Криоглобулинемический нефрит

Криоглобулинемический нефрит

У больных со смешанной криоглобулинемией обычно бывает пурпура, связанная с отложением криоглобулинов в мелких сосудах, часто артралгии и артериальная гипертензия. Вовлечение почек встречается у 20–60 % больных, обычно через 1–2 года после начала заболевания; у 1/4 больных проявляется нефротическим синдромом, у другой четверти — острым нефритом или почечной недостаточностью, у остальных — протеинурией и гематурией различной степени. Уровень комплемента низкий, особенно С4, повышен ревматоидный фактор.

Лечение проводится плазмаферезом с целью удаления криоглобулинов. Необходимо лечение вызвавшего криоглобулинемию заболевания, например гепатита С. При эссенциальной смешанной криоглобулинемии прибегают к лечению кортикостероидами, цитостатиками, коррекции артериальной гииертензии.

Амилоидоз почек

В настоящее время выделяют несколько различных типов амилоидного белка (AL, AA, AF, AH, AS и др.), каждому из которых соответствует определенная клиническая форма заболевания со своими клиническими проявлениями, особенностями течения, прогнозом и исходами. Почки поражаются почти исключительно при AL- и

Почечный амилоидоз возникает при всех формах амилоидоза. По клиническим и морфологическим признакам AL- и AA-амилоидоз почек почти не различаются. Амилоид откладывается в базальной мембране клубочков и почечных канальцев. Больные долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, общая слабость, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном — альбумины), что приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемии) и обусловленному ей отечному синдрому. Отеки обычно распространенного характера и сохраняются в терминальной стадии уремии. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

У 50 % больных при первичном обследовании обнаруживают снижение СКФ и у 20–25 % — артериальную гипертензию. Размер почек нормальный или слегка увеличен. В 70 % случаев отложения амилоида можно обнаружить при биопсии прямой кишки или подкожной клетчатки брюшной стенки; биопсия почки в таких случаях не нужна. У больных с клиническими проявлениями поражения почек их биопсия выявляет амилоид почти в 100 % случаев.

Отечественные авторы в течении почечного амилоидоза различают 3 стадии:

1. 
   протеинурическую (изменения ограничиваются главным образом патологическим мочевым осадком);
   
2. 
   развернутую (появление отеков, гипертензии);
   
3. 
   стадию почечной недостаточности (развитие азотемической уремии и связанной с ней интоксикации).
   

Лабораторные исследования. В крови определяется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80 % случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ. Возможен гипотиреоз. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида. При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний. Копрологическое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею.

Для верификации диагноза показаны функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны. Наиболее информативным метод является биопсия.

Пациентам назначают преднизолон и мельфалан, но эффективность этого лечения невысока. По некоторым данным добавление колхицина к схеме, включающей преднизолон и мельфалан, увеличивает продолжительность жизни больных. При вторичном амилоидозе лечение должно быть прежде всего направлено на основное заболевание (туберкулез, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Эффективен перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) β₂-микроглобулин.

Применяется симптоматическая терапия: витамины, диуретические, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т. д.
В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки.