V по­рядка. Наиболее сложна цитологи­ческая диагностика из-за наличия различного характера клеточных элементов — слизистых, эпидермо-идных, вакуолизированных, мало-или недифференцированных. Сте­пень дифференциации элементов вариабельна, по их соотношению решается вопрос о степени диффе­ренциации (высокой или низкой), что также условно.

Все эти особенности проявления мукоэпидермоидных опухолей дик­туют целесообразность проведения лечения совместно с онкологом комбинированным методом. Луче­вая терапия проводится в предопе­рационном периоде. Умеренно- и высокодифференцированные муко-эпидермоидные опухоли ввиду их радиорезистентности подлежат то­лько хирургическому лечению. Де­тей с опухолями слюнных желез нужно ставить на диспансерный учет.

12.3. Опухоли и дисплазии лицевых костей

Опухоли и дисплазии костей ЧЛО составляют у детей 40 % от всех ви­дов новообразований ЧЛО.

Некоторые общие особенности проявления опухолей у детей уже были изложены частично (см. раз­дел 12.1). Вопросы происхождения, проявления, диагностики и лечения опухолей и дисплазии костей лице­вого черепа у детей рассматривают­ся ниже.

Классификация, отражающая специфику развития и проявления костных опухолей в ЧЛО, разрабо­тана А.А. Колесовым (1964). В ней опухоли по происхождению поделе­ны на 3 группы: остеогенные, не-остеогенные, одонтогенные, а по развитию на доброкачественные и злокачественные. В этой клиниче­ской классификации можно выде­лить типичные формы, встречаю­щиеся у детей и подростков, с уче­том того, что есть некоторые мор­фологические типы опухолей, чаще наблюдаемые у детей, и есть возра­стная принадлежность к проявле­нию у них опухолей определенного морфологического типа.

У детей встречаются преимуще­ственно опухоли соединительно­тканного происхождения, что под­тверждает их дизэмбриогенетиче-ский тип развития.

В.В. Рогинский (1980) предложил клинико-морфологическую класси­фикацию доброкачественных ново­образований с учетом наиболее час­то встречающихся нозологических вариантов доброкачественных опу­холей и опухолеподобных процес­сов в период детского возраста. В этой классификации доброкаче­ственные опухоли подразделяются на мезенхимальные, эктодермаль-но-мезенхимальные и опухолепо-добные процессы.

К особенностям, определяющим рост костных опухолей у детей, от­носятся специфика внутриклеточ-

ного обмена, незрелость эндокрин­ной системы и иммунологическая активность, что приводит к выра­женному активному росту, опреде­ляет различие в клиническом про­явлении одного и того же типа опу­холи в разные возрастные периоды и создает значительные трудности в диагностике и дифференциальной диагностике их у детей.

Эктодермальные и одонтогенные опухоли ЧЛО (в том числе у детей) имеют анатомо-топографическое обоснование возможности развития (что связано с формированием зу­бов).

Опухолеподобные процессы по интенсивности и агрессивности их развития в ЧЛО у детей остаются наиболее сложными для диагности­ки и выбора методов лечения. Мно­гие из опухолеподобных костных поражений являются имитаторами процессов неопухолевого генеза или имитируют злокачественные опухоли из-за реактивной агрессив­ности роста, разрушающего кост­ную ткань, распространяющегося на окружающие ткани. Возможно, что многие из опухолеподобных об­разований в данный период не ве­рифицируются как опухоли.

12.3.1. Общие принципы диагностики и лечения

Основные трудности диагностики костных опухолей челюстей состоят в том, что на ранних стадиях их развития характерными симптома­ми являются увеличение объема, деформации, нарушения прикуса, отсутствие функции опускания нижней челюсти. Часто считают, что болевой симптом, доминирую­щий при отдельных новообразова­ниях, вызван заболеваниями зубов, одонтогенным гайморитом, воспа­лительными заболеваниями, и на­значают лечение, приводящее к усилению роста опухоли (удаление зуба, противовоспалительная тера­пия, физиотерапия и др.).

лей челюстных костей необходимо проводить комплексное исследова­ние: клиническое, рентгенологиче­ское и морфологическое.

В клинической диагностике опу­холей челюстных костей значитель­ную роль играют первые жалобы больного, сопоставление длитель­ности течения заболевания с разме­рами опухоли и ее локализацией.

Анамнез. В начале заболевания дети и их родители нередко обра­щают внимание на травму, боль, припухлость, подвижность зубов, ограничение подвижности нижней челюсти, что бывает и при неопухо­левых заболеваниях ЧЛО. Однако сведения о времени появления и последовательности возникновения этих симптомов могут оказать по­мощь при дифференциации этих патологических процессов.

При травме следует тщательно выяснить ее характер и интенсив­ность, место повреждения. При по­вреждении здоровой челюсти боль, припухлость и нарушение функции возникают, как правило, сразу. При опухолевом процессе эти признаки появляются после некоторого свет­лого промежутка.

Боль часто является первым сим­птомом злокачественной опухоли при отсутствии внешних изменений челюсти. Она имеет локализован­ный характер, при отдельных зло­качественных опухолях возникает за несколько недель и даже месяцев до развития других симптомов (припухлость, деформация, расши­рение кожных вен лица и др.).

Доброкачественные опухоли, как правило, протекают безболезненно и впервые привлекают внимание деформацией, иногда патологиче­ским переломом (литическая гиган-токлеточная опухоль нижней челю­сти).

Осмотр ребенка. Доброкачествен­ные опухоли и дисплазии обычно не ухудшают общего состояния ре­бенка. Злокачественные опухоли,

Пораженная костной опухолью челюсть увеличена в объеме. Опу­холь обнаруживается сравнительно рано самим ребенком или его роди­телями в том случае, когда развива­ется из надкостницы или из распо­ложенного непосредственно под ней коркового слоя кости. Значите­льно позже выявляется припухлость при локализации образования в толще кости челюсти, особенно в верхней челюсти.

Доброкачественная опухоль ха­рактеризуется твердой консистен­цией, бугристой поверхностью и довольно четкими границами.

Кистозные образования челюсти распознаются при появлении выбу­хания кости благодаря истончению ее наружной стенки. При этом сим­птом пергаментного хруста вследст­вие эластичности растущих костей у детей отсутствует.

В области выбухания опухоли следует обратить внимание на цвет кожи и слизистой оболочки рта, подвижность мягких тканей над опухолью, расширение сети вен, возможную пульсацию. При добро­качественных опухолях (за исклю­чением сосудистых), как правило, сосудистый рисунок не выражен, а кожа лица свободно смещается над опухолью. При злокачественных опухолях кожный покров, вначале подвижный, постепенно истончает­ся, а в дальнейшем прочно спаива­ется с опухолью. Подкожные вены обычно расширяются, окружающие мягкие ткани лица отечны, иногда несколько синюшны.

При некоторых новообразовани­ях выявляются сопутствующие ко­стным порокам развития кожные

472

изменения в виде пигментации (синдром Олбрайта, нейрофибро-матоз).

При доброкачественных и злока­чественных опухолях челюстей час­то наблюдается нарушение прави­льного положения зубов. В основ­ном это бывает при гигантоклеточ-ной опухоли, фиброзной диспла-зии, эозинофильной гранулеме, десмопластической и амелобласти-ческой фибромах.

Затрудненное открывание рта свидетельствует о близости опухоли к ВНЧС или жевательным мышцам. Функциональные нарушения отчет­ливо выражены при поражении нижней челюсти быстрорастущими злокачественными опухолями.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить расположение опухоли в костях лица, выявленной клинически или внешне не опреде­ляемой, установить распростране­ние очага в пределах кости, а также центральную (внутри кости челю­сти) или периферическую (корти­кальная или периостальная) лока­лизацию ее, направление роста но­вообразования, четкость границ как

_оКружающей костью, так и с мяг­кими тканями. Имеют значение Структура опухолевой ткани и окру­жающий нормальный, склерозиро-ванный или остеопорозный фон че­люсти.

Направление роста злокачествен­ных опухолей беспорядочное, а от­дельных доброкачественных обра­зований строго определенное.

Доброкачественные опухоли ха­рактеризуются четкими границами, а злокачественные размытыми кон­турами как внутри кости, так и по границе кости с мягкими тканями.

