Расчет дозы концентрата фактора при неосложненной гемофилии:
F VIII: 1 МЕ на кг массы тела повышает уровень фактора на 2 %,
период полураспада 8-12 часов
или Доза (МЕ) = масса тела × (требуемый % F VIII – исходный % FVIII) × 0,5
F IX:
1 МЕ на кг массы тела повышает уровень фактора на 1 %,
период полураспада 24 часа
или Доза (МЕ) = масса тела × (требуемый % F IX – исходный % FIX)
Осложнением заместительной терапии является выработка ингибитора к
F VIII / IX. В основном ингибитор проявляется отсутствием клинического ответа
на стандартную терапию концентратами факторов свертывания.
Купирование геморрагического синдрома у пациентов с ингибитором
проводится препаратами шунтирующего действия в дозировке:
−
антиингибиторный коагулянтный комплекс (АИКК)
50-100 Ед/кг каждые 12 часов. Mах. суточная доза 200 Ед/кг;
−
эптаког альфа (активированный)
90-120 мкг/кг каждые 2-4 часа до остановки кровотечения; возможно
однократное введение в сутки в дозе 270 мкг/кг.
Болезнь Виллебранда (БВ) является наиболее распространенной
коагулопатией, вызываемой количественным и качественным дефицитом
фактора Виллебранда (vWF). Встречается как у мужчин, так и у женщин.
Клиническим признаком БВ является присутствие симптомов повышенной
кровоточивости (носовые кровотечения, меноррагии, гемартрозы и т.д.)
Основной принцип лечения болезни Виллебранда – заместительная терапия
концентратами факторов свертывания крови F VIII + vWF. Обычная доза
препарата 20-50 МЕ/кг. Начальная доза может быть повышена до 50-80 МЕ/кг.
Расчет дозы концентрата фактора при БВ:
vWF:
1 МЕ на кг массы тела повышает уровень фактора на 2 %,
или Доза (МЕ) = масса тела × (требуемый % vWF – исходный % vWF) × 0,5
!!! При подборе дозы концентрата дефицитного фактора как при
Достарыңызбен бөлісу: |
