«врожденные заболевания нервной системы, гидроцефалия, краниостеноз»

ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

КАФЕДРА ТРАВМАТОЛОГИИ ОРТОПЕДИИ, ВПХ С НЕЙРОХИРУРГИЕЙ

ЛЕКЦИЯ НА ТЕМУ:

лечебного и медико-педагогического

факультетов

Обсуждена на заседании кафедры

Протокол № ___ «____» ___________ 2010 г.
Ташкент 2010 г.

Тема: Врожденные заболевания нервной системы, гидроцефалия, краниостеноз.
Цель лекции: Дать исходные знания о врожденных заболеваниях головного мозга имеющих нейрохирургическое значение, их диагностике, способах коррекции.

Вопросы рассматриваемые на лекции:

1. 
   Классификация врожденных пороков головного мозга.
   
2. 
   Гидроцефалия.
   
3. 
   Лечение гидроцефалии.
   
4. 
   Ведение больного с шунтом и осложнения шунтирования.
   
5. 
   Краниостеноз.
   

Врожденные пороки головного мозга бывают нескольких видов. Их можно разделить на виды по генезу, по локализации, по структуре нарушения.

1. 
   Нарушения дробления
   

1. 
   Голопрозэнцефалия-нарушение нормального деления переднего мозга эмбриона на два полушария. Может быть частичным или полным. С этим видом аномалии связаны пороки развития черепа и лицевого скелета. Бывает нескольких видов и из них:
   

1. 
   Алобарная голопрозэнцефалия-моновентрикулярный мозг без разделения на полушария.
   
2. 
   Семилобарная голопрозэнцефалия-результат частичного переднего мозга при неполном образовании долей.
   
3. 
   Лобарная голопрозэнцефалия-сформированные доли и межполушарная щель.
   
1. 
   Нарушения миграции и образования борозд.
   

1. 
   Лиссэнцефалия (агирия) отсутствие мозговых извилин, что придает мозгу гладкий вид. Может быть одно или двусторонней.
   
2. 
   Пахигирия –менее тяжелая форма лиссэнцефалии. При пахигирии имеются широкие извилины при отсутствии вторичных извилин.
   
3. 
   Полимикрогирия-имеются множественные псевдоизвилины, что придает поверхности мозга шишкообразный вид.
   
4. 
   Нейрональная гетеротопия-аномальное скопление нервных клеток в атипичных местах.
   

3. 
   Нарушения пролиферации.
   

1. 
   Шизэнцефалия –наличие симметричных аномальных полостей или расщелин, которые могут быть покрыты арахноидальной или твердой оболочкой. Может иметь место гидроцефалия.
   
2. 
   Микрэнцефалия-при массе мозга взрослых менее 900 гр.
   
3. 
   Мегаэнцефалия-определяется в случаях когда масса мозга больше 1600-2850 гр.
   
4. 
   Гемимегаэнцефалия-может сочетаться с гемигипертрофией. Может быть причиной судорожных припадков.
   

4. 
   Нарушения комиссурации.
   

1. 
   Агенезия / гипогенезия мозолистого тела- частичное или полное отсутствие мозолистого тела.
   
2. 
   Агенезия/гипогенезия прозрачной перегородки- часто встречается с пороками развития мозолистого тела.
   

5. 
   Гидранэнцефалия-является следствием перинатального поражения, приводящего к отсутствию полушарий мозга. В качестве мозгового плаща может присутствовать тонкая глиальная мембрана. Считается что является следствием пережатия обеих сонных артерий в ранние сроки беременности.
   
6. 
   Синдром Данди-Уолкера- мальформация структур задней черепной ямки с кистозным расширением четвертого желудочка и гипо или аплазией мозжечка. Может иметься атрофия отверстий Можанди и Люшка.
   
7. 
   Арахноидальные кисты.
   