Иногда быстрорастущие доброка­чественные опухоли у детей (дес-мопластическая фиброма) вызыва­ют обширные разрушения кости и могут сопровождаться разраста­нием периоста в виде компенсатор­ной реакции («бахромчатый перио­стит»), что делает рентгенологи­ческую картину схожей с таковой при остеогенной остеопластической саркоме. Рентгенодиагностика опу­холей верхней челюсти представля­ет ббльшие трудности, что объясня­ется сложным анатомическим стро­ением верхней челюсти.

Детализирует все вышеперечис­ленные признаки проявления кост­ных опухолей КТ за счет своей бо­лее высокой разрешающей способ­ности. КТ дает возможность оце­нить состояние костной ткани в трехмерном пространственном рас­положении опухоли (3D). Такой же высокий разрешающий уровень имеет МРТ. Это исследование важ­но при распространении опухоли за пределы челюстной кости. Оба ме­тода исследования очень важны при расположении опухоли в обла­сти верхней челюсти, имеют значе­ние для дифференциальной диагно­стики с другими опухолями, про­дуктивными формами остеомиели­та и опухолеподобными костными поражениями. Эти методы позволя­ют четко планировать объем хирур­гического лечения и одномоментно решать вопрос подбора идентично-

го каждой ситуации заместительно­го пластического материала инди­видуально.

При распространении опухоли в окружающие ткани УЗИ позволяет оценить гемодинамику (например, при гигантоклеточной опухоли), определить объем мягкотканного компонента, изучить состояние ре­гионарного лимфатического аппа­рата (гиперплазия или метастатиче­ское увеличение лимфатических уз­лов) и др.

При некоторых видах костных опухолей (гигантоклеточная опу­холь, гемангиоэндотелиома) высо­коинформативным методом иссле­дования является ангиография, ко­торая дает возможность определить сосудистые связи опухоли и при планировании лечения использует­ся для выполнения предоперацион­ного этапа — рентгенангиоокклю-зии с целью уменьшения кровопо-тери при удалении таких опухолей.

Диагностика. Клинические и рентгенологические данные дол­жны быть подтверждены морфоло­гическим исследованием. Для пред­операционного гистологического диагноза необходимо проводить биопсию. Она может быть пункци-онной или инцизионной, предвари­тельной и срочной (в момент опе­рации). Диагноз устанавливают по­сле анализа результатов клиниче­ского, рентгенологического, мор­фологического и других видов ис­следования. Истинный диагноз иногда ставят только в послеопера­ционном периоде при обсуждении дополнительных морфологических данных, полученных при исследо­вании ткани из различных участков удаленной опухоли.

Прогноз. В отношении большой группы первичных доброкачествен­ных опухолей и дисплазий челюст­ных костей можно с уверенностью говорить о благоприятном прогнозе для жизни больного и функции че­люстей. При злокачественных но­вообразованиях прогноз в боль-

473

шинстве случаев неблагоприятный, но можно думать о продлении жиз­ни больного.

Хирургический метод остается ведущим при опухолях, не чувстви­тельных к лучевой и химиотерапии. Но часто эти методы сочетаются, причем после проведения хирурги­ческого лечения обязательными яв­ляются органосохраняющая опера­ция или сложное заместительное протезирование дефекта.

Вид и масштаб операции опреде­ляются характером опухоли, ее ло­кализацией, склонностью к рециди-вированию, возрастом ребенка. Вы­скабливание проводят крайне ред­ко, и оно может быть показано при четко отграниченных доброкачест­венных новообразованиях. Оно до­пустимо при доброкачественных опухолях больших размеров на верх­ней челюсти в ее труднодоступных участках, при этом завершающим этапом является тщательная обра­ботка костной раны в пределах здо­ровых тканей.

Нужно помнить, что метод вы­скабливания оставляет риск разви­тия рецидива или продолжения ро­ста опухоли.

Резекция челюсти показана при злокачественных и доброкачествен­ных образованиях. Резекция челю­стей может быть частичная и пол-

474

На нижней челюсти выполняют частичную либо полную резекцию с вычленением в ВНЧС. Частичную резекцию нижней челюсти осуще­ствляют в двух вариантах: без нару­шения и с нарушением непрерыв­ности кости челюсти. Резекция нижней челюсти должна сочетаться с одномоментной костной пласти­кой.

