Заболевания спектра оптикомиелита: описание серии случаев
жүктеу/скачать 89.5 Kb.
|
|
Заболевания спектра оптикомиелита: описание серии случаев Введение. Оптиконевромиелит (ОНМ) – демиелинизирующее воспалительное заболевание, которое считалось долгое время особым вариантом рассеянного склероза. Рассеянный склероз (РС) и оптиконевромиелит являются наиболее распространенными нозологиями. Оба заболевания приводят к формированию стойкого неврологического дефицита и являются самыми дорогостоящими неврологическими заболеваниями. Заболевание наиболее распространено среди людей азиатского и африканского происхождения, у которых встречаемость рассеянного склероза невысока. ЗСОМ среди африканцев и представителей Восточной и Юго-Восточной Азии, где частота встречаемости ОМ среди всех демиелинизирующих заболеваний ЦНС составляет около 30%, достигая в некоторых субпопуляциях 48-65%. В странах европы и США данный показатель составляет 1-2%. [1,4,9,10]. По данным разных зарубежных авторов, женщины гораздо чаще болеют, чем мужчины, например, в Центральной Азии, соотношение женщин и мужчин среди заболевших оптиконевромиелитом составляет 9:1. Долгое время ЗСОМ, и в частности, оптикомиелит Девика (ОД) и «азиатский» оптикоспинальный вариант РС считались агрессивными формами РС. После обнаружения в 2004 году высокоспецифических для ОД антител к аквапорину-4, заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму. За последние десятилетие в работах зарубежных исследователей представлены, что NMO- IgG связывается с аквапорином-4, который является основным белком водных каналов ЦНС. Учитывая высокую чувствительность NMO-IgG (75%- 99%), в настоящее время считается единственным специфическим биомаркером демиелинизирующего заболевания. Выявление данного биомаркера позволяют проводить дифференциальный диагноз между ОНМ и РС, идиопатическим поперечным миелитом, двусторонним невритом зрительного нерва[13,14]. Однако, несмотря на все успехи науки и клинической медицины проблема дифференциальной диагностики между РС и ЗСОМ является актуальной. Чувствительность наилучшего метода определения антител к AQP-4 – РНИФ с клеточной презентацией антигена – составляет 80-91%, специфичность 100% (Takahashi, 2006; Waters, 2008). При других методиках чувствительность в среднем составляет 70%, специфичность 98-100%. На выявлении антител также влияют технология взятия, хранения и обработки биоматериала, прием иммунносупрессоров, фаза заболевания. Клиническое сочетание неврита зрительного нерва и миелита может встречаться при типичном рассеянном склерозе, при аутоиммунных заболевания (СКВ, синдром Шегрена) и при инфекционных заболеваниях (туберкулез легких). Достоверно судить о наличии или отсутствии ОНМ на основании только клиническо-анамнестических данных невозможно. В 2006 были разработаны критерии диагностики оптиконейромиелита, затем уточнены в 2008 году национальным обществом рассеянного склероза США. В 2015 году были разработаны международные диагностические критерии консенсуса заболеваний спектра оптикомиелита (ЗСОМ), где указаны диагностические критерии для ЗСОМ с положительным, отрицательным или неизвестным статусом по AQP4-IgG [11,4]. Формирование термина ЗСОМ обусловлено обнаружением антител к AQP-4 не только при классическом варианте ОД, но и его неполных формах (изолированный неврит, изолированный миелит), других аутоиммунных заболеваниях, сопровождающихся неврологической симптоматикой и выработкой антител к AQP-4, азиатском оптикоспинальном варианте РС. Цель: описание серии случае заболеваний спектра оптикомиелита 5 пациентов, госпитализированных в неврологическое отделение МЦ ГМУ г.Семей с сентября по июль 2016 года. жүктеу/скачать 89.5 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|