Сипмтомы
У 70—90% больных отмечается макрогематурия, реже, у 8-50%, — боль в пояснице. Боль возникает при обструкции мочеточника сгустком крови или фрагментами опухоли, а также при обструкции верхних мочевых путей самой опухолью или сдавлении их извне метастазами в регионарные лимфоузлы. У 5—10% больных наблюдаются симптомы раздражения мочевого пузыря. Общие симптомы — потеря аппетита, похудание и слабость - встречаются редко, как правило, при диссеминации. У 10—20% больных пальпируется объемное образование в боковых отделах живота — увеличенная вследствие гидронефроза почка или крупная опухоль. Пальпация может быть болезненной. Изредка при диссеминации пальпируются увеличенные печень, надключичные или паховые лимфоузлы.
Диагностика
Физикальное обследование
Рекомендуется тщательный физикальный осмотр пациентов с наличием макрогематурии и боли в поясничной области с целью исключения УРВМП.
Боль в боку отмечается примерно в 20 % случаев, а пальпируемое образование в области поясницы – примерно у 10 % пациентов. Системные симптомы (включая анорексию, потерю массы тела, недомогание, усталость, лихорадку, ночную потливость или кашель), связанные с УРВМП, должны насторожить и призвать к более тщательному выявлению метастатического процесса, также они связаны с худшим прогнозом
Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется выполнять всем пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области и/или пальпируемом образованием в поясничной области цитологический анализ мочи с применением метода флюоресцентной гибридизации in situ (FISH), общий анализ мочи с целью исключения УРВМП.
Положительный результат цитологического исследования мочи позволяет заподозрить УРВМП при условии, что цистоскопия не выявила изменений и исключена CIS мочевого пузыря и простатической уретры.
При диагностике УРВМП цитологическое исследование обладает меньшей чувствительностью, чем при раке мочевого пузыря, даже при high-grade опухолях и в идеале должно выполняться in situ (т. е. из полости почки).
Положительный результат цитологического исследования может помочь в стадировании, поскольку ассоциирован с мышечной инвазией и распространением опухолевого процесса за пределы органа. Выявление молекулярных нарушений при FISH становится все более и более популярным для скрининга уротелиального рака, однако результаты пока предварительные.
Инструментальные диагностические исследования
Рекомендуется выполнять мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза с контрастным усилением пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области для исключения УРВМП
Уровень выявления УРВМП считается достаточным для исследований такого типа: 96 % чувствительность и 99 % специфичность для полиповидных опухолей размером от 5 до 10 мм. Чувствительность снижается до 89 % для полиповидных опухолей размером < 5 мм. При помощи МСКТ также можно оценить толщину стенки лоханки почки или мочеточника при подозрении на УРВМП. Основной сложностью остается идентификация плоских поражений, которые остаются неопределяемыми до тех пор, пока не разовьется массивная инфильтрация. Было показано, что выявление гидронефроза на этапе дооперационного обследования ассоциировано с распространенным патологическим процессом и худшими онкологическими результатами.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана тем пациентам, которым не удается выполнить МСКТ. Частота выявления УРВМП при МРТ составляет 75% после введения контрастного вещества для опухолей, однако, МРТ с контрастным усилением противопоказана некоторым пациентам со сниженной почечной функцией (клиренс креатинина<30мл/мин) из-за риска развития нефрогенного системного фиброза. МРТ без контрастного усиления считается менее ценной по сравнению с МСКТ для диагностики УРВМП
Уретероскопия является лучшим методом для диагностики УРВМП. С помощью гибкого уретероскопа можно макроскопически осмотреть мочеточник и большие чашечки почки в 95 % случаев, можно оценить вид опухоли, взять биопсию, определить степень злокачественности опухоли в 90 % случаев с низким уровнем ложно-отрицательных результатов.
Также с помощью данного метода можно получит материал для цитологического исследования непосредственно из мочеточника, выполнить ретроградную пиелограмму. Уретероскопия особенно полезна когда диагноз неясен, когда предполагается косервативное лечение, или у пациента с единственной почкой. Возможность выполнения уретероскопии следует рассматривать для каждого пациента с УРВМП при дооперационном обследовании.
Данные о степени злокачественности опухоли (при биопсии во время уретероскопии), ипсилатеральный гидронефроз и результат цитологического исследования мочи могут помочь принять решение о радикальной нефроуретерэктомии (РНУ) или эндоскопическом лечении.
Лечение
Органосохраняющее лечение
Органосохраняющий подход при low-grade УРВМП позволяет сохранить мочевыводящие пути. Органосохраняющий подход при УРВМП низкого риска злокачественности снижает заболеваемость, связанную с радикальной хирургией, без ущерба для онкологических результатов и функции почек, как указано в систематическом обзоре от председателей EAU по немышечно-инвазивному раку мочевого пузыря
. Для органосохраняющего лечения существуют абсолютные (почечная недостаточность, единственная функционирующая почка) или элективные (т. е. когда контралатеральная почка функционирует) показания при low-grade, low-stage опухолях. Выбор метода зависит от технических ограничений, анатомического расположения опухоли и от опыта хирурга. Для пациентов с низким риском органосохраняющее лечение – предпочтительный вариант со схожими онкологическими результатами по сравнению с РНУ
Уретероскопия c эндоскопическим лечением
Эндоскопическое лечение рекомендуется пациентам с солитарными опухолями небольшого размера (<1/5cm) папиллярными неинвазивными опухолями полостей почек и низким риском прогрессирования.
Пациентам УРВМП для проведения эндоскопического лечения требуются гибкий (а не ригидный) уретероскоп, лазерный генератор, щипцы для биопсии; пациенты УРВМП после эндоскопического лечения должны находится на длительном (>5 лет) тщательном, более строгом наблюдении в связи с более высоким риском развития рецидива заболевания; необходимо выполнение цитологии мочи, урографии или пиелоскопии. после органосохранного лечения из-за высокого риска рецидива заболевания
Перкутанные лечебные манипуляции рекомендуются при высокодифференцированных или неинвазивных опухолях полостей почки.
Подобные лечебные опции могут быть применимы для пациентов с высокодифференцированными опухолями нижних чашечек, к которым невозможно или очень сложно добраться при уретеропиелоскопии. При подобных процедурах существует риск перфорации и диссеминации опухоли. Однако данный подход все больше и больше уступает место уретеропиелоскопии в связи с бурным развитием технических возможностей уретеропиелоскопов в последние годы.
Сегментарная резекция мочеточника
Полная дистальная уретерэктомия с формированием неоцистуретеранастомоза рекомендована для опухолей низкого риска в дистальном отделе мочеточника, которые нельзя полностью удалить эндоскопически, и для опухолей высокого риска, когда необходим органосохраняющий подход для сохранения функции почек.
Широкая сегментарная резекция мочеточника обеспечивает адекватные гистологические материалы для стадирования и определения степени дифференцировки опухоли в случае сохранения ипсилатеральной почки. Лимфаденэктомия также может быть выполнена во время сегментарной резекции мочеточника. Сегментарная резекция подвздошного и поясничного отделов мочеточника ассоциирована с более высокой частотой рецидивов, чем для опухолей дистального отдела мочеточника.
Хирургическое лечение
РНУ с резекцией мочевого пузыря является «золотым стандартом» лечения УРВМП независимо от расположения опухоли в верхних мочевыводящих путях (Т1–3N0–1М0) РНУ следует выполнять в соответствии с онкологическими принципами, избегая выхода опухолевых масс за пределы мочевыводящих путей в ходе операции.
Следует выполнять иссечение дистального отдела мочеточника и его устья, поскольку существует риск развития рецидива в этой зоне. Недавние публикации о выживаемости после нефроуретерэктомии подтверждают, что удаление дистальной части мочеточника с резекцией мочевого пузыря в области устья имеет преимущество.
Лапароскопическая робот-ассистированная радикальная нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря. Рекомендуется выполнять лапароскопическую РНУ с резекцией мочевого пузыря пациентам со стадией Т1-2N0M0. Выполнение лапароскопической РНУ безопасно в опытных руках при соблюдении строгих онкологических принципов. Существует тенденция к схожим онкологическим результатам после лапароскопической или открытой РНУ.
Только в 1 проспективном рандомизированном исследовании продемонстрировано, что лапароскопическая РНУ не уступает открытому доступу при неинвазивном УРВМП За последние 30 лет онкологические результаты после РНУ существенно не изменились, несмотря на изменение подходов к стадированию и хирургии Робот-ассистированная РНУ также может быть использована для лечения пациентов с УРВМП наряду с другими доступами в связи с сопоставимыми онкологическими результатами.
Достарыңызбен бөлісу: |