При злокачественных опухолях независимо от их характера показа­на полная резекция верхней или нижней челюсти (последней при поражении ветви с экзартикуля-цией) вместе с прилежащими мяг­кими тканями в пределах здоровых участков.

12.3.2. Доброкачественные опухоли

В этом разделе представлены от­дельные виды новообразований, исходящих из собственно кости и ее тканевых элементов, которые чаще наблюдаются у детей.

Остеома — медленно растущая доброкачественная опухоль, по­строенная из хорошо дифференци­рованной зрелой костной ткани. Эта опухоль выявляется чаще после 15 лет и в более старшем возрасте. Некоторые авторы относят остеому к гамартромам, т.е. считают ее noj роком развития, особой формой дисплазии, в том числе фиброзной дисплазией.

Клиническая картина. Проявления остеом слабо выражены. От других опухолей челюстных костей остео­мы отличаются крайне медленным

остом (в течение многих лет). Раз­виваясь из кости челюсти, остеомы вызывают постепенное утолщение соответствующего участка, приводя к деформации челюсти, косметиче­ским и функциональным наруше­ниям. Достигая иногда большого размера, опухоль не вызывает боли. Клиническое течение опухоли зави­сит от ее локализации, размеров и направления роста. Опухоль может располагаться центрально и пери­ферически (А.А. Колесов). Сдавли­вая сосудисто-нервный пучок в об­ласти нижней челюсти, опухоль мо­жет вызывать неврологическую симптоматику (боли, парестезии и др.). Развитие остеомы на верхней челюсти может приводить к экзо­фтальму, затрудненному носовому дыханию (при распространении на пазухи носа). При поражении по­кровных костей черепа может про­являться неврологическая симпто­матика (головная боль, другие фун­кциональные расстройства). При поражении ВНЧС отмечаются на­растающее ограничение опускания и затруднение боковых движений нижней челюсти. Кости лицевого скелета и черепа могут иметь не­сколько очагов поражения и соче­таться с поражениями других кос­тей скелета.

Центральные и периферические остеомы бывают губчатыми, ком­пактными и смешанными. Некото­рые считают, что в начальных ста­диях развития остеома имеет губча­тый характер, в поздних — компак­тный.

округлой формы с гладкими конту­рами, остеопороз и деструкция от­сутствуют (компактна).

Диагностика. Дифференцировать остеому приходится с фиброзной дисплазией, что даже микроскопи­чески иногда представляет большие трудности. Кроме того, при диффе­ренциальном диагнозе следует иметь в виду реактивные гиперо-стозы неопухолевого происхожде­ния и оссифицирующий миозит, остеомиелит, оссифицированную гематому.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровой кости. Показа­ниями к операции являются боль, большой размер опухоли, нечетко установленный клинико-рентгено-логический диагноз.

Лечение только хирургическое. Оперативное вмешательство заклю­чается в радикальном иссечении опухоли в пределах здоровой кости. Операция показана в тех случаях, когда остеома вызывает функцио­нальные или косметические нару­шения в ЧЛО.

Большинство хондром челюст­ных костей эмбрионального проис­хождения. Опухоль обнаруживают

475

чаще на верхней челюсти, как пра­вило, в переднем ее отделе по ходу срединного шва или в толще челю­сти. Можно предположить, что по­явление хондром по линии сраста­ния костей верхней челюсти имеет определенную связь с развитием челюсти. Такая локализация хонд­ром верхней челюсти может быть одним из клинических и диагнос­тических признаков. Развитие хон­дром нижней челюсти связывают с остатками меккелева хряща.

Диагноз затруднителен, и ставят его часто на основании типичной локализации для этого вида опухо­ли, окончательно устанавливают после биопсии (инцизионной).

Лечение. При удалении хондро­мы показана частичная или полная резекция челюсти с одномомент­ным удалением опухоли единым блоком и в пределах здоровых тка­ней. При удалении опухоли необхо­димо иссечь и надкостницу, покры­вающую опухоль, иначе возможны рецидивы.

