Vitiligo — лишай; • от лат vitium



Дата23.07.2016
өлшемі106.31 Kb.
#217267
Витилиго (vitiligo) - идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.

Это заболевание известно с древних времен. На счет происхождения этого термина мнения расходятся:


• от лат. vitiligo — лишай;
• от лат. vitium — порок, порча;
• от лат. vitilus — теленок.
Синонимы — песь, пегая кожа, приобретенная лейкодерма, лейкопатия.

Это заболевание распространено во всех странах мира. По данным Всемирной Организации Здравоохранения число больных витилиго в мире составляет 1% населения, а это около 40 млн. человек. А в южных странах и регионах достигает 3-4%. Среди всех болезней кожи оно наблюдается до 4% и встречается во всех возрастных группах, в том числе в грудном возрасте и даже у новорожденных. В последние годы отмечается увеличение числа больных, как среди взрослого, так и детского населения, особенно у лиц молодого возраста — 70% случаев. Витилиго никогда не бывает врожденным. Первые очаги витилиго нередко появляются в детском и юношеском возрасте (50% случаев начинается в 10-30 лет), а также в период полового созревания, менопаузы, иногда во время беременности, после родов и абортов. Чаше всего больные отмечают появление заболевания в весенне-летний сезон.

Витилиго характеризуется появлением и дальнейшем развитием депигментированных пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, сетчатке глаз и, возможно, в мягких мозговых оболочках.

Классификация

По распространённости процесса

1. Генерализованная форма (тип А) - 75% случаев:

а) акроцефальную,

б) вульгарную,

в) универсальную формы

2. Локализованная форма (тип В) - остальные 25% случаев:

а) фокальную,

б) сегментарную,

в) слизистую формы

По виду

1. Витилиго розовое (vitiligo rosea) - развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением



2. Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) - в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку

3. Витилиго точечное (vitiligo punctata) -мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи.


Этиология и патогенез витилиго

Этиология и патогенез заболевания сложны и окончательно не установлены, и чаше всего носят мультифакториальный характер.


Встречаются семейные случаи болезни, которая наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу, но возможно и аутосомно-рецессивное наследование. Генетическому закреплению дисхромии способствуют разнообразные нарушения функционального состояния нервной системы, желез внутренней секреции, обменных процессов. Чаше всего при витилиго наблюдаются нейроэндокринные нарушения, о чем свидетельствуют случаи развития заболевания после нервно-психической травмы, а так же частое сочетание его с поражением эндокринной системы. У таких больных могут отмечаться нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, щитовидной железы (гипотиреоз, тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь, дисфункция яичников). Большое значение в развитии витилиго имеют стрессовые состояния, перенесенные инфекционные заболевания, хронические болезни внутренних органов, интоксикации, повышение свертывающих свойств крови, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта— нарушения кислотообразующей и двигательной функций желудка; заболевания сердечно-сосудистой системы; явления астенизации нервной системы; контактирование кожи с некоторыми синтетическими тканями, физическая травма. Возможно появление витилиго, как профессионального заболевания, что связано с широким внедрением в промышленность и быт различных химических соединений. Возникновение витилигоподобной депигментации кожи отмечено у рабочих производства конденсационных синтетических смол на основе паратретичного бутилфенола и формальдегида; при работе с фенолом, фенолсодержащими гермицидными детергентами, моногидрокси - и дигидроксифенольными соединениями. У многих больных определялись нарушения баланса витаминов, обмена меди, железа, цинка и других микро- и макроэлементов, отмечался синдром нарушения всасывания. Депигментацию могут провоцировать глисты (гельминты), нарушая нормальную деятельность желез внутренней секреции и приводя к дефициту меди в организме. Проводимая в таких случаях дегельминтизация способствовала излечению больных. Однако при любом из этих вариантов в большей или меньшей степени затрагиваются процессы расщепления пищи и усвоения питательных веществ. Их переваривание оказывается неполным: вместо требуемого нашему организму определенного количества аминокислот образуется лишь часть их. Вместо остального - более грубые вещества белковой природы, которые не усваиваются. Это дезорганизует процессы метаболизма аминокислот в печени, что в свою очередь ведет к накоплению аммиака. А его избыток токсичен. Особенно чувствительны к аммиаку клетки центральной нервной системы (ЦНС), регулирующей деятельность всего организма и, в частности, отвечающей за образование пигмента, защищающего нашу кожу. Живой организм как саморегулирующаяся система так устроен, что большинство его звеньев дублируется. При нарушении связей или повреждении каких-либо органов включаются компенсаторные механизмы, и повышается интенсивность работы уцелевших звеньев цепи. Благодаря этому у множества людей с нарушениями обмена веществ витилиго не возникает. Процессы, протекающие в организме, настолько скомпенсированы, что человек иногда даже не подозревает о своих проблемах. А у больных витилиго процесс компенсации недостаточен. И даже если они ни на что больше, кроме пятен, не жалуются, при обследовании у них всегда обнаруживаются те или иные нарушения обмена. Витилиго в чистом виде практически не существует. Подобные нарушения обмена могут проявиться в виде аллергодерматоза, сочетанных хронических заболеваний пищеварительной системы, различных пневмопатий, прогрессирующей близорукостью, облысением, псориазом, ацетонемической рвотой, кишечным дисбактериозом, различными нарушениями ЦНС. Нарушение функции нервной системы есть практически у каждого больного витилиго. Возбуждающе действует глютаминовая кислота, которую вырабатывает организм в повышенных количествах для компенсации аммиачного отравления ЦНС. Соответственно нарастает интоксикация, усиливается нервная возбудимость. Больному нередко кажется, что его обижают, даже незначительные события могут вызвать неадекватную взрывную реакцию либо, напротив, депрессию. Пытаясь скомпенсировать неприятные ощущения, в частности, боль, вызываемую нарушениями пищеварения, сосудистыми спазмами, организм "заботливо" увеличивает производство обезболивающих морфиноподобных веществ - энкефалинов и эндорфинов. При такой своеобразной анестезии у страдающего витилиго либо ничего не болит, либо ощущение боли сильно притупляется. Поэтому за медицинской помощью он обращается не сразу и не по поводу основного заболевания, а лишь когда его начинает беспокоить чисто внешнее, косметическое проявление болезни в виде пятен. В последние годы важная роль отводится нарушениям со стороны иммунной системы, имеются данные об аутоиммунном патогенезе витилиго. Депигментацию кожи объясняют угнетением образования фермента тирозиназы, которая необходима для пигментирования.
Клиническая картина витилиго

Заболевание имеет, как правило, хроническое течение, морально угнетающее больного и вызывающее дискомфорт. Начинается болезнь с появления на коже слегка розовых или молочно-белого цвета пятен, которые постепенно становятся депигментированными на фоне неизмененной вокруг кожи. Постепенно пятна увеличиваются, приобретают различную величину, четкие границы, округлые или овальные очертания, часто сливаются и окружены зоной гиперпигментации или нормально окрашенной кожей. Очаги депигментации могут быть одиночными или множественными, располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода.

Очаги располагаются чаще симметрично, иногда имеются односторонние поражения, нередко локализация по ходу нервных стволов. У ряда больных, в связи с нарушениями симпатической и центральной нервной систем наблюдаются дистрофические изменения нервно-рецептурного аппарата кожи, снижение мышечно-волосковых и сосудодвигательных рефлексов, уменьшение сало- и потоотделения в очагах депигментированной кожи.
Наиболее выраженной степенью развития витилиго является универсальное поражение, когда вся кожа становится депигментированной. При расположении очагов на голове - волосы обесцвечиваются. Субъективные ощущения при витилиго отсутствуют. При прогрессировании витилиго очаги депигментации появляются на местах недавних травм, на участках трения или давления на кожу. Клинической разновидностью витилиго является Невус Саттона, описанный в 1916 году, характеризуются круговидным депигментированным пятном вокруг пигментного невуса.
Методы исследования

Для постановки диагноза обычно достаточно клинической картины.



Осмотр под лампой Вуда. Позволяет выявить витилиго у людей со светлой кожей, а также пятна на защищенный от солнца участках. Исследование необходимо всем, кроме негров.

Патоморфология кожи. Световая микроскопия. В пределах пятен нет меланоцитов, в остальном гистологическая картина нормальной кожи. В краевой зоне пятна – меланоциты (либо нормальное количество неактивных меланоцитов, либо сниженное количество чрезвычайно активных меланоцитов) и немного лимфоцитов. В диагностике витилиго гистологические данные лишь дополняют клиническую картину

Электронная микроскопия. В эпидермисе – спонгиоз, экзоцитоз, вакуолизация клеток базального слоя, некроз кератиноцитов. Внеклеточные гранулы и лимфоциты.

Исследование крови. Определение тироксина, ТТГ, глюкозы плазмы натощак; общий анализ крови, включая эритроцитарные индексы (для исключения В12–дефицитной анемии); стимуляционная проба с АКТГ (для исключения первичной надпочечниковой недостаточности).

Дифференциальный диагноз

Витилиго дифференцируют с сифилитической лейкодермой, вторичной ложной лейкодермой, склеродермией, альбинизмом, лепрозным витилиго. Сифилитическая лейкодерма сочетается с другими проявлениями вторичного рецидивного сифилиса, имеет специфическую локализацию на шее и сопровождается положительными серологическими реакциями. Вторичная ложная лейкодерма возникает на участках разрешения отрубевидного лишая, экземы, псориаза и определяется на основании результатов анализа и наличия элементов высыпаний, имеющихся по периферии. При витилиго в отличие от склеродермии нет уплотнения кожи, границы депигментации резкие. При частичном альбинизме депигментированные пятна врожденные не увеличиваются в дальнейшем. Лепрозная форма витилиго сочетается с другими проявлениями лепры и от обычного витилиго отличается выраженной анестезией депигментированных пятен. Витилиго нередко сочетается с очаговым облысением, диффузным нейродермитом, склеродермией, невусом Саттона.