1. 
   Доброкачественные врожденные аномалии, проявляющиеся в виде выстланных паутинной оболочкой полостей, заполненных чистой прозрачной жидкостью похожей на ликвор. Не всегда имеют сообщения с субарахноидальной полостью и желудочками. Могут быть расположены в любой из областей естественных для скопления ЦСЖ. Почти всегда случайное выявление. Лечение марсупиализация кисты, либо ее шунтирование.
   

Гидроцефалия- частота гидроцефалии составляет 3-4 случая на 1000 новорожденных. В виде изолированного нарушения случается 0,9-1,5 на 1000 живорожденных. В сочетании с расщеплением позвоночника (spina bifida) встречается у 1,3-2,9 на 1000 новорожденных, у 99% детей с расщеплением позвоночника развивается гидроцефалия.

Гидроцефалия традиционно подразделяется на сообщающуюся и несообщающуюся. Эти термины введены для описания влияния патологических факторов на ликвороциркуляцию.

Несообщающаяся гидроцефалия обуславливается процессом вызывающим блокировку желудочковой системы.

1. 
   Приобретенная
   

Б) фиброз лептоменингса вследствии менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.

В) стеноз водопровода, причиной может быть глиоз покрышки. Расширяются боковые и третий желудочки, четвертый желудочек не изменяется.

2. 
   Врожденная
   

Б) синдром Данди-Уолкера кистозная дилатация четвертого желудочка при отсутствии либо гипоплазии мозжечка и возвышением жома.

В) аневризмы вены Галена и другие сосудистые мальформации тоже могут быть причиной гидроцефалии.

Г) доброкачественные внутричерепные кисты, арахноидальные и эпендимальные кисты.

Д) опухоли

Е) гидроцефалия, сцепленная с Х хромосомой, редкая форма гидроцефалии у мужчин.

Сообщающаяся гидроцефалия возникает при блоке ликворотока дистальнее выхода из четвертого желудочка либо на уровне пахионовых грануляций.

1. 
   Приобретенная
   

Б) тромбоз вен –гидроцефалия после удаления опухоли ЗЧЯ может быть объяснена тромбозом венозного синуса.

В) карциноматозный менингит может быть в результате поражения опухолью базальной цистерны.

Г) травма, с последующим субарахноидальным кровоизлиянием может быть причиной приобретенной гидроцефалии.

2. 
   Врожденная
   

Б) энцефалоцеле

В) лисэнцефалоцеле (агирия)

Г) платибазия (базилярная импрессия)

Нормотензивная гидроцефалия у взрослых, состояние возникает при неполном блоке путей резорбции ликвора, что удерживает давление ликвора в физиологических пределах.

1. 
   Патологически большая голова
   
2. 
   Тонкая кожа на голове.
   
3. 
   Парез взора вверх-«симптом заходящего солнца».
   
4. 
   Просвечивание костей черепа.
   
5. 
   Выбухание вен скальпа.
   
6. 
   Расхождение швов черепа.
   
7. 
   Выбухание родничка.
   

1. 
   Непропорционально быстрое увеличение размеров головы по отношению к туловищу.
   
2. 
   Выбухание либо напряжение переднего родничка.
   
3. 
   Отставание показателей развития
   
4. 
   Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа.
   
5. 
   Расхождение швов черепа.
   
6. 
   Отек сосков зрительных нервов.
   

Инструментальные исследования:

На ренгенографии черепа имеется симптом «пальцевых вдавлений» и расхождения швов. Можно предположить тип гидроцефалии-маленькие размеры ЗЧЯ указывают на стеноз водопровода, большие на синдром Денди-Уолкера.

УЗИ- оценка степени расширения желудочков и выявить наличие внутрижелудочкового кровоизлияния.

КТ –наиболее ценный метод диагностики, проведение с контрастным веществом может определить тип гидроцефалии.

Ангиография- позволяет оценить связь гидроцефалии с сосудистыми аномалиями головного мозга.

Удаление причины обструкции ликворных путей, шунтирование ликвора в полости тела, где возможно его рассасывание (предсердие, мочевой пузырь, плевральная полость, брюшная полость), также можно улучшить отток ликвора в естественные пути (вентрикулоцистерностомия по Тардкильсону).

Возможно в течение некоторого периода назначение препаратов уменьшающих производство ликвора (ацетозоламид). Больные после операции в течение всей жизни должны быть под наблюдением нейрохирурга.

Основными осложнениями операции шунтирования являются:

1. 
   Инфицирование шунта.
   
2. 
   Закрытие просвета шунта с одной из сторон
   
3. 
   Нарушение клапанного механизма.
   
4. 
   Смещение шунта
   
5. 
   Перфорация стенки дистального органа (места установления дистального конца шунта).
   

Частота краниостеноза составляет 1:1900 новорожденных. К данному заболеванию предрасположены лица мужского пола, 63% определяется у мальчиков. При синостозе одного шва умственные функции не страдают, но даже синостоз одного шва может привести к повышению внутричерепного давления.

Среди причин развития называются внутриутробные инфекции и сдавление, родовые травмы, метаболические нарушения (рахит,гиперкальцийемия, серповидная анемия).

Краниостеноз следует дифференцировать от деформаций возникающих в периоде внутриутробного развития в результате сдавления, они со временем улучшаются. Аномалии развития же прогрессируют.

Диагноз часто ставиться при осмотре больного. Характерно ограничение роста черепа в направлении, перпендикулярно закрывшемуся шву, и активизация роста в плоскости, параллельной этому шву.

Для диагностики достаточно одного рентгена черепа. Могут выявляться признаки повышения ВЧД, поскольку у 40% больных с множественным синостозом швов страдают повышением внутричерепного давления. При преждевременном окостенении одного шва этом показатель варьирует от 7-19%.

Варианты краниоцефалии:

1. 
   скафоцефалия-узкий, вытянутый спереди назад череп, типично закостенение сагиттального шва.
   
2. 
   Тригоноцефалия- закостенение лобного шва, отставание умственного развития.
   
3. 
   Лобная плагиоцефалия-синостоз венечного синуса, венечных швов, асимметрия лица.
   
4. 
   Затылочная плагиоцефалия-синостоз лямбовидного шва, необходимо выполнить ренгенографию позвоночника.
   
5. 
   Башенный череп(оксицефалия)-преждевременное окостенение всех швов, голова приобретает коническую форму.
   

При синостозе одного шва операция рекомендуется до достижения ребенком одного года-оптимально 4х месячного возраста, что позволяет развиваться нормально и способствует нормализации черепа.

1. 
   Развитие нервной системы в онтогенезе.
   
2. 
   Причины врожденных заболеваний головного мозга.
   
3. 
   Классификации врожденных заболеваний головного мозга.
   
4. 
   Лечение гидроцефалии.
   
5. 
   Осложнения гидроцефалии.
   
6. 
   Причины краниостеноза.
   
7. 
   Типы краниостеноза.
   
8. 
   Лечение краниостеноза.
   

1. 
   Essentials of neurosurgery. A guide to clinical practice.// Marshall B.Allen,Jr. Ross H.Miller. –McGraw-Hill, Inc. 1985.
   
2. 
   Wilkins Robert H.,Rendgerchi Setti S.,. // Neurosurgery.-1985
   
3. 
   Handbook of neurosurgery/ Mark S.Greenberg. // Lakeland Florida. 1990.
   
4. 
   Детская неврология и нейрохирургия. // Сара Гексилл, Артур Мерлин.// М.”Антидор”-1990.
   
5. 
   Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. А.Н. Коновалов, В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин. Москва. 1997 г.
   
6. 
   Неврология и нейрохирургия. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Москва. Медицина. 2000 г.
   
7. 
   Практическая нейрохирургия. Б.В. Гайдар. С.-Петербург. 2002 г.