Вид протезирования ребенка за­висит от характера оставшегося де­фекта верхней челюсти. Протези­рование показано непосредственно после операции (10—12 сут) или через 1 мес после заживления раны.

или бурая опухоль, остеокласто-ма, — одна из наиболее часто встре-

476

чающихся костных опухолей челю­стей в детском возрасте (33 % от об­щего числа доброкачественных опу­холей). Гистогенез опухоли неясен. ГКО характеризуется богато васку-ляризированной тканью, состоящей из клеток типа остеобластов, между которыми рассеяны гигантские клетки типа остеокластов. Эта опу­холь поражает, как правило, одну из челюстей и не сопровождается из­менениями в других костях.

Некоторые авторы разделяют ГКО на центральные и перифери­ческие. Такое разделение ГКО у де­тей не оправдано: центральные формы, разрушая костную ткань альвеолярной части челюсти и про­рывая надкостничный барьер, по­являются в полости рта и по внеш­нему виду могут напоминать гиган-токлеточную гранулему. Перифери­ческие формы по мере роста (ввиду анатомо-физиологических особен­ностей костей лицевого скелета ре­бенка) вызывают деструктивные из­менения за пределами альвеолярно­го отростка, внедряясь в тело челю­сти.

Клиническая картина. Рассмат­ривать особенности клинического и рентгенологического проявлений ГКО на верхней и нижней челюсти у детей следует в отдельности. Так­же отдельно нужно рассматривать группу гигантоклеточных опухоле-подобных поражений, потому что методы диагностики и тактика ле­чения этих образований во многом различны.

При ГКО челюстных костей на­блюдается высокая частота диагно­стических ошибок, особенно при локализации опухоли на верхней челюсти, когда рентгенологические признаки теряют свою типичность, а анализ рентгенограмм затруднен

за проекционных наложений. Наибольшая частота поражения че­люстных костей отмечается в двух возрастных группах - у детей 4-7 _и 8—12 лет, чаше у мальчиков. Пре­обладают поражения нижней челю­сти. Распространенной локализа­цией ГКО нижней челюсти являют­ся тело и ветвь. При развитии пато­логического процесса в области ветви поражение тела нижней че­люсти чаще бывает до уровня моля­ров. В случае вовлечения в патоло­гический процесс тела челюсти и распространения опухоли к центру ветвь челюсти оказывается непора­женной. Изолированное поражение подбородочного отдела бывает ред­ко, процесс распространяется и на тело нижней челюсти.

Болевой синдром может предше­ствовать деформации. Самый час­тый первичный симптом заболева­ния — припухлость (деформация) соответственно тому или иному от­делу нижней челюсти, реже первич­ными симптомами могут быть по­явление патологической ткани в полости рта, неправильное положе­ние зубов в зубном ряду. Это быва­ет при локализации опухоли в под­бородочном отделе и теле нижней челюсти.

Быстрое нарастание деформации наблюдается при локализации па­тологического процесса в теле ниж­ней челюсти, что связано с особен­ностями ее строения у детей и ме­ньшим объемом прилежащих мяг­ких тканей в этой области.

На лечение детей чаще направля­ют в сроки от 3 до 6 мес от момента обнаружения первичных симпто­мов, что свидетельствует об удлине­нии консультативного периода.

По активности клинических про­явлений выделяют ГКО с высокой активностью и «спокойным» кли­ническим течением. Критерии та­кого разделения: скорость нараста­ния клинических симптомов, про­тяженность поражения (распро­страненность), лизис корней зубов

в очаге поражения, нарушение це­лости наружной кортикальной пла­стинки, обнаруженное при клини­ческом и рентгенологическом ис­следованиях. Высокая активность процесса чаще выявляется у детей в возрасте 3—12 лет, «спокойное» те­чение — в возрасте 9—15 лет. Ско­рость развития ГКО (высокая кли­ническая активность развития опу­холи) является отражением повы­шенной биологической активности организма ребенка в указанные возрастные периоды.

Поверхность пораженного участ­ка кости чаще гладкая, реже бугри­стая, границы очага поражения от­носительно четкие. При вовлече­нии ветви нижней челюсти может разрушаться внутренняя кортикаль­ная пластинка с вовлечением в па­тологический процесс крыловид­ных мышц. Если опухолевая ткань определяется в полости рта, охва­тывая зубы как с вестибулярной, так и с язычной стороны, она имеет характерный синюшно-багровый цвет и бугристую поверхность. От­мечается подвижность зубов в очаге поражения и изменение их положе­ния.

ГКО верхней челюсти имеет бо­лее длительный латентный период, что обусловлено анатомо-топогра-фическими особенностями строе­ния верхней челюсти. Независимо от места возникновения опухоль проявляется «вздутием» кости. Бо­левой синдром отсутствует. Пора­женный участок челюсти утолщает­ся, поверхность кости плотная с от­носительно четким переходом к опухолевидно-неизмененной кости. Иногда определяются участки по­датливости костной ткани, подвиж­ность и изменение положения зу­бов.

477

При литической форме ГКО очаг деструкции бесструктурен. Если процесс ограничивается частью ко­сти челюсти, то этот дефект являет­ся краевым. Если кость разрушена по всему поперечнику, на фоне опухоли определяются свободные концы фрагментов челюсти с не­ровными и смазанными краями.

Кортикальный слой резко истон­чен или не обнаруживается. При разрушении периоста опухоль мо­жет проникать в окружающие мяг­кие ткани, однако это еще не слу­жит признаком ее злокачественного перерождения.

Рентгенологическое исследова­ние больных с ГКО позволяет выя­вить некоторые отличия при лока­лизации ее в разных отделах ниж­ней челюсти. При локализации в области тела нижней челюсти опу­холь может быть представлена бес­структурным кистевидным образо­ванием с относительно четкими контурами; в нижних отделах кон­туры могут быть нечеткими. По нижнему краю челюсти соответст­венно уровню образования могут определяться вздутие кости, истон-

чение и разволокнение коркового слоя, по верхнему краю корковый слой отчетливо не дифференциру­ется или исчезает. Определяется де­струкция замыкательной пластинки лунок зубов, граничащих с очагом поражения, и замыкательных плас­тинок фолликулов постоянных зу­бов, которые могут быть оттеснены.

При локализации опухоли в об­ласти тела нижней челюсти (рис. 12.25, а, б) наиболее информатив­ным видом исследования является ортопантомограмма. Однако в этих случаях необходимо проведение рентгенографии и в аксиальной проекции, так как при наличии клинически выраженной деформа­ции выявленные изменения на ор-топантомограмме не соответствуют клиническим проявлениям.

При локализации опухоли в под­бородочном отделе с распростране­нием на тело челюсти определяется образование с четкими полицикли­ческими контурами, в проекции которого отмечается истончение коркового слоя. Структура очага поражения неоднородная — с мно­жеством мелких и средних ячеек, разделенных костными перегород­ками. Могут определяться лизис корней зубов, деструкция замыка­тельных пластинок зачатков посто-

янных зубов, которые располагают­ся в образовании. Зубы могут быть пистопированы. Наиболее инфор­мативными видами рентгенологи­ческого исследования при указан­ной локализации опухоли являются панорамная рентгенограмма ниж­ней челюсти и рентгенограмма фронтального отдела нижней челю­сти в аксиальной проекции, кото­рая позволяет определить степень распространения опухоли к внут­ренней кортикальной пластине. Сходная рентгенологическая карти­на отмечается при локализации опухоли в ветви челюсти на орто-пантомограмме и обзорной рентге­нограмме костей лицевого скелета в прямой проекции.

Рентгенологические проявления ГКО зависят от морфологических изменений, протекающих в струк­туре опухоли по мере ее роста (кис-тообразование, наличие очагов ос-теогенеза и др.).

Особые трудности интерпретации рентгенологической картины при локализации опухоли верхней че­люсти возникают в период сменно­го и молочного прикуса, что часто обусловлено неправильным выбо­ром видов рентгенологического ис­следования, наличием сложных анатомо-топографических зон в пе­риоды роста костей лица, формиро­вания верхнечелюстной пазухи и в период развития зачатков постоян­ных зубов. Особенно сложные про­екционные взаимоотношения воз­никают при локализации ГКО в пе-реднебоковом отделе верхней челю­сти.

