В. Г. Сунцов докт мед наук, проф., зав кафедрой стоматологии детского возраста огма

Рис. 12.18. Лимфангиома глазницы.

Рис. 12.19. Поверхностная лимфангио­ма языка.

барную область появляется экзо­фтальм со снижением или полной потерей зрения. Как правило, на­блюдаются изменения слизистой оболочки задней трети твердого и мягкого неба соответственно сторо­не поражения.

Клинические проявления лим-фангиомы половины лица те же, что и при изолированном поражении этих областей. Вследствие длитель­ного давления новообразования по­является вторичная деформация костей лицевого скелета, проявля-

ющаяся главным образом в виде су­жения зубной дуги верхней или нижней челюсти (в зависимости от локализации опухоли).

Лимфангиома языка бывает по­верхностной (рис. 12.19) и диффуз­ной.

При воспалении или травме воз­никает кровоизлияние в пузырьки, некоторые из них лопаются, крово­точат, затем появляется белесова­тый фибринозный налет.

При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение сли­зистой оболочки мышц языка, что приводит к макроглоссии различ­ной степени выраженности. Воз­можно одностороннее поражение, четко ограниченное срединной бо­роздой, но чаще бывает поражение всего языка. Язык увеличен, перед­няя треть его колбообразно утолще­на. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. Измене­ния на слизистой оболочке при диффузной лимфангиоме языка ти­пичны и аналогичны признакам поверхностной лимфангиомы. Koj личество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть различ­ным и нестабильным. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке не всегда появляются одновремен­но с обнаружением макроглоссии,

могут впервые возникать при вос­палении лимфангиомы, после трав­мы или операции (частичной ре­зекции языка). Диффузная лимфан­гиома языка с выраженной макро-глоссией всегда приводит к форми­рованию открытого прикуса с кон­тактом зубов-антагонистов в облас­ти моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей. У этих детей наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней че­люсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение перед­него отдела нижней челюсти. Нару­шение прикуса и макроглоссия вы­зывают функциональные наруше­ния жевания, дыхания, речи.

Проявления лимфангиомы шеи не отличаются большим разнообрази­ем и зависят от морфологической структуры опухоли. При каверноз­ной форме определяется тестоватая припухлость мягких тканей без чет­ких границ, со сглаженностью есте­ственных складок. Кожные покро­вы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен (при атрофии под­кожной клетчатки).

При кистозной или кистозно-ка-вернозной форме опухоли припух­лость мягких тканей относительно ограничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покро­вы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого повер­хностно расположенных кистозных полостей. Выражен симптом зыбле-ния.

Диффузная лимфангиома шеи может распространяться на подъя­зычную область с одновременным поражением языка.

Клиническая картина воспаления лимфангиомы. Воспаление лимфан­гиомы лица, полости рта и шеи чаще возникает у детей в возрасте 3—7 и 7—12 лет в осенне-весеннее

время, совпадая с периодами острых респираторных и инфекци­онных заболеваний. Такое воспале­ние может наблюдаться также по­сле травмы или обострения хрони­ческих форм пульпита и периодон­тита, тонзиллита или другого про­цесса в зеве и носоглотке. При об­следовании детей с невыявленной причиной воспаления лимфангио­мы были получены данные [Матю­нин В.В., 1993; Гургенадзе А.П., 1997], указывающие на сочетанную патологию ЧЛО с воспалительными и функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, что подтверждено эндоскопическим и гистологическим методами иссле­дованиями. В случаях неясной при­чины воспаления опухоли следует помнить о возможном обострении гастрита, гастродуоденита, дуодени­та, проктосигмоидита, которые не всегда сопровождаются какими-ли­бо жалобами, характерными для этих заболеваний желудочно-ки­шечного тракта.

Воспаления лимфангиомы у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени вы­раженности. При незначительных местных проявлениях, когда вос­паление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлени­ях воспаления обширных опухо­лей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется — появляют­ся симптомы интоксикации орга­низма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, на­блюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидиви­рующем воспалении может разви­ваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появле­нием в моче белка, форменных элементов крови.

л



* .

Рис. 12.20. Лимфангиома языка и дна полости рта. Стадия воспаления.

Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровож­даться функциональными рас­стройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верх­них дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с це­лью профилактики бронхолегочных осложнений. Часто повторяющиеся воспаления диффузной лимфангио-мы языка, особенно в сочетании с лимфангиомой шеи и дна полости рта, вызывают длительнее наруше­ние приема пищи с последующим возможным развитием дистрофии и рахита.

Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистоз-ных лимфангиом — увеличение но­вообразования и появление воспа­лительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В ста­дии выраженного воспаления воз­можны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпа­ции. У детей при воспалении лим-фангиомы перехода серозного экс­судата в гнойный не происходит.

Воспаления диффузной лимфан-гиомы языка всегда сопровождают­ся значительным увеличением язы­ка — язык не умещается во рту и ребенок вынужден держать рот по­стоянно открытым. На слизистой оболочке языка множество пузырь­ков с кровянистым содержимым. Пузырьки могут вскрываться с ис-

46П

течением лимфы или крови и об­разованием трещин, белесовато-желтых или кровянистых корок (рис. 12.20).

При тяжелой форме воспаления диффузной лимфангиомы языка на­блюдаются внутримышечное крово­излияние, воспалительная инфиль­трация всего языка, язык при этом может приобретать синюшно-багро­вую окраску.

Диагностика лимфангиом лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости — данных УЗИ и в особо затрудненных случаях на основании гистологического иссле­дования. Для выявления пораже­ния желудочно-кишечного тракта проводят эндоскопическое иссле­дование.

Лимфангиому верхней губы диф­ференцируют от синдрома Мель-керссона—Розенталя, который про­является стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лице­вого нерва и складчатостью языка (два последних симптома бывают не всегда). При синдроме Мелькерссо-на—Розенталя, как правило, отме­чается поражение всей верхней губы, а при лимфангиоме обычно только одной ее половины. При синдроме Мелькерссона—Розенталя губа хоботообразно утолщена, выпя­чена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Отечная ткань эластична, при надавливании в от­личие от обычного отека углубления не остаются. Слизистая оболочка губы гладкая, суховатая, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз под­тверждается типичной для синдрома Мелькерссона—Розенталя морфо­логической картиной (наличие эпи-телиоидных гранулем, отека субму-козного и пограничного мышечного слоя, полнокровие сосудов с пери-васкулярной диффузной лейкоци­тарной инфильтрацией).

Особую сложность в раннем дет­ском возрасте представляет диффе­ренциальная диагностика лимфан­гиомы с нейрофиброматозом, кото­рый так же проявляется при рожде­нии или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представ­ляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружаю­щие здоровые ткани, безболезнен­ную или слабоболезненную при па­льпации. Однако в отличие от лим­фангиомы ткани при нейрофибро-матозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут опре­деляться поверхностно располо­женные отдельные узлы плотноэла-стической консистенции, что сов­падает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных не-врином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное разви­тие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее про­резывание зубов на стороне пора­жения. У детей старше 3—4 лет од­ним из симптомов при нейрофиб­роматозе может быть наличие пиг­ментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» в области поражения или в любом другом месте.

В период воспаления лимфангио­мы (рис. 12.21) дифференциальную диагностику проводят с острыми воспалительными процессами, и она должна быть основана на тща­тельном анализе анамнеза, динами­ки развития заболевания и его кли­нических проявлений.

В зависимости от локализации ог­раниченной лимфангиомы шеи опу­холь дифференцируют от врожден­ной срединной или боковой кисты шеи, при лимфангиоме дна полости рта — от дермоидной кисты подъ­язычной области, ретенционной кисты подъязычной слюнной желе­зы и обязательно от кавернозной гемангиомы, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникаций.

Рис. 12.21. Лимфангиома щечной и околоушно-жевательной областей. Ста­дия воспаления.

В диагностике этого типа лим­фангиом часто помогают УЗИ (по показаниям с допплерографией), иногда пункция новообразования. Прозрачное содержимое янтарного цвета получить можно при кистоз-ной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лишь в тех случаях, когда она не воспалялась. При вос­палении, травмах и эрозии крове­носных сосудов, проходящих в тол­ще этой опухоли, содержимое кист становится кровянистым, что за­трудняет дифференциальную диа­гностику от гемангиом и венозной дисплазии. При других формах лимфангиом диагностическая пунк­ция не дает ожидаемых результатов.

При локализации лимфангиомы на передней поверхности шеи диф­ференциальная диагностика прово­дится с врожденной кистой щито-язычного протока (врожденной срединной кистой шеи). Врожден­ные срединные кисты шеи связаны с подъязычной костью (срединные кисты шеи имеют четкие границы,

461

при отсутствии воспаления легко подвижны во всех участках, кроме подъязычной кости, в пунктате вы­деляется густое белковое содержи­мое, напоминающее белок курино­го яйца и содержащее клетки плос­кого эпителия).

Дифференциальная диагностика лимфангиомы с дермоидной кистой дна полости рта основывается на том, что последняя имеет ограни­ченную округлую форму с четкими границами, хорошо контурируется, может располагаться в подъязыч­ной или в подподбородочной обла­сти или, раздвигая мышцы дна по­лости рта, определяется одновре­менно в той и другой области. Дер-моидная киста смещается за счет сокращения мышц дна полости рта. В пунктате — салоподобное содер­жимое, иногда с холестеатомными массами, клетками многослойного, плоского, ороговевающего эпите­лия.

Лимфангиому дна полости рта необходимо дифференцировать от ретенционной кисты подъязычной слюнной железы. Такая киста име­ет тонкую оболочку, покрытую сли­зистой оболочкой рта. В отличие от границ лимфангиомы границы кис­ты легко и четко определяются. Эти кисты часто вскрываются с истече­нием содержимого в рот, при этом значительно уменьшаясь или пол­ностью исчезая. Затем кисты мед­ленно или быстро вновь увеличива­ются, что может повторяться мно­гократно. В пунктате ретенционной кисты выявляется слюна.

462

Для уточнения диагноза и диф­ференциальной диагностики лим­фангиомы с другими заболевания­ми и врожденными пороками раз­вития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотно­шения с жизненно важными орга­нами шеи и дальнейшего планиро­вания объема и тактики хирургиче­ского лечения необходимо исполь­зовать УЗИ. Метод эхографии не-инвазивен, достаточно прост и ин­формативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установ­ления интенсивности и скорости кровотока.

Лимфангиому языка необходимо дифференцировать от нейрофибро-матоза, при котором изменения структуры слизистой оболочки спинки языка выявляются как плотные, несколько большие по размеру, чем пузырьки при лим-фангиоме, образования и представ­ляют собой не что иное, как увели­ченные грибовидные сосочки.

При локализации ограниченной лимфангиомы в области корня язы­ка следует проводить ее дифферен^ циальную диагностику с дистопией доли или всей щитовидной железы. При такой локализации этой опу­холи окончательный диагноз у всех

больных должен ставиться только после консультации эндокриноло­га сканирования области располо­жения щитовидной железы и опре­деления ее функции.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы языка от воспален­ной язычной миндалины основана на том, что последняя представляет собою скопление лимфоидной тка­ни, покрытой неизмененной слизи­стой оболочкой, и имеет дольчатое строение.

В сомнительных случаях оконча­тельный диагноз может быть уста­новлен только после морфологиче­ского исследования новообразова­ния.

Лечение. Многообразие клиниче­ского проявления лимфангиомы, длительность течения заболевания, деформации лицевого скелета — все это диктует организацию комп­лексного лечения детей с участием многих детских специалистов.

Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфан­гиом лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лече­ния —- радикальное удаление ново­образования неосуществим при расположении этой опухоли на лице и языке и возможен только при ограниченных формах. Объем оперативного вмешательства зави­сит от степени выраженности опу­холи в пораженной области. Прове­дение хирургического лечения при обширных лимфангиомах лица и шеи целесообразно в возрасте стар­ше 1 года. После воспаления опухо­ли ее удаление следует осуществ­лять не ранее чем через 3—4 нед после клинического выздоровления ребенка.

При воспалении лимфангиомы ли­ца, полости рта и шеи необходимы:

• противовоспалительная медика­ментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы ка­льция хлорида, кальция глюкона-

та,аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная те­рапия;

• 
  антибактериальная терапия суль­фаниламидными препаратами, антибиотиками;
  
• 
  борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции во­дно-солевого обмена переливани­ем изотонического раствора на­трия хлорида, полиглюкина, ге-модеза;
  
• 
  гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;
  
• 
  общеукрепляющее лечение;
  
• 
  пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);
  
• 
  гирудотерапия.
  

При воспалении лимфангиомы языка и слизистой оболочки поло­сти рта предусматривают регуляр­ную обработку полости рта анти­септическими растворами: 0,25 % раствором перекиси водорода, 0,5 % раствором перманганата ка­лия, 0,2 % раствором хлоргекси-дина с последующей обработкой кератопластическими препарата­ми — маслом шиповника, облепи­хи. Курс лечения в среднем 7— 10 дней.

При значительно выраженном и длительно текущем воспалении не­которым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем изле­чения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с норма­лизацией картины периферической крови и мочи.

В основе комплексного лечения детей с лимфангиомой мягких тканей полости рта, лица и шеи лежит принцип диспансеризации с момента рождения (проявления лимфангиомы) до 18 лет.

463

Диспансеризация детей с лимф-ангиомой лица, полости рта и шеи складывается из последовательных планово проводимых видов лече­ния:

• 
  санации хронических очагов ин­фекции полости рта, носоглотки и зева с целью предупреждения воспаления опухоли;
  
• 
  медикаментозной терапии при воспалении опухоли;
  
• 
  хирургического вмешательства — частичного или полного одномо­ментного или поэтапного;
  
• 
  ортодонтического лечения (по показаниям);
  
• 
  логотерапии (по показаниям);
  
• 
  обследования педиатра, гастроэн­теролога.
  

В лечении и реабилитации детей с лимфангиомой участвуют детский челюстно-лицевой хирург, педи­атр, ортодонт, логопед, психолог, физиотерапевт, педиатр-гастро­энтеролог. Лечение и все реаби­литационные мероприятия необ­ходимо проводить только в усло­виях специализированного дет­ского хирургического стоматоло­гического стационара и поликли­ники.

12.2.5. Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — тяжелое сис­темное заболевание, характеризую­щееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчат­ке. У больных с нейрофибромато-зом, как правило, выявляются рас­стройства эндокринной и вегетатив-

464

ной систем. Нейрофиброматоз счи­тают наследственным заболеванием. Этиология заболевания недоста­точно выяснена. Об участии в раз­витии нейрофиброматоза эктодер­мы свидетельствуют случаи пораже­ния нервной системы, кожи, учас­тие мезодермы — изменения, на­блюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаружива­ются такие нарушения эмбриональ­ного развития ЦНС, как глиоматоз-ные очаги, глиомы. Больные, стра­дающие этим заболеванием, неред­ко умственно или физически не­полноценны.

Нейрофиброматоз I — известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с мо­локом») и нейрофибром. Наследу­ется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.

Нейрофиброматоз II — централь­ный, или двусторонний акустиче­ский нейрофиброматоз, характери­зуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими ин-тракраниальными новообразовани­ями. Первый симптом — глухота — развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доми­нантному типу. Частота в популя­ции 1:50 000.

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде уве­личения объема мягких тканей од­ной половины лица могут быть вы­явлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Сли­зистая оболочка рта у детей 1 года —

Возможны дополнительные сим­птомы — головные боли, голово­кружения, нарушение речи, интел­лектуальная недостаточность, дви­гательные нарушения, судороги, опухоли центральной и перифери­ческой нервной систем.

Диагностика заболевания в дет­ском возрасте затруднена в основ­ном из-за динамики развития кли­нических проявлений и отсутствия зависимости в выраженности мор­фологических нарушений и функ­циональных расстройств. В первые годы жизни предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отде­льным непостоянным сопутствую­щим клиническим симптомам: бо­льшой размер одной ушной ракови­ны, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачат­ков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться типичные симптомы заболевания.

Наиболее ранний симптом после 4—5-летнего возраста — появление пигментных пятен на коже тулови­ща (грудь, живот, спина) кофейно­го цвета. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области — кожа в па­тологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков (снижа­ется тургор, появляются морщины и пигментная окраска). Этот симп­том становится четко выражен­ным к 10—12-летнему возрасту (рис. 12.22).

Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру, теряет блеск, становится гладкой («лако­вой») и приобретает чуть желтова­тый оттенок. В толще мягких тка­ней щеки (наиболее поражаемая область у детей) к 10—12 годам па­льпируются тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей

Рис. 12.22. Нейрофиброматоз полови­ны лица, пигментные пятна.

лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица.

Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет наруше­ние формообразования челюстных костей. Кость имеет очаги остеопо-роза. При исследовании костей че­репа обнаруживаются изменения турецкого седла (при развитии гли­омы зрительного нерва), которое увеличивается в размере.

При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в ниж­ней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне пораже­ния. Характерна асимметрия чере­па, особенно костей лица: умень­шение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне пора­жения и перестройка костной структуры по типу гипертрофиче­ского остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение ску­ловой дуги на стороне поражения.

В зоне узлов возможно наруше­ние формирования нижней челю­сти — недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти, час-

465