Клиника и диагностика
Клиническая картина зависит от степени выраженности порока и может отмечаться у детей в раннем периоде после рождения. Основные жалобы — утомляемость и одышка, возникающие при физической нагрузке или в покое, боли в области сердца ангинозного характера, головные боли, головокружение, обморочные состояния разной продолжительности. У больных с надклапанным стенозом может отмечаться задержка физического развития, особое строение лица (лицо эльфа). При осмотре определяют симптом усиления верхушечного толчка в V–VI межреберье, смещенный почти к средней подмышечной линии. Над сердцем ощущается систолическое дрожание, определяемое и в яремной ямке. Заметно несоответствие между сильным верхушечным толчком и пульсом небольшого наполнения,
границы сердца расширены влево. При аускультации над сердцем слышен систолический шум, проводящийся на сосуды шеи, отмечают усиление I тона, систолический тон изгнания, раздвоение I тона на верхушке сердца, на ЭКГ — признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка.
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции тень сердца имеет выраженную «талию», верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой, образуя с ней острый угол. Увеличение левого желудочка лучше видно во второй косой проекции, где тень контура желудочка не наслаивается на позвоночник. Признаками аортального стеноза
являются глубокая замедленная пульсация желудочка и тени аорты. При клапанном стенозе выявляется постстенотическое расширение восходящей части аорты, которое хорошо видно в переднезадней и второй косой
проекции.
Эхокардиография позволяет уточнить состояние клапанов аорты, выявить сросшиеся деформированные створки аортального клапана, препятствия на пути выхода из левого желудочка в аорту. При диффузном стенозе можно определить его протяженность. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют получить достоверные данные о характере и протяженности стеноза, градиенте давления между полостью левого желудочка и восходящей аортой, увидеть детали анатомического строения стеноза и восходящей части аорты.
Диагноз ставят на основании клинических данных и анализа результатов дополнительных методов диагностики, из которых наибольшее значение для определения тактики лечения имеют эхокардиография и ангиокардиография. Заболевание следует дифференцировать от коарктации аорты, стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, идиопатического гипертрофического субаортального стеноза.
Лечение. Единственно эффективный метод лечения — оперативный. При I стадии заболевания (ГСД менее 50 мм рт. ст.) операция не показана, но больные нуждаются в динамическом наблюдении. Во II стадии заболевания
(отсутствуют жалобы на боли в области сердца, а гипертрофия миокарда левого желудочка выражена умеренно) предпочтительной является выжидательная тактика и диспансерное наблюдение. Нарастание признаков
сердечной декомпенсации в этой стадии является показанием к операции. При стенозе III стадии абсолютно показана операция.
Операцию выполняют при гипотермии с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). При надклапанном стенозе выполняют иссечение мембраны или складки, суживающей просвет аорты, при поражении клапанов — комиссуротомию. Для устранения диффузного подклапанного стеноза выполняют операцию Комо — аортовентрикулопластику (расширение выходного отдела левого желудочка и корня аорты с одновременным протезированием аортального клапана). При диффузном надклапанном стенозе выполняют протезирование клапана аорты. Послеоперационная летальность достигает 3–6 %, результаты операции хуже при диффузных формах стеноза. Проводят также эндоваскулярные вмешательства, в частности, у детей раннего детского возраста и новорожденных с
выраженными стадиями стеноза. Лучшие результаты отмечены при изолированных формах над- и подклапанного стеноза. После операции аортальной вальвулопластики хороших результатов достигают 50 % больных, у остальных развивается недостаточность аортального клапана той или иной степени выраженности.
Достарыңызбен бөлісу: |