Химия белков
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
| Ответ: при снижении активности гликогенфосфорилазы печень теряет способность расщеплять гликоген (гликогенолиз). Печень не способна поддерживать уровень глюкозы крови
гипогликемия, а накопление гликогена вызывает гепатомегалию (увеличение размеров органа). У пациента с гиперлипопротеинемией I типа сыворотка крови имеет «молочный» вид. При хранении сыворотки при 4°С на ее поверхности появляются жирные хлопья. Объясните наблюдаемое явление. Напишите реакцию, скорость которой снижена у таких больных, укажите условия реакции. Укажите возможные причины снижения скорости этой реакции и перечислите рекомендации по питанию, которые необходимо соблюдать больному. Ответ: на поверхности сыворотки пациента гиперлипопротеинемией I типа при стоянии на холоде всплывают белые жирные хлопья, представляющие собой хиломикроны. Причинами могут быть: изменение конформации апоСII, не работает ЛП-липаза, нарушение переноса апоСII с ЛПВП на хиломикроны. Рекомендуется снизить кол-во жировой пищи. У мальчика 4 лет снижена способность к выполнению физической работы. При исследовании биоптата мышц обнаружено, что концентрация карнитина в ткани меньше нормы в 4 раза. В цитозоле клеток мышц обнаружены вакуоли жира. Каковы возможные причины такого состояния? Напишите реакции метаболического пути, который нарушен у больного. Объясните роль карнитина в этом процессе. Ответ: карнитин – переносчик ацильной группы через мембрану митохондрий. У мальчика нарушен перенос жирных кислот через мембрану митохондрий, в результате замедляется β- оксиление жирных кислот. Схема β-оксиление жирных кислот. Описано заболевание, при котором активность фосфофруктокиназы жировой ткани не регулируется цитратом. Как может измениться обмен липидов в жировой ткани при этом генетическом дефекте? Поясните ответ соответствующими схемами. Ответ: фосфофруктокиназа – аллостерический фермент, активность которого стимулируется АДФ, подавляется АТФ и цитратом. При высоком содержании АТФ, характерном для окислительного фосфорилирования, фосфофруктокиназа тормозится. Фруктозо-6-фосфат фосфорилируется по первому углеродному атому ферментом фосфофруктокиназой за счет АТФ. Реакция необратима и протекает в присутствии ионов Mg. Эта стадия лимитирует скорость всего процесса распада. Таким образом, на активность фосфофруктокиназы (а соответственно на скорость распада глюкозы) влияет отношение АТФ/АМФ в цитозоле клетки. Известно, что вирус гриппа нарушает синтез фермента карбамоилфосфатсинтетазы I. При этом у детей возникают рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Напишите схему орнитинового цикла. Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больног. Объясните механизм его токсического действия на нервную ткань. Какую диету можно рекомендовать при данном нарушении. жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|