Лечение

Только у части больных удается получить репигментацию, особенно при рано начатом лечении. Накоплен достаточный опыт применения фотосенсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена, псоберана), которые повышают чувствительность кожи к действию света и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облучении ультрафиолетовыми лучами. 

Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки, курс лечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают, по 1/3-1/2 курса взрослых в зависимости от возраста. Наряду с приемом препарата внутрь, равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в напальчнике 0,5 % раствор бероксана, предварительно нанесенного на очаги гипохромии пипеткой. Не разрешается обмывать водой эти участки до облучения ультрафиолетовыми лучами, которое производится через 12 и 8 часов после втирания раствора. В последующем необходимо сокращение этих сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режим облучения ртутно-кварцевой лампой устанавливают, исходя из данных предварительного определения биодозы. При повышенной чувствительности кожи больных к 0,5 % раствору бероксана, его разводят 70 % спиртом в отношении 1:3, 1:4; и так далее. Облучение УФЛ обычно длится от 1 до 20 минут, курс -15-20 процедур. 

Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Аммифурин принимают внутрь после еды, запивая молоком, в дозе 0,02-0,08 г однократно за 2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги поражения за 1 час до облучения. Курсовая доза аммифурина составляет 100-150 таблеток. Повторные курсы проводят через 1 -1,5 месяца. Псорален назначают внутрь в суточной дозе для взрослых 0,04-0,06 г за 30 минут до еды. Наряду с этим производят смазывание участков 0,1 % раствором препарата за два-три часа до облучения. Продолжительность курса 3-3,5 месяца. Псоберан назначают внутрь взрослым по 0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут до еды. За 2-3 часа до облучения участки витилиго смазывают 0,1 % спиртовым раствором препарата. Продолжительность курса 2-3 месяца. 

Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под тщательным врачебным наблюдением, контролем артериального давления, состоянием мочи и крови. В это время следует избегать естественной ультрафиолетовой радиации, носить солнцезащитные очки. Иногда удается приостановить процесс и у части больных добиться репигментации, однако не совсем удовлетворительной из-за пестроты окраски кожи. Надо принимать во внимание также токсичность препаратов и длительность терапии. Достигнута эффективность лечения витилиго методом фотохимиотерапии, при котором прием фотосенсибилизатора сочетается с общим облучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами (320-390. н.м.) PUVA терапия. 

Некоторым помогает прием глюкокортикоидов, назначаемых в малых и средних дозах (0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон). При локализованном витилиго восстановление пигментации наблюдается при введении в очаги суспензии гидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю, всего 5-10 инъекций), внутрикожных инъекциях триамицинолона ацетонида, аппликациях бетаметазона в виде крема на основе диметилсульфоксида. По наблюдениям комплексная терапия фотосенсибилизирующими и глюкокортикоидными препаратами в невысоких дозах вызывает репигментацию очагов быстрее и интенсивнее. Во всех случаях комплексно используют препараты железа, цинка, витамины группы В. 

Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 % раствора меди сульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течение одного месяца. Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5 % раствора методом электрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры проводятся ежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь метионин по 0,5г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа. При ограниченных очагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от замораживания хлорэтилом (до появления инея) с последующим (через 30 минут) облучением УФЛ.

Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическими красителями, наиболее перспективный из которых - дигидроксиацетон. Растворы препарата (5%-90%) следует использовать, начиная с малых концентраций, и наносить на депигментированные участки, не захватывая окружающих. Окрашивание развивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают более темную пигментацию, которая не смывается, но постепенно бледнеет и исчезает через две недели. Этот препарат особенно удобен в связи с тем, что не вызывает раздражения кожи ультрафиолетовыми лучами. В декоративной косметике применяются различные пудры, тональные кремы, а также соответствующие средства для обесцвечивания окружающей кожи.



Имеются сообщения об успешном применении целого ряда лекарственных растений в лечении витилиго. Так, больным рекомендуют втирать в очаги депигментации сок (настойку) плодов пастернака посевного, сок из листьев и зеленых плодов инжира обыкновенного, красного стручкового перца, свежий сок, густой настой или отвар (1:1, 1:2) ряски маленькой, свежий сок земляники.
Обнадеживающие результаты получены при применении экстракта зверобоя: наружно и внутрь в сочетании с солнцелечением или облучением ртутно-кварцевой лампой.
При лечении больных витилиго необходимо учитывать роль психологических факторов. Психоэмоциональные стрессы считаются одним из факторов, провоцирующих развитие витилиго, и вместе с тем это заболевание повергает больных в состояние постоянного психологического напряжения — возникает замкнутый круг.

Достарыңызбен бөлісу:




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет