Книга для педагогов-дефектологов / Пер с англ. О. В. Деряевой; под науч ред. Л. М. Шипицыной

У большинства людей и особенно детей с аутизмом, отставание в развитии может быть легко обнаружено. Они производят впечатление «отсталых», даже если их уровень IQ, в основном, не очень низкий. Но есть люди, которые могут по схожести называться аутистами, но не производящие впечатления умственно отсталых, у которых высокое развитие отдельных навыков более поражает, чем дефицит в коммуникации, социальном поведении и воображении. Их вербальная коммуникация, в частности, достаточно хорошо развита. Этот тип нарушения развития был описан Гансом Аспергером (Asperger, 1944), поэтому синдром носит его имя.

Специалисты обсуждают место, занимаемое синдромом Ас-пергера, в отношении к «классическому» аутизму: является ли он обычным аутизмом с более высоким IQ и лучше развитыми вербальными способностями или это отдельное нарушение развития?

Для тех, кто хочет заглянуть за рамки поверхностных проявлений, этот синдром, как показывает практика, имеет во всех случаях много характеристик классического аутизма.

Социальные нарушения, встречающиеся при синдроме Ас-пергера, часто не имеют такой степени тяжести, как при аутизме с низким интеллектуальным развитием. Эгоцентризм с небольшим или полным отсутствием желания или способности взаимодействовать со сверстниками является отличительным признаком нарушения.

Характерными являются социальная наивность, чрезмерная правдивость и смущение после замечаний, сделанных незнакомыми взрослыми или детьми.

Типичными являются также примеры интересов, когда человек интенсивно изучает или чрезмерно увлекается предметами, которые могут казаться странными для его возраста или культурного развития. Например, ребенок в раннем школьном возрасте имеет особый интерес к «умершим композиторам». Именно это увлечение так заинтересовало психотерапевтов, что они в течение 2 лет пытались проанализировать содержание и смысл этого, так и не придя к значимому заключению. Действительный интерес этого мальчика сводился к увлечению компакт-дисками. Он любил наблюдать за их вращением в проигрывателе. Как и многие другие, имеющие синдром Аспергера, он мечтал о «полной коллекции» компакт-дисков. Одним из путей достижения этого была концентрация на умерших композиторах: если они умерли, то, по крайней мере, он мог быть уверен, что они уже не напишут ни одного музыкального произведения.

Ритуалы могут быть «более высокого уровня» (и даже более тщательно разработаны), чем те, которые встречаются при аутизме. Так, один 10-летний мальчик требовал, чтобы родители возили его, брата и сестру на машине каждым субботним утром так, чтобы он мог, сидя на заднем сиденье машины, делать записи в своем дневнике, по которым определял, проехали ли они около каждого фонтана в нижней части их родного города.

Развитие речи у ребенка может быть поздним или запоздалым по сравнению с братьями и сестрами, но появившись, речь и разговорный язык развиваются очень быстро, так что в возрасте 5-6 лет речь выглядит как правильная, педантичная, не по годам развитая и чрезмерно похожая на взрослую. Часто ребенок, запомнивший речевые штампы, может выглядеть понимающим разговор. Однако для него трудно или полностью невозможно быть настоящим собеседником. Специалисты по нарушениям речи обычно называют этот тип проблем термином семантическое прагматическое нарушение, означающим, что, несмотря на нормальные или хорошо выраженные навыки речи, существует неспособность использования языка для коммуникации в условиях реальной жизни. Тональность голоса может быть нарушенной (слишком сильный, сиплый, чрезмерно низкий), темп речи увеличенным или заниженным. Слова часто произносятся излишне ровно и монотонно.

Кроме этих речевых нарушений, при синдроме Аспергера существуют другие трудности коммуникации. Взгляд в основном необычен, и сам Аспергер подчеркивал его фиксированный характер. Имеется бедность выражения лица, жестов и языка тела. Некоторым больным ошибочно ставят диагноз депрессии на основании лишь единственного признака - ограниченной выразительности лица.

И, наконец, люди с синдромом Аспергера могут быть неуклюжи в движениях. Координация движений нарушена в большей степени, чем мелкая моторика. Возможны трудности в обучении езде на велосипеде, плаванию, катанию на лыжах и коньках. Больные создают впечатление крайне неуклюжих людей. Это особенно заметно в социальных условиях, в окружении многих людей. Движения мелкой мускулатуры (моторика пальцев) могут быть значительно лучше, в особенности, если человек с синдромом Аспергера манипулирует объектами, его интересующими.

Куда это ведет?

Мы обращались к проблемам классического аутизма и синдрома Аспергера. В целях сохранения законченности изложения следует упомянуть и о других заболеваниях, известных как заболевания «аутистического спектра», которые иногда имеют симптомы, похожие на аутизм.

Выраженность показателей при аутизме, синдроме Аспергера и других, похожих на аутизм заболеваниях, очень разнообразна и варьирует.

В классических случаях аутизма психосоциальные показатели в основном очень ограничены, и только 5% больных развивают достаточные навыки самообслуживания и сопереживания с перспективой быть способными вести самостоятельную жизнь. Около 2/3 людей, которым в дошкольном возрасте был поставлен диагноз аутизма, в большой степени в начальный период взрослой жизни зависят от других людей в обеспечении финансированием, жильем. Почти 1/3 способны выполнять «нормальную» работу и жить самостоятельно, хотя обычно не могут осуществлять и то и другое. Самых способных - 5% из общего количества больных - во многих случаях нельзя отличить от нормальных людей, но проблемы адаптации могут быть обнаружены при нейропсихологическом тестировании.

Раннее установление уровня IQ и уровня владения речью могут очень хорошо прогнозировать результаты. При уровне IQ ниже 50 (менее половины уровня нормального развития), больные практически принадлежат к 2/3, имеющим низкие прогностические показатели. При уровне IQ свыше 70 более половины больных имеют лучший прогноз. Чем раньше развивается речь, тем лучше показатели. Эпилептические припадки (присутствующие в 1/3 случаев аутизма, см. следующую главу) снижают прогностические показатели, однако существуют и исключения из правил. Наличие дополнительных тяжелых неврологических расстройств, таких, например, как туберозный склероз (см. следующую главу), уменьшает возможность получения хороших результатов приспособления к жизни.

Намного меньше данных о психосоциальных показателях синдрома Аспергера. Однако известно, что эти показатели бывают разными, больной может хорошо овладеть образовательными навыками и, намного реже, жить «нормальной семей-

ной жизнью». Также ясно, что многие следуют «маршрутами психиатрического больного» и нуждаются в психотерапии, медикаментозном лечении и длительном периоде реабилитации. Какое число больных находится между этими двумя экстремальными ситуациями, остается неизвестным.

При сходных с аутичными и не относящихся к синдрому Аспергера случаях показатели похожи на обнаруживающиеся при классическом аутизме. По данным некоторых исследований, их прогноз может быть немного хуже, исходя из того, что тяжелые неврологические расстройства могут больше ассоциироваться с диагнозом «схожие с аутичными», чем с диагнозом «классического аутизма». Однако в некоторых клиниках похожие на аутичные заболевания или PDD обнаружены у большого числа людей, включая имеющих нормальный и высокий уровень умственного развития.

Все это подводит нас к проблеме диагностики аутизма и ау-тичных расстройств.

МЕДИЦИНСКАЯ ДИАГНОСТИКА АУТИЗМА И ЗАБОЛЕВАНИИ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА

Классический аутизм или синдром Каннера

Аутизм (инфантильный аутизм, детский аутизм, аутисти-ческое расстройство) - нарушение, включающее не одну дисфункцию. Понятие аутизма включает комплексное нарушение, в большей мере, чем эпилепсия и умственная отсталость. Аутизм является симптомным проявлением дисфункции мозга, которая может быть вызвана разными поражениями (С. Gillberg, M. Colleman, 1992).

Все существующие основные диагностические системы (ДСМ-Ш-Р, ДСМ-IV и МКБ-10) сходятся в том, что для постановки диагноза аутизма должны присутствовать 3 основных нарушения: недостаток социального взаимодействия, недостаток взаимной коммуникации (вербальной и невербальной) и недоразвитие воображения, которое проявляется в ограниченном спектре поведения. Когда эти 3 группы симптомов проявляются вместе, их часто называют «триадой* (L. Wing, 1989).

Эта триада симптомов не может рассматриваться только как отставание в основном развитии. Несмотря на то, что такое отставание очень распространено.

Обратимся к некоторым деталям, относящимся к диагностическим критериям аутизма. Они могут оказаться излишними, но в действительности, это - необходимый шаг в попытке с медицинской точки зрения определить аутизм.

Будет ли человеку поставлен диагноз аутизма зависит в значительной степени от того, какие диагностические критерии, приемлемые в настоящее время, использует врач.

В целях определения психоневрологических синдромов выбор часто останавливается на ДСМ (ручная диагностика и статистика), подготовленная и проверенная Американской ассоциацией психиатров (ААП). В настоящее время большинство врачей основывают свою диагностику на ДСМ-Ш-Р, которая является третьим пересмотренным изданием (Р обозначает revised - пересмотрено). В настоящее время стала доступной ДСМ-IV.

В таблице 2 представлены критерии ДСМ-IV для определения аутизма.

При постановке диагноза должны присутствовать признаки нарушения развития в течение первых 3 лет жизни.

Отражая попытки достижения диагностического консенсуса в этой области, можно заметить, что различия между двумя последними диагностическими критериями невелики.

Существуют определенные симптомы, часто появляющиеся при аутизме, но не считающиеся основными для постановки диагноза. Однако они заслуживают внимания; это - гиперактивность (особенно в раннем детском или подростковом возрасте), слуховая гипер- и гипочувствительность и различные реакции на звук (четко проявляются в течение первых 2 лет жизни, но присутствуют периодически или постоянно и у взрослых), гиперчувствительность к прикосновению, необычные привычки при приеме пищи, включая приемы непищевых продуктов, нанесение себе повреждений, пониженная болевая чувствительность, агрессивные проявления и перемены настроения. Эти симптомы встречаются по меньшей мере у 1/3 людей, страдающих аутизмом.

Сейчас считается очевидным, что кроме «классических» форм аутизма Каннера существуют также «спектральные расстройства» (такие, как синдром Аспергера), которые имеют характерис-