Наиболее информативные иссле­дования: при поражении фронталь­ного отдела панорамная рентгено­грамма верхней челюсти (по срав­нению с ортопантомограммой) да­ет более четкие представления о структуре патологического очага и четкости его границ, позволяет луч­ше оценить возможные изменения дна носовых ходов, изменения кор­ней зубов литического характера) и

рентгенограмма твердого неЬа (дает четкие представления о характере и протяженности деструктивных из­менений на твердом небе); при по­ражении переднебокового отдела ортопантомограмма, рентгенограм­ма верхней челюсти в косой проек­ции и обзорная рентгенограмма придаточных пазух носа. При лока­лизации процесса во фронтальном отделе во всех случаях на рентге­нограмме определялось однополо-стное образование со сравнительно четкими контурами в нижних отде­лах и нечеткость контуров в верхне­боковых отделах и могут выявлять­ся смещение и лизис корней зубов, граничащих с очагом поражения, нарушение целости нижней стенки носовых ходов (рис. 12.26, а—г). При локализации опухоли на верх­ней челюсти, помимо стандартного рентгенологического исследования, большое значение приобретает КТ, особенно при литическом характере процесса, когда опухоль на обыч­ных рентгенограммах имеет нечет­кие границы.

Наиболее частый первый симп­том заболевания — обнаружение образования в полости рта, реже неправильное положение зубов в зубном ряду (при локализации во фронтальном отделе верхней или нижней челюсти), ретенция зубов, кровоточивость десен.

Клиническая картина. Основной клинический признак — это опухо-

47Q

Рис. 12.26. Гигантоклеточная опухоль верхней челюсти.

а — внешний вид ребенка; б — ортопантомограмма; в — КТ в формате 3D; г — КТ в режиме мягкого исследования.

левидное образование на альвео­лярном отростке верхней или ниж­ней челюсти, покрытое слизистой оболочкой, синюшного или си­нюшно-багрового цвета. Образова­ние с бугристой или гладкой повер­хностью, плотноэластичной конси­стенции, на широком основании, малоподвижное, часто кровоточит при незначительной травме. Пато­логическая ткань может охватывать зубы с оральной и вестибулярной сторон. Зубы в патологическом оча­ге подвижны, обычно определяется их подвижность I—II степени, сме­щение зубов чаще в оральную, реже в вестибулярную сторону (рис. 12.27).

В некоторых случаях патологиче­ская ткань в полости рта отсутству-

480

Дифференциальная диагностика гигантоклеточных опухолей пред­ставляет значительные трудности, о чем свидетельствует высокий про­цент диагностических ошибок. Это связано с многообразием их клини­ческих проявлений, сходных с та­ковыми других доброкачественных и злокачественных опухолей, а так­же опухолеподобных и воспалите­льных процессов челюстных кос­тей.

Проявления гигантоклеточных опухолей сходны и наиболее часто эти опухоли дифференцируют со следующими патологическими про­цессами: доброкачественными опу­холями (амелобластома, миксома, костная гемангиома, хондромиксо-идная фиброма) и злокачественны­ми (остеогенная саркома); опухоле-подобными процессами (фиброзная дисплазия, кисты челюстных кос­тей).

Дифференциальная диагностика гигантоклеточных опухолей должна основываться на данных клиниче­ского обследования, лучевых мето­дов диагностики, патогистологиче-ского исследования. При этом не­обходимо помнить, что нельзя пол­ностью полагаться на какой-либо один метод, переоценивая его воз­можности, и пренебрегать другими. Только комплексный подход к диа­гностике этих опухолей позволяет в короткие сроки установить прави­льный диагноз и провести необхо­димое лечение.

Лечение хирургическое — удале­ние образования с резекцией соот­ветствующего фрагмента нижней челюсти с нарушением или без на­рушения ее непрерывности.

Операции типа выскабливания не показаны.

Эффективность хирургического лечения детей с ЦГКО нижней че­люсти обеспечивается своевремен-

Рис. 12.27. Центральная гигантокле­точная репаративная гранулема фрон­тального отдела нижней челюсти.

ным удалением опухоли с одномо­ментной костной пластикой, прове­дением ортодонтического лечения и рационального протезирования в оптимальные сроки. К особой груп­пе следует отнести детей с вовлече­нием в патологический процесс фронтального отдела альвеолярного отростка и переднего отдела твер­дого неба, что требует радикального оперативного вмешательства.

Больным с поражением верхней челюсти показано удаление образо­вания с частичной или полной ре­зекцией челюсти внутриротовым доступом.

Опухоль преимущественно обна­руживают у детей до 5 лет, чаще у мальчиков, и в большинстве случа­ев она локализуется в нижней че­люсти.

Клиническая картина. Десмопла­стическая фиброма характеризуется солитарным очагом в одной челю­сти. Развитие опухоли начинается внезапно, безболезненно, без внеш­ней ясной причины, временного замедления или приостановки рос-

1

та. Опухоль растет у детей младше­го возраста очень быстро и в тече­ние 1—2 мес достигает значитель­ного размера. Чаще опухоль выяв­ляется в течение первого месяца, вначале в виде небольшого выбуха­ния.

В поздних стадиях опухоль непо­движно спаяна с костью, плотно-эластичная, малоболезненная при пальпации. Поверхность ее в боль­шей части случаев гладкая, реже крупнобугристая. Слизистая обо­лочка, покрывающая опухоль, ис­тончена, бледноватая или багро­во-синюшного цвета. Переходная складка в зависимости от размера и распространения опухоли свободна или сглажена.

482

Диагностика. Важно установить отличие десмопластической фибро­мы от саркомы и воспалительных процессов. Наиболее сложной оста­ется дифференциальная диагности­ка от остеогенной саркомы: интен­сивность роста у детей при десмо­пластической фиброме и остеоген­ной саркоме одинаковая. Возраст проявления различен — десмопла-стическая фиброма зубов чаще об­наруживается у детей в 4—5 лет, ос-теогенная саркома в более старшем возрасте (в 10—12 лет). При дес­мопластической фиброме подвиж­ность зубов не выявляется, при ос­теогенной саркоме зубы подвижны. Болевой синдром при десмопласти­ческой фиброме отсутствует, а при остеогенной саркоме возможны бо­ли, приобретающие со временем стойкий характер. Общее состояние ребенка в первом случае почти не изменяется, во втором рано опреде­ляются признаки интоксикации.

Рентгенологически при десмо­пластической фиброме определен­ный сегмент челюстной кости по­ражен и в челюстной кости имеется участок локального поражения и перифокально расположенного ре­активного остеогенеза; при остео­генной саркоме костная ткань име­ет пятнистый вид, рисунок неодно­родный, на фоне литического ха­рактера деструкции выраженный игольчатый периостит неограни­ченного характера. В связи с тем что периостальный остеогенез яв­ляется ответной реакцией на лю­бой раздражитель (травматический, опухолевый, вследствие воспале­ния), а рентгенологическая картина изменений в челюстных костях не имеет патогномоничных признаков,

решающее значение в постановке диагноза десмопластической фиб­ромы имеет морфологическое ис­следование. Диагноз подтверждает­ся совокупными данными анамне­за, клинической картины, рентге­нологического и морфологического исследований.

С первично-хроническим про­дуктивным остеомиелитом диффе­ренциальная диагностика основы­вается на проведении сопоставле­ний давности заболевания, динами­ки рентгенологических проявле­ний, интенсивности их нарастания, лабораторных показателей (крови и мочи, С-реактивного белка и др.), перманентности обострений с боле­вым синдромом и реакцией мягких тканей воспалительного характера. Морфологическое исследование проводят обязательно.

Лечение только хирургическое — резекция челюсти, частичная или полная. Учитывая очень интенсив­ный рост этой опухоли у детей, операцию следует проводить безот­лагательно. Лучевая терапия неэф­фективна.

Опухоль выявляется только у де­тей старшего возраста, чаще у маль­чиков.

Клиническая картина. Оссифици­рующая фиброма напоминает кар­тину монооссальной (очаговой) фиброзной дисплазии, однако в от­личие от нее растет значительно быстрее. Зубы в области располо­жения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезненный. При вы­раженной деформации отмечается крепитация или отсутствие корти­кального слоя; в этом случае паль-